Hawwe jo ek konstant toarst en moatte jo in soad urinearje? Litte wy prate oer nefrogene diabetes insipidus.

Hawwe jo ek de hiele dei toarst? Hoefolle wetter jo ek drinke, jo hawwe noch altyd it gefoel dat jo net genôch hawwe? Moatte jo ek faak en yn grutte hoemannichten urinearje? Jo tinke miskien dat dit normaal is, of jo tinke miskien sels dat it diabetes is. Dit kin lykwols ek in symptoom wêze fan in seldsume medyske tastân neamd 'Nefrogenic Diabetes Insipidus'. Litte wy hjir ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne.

Wat is nefrogene diabetes insipidus?

Simpelwei sein, nefrogene diabetes insipidus is in tastân wêrby't jo nieren de hoemannichte floeistof yn jo lichem net goed kinne regelje. Us lichems produsearje in hormoan neamd Antidiuretysk Hormoan, of koartwei ADH . Guon minsken neame it ek Vasopressine. Dit hormoan, ADH, "fertelt" ús nieren hoefolle wetter se yn 'e urine útskiede moatte en hoefolle se yn it lichem behâlde moatte.

De nieren fan in persoan mei nefrogene diabetes insipidus reagearje net goed op dit ADH-hormoan. Dat is, sels as it ADH-hormoan in sinjaal jout om "wetter fêst te hâlden en urine te ferminderjen", lústerje de nieren der net nei. Wat der dan bart is dat de nieren mear urine produsearje as nedich. Dit kin fluch, soms gefaarlik, liede ta útdroeging, dat is in gebrek oan wetter.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Wittenskippers binne net krekt wis hoefolle minsken nefrogene diabetes insipidus hawwe, mar se leauwe dat it in tige seldsume tastân is. Dat betsjut dat it net in sykte is dy't elkenien krijt.

Binne der ferskate soarten diabetes insipidus?

Ja, der binne fjouwer soarten diabetes insipidus. Litte wy sjen wat se binne:

• Sintrale diabetes insipidus: Dit bart as der skea is oan 'e hypofyse of hypothalamus yn jo harsens. Dit binne de dielen dy't it ADH-hormoan produsearje, opslaan en frijlitte. Dizze skea foarkomt dat it lichem ADH normaal regulearret.
• Nefrogene diabetes insipidus: By dit type diabetes dêr't wy it hjoed oer hawwe, kinne de nieren net goed reagearje op it ADH-hormoan. Sels as it ADH-hormoan oanwêzich is, lykje de nieren it te negearjen.
• Dipsogene diabetes insipidus: Ek wol 'primêre polydipsia' neamd, dit wurdt feroarsake troch in defekt yn it toarstkontrôlemeganisme yn jo hypothalamus. Dit feroarsaket dat jo ekstreme toarst hawwe, de needsaak fiele om faak wetter te drinken en oermjittich urinearje.
• Gestationele diabetes insipidus: Dit komt allinich foar tidens de swangerskip. Soms brekt in enzyme produsearre troch de placenta it ADH-hormoan ôf. Dit ferdwynt nei't de poppe berne is.

Wat is it ferskil tusken nefrogene diabetes insipidus en diabetes mellitus?

Dit is in tige wichtich ûnderwerp dêr't in protte minsken oer yn 'e war binne. As wy it wurd "diabetes" hearre, tinke wy oan sûker, wat diabetes mellitus betsjut. Hoewol guon fan 'e symptomen fan nefrogene diabetes insipidus en diabetes mellitus (lykas oermjittich urinearjen en oermjittige toarst) ferlykber binne, binne dizze twa sykten folslein oars.

Diabetes Mellitus is in folle faker foarkommende sykte. It wurdt feroarsake troch in tekoart oan it hormoan insuline of trochdat it lichem insuline net goed brûkt, wat hege bloedsûkernivo's feroarsaket. Nefrogene diabetes insipidus is lykwols in probleem dat ûntstiet as de nieren net reagearje op it ADH-hormoan en hat neat te krijen mei bloedsûkernivo's . Dus, it is it bêste om de twa net te betiizjen, toch?

Wat binne de oarsaken fan nefrogene diabetes insipidus?

Us nieren binne ferantwurdlik foar it filterjen fan bloed en it fuortheljen fan ôffal en ekstra floeistof út it lichem as urine. It hormoan ADH (vasopressine) helpt in lykwicht te behâlden tusken de hoemannichte wetter dy't wy drinke en de hoemannichte urine dy't wy útskiede.

