Wat is it POEMS-syndroom? Wolle jo hjir ek mear oer witte?

Hawwe jo ea heard fan it POEMS-syndroom? Dit is in seldsume tastân dêr't jo selden fan heard wurde. It is lykwols wichtich om der wat oer te witten, om't it in protte systemen yn ús lichem tagelyk beynfloedzje kin. Simpelwei sein, it is in komplekse tastân dy't relatearre is oan ús bloed. Hjoed sille wy prate oer wat it POEMS-syndroom is, wat de symptomen binne, hoe't it diagnostisearre wurdt en oft der in behanneling is.

Wat is krekt it POEMS-syndroom?

Okee, lit ús sjen wat it POEMS-syndroom is. Dit is in echt seldsume bloedsykte. Wy hawwe in soarte bloedsel neamd plasmasellen yn ús lichem. As it POEMS-syndroom foarkomt, diele en fermannichfâldigje dizze plasmasellen har abnormaal en ûnkontrolearber. Dizze abnormale plasmasellen litte in spesjaal proteïne frij yn ús bloed. It wurdt monoklonaal proteïne neamd, of koartwei M-proteïne . No kinne jo jo foarstelle, toch? As dizze abnormale plasmasellen, M-proteïne, te folle tanimme yn it bloed, kin it ús senuwen en ynterne organen beskeadigje.

De namme POEMS is ôflaat fan 'e earste letters fan 'e fiif wichtichste symptomen fan dizze sykte:

• P - Polyneuropaty: Dit ferwiist nei skea oan senuwen yn it hiele lichem. Yn POEMS kin dizze skea pine of oare ûngemaklike gefoelens (lykas tinteljen, baarnen, ensfh.) feroarsaakje yn jo skonken, earms, soallen en hannen.
• O - Organomegalie: Dit betsjut dat de ynterne organen abnormaal grut wurde. In persoan mei POEMS kin fergrutte organen hawwe lykas de lever, milt en lymfeklieren.
• E - Endokrinopathy: Simpelwei sein, dit is in hormonaal probleem. By POEMS kin de hoemannichte hormonen dy't troch ús endokrine klieren frijkomme abnormaal wêze. Guon hormonen kinne yn oermaat of yn lytse hoemannichten útskieden wurde.
• M - Monoklonaal proteïne (M-proteïne): Dit is it spesjale proteïne dat him ophoopt yn it bloed yn POEMS. As in inkele plasmasel in protte kopyen (klonen) fan himsels makket, foeget elk fan dy sellen dit M-proteïne ta oan it bloed. Uteinlik nimt de hoemannichte M-proteïne yn it bloed sterk ta.
• S - Hûdferoarings: Minsken mei POEMS kinne ferskate hûdferoarings ûnderfine, lykas fertsjustking fan 'e hûd en ferdikking fan' e hûd.

It POEMS-syndroom is ek bekend as osteosklerotysk myeloom , Crow-Fukase-syndroom , PEP-syndroom en Takatsuki-syndroom .

Wa hat de measte kâns om it POEMS-syndroom te ûntwikkeljen?

It POEMS-syndroom is in tige seldsume tastân. It treft mar in lyts oantal minsken wrâldwiid. It wurdt it meast sjoen by minsken tusken de 50 en 60 jier. It kin beide geslachten beynfloedzje, mar it liket faker foar te kommen by manlju.

Wat binne de symptomen fan it POEMS-syndroom?

Lykas wy earder neamden, jouwe de letters yn 'e namme POEMS guon fan' e wichtichste symptomen oan. Dat binne, Polyneuropaty, Organomegalie, Endokrinopathy, M-proteïneferheging en hûdferoaringen binne de wichtichste symptomen. Hast elkenien mei POEMS hat polyneuropaty en M-proteïneferheging. Oare symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan.

