Fielst dy ek dat dyn skonken dof wurde? Dit kin it Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) wêze!

Fielst dy soms dat dyn skonken swak binne, hast muoite om út in stoel oerein te kommen, bist wurch asst treppen beklimmest? Of bist wurch mei symptomen lykas swiere oogleden, droege mûle en dûbeld sicht? Dit kin net allinich wurgens wêze. Hjoed sille wy prate oer in tastân dêr'tst miskien noch noait fan heard hast, mar dy't it tige wurdich is om te witten, it Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, of "(LEMS)" sa't wy it koartwei neame.

Wat is it Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

Simpelwei sein, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is in auto-ymmúnsykte. No freegje jo jo miskien ôf wat in auto- ymmúnsykte is. Us lichems hawwe in ymmúnsysteem. Dit beskermet ús troch sykteferwekkers fan bûten ôf te bestriden. It is as it leger yn ús lân. Mar soms giet dit ymmúnsysteem mis. Dan begjint it ús eigen sûne sellen oan te fallen. Dat is wat der bart by LEMS.

Yn dizze `(LEMS)` falt ús ymmúnsysteem de ferbining tusken ús motoryske senuwen en spieren oan. Om krekt te wêzen, dizze ferbining wurdt de `neuromuskulêre oergong` neamd. As dizze oergong skansearre is, wurdt de oerdracht fan berjochten fan 'e senuwen nei de spieren beheind. Dit is wannear't spierswakte optreedt.

Dizze swakte begjint meastal yn jo boppedijen , mar it kin stadichoan ferspriede nei jo earms, sykheljen, slikken en sprekspieren.

Wa hat de gruttere kâns om dit `(LEMS)` te ûntwikkeljen?

Der binne twa haadgroepen dy't `(LEMS)` foarmje.

1. Ferbûn mei kanker: Sawat 60% fan minsken mei LEMS hawwe in foarm fan kanker. It meast foarkommende type is lytssellige longkanker . Ferrassend genôch kinne de symptomen fan LEMS soms moannen of sels jierren foardat de kanker ûntstiet ferskine. De measte fan dizze minsken binne âlder as 60, binne manlju en hawwe tabaksprodukten brûkt.

2. Gjin kanker: By de oare 40% fan minsken mei LEMS is gjin kanker ûntdutsen. Dizze minsken wurde meastentiids diagnostisearre om de leeftyd fan 35 hinne en wer om de leeftyd fan 60 hinne.

LEMS is in tige seldsume tastân ûnder jonge bern.

Is allinnich lytssellige longkanker (LEMS) hjirmei assosjeare?

Nee. Lytselle longkanker is de meast foarkommende soarte kanker, mar oare soarten kanker kinne ek assosjeare wurde mei LEMS. Foarbylden binne prostaatkanker, tymoom en lymfoproliferative steurnissen. Omdat de symptomen fan LEMS kinne ferskine foardat kankersymptomen ferskine, is it wichtich om de juste testen te hawwen om te kontrolearjen op kanker as jo dokter jo diagnostisearret mei LEMS.

Wurdt LEMS feroarsake troch genetyske feroarings?

Wittenskippers leauwe dat autoimmune sykten yn 't algemien in genetysk ferbân hawwe kinne. Om't LEMS ek in autoimmune sykte is, is it mooglik dat it ek in genetyske ynfloed hat, mar dit is noch net folslein begrepen.

Hoe faak komt `(LEMS)` foar?

LEMS is in tige seldsume sykte . Der wurdt rûsd dat dizze tastân wrâldwiid sa'n 2,8 miljoen minsken treft. Yn 'e Feriene Steaten binne der sa'n 400 rapportearre gefallen fan LEMS. Hoewol't der gjin krekte statistiken binne oer hoefolle minsken der yn ús lân binne, is it dúdlik dat dit in seldsume tastân is.

Wat binne de symptomen fan `(LEMS)`?

Litte wy de symptomen fan `(LEMS)` ien foar ien besjen. Net al dizze symptomen komme tagelyk by elkenien foar, guon symptomen kinne earder ferskine, guon kinne letter ferskine.

