Qu’est-ce que le DIPG ? Sensibilisons-nous à ce cancer du cerveau qui touche les enfants (DIPG).

Il n'y a pas de plus grande douleur pour un père ou une mère que de voir son enfant malade. On s'inquiète déjà beaucoup pour un simple rhume ! Alors, imaginez la douleur ressentie par un parent lorsqu'il apprend que son enfant est atteint d'une maladie grave comme le cancer. Aujourd'hui, nous allons parler d'un type de cancer du cerveau très rare, mais très dangereux, qui touche les enfants : le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG). Son nom peut paraître complexe, mais essayons de le simplifier.

Que se passe-t-il réellement dans le cerveau en cas de DIPG ?

Bien, commençons par examiner de quoi il s'agit. En termes simples, le DIPG est une tumeur cancéreuse qui se développe dans une partie du tronc cérébral reliée au cerveau. Plus précisément, cette tumeur se développe dans une zone du tronc cérébral appelée le pont.

Imaginez que notre corps soit un grand bâtiment : la partie appelée « pont » en serait la salle de contrôle électrique principale. C’est là que sont gérées les fonctions vitales les plus importantes.

• Respiration
• Fréquence cardiaque (battements cardiaques)
• Pression artérielle
• Avaler des aliments
• Vue et mouvements oculaires
• Équilibre corporel

Lorsqu'un cancer se développe dans un lieu où des éléments aussi essentiels sont contrôlés, on peut imaginer l'impact que cela a sur l'organisme.

Ce cancer appartient au groupe des gliomes, ce qui signifie qu'il se développe à partir des cellules gliales du cerveau. C'est pourquoi on l'appelle parfois gliome pontique.

Qui est le plus susceptible de contracter cette maladie ?

Le gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG) est une maladie qui touche davantage les enfants que les adultes. Bien que très rare, elle affecte le plus souvent les enfants âgés de 4 à 11 ans. Chaque année, dans le monde, seulement 200 à 400 enfants sont diagnostiqués. Cette maladie touche autant les garçons que les filles.

Quels sont les symptômes du DIPG ?

Ces tumeurs se développent très rapidement. Les symptômes de l'enfant peuvent donc s'aggraver très vite. En grossissant, la tumeur comprime le pont, une partie du cerveau qui perturbe les fonctions corporelles contrôlées par cette zone. Soyez attentif à ces symptômes chez votre enfant.

Quelles sont les causes du DIPG ? Peut-on le prévenir ?

C'est la question qui vous vient immédiatement à l'esprit en tant que parent. Vous vous demandez peut-être : « Pourquoi cela est-il arrivé à mon enfant ? Est-ce de ma faute ? »

N'oubliez pas une chose : le DIPG n'est pas une maladie causée par une erreur de votre part.

Les tumeurs DIPG peuvent présenter certaines altérations génétiques (appelées mutations par les médecins). Cependant, il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire. Elle n'est pas non plus causée par l'exposition à des facteurs environnementaux tels que la fumée, les produits chimiques ou les radiations. Par conséquent , il n'existe aucun moyen de prévenir cette maladie ni de réduire le risque qu'elle se développe chez nos enfants.

Les médecins pensent que cette maladie pourrait être liée au développement cérébral de l'enfant. Ces tumeurs sont plus susceptibles de se former à un âge où le cerveau est en pleine transformation.

Comment diagnostiquer précisément la maladie ? (Diagnostic)

Si votre enfant présente ces symptômes, vous devriez d'abord consulter un pédiatre. Le médecin examinera votre enfant et vous interrogera sur ses symptômes et ses antécédents médicaux. Il pourra ensuite effectuer des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic.

1. Scanners cérébraux (Imagerie)

Les examens d'imagerie cérébrale, notamment les tomodensitométries (TDM) et les imageries par résonance magnétique (IRM), permettent de confirmer le diagnostic de gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG). Parfois, un examen spécifique appelé spectroscopie par résonance magnétique (SRM) peut également être réalisé. Afin de visualiser clairement la tumeur, un produit de contraste peut être injecté avant l'IRM. Les médecins peuvent suspecter un DIPG en observant la localisation de la tumeur dans le tronc cérébral et son extension aux tissus environnants.

2. Biopsie

Bien que l'IRM permette généralement de diagnostiquer la maladie, certains enfants présentant des symptômes atypiques peuvent nécessiter une biopsie pour confirmer le diagnostic avec certitude. Cet examen est réalisé par un neurochirurgien pédiatrique. Il consiste à pratiquer un minuscule orifice dans le crâne, à y insérer une fine aiguille jusqu'au cerveau et à prélever un très petit fragment de tissu tumoral. Cette méthode est appelée « biopsie stéréotaxique ». Un pathologiste examine ensuite l'échantillon de tissu au microscope afin de déterminer la présence éventuelle de cellules cancéreuses.

Quels sont les traitements pour le DIPG ?

C'est le sujet le plus difficile à aborder, car le DIPG est un cancer très difficile à traiter. Les traitements actuels ne permettent pas de guérir complètement cette maladie. Cependant, certains traitements peuvent contribuer à atténuer les symptômes de l'enfant et à prolonger son espérance de vie.

• Radiothérapie : Il s’agit du traitement principal du DIPG. Il consiste à utiliser des rayons X de haute énergie dirigés vers la tumeur. Ce traitement est administré en plusieurs séances quotidiennes, parfois jusqu’à 30 séances au total. Chez la plupart des enfants, il réduit la taille de la tumeur, diminuant ainsi la pression exercée sur le cerveau et soulageant les symptômes. Il peut prolonger la vie de l’enfant de plusieurs mois. Cependant, cet effet est temporaire. La tumeur recommence à croître en quelques mois.

• Chimiothérapie : De nouveaux médicaments de chimiothérapie, actuellement à l’étude, sont administrés en association avec la radiothérapie. Cependant, aucun traitement efficace n’a encore été trouvé pour ce type de cancer. Par ailleurs, des traitements administrant les médicaments anticancéreux directement à la tumeur sont parfois testés.

• Chirurgie : La chirurgie est généralement impossible pour le DIPG. En effet, la tumeur est infiltrante, comparable à du beurre sur une tranche de pain. Autrement dit, elle s’est propagée et a envahi les cellules cérébrales saines. Il ne s’agit donc pas d’une tumeur solide facilement retirable. Une intervention chirurgicale comporterait un risque très élevé d’endommager des parties saines et vitales du cerveau, pouvant même mettre la vie de l’enfant en danger.

Perspectives pour le DIPG

Honnêtement, le pronostic pour un enfant atteint de DIPG n'est pas très bon. Je sais que c'est très difficile à entendre. L'objectif principal des médecins est d'assurer le confort de l'enfant et de soulager sa douleur autant que possible. Les traitements actuels visent à contrôler les symptômes plutôt qu'à guérir la maladie.

D'après les statistiques, seulement 10 % des enfants survivent deux ans après le diagnostic. Moins de 2 % survivent cinq ans. Je comprends votre choc face à ces chiffres. Il est important d'être conscient de cette situation.