Des tumeurs comme celle-ci peuvent-elles se développer dans les nerfs ? Découvrons le schwannome !

Avez-vous déjà entendu parler de « schwannome » ? Ce mot est peut-être nouveau pour vous. Il s’agit d’un type de tumeur qui se forme dans notre système nerveux. Rassurez-vous, ce n’est pas toujours dangereux. Parlons-en simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre.

Qu'est-ce qu'un « schwannome » ?

En termes simples, un schwannome est une tumeur qui se développe à partir des cellules de Schwann . Vous vous demandez sans doute ce que sont ces cellules, n'est-ce pas ? Ce sont les cellules du système nerveux périphérique , c'est-à-dire un type de cellule qui forme une gaine autour des fibres nerveuses partant du cerveau et de la moelle épinière. On peut comparer cette gaine à celle qui entoure un fil électrique. Ces cellules protègent nos nerfs et permettent la transmission rapide des messages nerveux. Ce sont donc ces cellules de Schwann qui sont à l'origine des tumeurs appelées schwannomes.

Dans la plupart des cas ( environ 90 %), ces schwannomes sont bénins . Autrement dit, ils ne se propagent pas dans le corps et restent localisés. Cependant, très rarement, ils peuvent devenir malins . Si cela se produit, une surveillance accrue est nécessaire. Ces tumeurs ont généralement une croissance très lente .

Ces tumeurs peuvent se développer partout dans le corps, là où se trouvent des nerfs. Par exemple, elles sont très fréquentes au niveau des nerfs reliant le cerveau aux oreilles. On parle alors de schwannome vestibulaire ou de neurinome de l'acoustique . Les schwannomes malins touchent le plus souvent le nerf sciatique dans la jambe, le plexus brachial dans le bras et le plexus sacré dans le bas du dos.

Les schwannomes sont parfois appelés neurilemmomes ou névromes. S'ils sont cancéreux, on les appelle sarcomes des tissus mous .

Le plus étonnant, c'est que dans 90 % des cas, ce « schwannome » ne se présente que sous la forme d'une seule tumeur .

Qu’est-ce que le « schwannome vestibulaire » ?

Nous avons déjà évoqué le schwannome vestibulaire. Il s'agit d'un type de schwannome qui se développe à partir des nerfs de l'oreille interne responsables de l'audition et de l'équilibre. Généralement bénin, il évolue lentement.

Cependant, à mesure que cette tumeur grossit, elle commence à comprimer les nerfs liés à l'ouïe et à l'équilibre. C'est alors que :

• L'audition de l'oreille atteinte commence progressivement à diminuer .
• Les acouphènes sont des bourdonnements (un son ressemblant à un ronronnement) dans les oreilles.
• ParfoisJ'ai l'impression d'avoir le vertige.

Un « schwannome » est-il une tumeur cérébrale ?

Vous vous demandez peut-être si un schwannome est toujours une tumeur cérébrale. En réalité, non. Il peut se développer à l'intérieur du cerveau ou de la tête, mais aussi dans un nerf, n'importe où ailleurs dans le corps. En effet, comme nous l'avons dit, les schwannomes sont formés de cellules de Schwann, et ces cellules se trouvent dans notre système nerveux périphérique, c'est-à-dire dans les nerfs qui relient le cerveau au reste du corps.

Cependant, le type le plus courant dont nous avons parlé, appelé « schwannome vestibulaire », est considéré comme une tumeur cérébrale .

Qui est atteint de schwannome ?

Ces « schwannomes » se développent généralement le plus souvent chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Ils sont très rares chez les jeunes enfants.

Les schwannomes se développent souvent de manière aléatoire chez les personnes en bonne santé. Cependant, dans certains cas, ils peuvent aussi être liés à des affections génétiques telles que la neurofibromatose de type 2 (NF2) , la schwannomatose ou le complexe de Carney . Les personnes atteintes de ces affections génétiques sont plus susceptibles de présenter plusieurs schwannomes.

Le schwannome est-il fréquent ?

Le schwannome est une tumeur très rare . Imaginez, même dans un pays comme les États-Unis, moins de deux cent mille personnes sont touchées par cette maladie chaque année. Seuls 60 % des schwannomes non cancéreux (bénins) sont les « schwannomes vestibulaires » mentionnés précédemment.

Quels sont les symptômes d'un schwannome ?

Comme ces schwannomes se développent très lentement , ils peuvent rester asymptomatiques pendant des années. De plus, comme ces tumeurs peuvent se développer dans différentes parties du corps, les symptômes varient considérablement d'une personne à l'autre . Certaines personnes peuvent présenter plusieurs symptômes, d'intensité variable, allant de légers à graves.