Symptomen feroarsake troch polyneuropaty

Symptomen feroarsake troch dizze senuwskea binne it meast foarkommend by POEMS. Meastentiids wurdt de pine it meast field yn 'e skonken en fuotten. Mar soms kin it de earms en hannen beynfloedzje. Hjir is hoe't jo jo miskien fiele as jo dizze tastân hawwe:

• Swakte
• Tinteling
• Dofheid
• Prikkeljend / prikkend gefoel
• Brandend gefoel

Organomegaly - fergrutting fan ynterne organen

Ofbyldingsprosedueres útfierd troch dokters kinne detektearje oft dizze organen fergrutte binne:

• Lever (Lever - `(Hepatomegalie)`)
• Milt (Splenomegalie)
• Lymfeklieren (Lymfeklieren - `(Lymfadenopaty)`)

Endokrinopathy - hormonale problemen

It wichtichste hormonale probleem dat by POEMS komt is in fermindering fan it nivo fan geslachtshormonen. Dizze geslachtshormonen wurde by manlju "testosteron" neamd en by froulju "estrogeen". Derneist kinne jo symptomen sjen lykas:

• Problemen mei it kontrolearjen fan bloedsûkernivo's (bygelyks diabetes)
• Problemen mei de skildklier (bygelyks hypothyroïdie)
• Sykte fan Addison (Biniereninsufficiënsje - `(sykte fan Addison)`)

Manlju kinne ûnderfine mei fermindere fruchtberens en boarstfergrutting (gynekomastia).

By froulju kin de menstruaasje stopje (`(Amenorroe)`), boarsten kinne fergrutte wurde. Tidens de swangerskip kin it hormoan `(Prolaktine)`, dat helpt by de molkproduksje, yn oermaat produsearre wurde. Dêrom is it mooglik dat molke út 'e tepels lekke kin, sels as jo net swier binne.

Ferhege M-proteïne

In wichtich skaaimerk fan POEMS is in ferhege nivo fan M-proteïne yn it bloed. Dizze oerskot oan M-proteïne kin liede ta de foarming fan tumors yn it bloed. Ek, troch it hege nivo fan M-proteïne, joBonken kinne dik en stiif wurde (osteosklerose) .

Hûdferoarings

Ferskate hûdferoarings kinne foarkomme, lykas:

• Donkerdere hûd
• Dikkere hûd
• Wite fingerneilen
• Ferhege hiergroei op jo gesicht en skonken
• Groei fan bloedfetten dy't lykje op lytse kersen op 'e hûd fan' e boarst

Oare symptomen

Neist dit kinne oare symptomen sjoen wurde:

• Swelling fan hannen en fuotten
• Gewichtsverlies sûnder reden
• Pijn yn bonken en gewrichten
• Fisuele beheiningen
• Moeite mei sykheljen
• Wurgens
• Koarts

Guon minsken mei it POEMS-syndroom kinne ek in tastân hawwe dy't Castleman-sykte (CD) hjit, dy't de lymfeklieren beynfloedet. As jo ​​symptomen hawwe fan Castleman-sykte, kin jo dokter ek POEMS fermoedzje.

Wat feroarsaket it POEMS-syndroom?

As jo ​​POEMS hawwe, ûnderfine jo in ferskaat oan symptomen en effekten fanwegen in monoklonale plasmaseloandwaning . Simpelwei sein, in abnormale plasmasel makket tefolle kopyen fan himsels. Hoe mear fan dizze sellen der binne, hoe mear skea se oan weefsels feroarsaakje kinne. Dizze sellen foegje M-proteïne ta oan it bloed, wêrtroch't de hoemannichte M-proteïne yn it bloed tanimt. It binne dizze oerstallige sellen en M-proteïne dy't ferskate systemen yn it lichem beskeadigje.

Wittenskippers witte lykwols noch net krekt wêrom't dizze plasmasellen yn it foarste plak abnormaal begjinne te groeien.

Undersykers hawwe ûntdutsen dat in proteïne mei de namme Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) belutsen wêze kin. De measte minsken mei it POEMS-syndroom hawwe hege nivo's fan VEGF yn har bloed. Undersyk nei de relaasje tusken VEGF en it POEMS-syndroom is noch oan 'e gong.

Hoe wurdt it POEMS-syndroom diagnostisearre? (Diagnoaze)

Dyn dokter sil dy earst freegje oer dyn medyske skiednis en aktuele symptomen. Dêrnei sil er in fysyk ûndersyk dwaan om te kontrolearjen op tekens fan it POEMS-syndroom.

