Apprenons tout sur l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) de manière simple.

Votre mère, votre père ou votre grand-mère âgé(e) a-t-il/elle soudainement des difficultés à marcher ? Marche-t-il/elle très lentement ? Avez-vous l’impression que votre mémoire décline progressivement ? On considère souvent ces symptômes comme normaux et liés à l’âge. Pourtant, ils peuvent parfois révéler une maladie traitable. De même, l’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection que beaucoup confondent avec la démence, alors qu’elle se soigne. Découvrons-en plus aujourd’hui.

En termes simples, qu'est-ce que le NPH ?

L'abréviation NPH signifie « hydrocéphalie à pression normale ». En cinghalais, cela se traduit par « hydrocéphalie à pression normale ». Cependant, il est plus facile de comprendre ce terme lorsqu'on sait qu'il s'agit d'un phénomène qui affecte le cerveau.

En termes simples, l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection caractérisée par une accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans et autour du cerveau, perturbant ainsi son fonctionnement. Ce liquide nourrit le cerveau et contribue à l'élimination des déchets. Il le protège également des chocs à l'intérieur du crâne, évitant ainsi les lésions.

Le cerveau d'un adulte contient en moyenne environ 150 millilitres de ce liquide. Notre organisme produit, fait circuler et réabsorbe constamment ce liquide. Tant que ce cycle se déroule correctement, il n'y a aucun problème.

Dans le cas de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN), pour une raison inconnue, la réabsorption ou la circulation de ce liquide est altérée. Ce liquide s'accumule alors progressivement dans les ventricules cérébraux. Comme ce phénomène est fréquent, la pression intracrânienne n'augmente pas brutalement et de façon significative. C'est pourquoi on parle de « pression normale ». Cependant, avec le temps, ce liquide accumulé comprime le tissu cérébral et l'endommage. C'est alors que les symptômes de l'HPN apparaissent.

Qui est le plus susceptible de développer cette affection NPH ?

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une maladie qui touche principalement les personnes de plus de 65 ans. Le risque de développer cette maladie augmente avec l'âge. L'âge moyen d'apparition se situe autour de 70 ans.

Cela ne dépend pas de facteurs comme l'origine ethnique, la religion ou le sexe. L'âge est le principal facteur de risque. Selon les statistiques, 0,2 % des personnes âgées de 70 à 80 ans et 5,9 % des personnes de plus de 80 ans sont atteintes de cette maladie. Cela signifie que plus de 8 millions de personnes dans le monde en souffrent.

Quels sont les principaux symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ? La « triade de Hakim »

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) se caractérise par trois symptômes principaux, qui apparaissent progressivement sur une période de trois à six mois. Les médecins désignent ces trois symptômes comme la « triade de Hakim ». Entre 50 % et 75 % des patients atteints d'HPN présentent ces trois symptômes simultanément.

Voyons voir quelles sont ces trois caractéristiques.

Pourquoi cette hydrocéphalie à pression normale (HPN) se développe-t-elle ? Quelles en sont les causes ?

Il existe deux principaux types de NPH, selon les causes.

1. Hydrocéphalie à pression normale primaire (idiopathique)

Il s'agit du type le plus fréquent. Environ la moitié des patients présentent ce type. « Idiopathique » signifie que la cause exacte est inconnue.On pense actuellement que cela est dû à certaines modifications de la circulation et de l'absorption du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau avec l'âge.

2. NPH secondaire

Cela se produit en raison d'une autre affection médicale ou d'un accident. Autrement dit, un autre facteur perturbe la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Parmi ces facteurs, on peut citer :

• Lésions cérébrales traumatiques
• Tumeurs cérébrales
• Accident vasculaire cérébral
• Hémorragie intracrânienne
• Anévrisme cérébral
• Infections cérébrales telles que la méningite
• chirurgie cérébrale

Comment un médecin diagnostique-t-il avec précision l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ?

Le diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) peut s'avérer difficile car ses symptômes sont très similaires à ceux de certaines formes de démence, comme la maladie d'Alzheimer. Parfois, l'HPN peut également être associée à la maladie d'Alzheimer.

Un médecin utilise plusieurs tests pour diagnostiquer cette maladie.

