Avez-vous parfois l'impression que votre mâchoire s'engourdit soudainement et que vous avez du mal à mâcher ? Mais après un certain temps, la gêne disparaît et vous pouvez à nouveau manger normalement ? Si vous avez déjà vécu cela, le sujet que nous allons aborder aujourd'hui vous concernera beaucoup. Il s'agit d'une maladie appelée myasthénie grave .
Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
En termes simples, la myasthénie est une maladie chronique caractérisée par une fatigue et un affaiblissement rapides des muscles. Sa principale caractéristique est que les muscles s'affaiblissent à l'effort et se renforcent après le repos. C'est comme une batterie qui se décharge lorsqu'on l'utilise, mais se recharge lorsqu'on la laisse de côté.
Cette affection peut toucher différents groupes musculaires. On parle alors de myasthénie généralisée. Elle peut entraîner des difficultés à mâcher, à avaler, à sourire, à hausser les épaules, à lever un bras, à serrer fermement un objet, à se lever et à monter les escaliers.
Très important : cette affection peut parfois toucher les muscles respiratoires. Il s’agit d’une urgence vitale, appelée crise myasthénique. Dans ce cas, une admission immédiate aux urgences est indispensable.
Bien que cette maladie puisse toucher n'importe qui, elle est plus fréquente chez les femmes de 20 à 40 ans et chez les hommes de 50 à 70 ans. Si une mère atteinte de cette maladie accouche, certaines protéines (anticorps) présentes dans son sang peuvent passer dans le corps de l'enfant, provoquant une faiblesse musculaire temporaire. Il n'y a cependant pas lieu de s'inquiéter, car l'organisme de l'enfant élimine généralement ces substances en quelques semaines et ses muscles retrouvent leur pleine forme.
Quels sont les symptômes courants de cette maladie ?
Chez de nombreuses personnes, la maladie débute au niveau des yeux. Les premiers symptômes peuvent alors être une ptôse (paupières tombantes), une vision floue ou une diplopie (vision double). En un ou deux ans, cette faiblesse peut s'étendre à d'autres muscles du corps.
Nous allons détailler ces symptômes dans le tableau ci-dessous.
| Symptôme | Que se passe-t-il alors ? (Que se passe-t-il ?) |
|---|---|
| Faiblesse des muscles oculaires | Paupières tombantes, vision double ou vision floue dans un œil ou les deux yeux. |
| Changement d'expression faciale | Difficulté à contrôler les muscles du visage lorsqu'on sourit ou qu'on fait des grimaces. |
| Difficulté à parler | La voix change. Après avoir parlé pendant un certain temps, elle devient progressivement rauque et nasillarde. |
| Difficultés à avaler | Difficulté à avaler les aliments, les boissons et la salive. Il arrive parfois que des aliments ou des boissons remontent par le nez. |
| Difficultés respiratoires | C'est une urgence ! (Crise myasthénique). La respiration est difficile en raison d'une faiblesse des muscles thoraciques. |
| faiblesse des membres et du cou | Difficulté à garder le cou droit, difficulté à marcher, incapacité à lever un bras ou à soulever un poids. |
Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?
Pour comprendre cela, il est nécessaire de comprendre brièvement le fonctionnement de nos nerfs et de nos muscles. Imaginez que lorsque vous voulez lever le bras, un message part de votre cerveau et se propage le long des nerfs. Ce message atteint le muscle au niveau d'une petite jonction entre les terminaisons nerveuses et le muscle. Le messager chimique qui transmet ce message est l'acétylcholine . Lorsque cette substance chimique, l'acétylcholine, se fixe aux récepteurs du muscle, celui-ci se contracte, c'est-à-dire qu'il fonctionne.
La myasthénie grave est une maladie auto-immune.Autrement dit, le système immunitaire, censé protéger notre corps, se trompe et attaque des parties saines de celui-ci. Dans cette maladie, les anticorps produits par le système immunitaire bloquent ou détruisent les récepteurs d'acétylcholine mentionnés précédemment. Par conséquent, le message nerveux n'atteint plus correctement les muscles, ce qui entraîne leur faiblesse.
On ignore encore la raison exacte de cette réaction du système immunitaire . On pense parfois qu'elle est liée au thymus, une glande située dans la partie supérieure du thorax. Cette glande participe à la production d'anticorps. Environ 15 % des personnes atteintes de myasthénie présentent une tumeur (thymome) dans cette glande. Bien que ces tumeurs soient bénignes, l'ablation chirurgicale du thymus (thymectomie) peut contribuer à atténuer les symptômes chez certains patients.
Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie ?
