Qu'est-ce que le sarcome à cellules fusiformes ? Parlons-en simplement !

Avez-vous déjà ressenti une inquiétude face à quelque chose d'inhabituel, comme une douleur ou un gonflement au niveau des os ou des muscles ? Parfois, ces symptômes sont normaux. Mais, plus rarement, ils peuvent être le signe d'une affection grave. Aujourd'hui, nous allons donc parler d'un type de cancer assez rare, mais qu'il est important de connaître : le sarcome à cellules fusiformes.

Qu’est-ce que le sarcome à cellules fusiformes exactement ?

En termes simples, le sarcome à cellules fusiformes est un type rare de cancer qui se développe dans les os et les tissus mous. Saviez-vous que le terme « sarcome » désigne des masses cellulaires anormales, ou tumeurs, qui se développent dans les os et les tissus qui y sont rattachés ?

Ce qui caractérise le sarcome à cellules fusiformes, c'est que, lorsqu'on observe ces cellules anormales au microscope, elles ressemblent à un fuseau. Un fuseau a la forme d'une bougie, avec les bords fins et le centre légèrement plus épais. C'est de là que vient son nom.

Grâce aux progrès des analyses de laboratoire, les médecins ont pu identifier plus de 75 types de sarcomes. Le sarcome à cellules fusiformes est l'un de ces sous-types. En réalité, le terme « sarcome à cellules fusiformes » est utilisé pour décrire les sarcomes qui ne peuvent être classés avec précision par certains tests de laboratoire, tels que les colorations ou les analyses génétiques. Il s'agit donc d'un terme assez général.

Où ces tumeurs se produisent-elles le plus souvent ?

Le sarcome à cellules fusiformes se développe le plus souvent dans les os longs du corps. Par exemple :

• Votre fémur
• Os du tibia
• os du bras (humérus)

Cependant, ce n'est pas limité à ces endroits. Certaines personnes présentent des sarcomes à cellules fusiformes au niveau du bassin, de la tête et du cou, ainsi que dans d'autres parties du corps.

Quels sont les principaux types de sarcome à cellules fusiformes ?

Or, tous les sarcomes se développent à partir des tissus mous, c'est-à-dire dans la graisse, les muscles, les vaisseaux sanguins, les nerfs et les tissus entourant les os. Les médecins classent ensuite les sarcomes à cellules fusiformes en fonction du type de cellule à l'origine du cancer.

En comprenant le type de cellule et ses caractéristiques, les médecins peuvent évaluer la probabilité de propagation du cancer et identifier les traitements les plus adaptés.

Bien que le terme « sarcome à cellules fusiformes » soit générique, il existe plusieurs types principaux :

• Sarcome pléomorphe indifférencié :Comme son nom l'indique, les cellules de ce type de cancer sont « indifférenciées ». Autrement dit, on ignore de quel type de cellule le cancer a pris naissance. Les cellules cancéreuses de la tumeur sont « pléomorphes », c'est-à-dire qu'elles présentent une grande variété de formes et de tailles. En d'autres termes, une tumeur est un amas de cellules de différents types.
• Fibrosarcome : Ces tumeurs se développent à partir de cellules appelées fibroblastes. Les fibroblastes sont les principaux éléments constitutifs du tissu conjonctif de notre organisme.
• Léiomyosarcome : Ces tumeurs se développent à partir des cellules musculaires lisses. Celles-ci sont différentes des cellules des muscles squelettiques, qui nous permettent de bouger et de produire de l’énergie. Les cellules musculaires lisses se trouvent dans nos organes internes, les cavités corporelles et certains os, où elles constituent les tissus mous.

Cette affection est-elle fréquente ?

Comme les autres types de sarcomes, le sarcome à cellules fusiformes est très rare . En effet, il représente moins de 10 % de tous les cancers des os et des tissus mous. Il est important de noter qu'il est si rare que votre médecin pourrait ne pas le suspecter d'emblée. Il se peut que vous deviez consulter plusieurs médecins et spécialistes, et passer plusieurs examens, avant d'obtenir un diagnostic.

Le sarcome à cellules fusiformes peut se développer chez n'importe qui. Cependant, il est plus fréquent chez les personnes de plus de 40 ans. Les personnes qui développent le sarcome pléomorphe indifférencié mentionné précédemment ont généralement entre 60 et 70 ans.

Quels sont les symptômes de cela ?