• Spierswakte en wurgens: benammen yn 'e boppebenen.
• Moeilijkheden mei rinnen: Moeilijkheden mei it beklimmen fan treppen of it opstaan ​​fan in stoel.
• Spierpine of stivens.
• Gefoel fan dofheid yn 'e ledematen.
• Hangende oogleden (ptosis): Dit kin lykje op slieperigens.
• Twa dingen tagelyk sjen (diplopie).
• Droege mûle en eagen (xerostomia): fermindere speekselstreaming, fermindere triennen yn 'e eagen.
• Ferstopping.
• Fermindere switten.
• Gewichtsferlies.
• Moeilijkheden mei urinearjen.
• Erektile dysfunksje by manlju.
• Moeilijkheden mei praten (dysartrie) en muoite mei slikken (dysfagie): Dit binne meastentiids symptomen dy't letter yn 'e sykte ûntwikkelje.
• Moeite mei sykheljen (dyspnoe) en sykheljensproblemen: Dit is ek in seldsum, swier symptoom dat kin foarkomme yn 'e lette stadia fan' e sykte.

Wichtich: As jo ​​ien of mear fan dizze symptomen hawwe, nim dan net oan dat it LEMS is. As dizze symptomen lykwols oanhâlde, is it ferstannich om medysk advys te sykjen.

Hoe ferskynt LEMS meastal en hoe ûntjout it him?

LEMS beynfloedet meastal earst de spieren fan 'e dijen . It kin dan de skouderspieren, de spieren fan 'e earms en skonken, de spieren dy't helpe by spraak en slikken, en de spieren fan 'e eagen beynfloedzje.

Oan it begjin fan 'e sykte kinne jo muoite hawwe om út in stoel oerein te kommen, treppen of heuvels te beklimmen, of ynspannend wurk te dwaan wêrby't jo jo skonken brûke moatte.

Symptomen ûntwikkelje har meastal stadich, oer in pear wiken oant moannen . As jo ​​lykwols LEMS mei kanker hawwe, kinne de symptomen rapper ûntwikkelje.

Wat feroarsaket LEMS?

Lykas wy earder besprutsen hawwe, is LEMS in autoimmune sykte . Dit betsjut dat de eigen ferdigeningswurken fan jo lichem (antistoffen) jo eigen sûne weefsels oanfalle. By LEMS falle dizze antistoffen it plak oan dêr't senuwsellen en spiervezels byinoar komme, de neuromuskulêre oergong. Spesifyk falle se dêr de kalsiumkanalen oan. Dizze kalsiumkanalen binne essensjeel foar it oerdragen fan senuwberjochten.

Tink derom as in rige domino's. Dizze oanfal set in keatling fan barrens yn gong:

1. De antistoffen bine oan de kalsiumkanalen oan 'e úteinen fan senuwsellen en blokkearje se.

2. As kalsiumkanalen fermindere wurde, nimt de hoemannichte acetylcholine, in neurotransmitter, dy't frijkomt ôf. Dizze acetylcholine is in gemyske stof dy't essensjeel is foar spierfunksje.

3. As der net genôch acetylcholine frijkomt, komme de "berjochten" nei de spiervezels net goed troch. Dan kinne jo spieren net folslein funksjonearje.

4. As gefolch dêrfan funksjonearje de spieren net normaal, wat resulteart yn swakte.

Hjir is hoe't minsken mei lytssellige longkanker LEMS ûntwikkelje: As jo ​​kanker yn jo lichem hawwe, krije antistoffen in sinjaal om "nei oarloch te gean". Mar ynstee fan 'e kankersellen oan te fallen (spesifyk de kalsiumkanalen op it oerflak fan 'e kankersellen), falle dizze antistoffen fersin de kalsiumkanalen oan 'e úteinen fan senuwsellen oan. Dan bart deselde keatling fan barrens.

Wittenskippers leauwe dat de oarsaak fan LEMS by minsken sûnder longkanker gewoan in storing fan it ymmúnsysteem is. Mar it is noch net dúdlik wêrom't dit bart.

Hoe kinne jo `(LEMS)` identifisearje?

De earste stap yn it diagnostisearjen fan LEMS is dat jo dokter jo soarchfâldich ûndersiket. Dit sil faak in neurolooch belûke, of in dokter dy't spesjalisearre is yn sykten fan 'e senuwen en spieren. In ûnderdiel fan dit proses omfettet fragen oer jo symptomen, jo medyske skiednis en alle medisinen dy't jo nimme. In detaillearre neurologysk ûndersyk wurdt útfierd om te sykjen nei patroanen fan swakte en tekens dy't oerienkomme mei LEMS.

