Découvrons ensemble le syndrome de Zollinger-Ellison en termes simples.

Avez-vous déjà entendu parler du syndrome de Zollinger-Ellison ? Son nom peut paraître étrange, mais il s’agit d’une maladie qui affecte nos intestins et qui mérite notre attention. Elle provoque de graves ulcères d’estomac et une diarrhée chronique en raison d’une surproduction d’acide dans l’estomac. Alors, parlons-en plus en détail aujourd’hui.

Qu’est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison exactement ?

En termes simples, la principale cause de cette affection, appelée syndrome de Zollinger-Ellison (SZE), est un type de petite tumeur qui se développe dans l'organisme, notamment au niveau du pancréas ou de la partie supérieure de l'intestin grêle (duodénum). Ces tumeurs sont appelées gastrinomes . Il s'agit en fait de tumeurs neuroendocrines .

Voyez-vous, ces gastrinomes produisent une hormone appelée gastrine . Cette hormone signale à notre estomac de commencer à produire de l'acide. Ainsi, lorsque ces tumeurs produisent trop de gastrine, l'estomac produit également trop d'acide. Imaginez un robinet qui fuit sans être bien fermé : la production d'acide gastrique augmente de façon incontrôlée. Cet excès d'acide est à l'origine de problèmes tels que les ulcères d'estomac et le reflux gastro-œsophagien.

Il est un peu inquiétant de constater qu'environ 60 % de ces gastrinomes peuvent être cancéreux . Mais rassurez-vous, comme pour beaucoup d'autres affections, il existe un traitement. Les médecins appellent parfois cette maladie « syndrome tumoral ulcérigène du pancréas ».

Quels sont les symptômes ? Comment nous sentons-nous ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) peut parfois être asymptomatique. Cependant, lorsqu'il se manifeste, il peut inclure :

• Brûlures ou douleurs d'estomac : Vous pouvez ressentir une sensation de brûlure à l'intérieur de votre estomac, ou l'impression que quelque chose vous ronge. Cela est dû à un excès d'acidité.
• Sang dans les vomissements ou sang dans les selles : cela est dû à des saignements provenant de plaies à l’intérieur des intestins (hémorragie gastro-intestinale).
• Fatigue et faiblesse : Comme mentionné précédemment, en raison de la perte de sang, vous pouvez vous sentir fatigué et faible à cause de l'anémie.
• Selles grasses et flottantes : Certaines personnes peuvent remarquer un changement dans leurs selles, qui peuvent être plus grasses.
• Brûlures d'estomac : Plus précisément, il s'agit d'une sensation de brûlure dans la poitrine causée par la remontée d'acide dans l'œsophage.
• Ballonnements, indigestion : ces symptômes peuvent être plus marqués, surtout après un repas gras.
• La nourriture est sans goût.
• Nausées et vomissements.
• Être mince sans raison.

La gravité de ces symptômes dépend de la taille et du nombre de gastrinomes. Les tumeurs plus volumineuses produisent davantage de gastrine, ce qui entraîne une surproduction d'acide gastrique. Cela peut aggraver les symptômes de l'ulcère gastroduodénal.

N'oubliez pas que, parfois, ces tumeurs peuvent métastaser au foie et provoquer un cancer du foie. Dans ce cas, des symptômes tels que des démangeaisons, un jaunissement du blanc des yeux et un jaunissement de la peau (jaunisse) peuvent également apparaître.

Pourquoi en sommes-nous là ? Quelles en sont les raisons ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) survient le plus souvent de manière sporadique , ce qui signifie qu'il est difficile d'en déterminer la cause exacte.

Cependant, environ 25 % des personnes atteintes de cette affection présentent une maladie génétique appelée NEM de type 1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1) . La NEM de type 1 est une maladie héréditaire rare caractérisée par le développement de tumeurs dans plusieurs glandes endocrines de l'organisme.

Quelles complications peuvent survenir suite à cette affection ? Dois-je m’inquiéter ?

Oui, le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est une affection qui peut parfois mettre la vie en danger . Par exemple, si un gastrinome obstrue la partie supérieure de l'intestin grêle (duodénum), il peut se rompre. Il peut également se propager au foie. Une hémorragie digestive grave peut survenir en raison d'un excès d'acidité gastrique.

Cependant, pas de panique ! Si la maladie est diagnostiquée précocement et traitée correctement, ces complications peuvent être largement évitées.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ? (Diagnostic)

Si vous présentez ces symptômes, un médecin commencera par vous examiner, vous interrogera sur vos symptômes et vous demandera si des membres de votre famille ont souffert de ces affections. Ensuite, il pourra effectuer des tests tels que :

• Analyses sanguines : Elles permettent de vérifier si votre taux d’hormone gastrine dans le sang est trop élevé (hypergastrinémie).
• Examens d'imagerie : Un scanner ou une IRM peuvent être effectués pour vérifier la présence de tumeurs gastrinomes dans le pancréas ou le duodénum.
• Test d'acidité gastrique : lors de ce test, un médecin insère un petit tube dans l'estomac par le nez ou la bouche et prélève un échantillon d'acide à cet endroit.

