Votre valve aortique possède-t-elle un seul clapet ? (Valve aortique unicuspide) – Parlons-en !

Il arrive qu'on entende : « Oh, mon enfant a un petit problème cardiaque, il est né avec un souffle au cœur » ? Ou encore, lorsqu'un jeune a des difficultés à respirer ou des douleurs thoraciques, les médecins disent : « Il y a un petit problème avec une valve cardiaque ». C'est ainsi que nous allons parler d'une maladie cardiaque très rare, mais qu'il est très important de connaître.

Qu'est-ce qu'une valve aortique à un seul feuillet (« valve aortique unicuspide ») ?

En termes simples, la valve aortique de votre cœur ne possède qu'un seul feuillet au lieu des trois habituels. Le terme « unicuspide » signifie « à un seul feuillet ». Imaginez une porte avec une seule serrure au lieu de deux.

Ces feuillets sont comme de petites portes. Ils s'ouvrent et se ferment pour laisser passer le sang oxygéné et purifié du ventricule gauche du cœur (la cavité située à la base du cœur) vers l'aorte . L'aorte propulse ensuite le sang dans tout le corps. Ainsi, lorsque le nombre de feuillets de cette valve diminue, de petites obstructions peuvent se former et entraver la circulation sanguine.

Certaines personnes atteintes de cette affection, la valve aortique unicuspide, peuvent également présenter d'autres problèmes cardiaques. Par exemple :

• Aortopathie : Cela signifie une faiblesse des parois de l'aorte.
• Communication interventriculaire (CIV) : Un trou dans la paroi entre les deux cavités inférieures du cœur.
• Canal artériel persistant (CAP) : Un vaisseau sanguin qui aurait dû se fermer après la naissance reste ouvert.
• Anomalies des artères coronaires : Certaines modifications des artères qui irriguent le cœur.

Il s'agit d'une maladie très rare. Elle touche environ 0,02 % de la population générale. De plus, elle est plus fréquente chez les hommes.

Existe-t-il différents types de cela ?

Oui, il existe deux principaux types de valve aortique unicuspide. La différence entre ces deux types réside dans l'espace où les deux feuillets s'insèrent sur la paroi de la valve, appelé commissure . Pour mieux comprendre, imaginez que vos lèvres sont attachées à votre visage, mais qu'elles peuvent se rejoindre et se séparer. C'est le principe de la commissure.

Ces deux types sont :

1. Type acommissural : Il s’agit du type le plus grave . Dans ce cas, il n’y a pas de commissure, c’est-à-dire pas d’espace entre les feuillets. L’aorte n’est pas connectée à l’aorte. Les feuillets sont tous collés ensemble, presque soudés. Le sang ne circule que par un minuscule orifice, comparable à un trou d’épingle.

2. Type unicommissural :Ce type de valve est légèrement moins sévère que l'autre et c'est aussi le plus fréquent . Il possède une seule commissure, c'est-à-dire un seul orifice. Il est également relié à l'aorte. Lorsqu'il est ouvert, ce type de valve ressemble à une ligne. Certains le comparent à la bouche d'un poisson.

Quels sont les symptômes que vous pouvez observer ?

Si un adulte présente cette affection (valve aortique unicuspide), les symptômes généralement observés sont :

• Essoufflement : Lorsque vous êtes un peu fatigué, vous pouvez avoir l'impression de vous évanouir en montant les escaliers.
• Vertiges : Lorsque vous vous levez brusquement, vous pouvez avoir des vertiges.
• Angine de poitrine : Il s’agit d’une sensation de douleur ou d’oppression dans la poitrine. Chez certaines personnes, cette douleur peut irradier vers la mâchoire, le cou, voire les bras.
• Évanouissement : Perte soudaine de conscience.

Les jeunes enfants atteints de cette affection développent généralement des pathologies telles qu'une insuffisance cardiaque gauche . Ils ont également tendance à perdre du poids comme les autres enfants de leur âge, c'est-à-dire qu'ils prennent très peu de poids.

La forme « acommissurale » , mentionnée précédemment et qui est la plus grave, présente des symptômes dès le plus jeune âge . En revanche, les personnes atteintes de la forme « unicommissurale » peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à l'âge de 20 ou 30 ans, c'est-à-dire jusqu'au début de l'âge adulte.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?