Voici quelques symptômes courants :

• Une grosseur ou une tumeur visible . Elle peut être légèrement douloureuse au toucher ou à la pression.
• Je me sens engourdi(e) .
• Faiblesse musculaire .
• On a la sensation d'avoir des fourmis qui rampent ou des picotements (les médecins appellent aussi cela une « paresthésie »).
• Une douleur aiguë qui ressemble à une brûlure, une piqûre ou une douleur lancinante .

Important : Ces symptômes peuvent également être causés par d’autres affections ; si vous présentez des symptômes similaires, il est préférable de consulter un médecin.

Les symptômes varient en fonction de la localisation de la tumeur.

• Schwannome vestibulaireComme nous l'avons mentionné précédemment, les personnes atteintes peuvent souffrir de problèmes d'audition et d'équilibre , et même d'acouphènes.
• Si ces tumeurs se forment sur votre nerf facial , elles peuvent affecter votre capacité à avaler, à bouger les yeux et à goûter . Vous pourriez même perdre l'usage d'un côté de votre visage (paralysie faciale) .
• Si un schwannome se développe sur le nerf sciatique de la jambe, il peut provoquer des douleurs dorsales et des douleurs irradiant dans la jambe, semblables à celles d'une hernie discale .

Quelles sont les causes du schwannome ?

En réalité, la cause exacte du schwannome est le plus souvent inconnue . Seuls 90 % des cas surviennent de manière sporadique.

Cependant, comme mentionné précédemment, les schwannomes peuvent également se développer en raison de maladies génétiques telles que le complexe de Carney, la neurofibromatose de type 2 (NF2) et la schwannomatose. Des études génétiques ont montré que le gène NF2, situé sur le chromosome 22, est le principal facteur responsable du développement des schwannomes.

Comment diagnostique-t-on un schwannome ?

Comme ces tumeurs se développent lentement, elles peuvent être présentes pendant des années avant l'apparition des premiers symptômes. Le diagnostic peut donc prendre du temps . Si vous présentez des symptômes, votre médecin vous prescrira probablement des examens complémentaires. Il arrive parfois qu'une tumeur soit découverte fortuitement lors d'un examen réalisé pour une autre raison.

Les examens d'imagerie qui peuvent aider à détecter un schwannome sont :

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen est indolore. Il utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très nettes des organes et des structures internes du corps. C’est l’examen de référence pour détecter et diagnostiquer un schwannome.
• Scanner CT (tomodensitométrie) : Cet examen utilise des rayons X et un ordinateur pour prendre des images des structures internes du corps.
• Échographie : Cet examen utilise des ultrasons pour obtenir des images ou des vidéos en direct des organes ou des tissus mous à l’intérieur du corps. Les médecins y ont recours pour détecter les schwannomes sous-cutanés.

Votre médecin pourra également effectuer une biopsie pour confirmer qu'il s'agit bien d'un schwannome ou d'une tumeur cancéreuse. Cela consiste à prélever un petit échantillon de la tumeur à l'aide d'une aiguille. Un pathologiste analysera ensuite l'échantillon., c'est-à-dire un médecin spécialiste qui examine des échantillons de tissus comme celui-ci, observe les cellules de cet échantillon au microscope, puis effectue des tests supplémentaires pour déterminer exactement de quel type de tumeur il s'agit.

Comment traite-t-on les schwannomes ?

Le traitement d'un schwannome dépend de facteurs tels que la localisation de la tumeur, sa vitesse de croissance et les symptômes que vous présentez .

Il existe plusieurs options de traitement :

• Surveillance active : Si la tumeur n’est pas cancéreuse (bénigne), qu’elle se développe très lentement et que vous ne présentez aucun symptôme ou très peu, votre médecin peut recommander une surveillance étroite plutôt qu’un traitement. Cela signifie qu’il effectuera des examens d’imagerie réguliers pour vérifier si la tumeur grossit ou si de nouveaux symptômes apparaissent. Toutefois, si la tumeur grossit ou si des symptômes apparaissent ultérieurement, un traitement pourra être envisagé.
• Chirurgie : Si la tumeur grossit trop rapidement, si elle provoque des symptômes ou d’autres problèmes, votre médecin peut vous recommander une intervention chirurgicale pour la retirer . Généralement, la tumeur est retirée en totalité, mais parfois, selon sa localisation, le chirurgien peut n’en retirer qu’une partie. Les schwannomes se forment dans la gaine qui entoure le nerf ; l’intervention chirurgicale peut donc souvent être réalisée sans endommager ce dernier . Cependant, le risque de perte auditive est plus élevé après une opération pour un schwannome vestibulaire.
• Radiothérapie : Ce traitement utilise des techniques spécifiques, comme la radiochirurgie stéréotaxique (RCS) , pour détruire la tumeur en envoyant des faisceaux de rayonnement très précis. Si la tumeur est située à proximité de vaisseaux sanguins ou de nerfs importants , votre médecin peut vous recommander ce type de radiothérapie afin d’éviter les complications pouvant survenir lors d’une intervention chirurgicale.