Si vous présentez ces symptômes, vous devriez d'abord consulter un médecin. Celui-ci examinera votre système nerveux. Il pourra ensuite vous prescrire différents examens pour établir un diagnostic.
- Analyse de sang : ce test permet de vérifier si votre sang contient les anticorps spécifiques qui attaquent les récepteurs d’acétylcholine dont j’ai parlé.
- Test du glaçon : Si votre paupière tombe, appliquez une poche de glace pendant environ deux minutes. Le but est de vérifier si le froid réduit temporairement la faiblesse musculaire .
- Tests de stimulation nerveuse répétitive : des électrodes sont placées sur la peau et de petits signaux électriques sont envoyés pour mesurer la vitesse et l’efficacité des messages transmis des nerfs aux muscles.
- Test EMG (électromyographie à fibre unique) : une électrode très fine en forme d’aiguille est insérée à travers la peau dans un muscle et l’activité électrique entre le cerveau et le muscle est surveillée.
- Examens d'imagerie : Il se peut qu'on vous demande de passer un scanner ou une IRM pour vérifier la présence d'une tumeur du thymus (thymome).
- Tests de la fonction pulmonaire : Ces tests sont effectués pour déterminer si la maladie a affecté la fonction pulmonaire.
Traitements et choses que vous pouvez faire à la maison
Le traitement de cette maladie dépend de votre âge, de la gravité de vos symptômes et de la vitesse à laquelle la maladie s'est propagée.
Médicaments
Votre médecin peut vous recommander des médicaments tels que :
- Inhibiteurs de la cholinestérase : ces médicaments améliorent la communication entre les nerfs et les muscles, ce qui contribue à renforcer les muscles.
- Corticostéroïdes : Ces substances contrôlent l’activité du système immunitaire et réduisent la production d’anticorps nocifs.
- Immunosuppresseurs : Ces médicaments sont également administrés pour réduire davantage la réponse du système immunitaire.
Thérapies spécialisées
En cas d’aggravation soudaine des symptômes ou avant une intervention chirurgicale, votre médecin peut recommander une thérapie intraveineuse (IV).
- Plasmaphérèse : ce procédé consiste à faire passer votre sang dans une machine afin d’éliminer les anticorps nocifs. Bien que les résultats soient rapides, ils ne durent que peu de temps.
- Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : ce traitement consiste à injecter des anticorps sains dans votre circulation sanguine. Ces anticorps modifient le fonctionnement de votre système immunitaire et contrôlent vos symptômes.
Chirurgie - Thymectomie
Si la maladie est causée par une tumeur du thymus, la glande est retirée chirurgicalement. Même en l'absence de tumeur, les symptômes de certains patients s'améliorent après l'ablation du thymus.
changements de mode de vie
En plus des médicaments, de petits changements dans votre mode de vie peuvent également contribuer à contrôler les symptômes.
- Économisez votre énergie pendant les repas : si vous avez des difficultés à mâcher, mangez au moment de la journée où vous avez le plus d’énergie. Au lieu de prendre de gros repas, privilégiez plusieurs petits repas répartis tout au long de la journée. Choisissez des aliments fades.
- Utilisez des équipements de sécurité : installez des barres d’appui près des toilettes et du lit, etc. Retirez les tapis et autres objets du sol afin de réduire les risques de glissade et de chute.
- Faites-vous aider par les machines : économisez votre énergie en utilisant des appareils électriques (brosse à dents électrique, ouvre-boîte) au lieu des tâches manuelles.
- Utilisez un cache-œil : cela peut atténuer la vision double. Lorsque vous regardez la télévision ou que vous lisez, fermez un œil et utilisez les deux yeux alternativement.
- Organisez votre journée : utilisez votre énergie à bon escient. Trouvez le moment de la journée où vous êtes le plus énergique et faites vos tâches ménagères et vos activités de plein air.
Message à retenir
- La myasthénie est une maladie auto-immune qui provoque un affaiblissement musculaire. Cette faiblesse diminue après le repos.
- Bien que les symptômes débutent souvent au niveau des yeux (vision floue, vision double), n'importe quel muscle du corps peut être touché.
- La détresse respiratoire (crise myasthénique) est une urgence médicale nécessitant une prise en charge immédiate. Dans ce cas, rendez-vous sans délai au service des urgences d'un hôpital.
- Cette affection se contrôle très bien grâce à un traitement médical approprié et à des changements de mode de vie. N'ayez pas peur, parlez-en à votre médecin et suivez le traitement nécessaire.
- Vous pouvez faciliter votre quotidien avec des symptômes en planifiant vos activités quotidiennes et en économisant votre énergie.











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