Cette malformation, appelée « valve aortique unicuspide », survient lorsque les trois feuillets qui devraient normalement se former commencent à se développer pendant la vie intra-utérine, puis, au lieu de rester séparés, ils fusionnent en un seul. Cela se produit avant même la naissance .

Bien que les chercheurs ne puissent pas encore le prouver avec certitude, ils soupçonnent qu'il pourrait s'agir d'une « affection héréditaire ». Cela signifie qu'il pourrait y avoir une influence génétique.

Quelles complications cela peut-il entraîner ?

Une personne porteuse d'une valve aortique unicuspide peut développer diverses complications au fil du temps. Les principales sont :

• Sténose de la valve aortique : elle survient lorsque la valve ne s’ouvre pas correctement, bloquant ainsi la circulation sanguine. Le cœur est alors contraint de travailler davantage pour pomper le sang.
• Insuffisance de la valve aortique : La valve ne se ferme pas correctement, ce qui provoque le retour d’une partie du sang pompé dans le cœur.
• Endocardite infectieuse : Infection de la paroi interne du cœur, notamment des valves. Les personnes présentant des anomalies valvulaires sont plus à risque.
• Risque accru de dissection aortique : Il s'agit d'une affection soudaine et grave dans laquelle la paroi de l'aorte se déchire de l'intérieur.

Important : Il est très important de diagnostiquer et de traiter la maladie en temps opportun, avant que ces complications ne surviennent.

Comment trouvez-vous cela ?

Lors de votre consultation, le médecin écoutera votre cœur au stéthoscope pendant l' examen clinique . S'il perçoit un bruit cardiaque anormal (un souffle au cœur) près de votre aorte, il pourra suspecter une pathologie cardiaque et vous prescrire des examens complémentaires.

Quels tests sont effectués ?

Les principaux tests effectués pour confirmer avec précision la présence de cette pathologie de « valve aortique unicuspide » sont :

• Échocardiographie transthoracique (ETT) : Cet examen, semblable à une échographie cardiaque, est réalisé à la surface du thorax. Il permet une meilleure évaluation de la forme du cœur et du fonctionnement de ses valves.
• Échocardiographie transœsophagienne (ETO) : Il s’agit également d’une échocardiographie. Cependant, un petit tube est inséré par la gorge et le cœur est visualisé à travers l’œsophage. Cette technique permet d’obtenir des images plus nettes qu’une échocardiographie transthoracique (ETT).
• Tomodensitométrie cardiaque (TDM) : Cet examen permet de produire des images 3D en coupe du cœur et de l'aorte.
• IRM cardiaque (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen peut également fournir des informations détaillées sur la structure et le fonctionnement du cœur.

Comment est-ce traité ?

Le traitement varie en fonction de l'âge et de la gravité des symptômes.

Les options de traitement courantes pour les jeunes enfants sont :

• Valvotomie chirurgicale : Cette intervention consiste à pratiquer une opération chirurgicale pour couper le tissu valvulaire collé et créer de nouveaux feuillets.
• Valvuloplastie : Cette intervention consiste à utiliser un dispositif tel qu'un ballonnet pour ouvrir la valve.
• Commissurotomie : Séparation chirurgicale de la commissure, au niveau de laquelle les lambeaux sont attachés ensemble.
• Procédure de Ross : Il s’agit d’une intervention chirurgicale légèrement plus complexe. Nous en reparlerons plus tard.

Chez les adultes , une intervention chirurgicale est généralement nécessaire pour réparer la valve aortique (réparation de la valve aortique unicuspide) ou la remplacer par une nouvelle valve (remplacement) .

Le traitement présente-t-il des effets secondaires ou des complications ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, ce traitement comporte des risques de complications. Cependant, elles ne surviennent pas systématiquement. Rassurez-vous, votre médecin vous tiendra informé(e) à ce sujet.

Voici quelques complications courantes qui peuvent survenir :

• Infection
• caillots sanguins
• Saignements excessifs (`Saignements`)
• Endocardite (infection valvulaire)
• Problèmes avec une pièce de réparation utilisée pour la réparation d'une vanne.
• Bloc cardiaque complet : Interruption de la transmission du signal électrique du cœur.
• Crise cardiaque
• Du sang s'écoule de la valve du mauvais côté.
• Rythme cardiaque anormal

Combien de temps faut-il pour guérir ?