En outre , l'immunothérapie et la chimiothérapie sont également utilisées pour traiter le schwannome malin.

Peut-on prévenir le schwannome ?

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir ces schwannomes. La plupart du temps, ils se développent de façon aléatoire, sans cause connue. Environ 10 % des cas sont liés à certaines affections génétiques, ce qui augmente le risque de développer ces tumeurs.

Si un membre de votre famille a reçu un diagnostic de neurofibromatose de type 2 (NF2), de schwannomatose ou de complexe de Carney, parlez-en à votre médecin . Il ou elle pourra vous recommander une consultation de génétique afin de déterminer si vous êtes également atteint(e) de cette maladie.

Quel est le pronostic de la maladie de Schwannome ?

Il s'agit d'une maladie de Schwannome.Le pronostic, c’est-à-dire la façon dont la maladie vous affectera à long terme, dépend de plusieurs facteurs :

• Où se situe la tumeur sur le corps.
• Quelle est la taille de la tumeur ?
• Si une intervention chirurgicale a été pratiquée, quelle quantité de la tumeur a été retirée ?
• Que la tumeur soit cancéreuse (maligne) ou bénigne (bénigne) .

En général, le pronostic d'un schwannome est bon . Dans la plupart des cas, si la tumeur est complètement retirée, elle ne récidivera pas .

La plupart des complications liées à ce schwannome surviennent après l'intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur . Les facteurs suivants sont particulièrement susceptibles d'entraîner des complications post-opératoires :

• Si la tumeur est très volumineuse .
• Si la tumeur est située profondément dans le corps.
• Si la tumeur a commencé dans le nerf ulnaire, l'un des trois principaux nerfs de votre main.

Quand faut-il consulter un médecin en cas de schwannome ?

Si vous avez reçu un diagnostic de schwannome, il est important de consulter immédiatement votre médecin pour obtenir des conseils sur la façon de gérer votre schwannome , que vous développiez de nouveaux symptômes ou que vos symptômes existants s'aggravent .

Si votre médecin vous a recommandé de surveiller la tumeur sans traitement, vous devrez le consulter au moins une fois par an pour un suivi . Il pourra alors réaliser des examens d'imagerie (comme une IRM) afin de surveiller la croissance et l'évolution de la tumeur.

Il est normal d'avoir peur lorsqu'on apprend qu'on a une tumeur. La bonne nouvelle, c'est qu'un schwannome est un type de tumeur généralement bénigne et à croissance lente . Votre équipe médicale vous aidera à choisir le traitement le plus adapté à votre situation. Il peut s'agir d'une simple surveillance, d'une ablation chirurgicale ou d'une autre option. N'hésitez surtout pas à poser des questions, quelles qu'elles soient . Votre médecin est toujours là pour vous aider.

Message à retenir

Voilà, vous avez maintenant une bonne idée de ce dont nous parlions, Schwannome. Voici quelques points importants à retenir :

• Un schwannome est une tumeur qui se développe à partir des cellules de Schwann qui entourent les nerfs. La plupart du temps, ces tumeurs ne sont pas cancéreuses .
• Ces bactéries se développent très lentement , il peut donc parfois s'écouler des années avant que les symptômes n'apparaissent.
• Les symptômes varient considérablement selon la localisation de la tumeur dans le corps . Par exemple, il peut s'agir d'une perte auditive, d'acouphènes, d'engourdissements, de douleurs et de faiblesse musculaire.
• Laissez-les pousser.La cause exacte est souvent inconnue, mais elle peut être liée à certaines conditions génétiques .
• L'IRM est le principal et le meilleur moyen de les détecter.
• Le traitement peut comprendre la surveillance de la tumeur, son ablation chirurgicale ou la radiothérapie . Le traitement dépend du type et de la localisation de la tumeur.
• Ne vous inquiétez pas , le schwannome est souvent une affection bien prise en charge et guérissable. Si vous avez des inquiétudes ou des questions, n'hésitez pas à en parler à votre médecin.

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