Derneist kin de dokter ek ferskate testen útfiere, lykas:

• Bloed- en urinetests: Dizze testen kinne helpe by it kontrolearjen fan ferhege nivo's fan M-proteïne of VEGF yn jo bloed of urine. Se kinne ek kontrolearje op abnormale bloedseltellingen of abnormaal útsjende bloedsellen. Dit kinne tekens wêze fan POEMS.
• Ofbyldingstests: Tests lykas röntgenfoto's en CT-scans kinne sjen litte as jo bonken ferdikke of stiif binne. Dizze feroarings kinne foarkomme as de M-proteïnenivo's ferhege binne.
• Biopsie fan bonkenmerg: Dit kin útfine as jo abnormaal útsjende plasmasellen yn jo bonkenmerg hawwe, of as it oantal plasmasellen te heech is.
• Elektromyogram (EMG): In EMG is in test dy't senuwaktiviteit mjit. It kin jo dokter helpe by it diagnostisearjen fan polyneuropaty.

Ofhinklik fan jo symptomen kin jo dokter ek ekstra testen útfiere, lykas sykheltests, echokardiogrammen of endokrine testen.

As jo ​​​​​​diagnostisearre binne mei in tastân dy't chronike inflammatoire demyeliniserende polyneuropaty (CIDP) hjit, kin jo dokter jo ek testen om te sjen oft jo it POEMS-syndroom hawwe.

Hoe wurdt it POEMS-syndroom beheard of behannele?

Der is gjin genêzing foar it POEMS-syndroom. Behannelingen kinne lykwols helpe om symptomen te kontrolearjen en te behearjen. Behannelingopsjes omfetsje:

• Strielingstherapy: Dit omfettet it rjochtsjen fan hege nivo's fan strieling op 'e abnormale plasmasellen om se te ferneatigjen.
• Chemoterapy: Antikankermiddels, ek wol bekend as "Chemotherapy", wurde brûkt om abnormale plasmasellen te deadzjen of de groei te fertragen. Chemoterapy foar POEMS is fergelykber mei de behanneling foar meardere myeloom. Dizze behannelingen binne tige effektyf en feroarsaakje faak gjin serieuze side-effekten.
• Autologe stamseltransplantaasje: Dizze proseduere ferfangt jo abnormale plasmasellen mei sûne stamsellen. Stamsellen binne de sellen dy't ûntwikkelje ta folwoeksen sellen lykas plasmasellen. By dizze transplantaasje ferwideret jo dokter earst wat sûne stamsellen út jo lichem. Dan brûke se gemoterapy of strielingstherapy om de abnormale plasmasellen te ferneatigjen. Nei de behanneling wurde de fuorthelle stamsellen werom yn jo lichem pleatst. Se groeie dan út ta sûne plasmasellen.
• Fysioterapy: As jo ​​muoite hawwe mei rinnen fanwegen polyneuropaty, kin dizze behanneling helpe.

Derneist kin de dokter medisinen foarskriuwe lykas steroïden om symptomen te ferminderjen en diuretika (wetterpillen) om swelling te ferminderjen.

Wat binne de komplikaasjes dy't ferbûn binne mei it POEMS-syndroom?

By it POEMS-syndroom kinne senuwskea en swakte mei de tiid tanimme. It kin it ek lestich meitsje om te bewegen. As der tefolle floeistof by de longen of yn 'e boarstkas opbout, kin it boarstpine en muoite mei sykheljen feroarsaakje.

Mar tink derom,Súksesfolle behanneling kin senuwskea stopje of fertrage. It kin ek helpe om oare symptomen te ferminderjen. Sels senuwskea kin stadichoan genêze mei de tiid.

Binne der risikofaktoaren foar it POEMS-syndroom?

Der binne op it stuit gjin identifisearre risikofaktoaren foar it ûntwikkeljen fan it POEMS-syndroom.

Kin it POEMS-syndroom foarkommen wurde?

Spitigernôch is it POEMS-syndroom net te foarkommen.

Wat is de prognoaze fan minsken mei it POEMS-syndroom?

Dyn sûnens hinget ôf fan in protte faktoaren, ynklusyf hokker dielen fan dyn lichem troffen binne, hoe fluch de sykte diagnostisearre wurdt en de behanneling begjint, en hoe't jo reagearje op de behanneling.

It is essinsjeel om behanneling te krijen foar POEMS. It POEMS-syndroom kin libbensgefaarlik wêze as it net behannele wurdt. Oan 'e oare kant kinne suksesfolle behannelingen dy't de abnormale plasmasellen ferneatigje jo helpe langer te libjen. Derneist kinne behannelingen symptomen ferminderje en jo kwaliteit fan libben ferbetterje.