Stel jo foar, as in sûn persoan in protte swit of minder wetter drinkt, dan nimme de ADH-nivo's ta, wat de nieren fertelt om 'minder urine te meitsjen, wetter yn it lichem te besparjen'. Op deselde wize, as der genôch wetter yn it lichem is, nimme de ADH-nivo's ôf, wat de nieren fertelt om 'it is goed, meitsje no gewoan urine'.

As jo ​​lichem lykwols net goed reagearret op ADH, produsearje jo nieren tefolle urine. Dit is wat der bart by nefrogene diabetes insipidus. Dizze tastân kin erflik wêze of op elk momint yn jo libben ûntwikkelje (ferworven) .

Ferworven nefrogene diabetes insipidus

Dit is it meast foarkommende type. It komt foar as der wat is dat it lichem net mear op ADH reagearje kin. It kin bygelyks feroarsake wurde troch bepaalde omstannichheden dy't ynfloed hawwe op jo nieren. Sokke omstannichheden omfetsje:

• Amyloidose - Dit is as in abnormaal proteïne ôfset wurdt yn organen, ynklusyf de nieren.
• Bepaalde soarten kanker
• Chronike niersykte
• Nierynfeksjes, bygelyks pyelonefritis
• Polyzystyske niersykte - Dit is as floeistoffolle cysten yn 'e nieren foarmje.
• Medullêre sponsnier

Der binne oare redenen dy't hjir ynfloed op hawwe:

• Bepaalde medisinen: Benammen lithium (brûkt foar guon geastlike sykten) as it langduorjend brûkt wurdt.
• Lege kaliumnivo's yn it bloed (hypokalemia)
• Ferhege kalsiumnivo's yn it bloed (hyperkalcemie)
• Sikkelselanemy
• Syndroom fan Sjögren - Dit is in sykte fan it ymmúnsysteem.
• Obstruksje fan 'e urinektroch - bygelyks, eat lykas in urinestien.

Erflike nefrogene diabetes insipidus

Dit wurdt feroarsake troch mutaasjes yn 'e genen AVPR2 of AQP2. Dizze genen fertelle it lichem hoefolle wetter it oan 'e urine tafoegje moat. As dizze genen defekt binne, kinne de nieren net reagearje op ADH. Symptomen fan nefrogene diabetes insipidus, dy't oanberne is, ferskine meastal binnen de earste pear moannen fan it libben .

Wat binne de symptomen fan nefrogene diabetes insipidus?

Stel jo foar, jo kenne ien, lit ús sizze Sumana. Sumana hat de hiele dei ûnbidich toarst. Se wurket mei in grutte flesse wetter tichtby. Mar binnen in oere nei it drinken hat se wer toarst, en moat se ek faak nei it húske, en se pisket in protte. Soms stiet se twa of trije kear yn 'e nacht op om te pisjen. Se tocht: 'Miskien is it om't ik tefolle wetter drink.' Mar dit binne de wichtichste symptomen fan nefrogene diabetes insipidus.

In persoan mei nefrogene diabetes insipidus kin symptomen hawwe lykas:

• Tekens fan útdroeging: Droege mûle, barsten lippen, ekstreme wurgens, dizich fiele, en soms blauwe eagen by it stean. Tink derom as lange tiid yn 'e sinne sûnder wetter.
• Polydipsia: It gefoel dat jo net genôch wetter krije, nettsjinsteande hoefolle jo drinke.
• Oermjittich urinearjen (Polyurie): As in folwoeksene mear as 3 liter deis urinearret (normaal tusken de 5-20 liter!), en as in bern mear as 2 liter deis urinearret, is it fertocht. De urine is ek tige ljocht fan kleur, lykas wetter.

As in jonge poppe dizze tastân hat, kinne se symptomen lykas dizze sjen litte, om't se net begripe hoe't se prate moatte:

• Diarree
• Net bloeie en gewicht oankomme - Komt net oan yn gewicht of groeit net langer as oare poppen.
• Faak koarts
• Konstante ûnrêst en gûlen (yrritabiliteit) - de poppe liket yn need te wêzen.
• Ferlies fan appetit, fermindere molke-yntak
• Oanfallen - Dit is in gefaarlik teken.
• Braken
• Moatte faak wiete luiers feroarje.