De folgjende stap is testen. Tests foar `(LEMS)` omfetsje:

• Bloedtest: Dit kin kontrolearje oft jo antistoffen tsjin kalsiumkanalen yn jo bloed hawwe. Sawat 85% fan minsken mei LEMS hawwe dizze antistoffen yn har bloed.
• Elektromyografy (EMG): Dizze test sjocht nei hoe goed jo spieren en senuwen gearwurkje. By LEMS hat de EMG-test tige spesifike befiningen, sadat it kin helpe om de diagnoaze te befêstigjen.
• Longröntgenfoto (X-ray) of CT-scan (CT-scan) of MRI-scan (MRI) (fan 'e boarst): Omdat in tastân mei de namme '(LEMS)' him ûntwikkelje kin by minsken mei lytssellige longkanker, sykje dizze testen nei tekens fan longkanker.

Symptomen fan LEMS kinne moannen oant seis jier foardat kanker ûntstiet begjinne. Dêrom moatte jo, nei't LEMS diagnostisearre is, elke trije oant seis moannen foar teminsten twa jier kankerscreenings hawwe. Jo dokter sil in screeningskema oanbefelje dat by jo past.

Hoe wurdt LEMS behannele?

Der binne ferskate behannelingen foar LEMS.

• Behanneling fan 'e ûnderlizzende kanker: As LEMS relatearre is oan in kanker, lykas lytse sellige longkanker, kin it behanneljen fan dy kanker ek LEMS-symptomen ferminderje. Kankerbehannelingen kinne gemoterapy, strielingstherapy en/of sjirurgy omfetsje. Dit hinget ôf fan it type kanker en de oanbefellings fan jo dokter.
• Spesifike behannelingen foar (LEMS): Dizze omfetsje medisinen dy't symptomen ferminderje en medisinen dy't it ymmúnsysteem kontrolearje.

Behanneling foar symptomen

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Dizze medisinen fergrutsje de spierkrêft. Se ferheegje de frijlitting fan 'e neurotransmitter acetylcholine by de neuromuskulêre oergong, wêrtroch't de sinjalen nei de spieren ferbettere wurde.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine wurket troch it foarkommen fan 'e ôfbraak fan acetylcholine by de neuromuskulêre oergong. Dit fergruttet ek de acetylcholine-sinjalearring en ferbetteret de spierkrêft. Pyridostigmine wurdt soms jûn yn kombinaasje mei amifampridine om de spierfunksje te ferbetterjen en symptomen fan LEMS te behanneljen lykas droege mûle, droege eagen, constipaasje, seksuele dysfunksje en fermindere switten. It gebrûk fan pyridostigmine foar LEMS is lykwols in off-label gebrûk, wat betsjut dat de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) it medisyn net goedkard hat foar dizze tastân.

Immuunmodulearjende behanneling

• Immunosuppressiva:Dizze medisinen helpe om de "ferdigenings"-funksje fan jo ymmúnsysteem te stopjen of te kontrolearjen. Jo dokter kin dizze medisinen foarskriuwe as oare medisinen jo symptomen net kontrolearje. Bygelyks, in medisyn mei de namme prednison kin jûn wurde mei of sûnder azathioprine of cyclosporine.
• Plasma-útwikseling: By dizze proseduere skiedt in masine it floeibere diel fan jo bloed (plasma) fan 'e bloedsellen. Jo antistoffen sitte yn dit plasma. Nei de skieding wurdt it bloed werom yn jo lichem brocht. Jo dokter kin dizze behanneling beskôgje as jo slimme symptomen hawwe en driuwende behanneling nedich binne.
• Immunoglobulinen: Foar guon minsken kin behanneling mei hege doses immunoglobulinen helpe om te foarkommen dat de sykte slimmer wurdt.

Kin LEMS foarkommen wurde?

De krekte oarsaak fan LEMS is noch net folslein begrepen, dus it is net bekend oft der in manier is om de sykte te foarkommen.

Omdat LEMS lykwols ûntwikkelje kin by minsken mei longkanker, kinne jo helpe om longkanker te foarkommen troch:

• Net smoke. As jo ​​tabaksprodukten brûke, freegje jo dokter om help by it stopjen.
• Foarkom twaddehânsreek.
• Kontrolearje jo hûs op radongas. Lange termyn bleatstelling oan radongas kin jo risiko op longkanker ferheegje.