Les symptômes du sarcome à cellules fusiformes peuvent varier. Ils dépendent de la taille et du nombre de tumeurs, ainsi que des os (ou autres parties du corps) touchés. Voici quelques symptômes auxquels vous devez être particulièrement attentif :

• Douleurs osseuses : cette douleur peut être constante ou intermittente. Elle peut donner l’impression d’être poignardée de l’intérieur.
• Une fracture osseuse qui se produit à un endroit fragilisé par un cancer : on parle alors de « fracture pathologique ». Un os peut se casser même lors d’une chute mineure.
• Douleur ou gonflement à la pression sur la zone de la tumeur : il peut même s’agir d’une tumeur suffisamment grosse pour tenir dans la main.
• Incapacité à mobiliser correctement une articulation proche de la tumeur : imaginez que le genou soit proche, il serait difficile de le plier ou de l’étendre.
• Fatigue : Il ne s'agit pas d'une simple fatigue normale. C'est une fatigue extrême qui persiste malgré le sommeil et le repos.
• Malaise : sentiment de malaise , sans raison apparente, comme si l'on n'avait plus d'énergie ni d'intérêt pour quoi que ce soit.

Quelles sont les causes du sarcome à cellules fusiformes ?

Comme tous les cancers, le sarcome à cellules fusiformes débute lorsque des cellules saines deviennent malignes. Ces cellules malignes se multiplient de façon incontrôlée, formant des tumeurs. Ces tumeurs peuvent endommager les tissus sains environnants. Plus dangereux encore, ces cellules cancéreuses peuvent se détacher de la tumeur d'origine et se propager dans tout le corps, endommageant d'autres tissus et organes. C'est ce que l'on appelle une métastase, ou un cancer métastatique.

Mais il est important de savoir que, normalement, les cellules fusiformes (lorsqu'elles se développent correctement) sont en réalité un signe positif. Elles se forment là où les tissus ont été endommagés. Leur présence indique donc que votre plaie est en train de cicatriser. Ces cellules disparaissent une fois la plaie guérie.

Cependant, dans le sarcome à cellules fusiformes, ces cellules continuent de croître et de se multiplier. Les scientifiques n'ont pas encore identifié de cause unique expliquant la malignité de ces cellules.

Cependant, des chercheurs ont découvert que certaines mutations génétiques peuvent accroître le risque de développer ce cancer. Une mutation est une anomalie dans nos gènes, le système qui détermine le fonctionnement de nos cellules. Dans le cas du sarcome à cellules fusiformes, ces mutations sont souvent héréditaires, c'est-à-dire qu'elles peuvent se transmettre au sein d'une même famille.

Quels sont les facteurs de risque qui augmentent le risque de développer ce cancer ?

Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de développer un sarcome à cellules fusiformes. Examinons-les :

• Infarctus osseux : il survient lorsque le tissu osseux meurt faute d’irrigation sanguine suffisante. Comme vous le savez, le tissu osseux a besoin de sang pour survivre, et c’est le rôle de l’oxygène.
• Dysplasie fibreuse : dans cette affection, le tissu osseux sain est remplacé par un tissu fibreux ressemblant à de l’os. Cela augmente le risque de fractures et peut (très rarement) conduire au développement de fibrosarcomes.
• Ostéomyélite : Il s’agit d’une infection qui touche le tissu spongieux situé à l’intérieur de certains os, appelé moelle osseuse. Cela peut se produire lorsque des bactéries ou d’autres germes passent de la circulation sanguine à l’os et infectent les cellules qui s’y trouvent.
• La maladie de Paget est une affection osseuse chronique. Elle fragilise les os et les rend cassants. Cela peut augmenter le risque de développer un cancer des os, notamment un sarcome à cellules fusiformes.
• Ayant déjà reçu une radiothérapie pour un cancer :La radiothérapie utilise des rayons de haute énergie (souvent des rayons X) pour détruire les cellules cancéreuses. Dans de rares cas, des sarcomes à cellules fusiformes se développent dans les zones traitées par radiothérapie. Le cas échéant, le sarcome apparaît généralement plusieurs années après le traitement (entre sept et vingt ans). Il est important de rappeler que moins de 1 % des personnes traitées par radiothérapie développent ce type de cancer radio-induit.

Quelles sont les complications du sarcome à cellules fusiformes ?

Ce cancer augmente le risque de fracture osseuse au niveau de la tumeur. Lorsqu'un os se fracture, les cellules cancéreuses de la tumeur peuvent se propager aux tissus voisins.

Cependant, la question de savoir si ce type de fracture osseuse a une incidence sur le pronostic global (c’est-à-dire l’issue probable) du cancer, ou si l’issue est uniquement liée à la propagation à distance du cancer (propagation métastatique), reste controversée.

Comment diagnostique-t-on un sarcome à cellules fusiformes ?