De mediane oerlibjenssifer foar de measte minsken mei POEMS is sawat 14 jier. Dat betsjut dat sawat de helte fan 'e minsken minder as 14 jier libbet, wylst de oare helte langer libbet. Jo libbensferwachting hinget ôf fan jo spesifike sykteûnderfining en behanneling.

Freegje jo dokter oer jo takomst as ien dy't libbet mei it POEMS-syndroom.

Wannear moatte jo in dokter rieplachtsje oer it POEMS-syndroom?

As jo ​​symptomen ûnderfine dy't relatearre binne oan it POEMS-syndroom, benammen swakte yn 'e earms en skonken , rieplachtsje dan direkt in dokter.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle oer it POEMS-syndroom?

Jo kinne fragen stelle lykas dizze:

• Hoe serieus is myn tastân?
• Hokker behannelingopsjes haw ik?
• Wat moat ik dwaan om side-effekten te minimalisearjen of te behearjen?
• Hokker stipetsjinsten binne foar my beskikber?
• Moat ik in dokter sjen dy't spesjalisearre is yn plasmaselsteurnissen om myn behanneling te begelieden?

Wannear kin ik weromgean nei myn normale aktiviteiten as ik POEMS-syndroom haw?

It POEMS-syndroom kin ynfloed hawwe op jo fermogen om jo deistige aktiviteiten út te fieren. Jo dokter sil jo útlizze hoe't dizze tastân jo deistich libben sil beynfloedzje.

Is it POEMS-syndroom in autoimmune sykte?

POEMS is in paraneoplastysk syndroom.It is gjin autoimmune sykte. In paraneoplastysk syndroom is in samling symptomen feroarsake troch in ûnderlizzende medyske tastân. By POEMS is it ûnderlizzende probleem dat abnormale plasmasellen tefolle M-proteïne yn it bloed produsearje (in monoklonale plasmaselsteurnis). De symptomen fan POEMS wurde feroarsake troch de abnormale plasmasellen en M-proteïne dy't de weefsels fan it lichem beskeadigje.

Is it POEMS-syndroom itselde as meardere myeloom?

Meardere myeloom is in kanker dy't plasmasellen oantaastet. POEMS-syndroom is in samling symptomen feroarsake troch abnormale plasmasellen en in tanimming fan M-proteïne. De oerlibjenssifers fan POEMS-syndroom binne better as de libbensferwachting fan meardere myeloom.

Gemoterapybehannelingen foar POEMS en meardere myeloom binne lykwols faak ferlykber. Guon fan 'e symptomen kinne ek ferlykber wêze.

POEMS-syndroom is in komplekse diagnoaze. It kin wat tiid duorje foar jo dokter om te bepalen dat jo symptomen feroarsake wurde troch it POEMS-syndroom en net troch in oare tastân. Sadree't jo de diagnoaze krigen hawwe, wurkje nau gear mei jo medysk team om te bepalen hokker behannelingen de measte ferlichting fan jo symptomen sille jaan. Freegje jo dokter oer organisaasjes of stipegroepen dy't yndividuen en famyljes helpe dy't te krijen hawwe mei diagnoazes lykas it POEMS-syndroom.

Berjocht foar thús

Okee, dus wy hawwe hjoed in protte praat oer it POEMS-syndroom. It wichtige is om te begripen dat dit in seldsume, mar serieuze tastân is. It kin in protte systemen yn ús lichem beynfloedzje.

• De namme POEMS is ôflaat fan 'e earste letters fan 'e Ingelske nammen fan fiif haadsymptomen (senuwsteurnissen, fergrutting fan ynterne organen, hormonale problemen, ferhege M-proteïne en hûdferoarings).
• De wichtichste oarsaak hjirfan binne abnormale plasmasellen en it M-proteïne dat se produsearje.
• Hoewol der gjin folsleine genêzing is, binne der effektive behannelingen om symptomen te kontrolearjen en de kwaliteit fan libben te ferbetterjen.
• It is tige wichtich om de sykte betiid te diagnostisearjen en behanneling te begjinnen .

As jo ​​ien fan dizze symptomen hawwe, sykje dan medysk advys. Gjin panyk, mei de juste ynformaasje en medyske stipe kinne jo dizze situaasje oan.

` POEMS-syndroom, bloedsykten, senuwskea, hormonale problemen, M-proteïne, hûdferoaringen, plasmasellen