Jo kinne ek stappen nimme om in sûne libbensstyl te behâlden:

• Iet mear fruit en griente. Folgje it Middellânske See- of DASH-dieet.
• Hâld in sûn gewicht.
• Doch oefeningen lykas advisearre troch jo dokter.
• Sliep genôch - meastal sân oant njoggen oeren.
• Ferminderje jo stress. Stress kin de symptomen slimmer meitsje.
• Foarkom it baden yn hyt wetter. Waarmte kin de symptomen fan LEMS fergrutsje.
• Besykje jo dokter regelmjittich, en lit him of har fuortendaliks witte as jo sûnens feroaret of as jo nije symptomen ûntwikkelje.

Kin LEMS folslein genêzen wurde?

Spitigernôch is der gjin genêzing foar LEMS. It behanneljen fan 'e ûnderlizzende kanker dy't ferbûn is mei LEMS hat sjen litten dat it de symptomen fan LEMS ferbetteret. Immunosuppressive medisinen kinne helpe om de autoimmune oanfal te kontrolearjen, en der binne ek behannelingen dy't kinne helpe om symptomen te ferminderjen troch de hoemannichte acetylcholine yn senuwúteinen te ferheegjen en spierkrêft te ferbetterjen.

As jo ​​LEMS sûnder kanker hawwe, kinne jo in normale libbensferwachting ferwachtsje. As jo ​​LEMS en kanker hawwe, kinne jo symptomen mei de tiid ferbetterje (hoewol net folslein) as de kanker betiid ûntdutsen en behannele wurdt.

Dyn kwaliteit fan libben hinget foar in grut part ôf fan 'e earnst fan dyn symptomen.

Wannear moat ik kontakt opnimme mei myn dokter as ik (LEMS) haw?

As der in feroaring yn jo sûnens is, of as jo symptomen slimmer wurde, nim dan op elk momint kontakt op mei jo dokter. Wês net bang, raak net yn panyk. Dokters binne der om jo te helpen.

Wat is it ferskil tusken `(LEMS)` en `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) en myasthenia gravis (MG) diele guon ferlykbere symptomen. Beide feroarsaakje spierswakte en wurgens.

Myasthenia gravis (MG) beynfloedet lykwols meastal earst de spieren om jo eagen hinne en de spieren dy't brûkt wurde foar it slikken. Letter kin it mear algemiene spieren beynfloedzje, ynklusyf de sykhelspieren en de spieren fan 'e ledematen.

LEMS begjint meastal mei swakte yn jo boppedijen, en giet dan oer nei jo earms. LEMS kin ek swakte yn jo eachspieren feroarsaakje, mar it is meastal milder as myasthenia gravis (MG).

By myasthenia gravis (MG) kin slimme swakte fan 'e sykhelspieren (de spieren dy't jo helpe by it sykheljen) fataal wêze. Dit is seldsum by LEMS.

Minsken mei myasthenia gravis (MG) litte meastentiids net folle symptomen sjen fan dysfunksje fan it autonome senuwstelsel (bygelyks droege eagen, droege mûle, constipaasje, fermindere switten, seksuele dysfunksje). Yn tsjinstelling hawwe minsken mei LEMS dizze klachten faak, en dizze symptomen kinne soms helpe om de twa sykten te ûnderskieden.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Jo begripe wierskynlik no dat Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) in sykte is dy't feroarsake wurdt troch in oeraktyf ymmúnsysteem. Jo senuwsellen stjoere net genôch berjochten nei jo spiervezels om te "kontraktearjen". It resultaat is spierswakte en oare symptomen.

Tink derom, sawat 60% fan minsken mei LEMS hawwe lytssellige longkanker. As jo ​​LEMS hawwe, mar gjin kanker hawwe, soargje derfoar dat jo en jo dokter elke pear moannen kankerscreenings hawwe foar teminsten twa jier nei de diagnoaze.

Der binne behannelingen. Dizze omfetsje it behanneljen fan 'e kanker as dy oanwêzich is, en ek it nimmen fan medisinen dy't de kommunikaasje tusken senuwsellen en spiervezels ferbetterje. It ferbetterjen fan kommunikaasje kin spierkrêft en oare symptomen ferbetterje.

Ik hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is.Tink derom, as jo sûnensproblemen hawwe, is it it bêste om der mei in kundige dokter oer te praten.

` Lambert-Eaton myasthenysk syndroom, LEMS, autoimmune sykten, spierswakte, lytssellige longkanker, neuromuskulêre oergong, acetylcholine