Perdez-vous progressivement la parole ? Il pourrait s’agir d’une aphasie primaire progressive (APP).

Vous arrive-t-il de ne pas trouver vos mots ? Ou avez-vous du mal à comprendre ce que dit votre interlocuteur ? Peut-être connaissez-vous un membre de votre famille, votre mère ou votre père, qui rencontre ce genre de difficultés ? Bien que ces problèmes puissent paraître normaux avec l’âge, ils peuvent parfois révéler un trouble plus profond. Aujourd’hui, nous allons parler de l’une de ces affections : l’aphasie primaire progressive (APP).

Qu'est-ce qu'un PPA exactement ?

En termes simples, l'aphasie primaire progressive (APP) est un trouble cérébral. Il s'agit d'une maladie neurodégénérative qui affaiblit progressivement le système nerveux et s'aggrave avec le temps. Plus précisément, elle endommage les parties du cerveau impliquées dans notre capacité à parler, lire, écrire et comprendre le langage.

Imaginez que notre cerveau soit comme une immense bibliothèque. Tous les livres, les mots et les significations liés au langage sont stockés dans une section spéciale de cette bibliothèque. L'aphasie progressive primaire (APP) se produit précisément lorsque les livres de cette section se détériorent progressivement, un à un, et deviennent inutilisables.

L'aphasie progressive primaire (APP) est considérée comme une forme de démence fronto-temporale (DFT) ou de maladie d'Alzheimer . Ces maladies entraînent une inactivité progressive des lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui contrôlent principalement nos capacités langagières.

Quels sont les principaux types de PPA ?

Les contrats d'achat d'électricité (PPA) se divisent principalement en trois types. Les caractéristiques de chaque type diffèrent légèrement. Ce tableau vous permettra de mieux les comprendre.

Quels pourraient être les symptômes de cette maladie ?

Les symptômes varient selon le type évoqué précédemment. Généralement, ils apparaissent entre 50 et 70 ans et s'aggravent progressivement.

Caractéristiques de la variante logopénique PPA

• Il est difficile de trouver les mots justes.
• Difficulté à comprendre les phrases longues ou complexes.
• Il est plus difficile de dire des phrases longues que des phrases courtes.
• Il fait de fréquentes pauses lorsqu'il parle.
• Mauvaise prononciation des mots.
• Utiliser d'autres mots à la place de certains mots (par exemple, dire « chat » au lieu de « chien »).

Caractéristiques PPA de la variante non fluente (agrammatique)

• Difficulté à utiliser correctement les lèvres et la langue pour produire des sons (apraxie).
• Difficulté à avaler.
• Problèmes de marche et de mouvement (mouvements lents et raides, perte d'équilibre, chutes fréquentes).
• Supprimer des mots des phrases et parler simplement (par exemple, « Maman va dîner » au lieu de « Je vais dîner avec maman »).
• Difficulté à comprendre les phrases longues ou complexes.
• Certaines personnes peuvent avoir énormément de mal à parler et peuvent même devenir muettes .

Caractéristiques PPA de la variante sémantique

• Oublier ce que sont les objets familiers et comment les utiliser.
• Ne pas se souvenir du sens des mots.
• Il est difficile de trouver les mots justes.
• Difficultés de lecture et d'écriture.

Quelles sont les causes de l'aphasie progressive primaire (APP) ? Existe-t-il des facteurs de risque ?

Cette affection survient lorsque les cellules des régions du cerveau qui contrôlent le langage meurent progressivement. Cela entraîne un rétrécissement du tissu cérébral. En médecine, on parle d' atrophie .On dit que ce rétrécissement est la raison pour laquelle les capacités liées au langage disparaissent.

Bien que cette affection puisse toucher n'importe qui, certaines personnes présentent un risque plus élevé.

• Si un membre de la famille a souffert d'aphasie progressive primaire.
• Posséder certaines variantes génétiques , telles que `(C9orf72, MAPT ou GRN)`.
• Si vous avez eu un trouble d'apprentissage durant votre enfance.
• Souffrir de la maladie d'Alzheimer.

Mais parfois, cette situation peut se produire sans raison apparente.

Comment un médecin découvre-t-il cela ?

Si vous avez des difficultés de communication, vous devriez absolument consulter un médecin. Celui-ci vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux familiaux. Il pourra ensuite effectuer des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic.

• Examen neurologique : votre équilibre, vos réflexes et le fonctionnement de votre système nerveux sont vérifiés.
• Tests cognitifs : tests mesurant la mémoire, les capacités de réflexion et les aptitudes linguistiques.
• Examens cérébraux : Une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou un scanner (tomodensitométrie) peut être effectué pour vérifier s’il y a une diminution du volume ou d’autres modifications au niveau du cerveau.

Stades de la maladie PPA

Comme cette maladie s'aggrave progressivement avec le temps, plusieurs stades ont été identifiés.

1. Stade 1 (très léger) : De très légères difficultés de langage sont perceptibles. Elles peuvent être attribuées au vieillissement ou au stress. Il est rare d’obtenir un diagnostic à ce stade.

2. Stade 2 (léger) : Des difficultés de langage apparaissent fréquemment. Les membres de votre famille commencent également à remarquer cette différence. Cela commence à affecter les activités quotidiennes.

3. Stade 3 (Modéré) : Les tâches quotidiennes deviennent très difficiles à accomplir seul. Parler aux autres et avoir des interactions sociales peut être très frustrant.

4. Stade 4 (Sévère) : Il est très difficile de parler et de comprendre le langage. Une aide est nécessaire pour les activités quotidiennes. Vivre seul peut être dangereux.

5. Stade 5 (très grave) : Perte quasi totale de la parole et de la compréhension du langage. Changements de comportement et de pensée. Nécessité de soins 24 h/24.

6. Stade 6 (final) : Incapacité à parler ou à comprendre le langage. Peut émettre des sons non verbaux. Peut perdre la capacité de bouger.

Existe-t-il un traitement pour cela ?

Malheureusement, aucun traitement permettant de guérir complètement l'aphasie progressive primaire n'a encore été trouvé.Il est impossible d'empêcher la maladie de progresser. Cependant, des traitements existent pour atténuer les symptômes, ralentir sa progression et améliorer la qualité de vie.

Votre médecin peut vous recommander des traitements tels que :

• Orthophonie : Elle permet de maintenir les compétences linguistiques le plus longtemps possible et d'apprendre de nouvelles techniques de communication.
• Apprendre de nouvelles méthodes de communication : s’habituer à utiliser des outils comme le langage des signes ou les cartes illustrées.
• Médicaments : Des médicaments tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent être prescrits pour contrôler les changements de comportement, la dépression ou l'anxiété.
• Médicaments contre la maladie d'Alzheimer : Si la cause de l'aphasie progressive primaire est la maladie d'Alzheimer, des médicaments tels que le donépézil ou la rivastigmine, utilisés pour cette affection, peuvent être prescrits.

À quoi ressemblera ma vie avec cette maladie ?

L'aphasie progressive primaire (APP) est une maladie qui s'aggrave avec le temps. À terme, les capacités langagières et de communication peuvent être totalement perdues. Lorsque la maladie se propage à d'autres parties du cerveau, la pensée et le comportement sont également affectés.

En général, l'espérance de vie moyenne après l'apparition des symptômes est de cinq à sept ans, mais elle varie considérablement d'une personne à l'autre. Ne vous inquiétez donc pas des statistiques. Seul votre médecin peut vous fournir les informations les plus pertinentes concernant votre état de santé.