Si ces premiers examens permettent d'identifier des tumeurs, le médecin pourra effectuer plusieurs autres examens :

• Endoscopie : lors de cet examen, un petit tube muni d’une caméra est inséré par la bouche et l’œsophage, l’estomac, la partie supérieure de l’intestin grêle (duodénum) et le pancréas sont examinés.
• Échographie endoscopique : Il s’agit d’une combinaison d’échographie et d’endoscopie. Elle permet d’obtenir des images plus nettes.
• CPRE (Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) : Il s’agit également d’un examen d’imagerie spécifique. Il permet de visualiser l’intérieur des canaux biliaires et pancréatiques.
• Ponction à l'aiguille fine : en cas de tumeur, cette méthode est utilisée pour prélever un petit fragment de celle-ci et le tester afin de détecter la présence de cellules cancéreuses (biopsie).

Quels sont les traitements possibles ? (Traitement)

Les options de traitement dépendent de la gravité de vos symptômes et de la nature cancéreuse ou non du gastrinome. Il existe trois principaux types de traitement :

1. Médicaments :

• Le principal médicament souvent prescrit est un inhibiteur de la pompe à protons (IPP) . Ces médicaments agissent en réduisant la quantité d'acide produite dans l'estomac. Autrement dit, ils contrôlent l'excès d'acide produit.

2. Chirurgie :

• Votre médecin pourrait vous recommander une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Il existe plusieurs types d'interventions :
• Duodénectomie : La tumeur est retirée par une petite incision dans la partie supérieure de l'intestin grêle (duodénum).
• Gastrectomie : Ablation partielle ou totale de l'estomac.
• Chirurgie du foie : Si des tumeurs sont présentes dans le foie, elles sont retirées.
• Pancréatectomie : Ablation partielle ou totale du pancréas.
• Énucléation tumorale : Si des tumeurs sont présentes dans la tête du pancréas, seules celles-ci sont soigneusement retirées.

3. Thérapie anticancéreuse :

• Si la tumeur est cancéreuse, votre médecin pourra vous recommander des traitements comme la chimiothérapie . Ces traitements peuvent contribuer à atténuer les symptômes et à ralentir la propagation de la tumeur.

Un traitement peut-il la guérir complètement ?

Si un gastrinome cancéreux peut être complètement retiré par chirurgie, la maladie peut être guérie définitivement . Cependant, cela nécessite l'élimination de toutes les cellules cancéreuses présentes dans l'organisme. Même en cas de succès de l'opération, il est souvent nécessaire de prendre des médicaments pour contrôler l'acidité gastrique à vie.

Si je suis atteint de cette maladie, à quoi dois-je m'attendre ? (Pronostic)

Le pronostic de votre affection dépend du type de tumeur. Les gastrinomes non cancéreux ne mettent pas la vie en danger. Cependant, un traitement continu sera nécessaire pour contrôler l'acidité gastrique.

Cependant, la situation change en cas de tumeurs cancéreuses. Dans ce cas, une intervention chirurgicale et un traitement anticancéreux de suivi peuvent être nécessaires.

Le taux de survie des personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est variable. Selon les données disponibles, après l'ablation chirurgicale de tous les gastrinomes, plus de 90 % des patients vivent entre 5 et 10 ans . Cependant, si toutes les tumeurs ne peuvent être retirées, le taux de survie à 5 ans chute à 43 %. Il est important de rappeler qu'il ne s'agit que de statistiques. Si vous êtes atteint de cette maladie, parlez-en à votre médecin afin de connaître votre pronostic.

Comment dois-je prendre soin de moi ? Que puis-je faire ?

Cela dépend de votre état. De nombreuses personnes doivent prendre des médicaments pour réduire l'acidité gastrique à vie. Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est causé par des gastrinomes. La plupart de ces tumeurs peuvent être cancéreuses. Par conséquent, si vous avez eu des tumeurs cancéreuses, vous devez continuer à consulter votre médecin pour un suivi afin de vérifier s'il y a eu une récidive.

Quand devrais-je revoir un médecin ?

Après le traitement, si vos symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) s'aggravent ou si de nouveaux symptômes apparaissent, vous devez consulter immédiatement un médecin.

Apprendre que l'on est atteint d'une maladie aussi rare peut être surprenant et parfois même inquiétant. Il peut être difficile d'entendre une telle nouvelle soudainement, même en l'absence de symptômes. Vous aurez sans doute de nombreuses questions sur les conséquences du syndrome de Zollinger-Ellison (ZES). Les réponses à ces questions peuvent varier considérablement selon votre situation.

Le plus important est de discuter de toutes vos questions et de vos doutes avec le médecin. Il vous expliquera tout et vous apportera le soutien nécessaire.

Message à retenir :

Bon, récapitulons quelques points importants de ce dont nous avons parlé :

• Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une affection causée par une tumeur appelée gastrinome, qui provoque des ulcères d'estomac et des diarrhées dues à un excès d'acide gastrique.
• Des symptômes tels que des douleurs abdominales, des vomissements de sang, des douleurs thoraciques et une perte de poids peuvent survenir.
• La plupart de ces tumeurs peuvent être cancéreuses.
• La maladie est diagnostiquée grâce à des examens tels que des analyses de sang, des scanners et des endoscopies.
• Le traitement comprend des médicaments (IPP), une intervention chirurgicale et une chimiothérapie.
• Un dépistage et un traitement précoces peuvent prévenir les complications et favoriser la guérison.
• Si vous souffrez de cette affection, suivez scrupuleusement les instructions de votre médecin, faites-vous dépister à temps et parlez-lui sans détour.

J'espère que ces informations vous seront utiles. Prenez soin de vous !

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