• Examen physique et neurologique : le médecin vérifiera votre démarche, votre équilibre, vos réflexes et votre force musculaire.
• Renseignez-vous sur les symptômes et les antécédents médicaux : interrogez les membres de votre famille sur la façon dont ces symptômes ont commencé et depuis combien de temps ils sont présents.
• Scanner cérébral : C’est l’examen le plus important. Une IRM (imagerie par résonance magnétique) permet de visualiser clairement si les ventricules, où s’accumule le liquide céphalo-rachidien, sont dilatés. Parfois, un scanner (tomodensitométrie) est également réalisé pour exclure d’autres pathologies.
• Ponction lombaire : Cet examen est également très important. Il consiste à insérer une fine aiguille dans la moelle épinière afin de prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce prélèvement permet de rechercher d’autres infections. Surtout, il est crucial d’observer si les symptômes du patient, tels que les difficultés à marcher, s’améliorent temporairement après le prélèvement d’une partie du LCR. Si tel est le cas, cela constitue un signe fort de névralgie du névralgie du post-hydrocéphalie (NPH).

Existe-t-il un traitement pour cela ? Peut-on en guérir ?

Oui ! C'est la bonne nouvelle concernant l'hydrocéphalie à pression normale (HPN). Bien qu'elle puisse ressembler à la démence, l'HPN est souvent une maladie traitable . Les médicaments sont peu efficaces. Le traitement principal et le plus efficace est la chirurgie.

Cette intervention chirurgicale consiste à relier au cerveau un petit dispositif tubulaire appelé shunt .

• Imaginez un tuyau qui évacue l'excédent d'eau.
• L'une des extrémités de cette valve de dérivation est reliée à une cavité du cerveau où s'est accumulé le liquide céphalo-rachidien.
• L'autre extrémité est insérée sous la peau, dans la cavité abdominale (estomac) ou la poitrine.
• Le liquide céphalo-rachidien supplémentaire qui s'accumule dans le cerveau descend ensuite dans ce canal et se déverse dans un endroit comme la cavité abdominale, où le corps peut réabsorber le liquide.

Après cette intervention, les symptômes des patients s'améliorent considérablement en quelques heures ou quelques jours. Il en résulte d'excellents résultats, notamment pour les difficultés à marcher.

Dans le cas d'une hydrocéphalie à pression normale secondaire, la maladie qui a causé l'hydrocéphalie à pression normale (par exemple, une tumeur cérébrale) est traitée en premier.

Quelles complications peuvent survenir après le traitement ?

Bien que la chirurgie de dérivation soit généralement sûre, comme toute intervention chirurgicale, elle comporte certains risques.

• Infection.
• La vanne de dérivation est bloquée ou défectueuse.
• Le shunt est situé au niveau du verr.
• Écoulement excessif de liquide céphalo-rachidien hors du cerveau (cela peut provoquer des symptômes tels que des maux de tête).

Si un tel incident se produit, il peut être rapidement diagnostiqué et traité. Il est donc primordial de suivre scrupuleusement les instructions du médecin après l'opération et de se rendre aux rendez-vous de suivi aux dates prévues.

À quoi peut-on s'attendre lorsqu'on vit avec une hydrocéphalie à pression normale (HPN) ?

L'évolution de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) dépend souvent de la rapidité du diagnostic et du traitement . Plus le traitement est tardif, plus le risque de lésions cérébrales permanentes est élevé.

Comme le patient peut ne pas être conscient de ses symptômes, la famille et les proches ont une grande responsabilité à cet égard. Si vous remarquez ces symptômes chez un proche, il est très important de l'emmener consulter un médecin, plutôt que de supposer qu'il s'agit d'une conséquence normale du vieillissement.

Voici les chances de disparition des symptômes après le traitement :

• Difficultés à marcher : Environ 85 % des patients guérissent.
• Incontinence urinaire : Environ 80 % des patients guérissent.
• Troubles de la pensée et de la mémoire : environ 80 % des patients guérissent.

Examinons les facteurs qui influencent l'évolution de la maladie de Niemann-Pick de type B dans le tableau ci-dessous.

Quand dois-je consulter un médecin ? Quels sont les horaires pour aller à l’unité de soins intensifs ?

Si un membre de votre famille est porteur d'une valve de dérivation, vous devez être particulièrement attentif à certains symptômes. Il pourrait s'agir de signes d'un problème avec la valve ou d'une infection.

• Maux de tête intenses : si vos maux de tête s’aggravent, surtout lorsque vous vous asseyez ou vous levez, cela pourrait indiquer que le drainage de la valve de dérivation est soit trop faible, soit trop élevé.
• Fièvre ou frissons : cela peut être le signe d’une infection post-opératoire. Il ne faut jamais négliger ce type d’infection, car elle peut se propager rapidement.
• Nuque raide.
• Douleur dans la poitrine ou l'abdomen, au niveau du passage du tube de dérivation.
• Réapparition d'anciens symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale (difficultés à marcher, problèmes urinaires).