Avant que votre médecin puisse diagnostiquer et stadifier votre cancer, vous devrez probablement subir plusieurs examens et interventions. La stadification du cancer permet aux médecins d'évaluer sa gravité en fonction de la taille de la tumeur, de sa localisation et de son éventuelle propagation. Dans le cas d'un cancer des os, on détermine également si la tumeur est de « haut grade » ou de « bas grade ». Les tumeurs de haut grade contiennent davantage de cellules anormales et sont plus susceptibles de se développer et de se propager rapidement.

La plupart des sarcomes à cellules fusiformes sont de haut grade.

examens d'imagerie

Bien que les examens d'imagerie ne permettent pas de déterminer le type de cancer, ils peuvent en préciser la taille et la localisation. Ils peuvent également indiquer si le cancer s'est propagé au-delà de la tumeur primitive.

• Radiographies : Les radiographies peuvent révéler des tumeurs ou d’autres anomalies osseuses. Une radiographie pulmonaire permet de déterminer si le cancer s’est propagé aux poumons. Le sarcome à cellules fusiformes métastatique se propage souvent d’abord aux poumons.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L’IRM utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour prendre des images de l’intérieur du corps. Contrairement aux radiographies, l’IRM permet de visualiser les tissus mous avec une grande précision. Ceci est particulièrement utile aux médecins pour identifier les nodules des tissus mous qu’ils soupçonnent d’être des sarcomes.
• Scanners : Les scanners utilisent les rayons X et un ordinateur pour créer des images tridimensionnelles (3D) des os et des tissus mous. Dans le cas d’un sarcome à cellules fusiformes, le scanner permet de déterminer si le cancer s’est propagé aux tissus mous. Il est également particulièrement efficace pour détecter les fractures ou les zones de fragilité osseuse.
• Examen TEP : L’examen TEP utilise une substance appelée traceur pour localiser les cellules cancéreuses dans tout le corps. Il peut aider à détecter les sarcomes à cellules fusiformes métastasés. Un examen TEP peut également être prescrit pour évaluer l’efficacité de votre traitement. Cependant, cet examen n’est pas indiqué pour tous les types de sarcomes. Votre médecin déterminera si un examen TEP est approprié dans votre cas.

analyses de sang

Il n'existe pas de test sanguin spécifique permettant de détecter le sarcome à cellules fusiformes. Cependant, les analyses de sang fournissent des informations importantes sur votre santé, et il est essentiel que votre médecin en soit informé. En général, les analyses de sang peuvent fournir des informations sur :

• Vos cellules sanguines
• Fonction des organes
• Niveaux d'enzymes (les enzymes sont des substances chimiques qui aident les organes à accomplir des processus importants)

Biopsie

Le meilleur moyen de savoir avec certitude si une grosseur est cancéreuse est de réaliser une biopsie. C'est également le seul moyen de déterminer le type de cancer et son stade. Lors d'une biopsie, un médecin prélève un échantillon de tissu de la grosseur et l'envoie à un laboratoire pour analyse cellulaire.

La plupart des personnes atteintes d'un sarcome à cellules fusiformes subissent une biopsie à l'aiguille. Les médecins anesthésient les tissus autour de la tumeur, puis utilisent une fine aiguille creuse pour prélever un échantillon. Afin d'aider le médecin à déterminer précisément l'endroit où insérer l'aiguille, une radiographie ou un scanner peuvent également être nécessaires.

Comment traite-t-on le sarcome à cellules fusiformes ?

Le traitement que vous recevrez dépendra de votre état de santé, de la localisation, de la taille et du grade de la tumeur, ainsi que d'autres facteurs. Il dépendra également du fait qu'il s'agisse d'un premier traitement ou d'une récidive du cancer.

Chirurgie

L'objectif de l'intervention chirurgicale est d'enlever la tumeur tout en préservant au maximum le tissu osseux. Si toute trace de cancer dans la tumeur primitive et les tumeurs secondaires est éliminée, le cancer peut être guéri. Cependant, une fois que le cancer s'est propagé au-delà de la tumeur initiale, il est beaucoup plus difficile de l'enlever complètement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Elle peut vous être administrée avant une intervention chirurgicale afin de réduire la taille de la tumeur et de faciliter son ablation. Elle peut également vous être administrée après l'opération pour éliminer les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie est aussi utilisée comme soin palliatif. Bien qu'elle ne puisse pas guérir le cancer, elle peut détruire les cellules cancéreuses et ainsi atténuer certains symptômes comme les douleurs osseuses.

De nombreuses personnes reçoivent une combinaison de médicaments de chimiothérapie pour rendre le traitement plus efficace. Selon que vous suiviez un traitement pour la première fois, que vous ne répondiez pas bien à certains médicaments de chimiothérapie ou que le cancer soit réapparu après une rémission, différents médicaments de chimiothérapie pourront vous être administrés. La rémission signifie que le cancer s'est amélioré ou a complètement disparu après le traitement.