La durée de la convalescence dépendra du type d'intervention. Elle peut aller d'une semaine à plusieurs mois . Votre médecin vous indiquera précisément la durée du repos nécessaire et la date de reprise de vos activités normales.

Comment sera la vie dans cette situation ?

Si vous êtes porteur d'une valve aortique unicuspide, une intervention chirurgicale sera probablement nécessaire . Il est même possible que votre valve doive être réparée ou remplacée à plusieurs reprises au cours de votre vie. Vous pourriez également présenter d'autres problèmes cardiaques. Après l'opération, vous devrez peut-être continuer à prendre des anticoagulants, selon le type de valve dont vous souffrez.

Il convient également de préciser que cette « valve aortique unicuspide » ne guérit pas spontanément . L’état de la valve reste inchangé jusqu’à l’intervention chirurgicale corrective.

Il y a de bonnes nouvelles. Une étude a révélé que 97 % des personnes ayant subi une chirurgie de la valve aortique pour une affection appelée « valve aortique unicuspide » étaient encore en vie 10 ans plus tard .

Cependant, certains estiment que la pose d'une prothèse valvulaire aortique chez une personne de moins de 65 ans, en raison de cette pathologie, peut réduire son espérance de vie de plus de 10 ans. C'est pourquoi les chercheurs recommandent la procédure de Ross aux personnes jeunes et actives. Cette procédure consiste à prélever la valve pulmonaire du patient et à la transplanter à l'emplacement de la valve aortique malade. Ensuite, un homogreffe pulmonaire provenant d'un donneur décédé est transplantée à l'emplacement de la valve pulmonaire retirée. Bien que complexe, cette intervention donne de bons résultats.

Que souhaitez-vous faire de votre côté ?

Après l'opération, vous devrez suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin concernant les soins à apporter à vos incisions . Il ou elle vous indiquera également la durée du repos nécessaire et le moment où vous pourrez reprendre la conduite et vos activités quotidiennes.

N'oubliez pas : il est très important de prendre vos médicaments à l'heure prescrite par le médecin et de vous rendre à la clinique aux dates prévues.

Parfois, on se dit : « Oh, je ne suis pas encore assez vieux pour avoir une maladie cardiaque », mais on souffre quand même de douleurs thoraciques et de difficultés respiratoires.Si vous présentez l'un des symptômes suivants, consultez un médecin. Après une opération de la valve aortique unicuspide, vous aurez des rendez-vous de suivi réguliers avec votre médecin. En cas de complication (comme une infection) après l'opération, un traitement d'urgence peut être nécessaire.

Quelles questions devriez-vous poser au médecin ?

Lorsque vous allez chez le médecin, n'hésitez pas à poser toutes les questions que vous avez. Voici quelques exemples de questions que vous pouvez poser :

• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Quelles sont les différences entre les différents types de remplacement valvulaire ? (par exemple, valve artificielle vs biovalve)
• Dans quel délai dois-je me faire opérer ?
• Quelle est la durée de vie d'une vanne nouvellement installée ?

Apprendre que quelque chose ne fonctionne pas correctement au niveau du cœur est toujours difficile. Cependant, grâce aux progrès de la médecine, les traitements pour cette affection se sont améliorés. Parlez-en à votre médecin afin de déterminer la solution la plus adaptée à votre situation. Cette maladie étant rare , il est important de consulter un médecin expérimenté . Par exemple, les chercheurs estiment qu'un chirurgien devrait pratiquer au moins 15 interventions de Ross par an.

Enfin, le plus important à retenir (Message à retenir)

Bien, j'espère que vous comprenez maintenant bien cette maladie cardiaque appelée « valvule aortique unicuspide » dont nous avons parlé aujourd'hui. N'oubliez pas qu'il s'agit d'une malformation congénitale rare. Cependant, si elle est diagnostiquée correctement et traitée à temps, vous pouvez mener une vie épanouie . Si vous ou quelqu'un de votre entourage présentez ces symptômes, n'hésitez pas à consulter un médecin. Il est particulièrement important de se faire accompagner par une équipe médicale expérimentée pour la prise en charge de ce type d'affection rare. Prenez soin de votre cœur : c'est votre bien le plus précieux !

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