Hoe wurdt nefrogene diabetes insipidus diagnostisearre?

As jo ​​dizze symptomen hawwe, moatte jo earst in dokter sjen. Hy of sy sil jo fragen stelle, jo ûndersykje en, as it nedich is, testen oanfreegje lykas:

• Bloedûndersiken: Kontrolearje it nivo fan elektrolyten, lykas natrium, yn it lichem, en nierfunksje.
• Urinetests:Sjoch nei de konsintraasje fan 'e urine (hoe ferdund it is), en wat der yn 'e urine sit.
• Wetterdeprivaasjetest: Dit hâldt yn dat jo ferskate oeren gjin floeistoffen drinke, en dan jo gewicht, urineproduksje en bloed- en urinekonsintraasjes elk oere kontrolearje. Dit is in drege test, mar it is tige wichtich foar de diagnoaze. Dit is de ienige manier om krekt te bepalen oft de nieren reagearje op ADH. Dizze test wurdt dien ûnder medysk tafersjoch yn in sikehûs.
• Testen mei ADH-hormoan: Soms wurdt ADH-hormoan as in ynjeksje jûn tegearre mei de wetterdeprivaasjetest, en dan wurdt kontrolearre oft de urinekonsintraasje feroaret. By nefrogene diabetes insipidus feroaret de urinekonsintraasje net folle, sels as ADH jûn wurdt.
• MRI-scan fan jo hypofyse (Magnetyske resonânsjeôfbylding): As jo ​​in tastân lykas sintrale diabetes insipidus fermoedzje, sykje dan nei ôfwikingen yn 'e harsens.
• Genetyske testen: As immen yn jo famylje diabetes insipidus hat, of as jo fermoedzje dat it in erflike foarm is.

Is der in folsleine genêzing foar nefrogene diabetes insipidus?

Om earlik te wêzen, is der op it stuit gjin folsleine genêzing foar nefrogene diabetes insipidus.

Mar meitsje jo gjin soargen. It kin behannele wurde. Jo dokter kin miskien de medisinen dy't jo nimme dy't it probleem feroarsaakje (lykas lithium) feroarje. Ek as der in oare ûnderlizzende tastân is (lykas niersykte of in kalsium/kalium-ûnbalâns), kin it goed behanneljen derfan soms nefrogene diabetes insipidus omkeare of kontrolearje.

Dus hoe behannelje jo dit?

Yn gefallen dêr't it ûnomkearber is (bygelyks oanberne), is de behanneling benammen rjochte op it foarkommen fan útdroeging en it behâld fan in goede kwaliteit fan libben. Dit kin omfetsje:

• Drink regelmjittich wetter: Dit is it wichtichste. Jo moatte de hiele dei wetter drinke, as jo toarst hawwe. Soargje derfoar dat jo mear wetter drinke, foaral op waarme dagen, by it sporten of as jo switte. Hâld ek nachts in flesse wetter by de hân.
• Feroarings yn dieet:
• Sâltarm dieet: Tefolle sâlt ite fergruttet toarst en urinearjen.
• Dieet mei leech proteïne: Soms kin jo ferteld wurde om proteïne te beheinen, om't wetter ek nedich is om de ôffalprodukten dy't produsearre wurde by proteïnefertarring út te spoelen.
• Medisinen dy't de urineproduksje ferminderje:
• Thiazide-diuretika:Ferrassend genôch ferminderje dizze diuretika, as se jûn wurde oan minsken mei nefrogene diabetes insipidus, eins de hoemannichte urine dy't se produsearje. It is in bytsje yngewikkeld, mar se binne nuttich.
• Amiloride: Kin jûn wurde yn kombinaasje mei thiaziden, foaral foar NDI feroarsake troch lithium.
• Receptplichtige net-steroïde anty-inflammatoire medisinen (NSAID's): Bygelyks, indometacine. Dizze helpe om de nieren wat gefoeliger te meitsjen foar ADH.

Hokker iten en drinken moat immen mei dizze tastân mije?

Dyn dokter kin dy fertelle om alkohol, kafeeïnehâldende dranken (lykas kofje, tee en guon frisdranken), sâlt iten (lykas augurken, droech fleis, woarsten en chips), en mooglik iten mei in hege proteïneynhâld te beheinen, om't dizze derfoar soargje kinne dat dyn lichem mear wetter ferliest en dyn floeistofynname ferheget.