Radiothérapie

La radiothérapie externe (EBRT) utilise un appareil pour diriger des rayons X vers la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses. Si une intervention chirurgicale est impossible, la radiothérapie peut être proposée pour détruire la tumeur. Il arrive parfois qu'un chirurgien ne puisse pas atteindre la tumeur par voie chirurgicale. Elle peut être située trop profondément dans les tissus ou trop près d'organes vitaux pour être retirée en toute sécurité. Dans ce cas, une radiothérapie peut être prescrite.

Tout comme la chimiothérapie, la radiothérapie peut également atténuer les symptômes si le cancer ne peut être guéri.

Quels sont les complications ou les effets secondaires du traitement ?

Il est fréquent de ressentir des effets secondaires liés à la chimiothérapie et à la radiothérapie pendant le traitement du cancer. Ces effets peuvent persister un certain temps après la fin du traitement. Il est important de vous renseigner auprès de votre médecin sur les effets secondaires possibles, en fonction du traitement que vous recevez.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre médecin vous indiquera la fréquence de vos consultations, qu'il s'agisse de traitements ou d'examens visant à vérifier si le cancer est toujours en rémission. De nombreuses personnes atteintes d'un cancer en rémission doivent consulter plus fréquemment, surtout au début de la maladie. Plus la rémission se prolonge, moins il y a de rendez-vous de suivi.

De quel type de traitement de suivi ai-je besoin ?

Selon la quantité d'os retirée par le chirurgien, des interventions supplémentaires peuvent être nécessaires. Ces interventions permettent de préserver la fonction osseuse. Par exemple, une greffe osseuse peut être envisagée. Elle consiste à remplacer le tissu osseux retiré par du tissu prélevé sur une autre partie de votre corps ou provenant d'un donneur. Vous pourriez également avoir besoin d'une prothèse. Des traitements complémentaires peuvent vous aider à vous adapter à ces changements.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin au sujet du sarcome à cellules fusiformes ?

Voici quelques questions importantes à poser à votre médecin :

• Où se situe le cancer ?
• Quel est le stade/grade du cancer ?
• En quoi ce stade/grade influence-t-il mon plan de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement à prévoir ?
• Mon cancer peut-il être guéri ?
• Quels sont les objectifs du traitement ?
• Pouvez-vous me mettre en relation avec des services de soins palliatifs pour m'aider à faire face à mon diagnostic de cancer ?

Le sarcome à cellules fusiformes est-il guérissable ? Quelle est sa gravité ?

Si toute trace de cancer peut être éliminée, les médecins peuvent guérir le sarcome à cellules fusiformes. Un sarcome à cellules fusiformes qui ne s'est pas propagé au-delà de son site d'origine est beaucoup plus facile à guérir. En revanche, le traitement des sarcomes métastatiques est très complexe . Les sarcomes à cellules fusiformes métastatiques sont rarement guérissables.

Ce type de cancer est souvent de haut grade. Cela signifie qu'il se développe et se propage rapidement. Après une rémission, le risque de récidive est plus élevé, parfois au même endroit que la tumeur initiale, parfois ailleurs.

N'oubliez pas que chaque diagnostic de cancer est différent. Votre médecin peut vous indiquer l'issue probable du traitement (pronostic) en fonction du type précis de cancer dont vous souffrez, de son stade, de votre état de santé général, de votre réaction au traitement et de nombreux autres facteurs. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous conseiller sur les conséquences de ce diagnostic.

Ce qu'il faut retenir de cette histoire (Message à retenir)

Recevoir un diagnostic de sarcome à cellules fusiformes peut être une expérience éprouvante. Cette maladie peut engendrer fatigue et inconfort. Les traitements sont souvent lourds et vous pourriez être confronté à des difficultés, comme l'adaptation à une greffe osseuse ou à une prothèse.

Il est donc primordial d'avoir une conversation franche et ouverte avec votre médecin dès le début. Ainsi, vous comprendrez votre diagnostic, les chances de guérison de votre cancer, les objectifs de votre traitement et les changements de mode de vie que vous devrez adopter pendant le traitement et la convalescence.

Le sarcome à cellules fusiformes est un cancer grave à croissance rapide. Cependant, des traitements existent pour en ralentir la progression et, dans certains cas, le guérir complètement. Parlez-en à votre médecin pour savoir à quoi vous pouvez vous attendre. Gardez espoir. Suivre les recommandations médicales et rester positif sont essentiels dans ce combat.

Sarcome à cellules fusiformes , cancer, cancer des os, cancer des tissus mous, tumeur, symptômes, traitement