Binne der manieren om nefrogene diabetes insipidus te foarkommen?

Der binne gjin bewiisde strategyen om dit te foarkommen. Benammen it oanberne type kin net foarkommen wurde. Foar it oankochte type jildt lykwols:

• As jo ​​medisinen nimme dy't NDI feroarsaakje kinne, lykas lithium, is it wichtich om der mei jo dokter oer te praten en jo nierfunksje regelmjittich te kontrolearjen.
• It risiko kin fermindere wurde troch ûnderlizzende sûnensproblemen (niersykte, elektrolyt-ûnbalâns) fluch en goed te behanneljen.

As ik dizze tastân haw, wat moat ik dan ferwachtsje?

Dit is it bêste nijs. Mei de juste behanneling en in sûne libbensstyl hawwe minsken mei nefrogene diabetes insipidus meastentiids minder grutte komplikaasjes en kinne se in normaal libben liede. Jo kinne wurkje en genietsje fan it libben as gewoanlik.

As dit lykwols net goed behannele wurdt, kin it liede ta serieuze komplikaasjes. Litte wy ris sjen wat dat binne:

• Útdroeging: Dit is de meast foarkommende en earnstichste komplikaasje. Swiere útdroeging kin liede ta ferlies fan bewustwêzen, oanfallen en nierfalen.
• Elektrolytfersteuring: Dit is in feroaring yn 'e hoemannichte elektrolyten (lykas natrium en kalium) yn it lichem. Dit kin ynfloed hawwe op hertslach en senuwfunksje.
• Ynfeksjes: Dingen lykas urinektrochynfeksjes (UTI) en nierynfeksjes.
• Untwikkelingsfertragingen, harsenskea en ferstânlike beheining by poppen. Dit is tige gefaarlik foar jonge bern. Dêrom, as in poppe dizze symptomen hat, moat de behanneling fuortendaliks begûn wurde.
• Nierfalen: Kin op lange termyn foarkomme as it net goed kontrolearre wurdt.
• Hydronefrose: Omdat de blaas konstant fol is, komt der in tekoart oan urine en swollen de nieren op.

Wannear moatte jo medysk advys sykje?

As jo ​​twifels of soargen hawwe oer de hoemannichte urine dy't jo útskiede, foaral as jo in protte urinearje mei oermjittich urinearjen, rieplachtsje dan perfoarst in dokter.

De hoemannichte urine dy't in folwoeksene deis útskiedt kin ferskille fan persoan ta persoan, foaral ôfhinklik fan hoefolle wetter se drinke. Mar as jo mear as 2-3 liter deis urinearje (guon definysjes sizze mear as 3 liter), of as jo tige faak urinearje (mear as sân of acht kear deis) , kin dat in teken wêze fan in probleem.

Foardat jo in dokter sjogge, is it tige handich om in deiboek by te hâlden fan hoefolle wetter jo drinke en hoefolle urine jo produsearje (mjitten as it mooglik is). Dit sil it makliker meitsje foar de dokter om jo tastân te begripen.

Dus, wat binne de dingen dy't wy fan dit ferhaal ûnthâlde moatte? (Berjocht foar thús)

Nefrogene diabetes insipidus is in seldsume tastân wêrby't jo nieren net goed reagearje op it hormoan ADH yn jo lichem, wêrtroch't jo tefolle urine produsearje. Dit kin liede ta rappe útdroeging.

• De wichtichste symptomen binne oermjittige toarst en oermjittich, wetterich urinearjen .
• Dit moat net betize wurde mei diabetes mellitus; yn dit gefal is it bloedsûkernivo normaal.
• Dizze tastân kin by de berte oanwêzich wêze of letter yn it libben ûntwikkelje.
• Hoewol't der gjin folsleine genêzing is, kinne jo mei juste medyske behanneling en libbensstylferoaringen (benammen genôch wetter drinke en jo dieet kontrolearje) in normaal, sûn libben liede.
• As jo ​​fermoedzje dat jo of jo bern ien fan dizze symptomen hawwe, sykje dan daliks medysk advys. Panikearje net, mar it wichtichste is om ynformearre te wêzen en de nedige stappen te nimmen. Jo binne net allinnich, en dokters kinne jo helpe.

` Nefrogene diabetes insipidus, niersykte, oermjittich urinearjen, oermjittige toarst, ADH, vasopressine, útdroeging