Hawwe jo ek gjin muoite om it bloedjen te stopjen, sels fan in lytse snijwûne? Litte wy prate oer de sykte fan von Willebrand!

Hawwe jo soms in lytse sneed dy't lang net ophâldt mei bloeden? Of hawwe jo faak noasbloedingen? Miskien hat immen yn jo famylje ferlykbere problemen? As dat sa is, is dit wat dat wichtich foar jo wêze kin. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar heul gewoane tastân dy't de sykte fan von Willebrand hjit.

Wat is de sykte fan von Willebrand?

Simpelwei sein, de sykte fan von Willebrand is in sykte wêrby't ús bloed net goed stollet, wat betsjut dat it proses dat helpt by it stopjen fan bloedingen ferswakke is. Dit is faak erflik , wat betsjut dat âlden de sykte oan harren bern trochjaan kinne. Mar meitsje jo gjin soargen, d'r is in behanneling foar. Dokters kinne jo medisinen jaan dy't helpe by dit bloedstollingsproses.

Wat bart der mei ien mei de sykte fan von Willebrand?

In persoan mei dizze sykte kin mear bliede as normaal. Tink derom, sels in lytse snijwûne of in tosketrekking kin lang duorje foardat it bloedjen stopet. Guon minsken hawwe faak noasbloedingen. By froulju kinne se swier bliede tidens de menstruaasje, of se kinne swier bliede nei de befalling.

Yn 'e earnstichste gefallen fan 'e sykte kin der soms sûnder dúdlike reden bloed yn 'e gewrichten of sêfte weefsels foarkomme. Dit kin swelling en slimme pine feroarsaakje. By oaren kin it sels liede ta bloedarmoede , wat in tekoart oan bloed is.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Dit is eins de meast foarkommende bloedingssteurnis yn 'e wrâld. Guon rapporten suggerearje dat it sawat 1% fan 'e Amerikaanske befolking treft. Wrâldwiid wurdt rûsd dat tusken de 23 en 110 per miljoen minsken de tastân hawwe kinne. Dizze sifers kinne lykwols ferskille, om't guon minsken bloedingsproblemen hawwe kinne, mar net de diagnoaze fan von Willebrand-sykte krije. Guon minsken kinne dizze problemen al jierren hawwe, mar wurde pas diagnostisearre as it te let is.

Binne von Willebrand-sykte en hemofilie itselde?

Ja, hoewol beide problemen mei bloedstolling binne, is de sykte fan von Willebrand in tastân dy't meastentiids minder symptomen hat en minder slim is as hemofilie . Mar dat betsjut net dat it wat is om te negearjen.

Wat binne de symptomen fan von Willebrand-sykte?

In protte minsken mei de sykte hawwe miskien hielendal gjin symptomen , of allinich heul milde symptomen. Dyjingen mei in earnstiger sykte kinne lykwols symptomen ûnderfine lykas:

• Noasbloeding : Dit is net gewoan in normale blieding. It kin langer as 10 minuten duorje, of mear as fiif kear yn 't jier út 'e noas bloede.
• Bloeden út in wûne: Bloeden út in lytse snijwûne of oare wûne foar mear as 10 minuten.
• Kneuzingen: Minsken mei dizze sykte krije hiel maklik kneuzingen. Dizze kneuzingen binne net allinich flak op 'e hûd, mar kinne wat swollen en ferhege wêze as in knobbel. Dizze kneuzingen kinne ek grutter wêze as in munt fan fiif roepie.
• IzertekoartIzertekoartbloedarmoede : Bloedarmoede is in tastân wêrby't it lichem net genôch reade bloedsellen hat. Izertekoartbloedarmoede komt foar as ús lichem net genôch izer hat om hemoglobine te meitsjen. Dizze stof, hemoglobine neamd, helpt reade bloedsellen soerstof te ferfieren. Dus, as wy tefolle bloed ferlieze, kinne wy ​​ek izer ferlieze en dizze tastân ûntwikkelje.
• Bloeden nei operaasje: Minsken mei dizze sykte kinne oerfloedich bliede, sels nei in lytse operaasje, lykas it ekstrahearjen fan in tosk.
• Swiere menstruaasje : By guon froulju, as har menstruaasjebloeding sa swier is dat se har maandverband of tampon elk oere moatte feroarje, of as har menstruaasje langer as sân dagen duorret, kin it in symptoom fan dizze tastân wêze.
• Swiere bloedferlies nei in befalling of in miskream.
• Bloed yn 'e stoelgong: Oft jo bloed yn jo stoelgong hawwe of bloed nei't jo stoelgong hawwe litten, it kin in teken wêze fan in oare medyske tastân. Dêrom moatte jo perfoarst in dokter sjen .
• Bloed yn 'e urine (hematurie): As jo ​​bloed fernimme by it urinearjen, foaral as it bloed begelaat wurdt troch in hommelse oandrang om te urinearjen, nim dan direkt kontakt op mei in dokter .

It wichtichste is dat as jo ien of mear fan dizze symptomen hawwe, negearje se dan net en rieplachtsje in dokter foar advys.

Wat feroarsaket de sykte fan von Willebrand?

Dit is in genetyske sykte . Dit betsjut dat dizze sykte feroarsake wurdt troch in feroaring (mutaasje) yn ús genen. Troch dizze genetyske feroarings kin ús lichem gjin aaiwyt goed produsearje mei de namme von Willebrand-faktor . Dizze faktoaren binne aaiwyten dy't ús bloed helpe te stollen.

Dizze von Willebrand-faktor wurdt fûn yn it plasma (it floeibere diel fan ús bloed), bloedplaatjes (sellen dy't helpe by it stollen) en de muorren fan bloedfetten . Normaal, as in bloedfet skansearre is, plakke de bloedplaatjes oan it skansearre gebiet, wêrtroch't in bloedklonter ûntstiet en it bloedjen stoppet.De Von Willebrand-faktor helpt dizze bloedplaatjes goed oaninoar te plakjen. Dus, as jo genôch fan dizze faktor ferlieze, of as jo it folslein ferlieze, kinne de bloedplaatjes net goed oaninoar plakke. Dan duorret it langer foardat in bloedklont ûntstiet.

De measte minsken krije de sykte troch in mutearre gen fan ien fan harren âlden te erven. Dit wurdt autosomaal dominante erfskip neamd. Oaren kinne it mutearre gen fan beide âlden ervje. Dit wurdt autosomaal recessive erfskip neamd, en it is de earnstichste foarm fan 'e sykte. In persoan dy't dit mutearre gen draacht, hat in 50% kâns om de mutaasje troch te jaan oan harren bern.

Ek kin de sykte fan von Willebrand soms foarkomme as in komplikaasje fan oare medyske omstannichheden, lykas kankers , autoimmune steurnissen , hert sykte en bloedfetsykten.

Hoe diagnostisearje dokters de sykte fan von Willebrand?

As jo ​​in dokter sjogge, sille se jo earst freegje oer jo symptomen. Se kinne ek freegje oft immen yn jo famylje ferlykbere symptomen of bloedingsstoornissen hat hân. Dan kinne se wat testen dwaan, lykas:

• Folslein bloedtelling (CBC): Dit mjit it oantal reade bloedsellen, ferskate soarten wite bloedsellen en bloedplaatjes yn jo bloed. It mjit ek de hoemannichte hemoglobine yn jo reade bloedsellen. De measte minsken mei de sykte fan von Willebrand hawwe in normale CBC. Minsken dy't in protte bliede kinne lykwols in leech hemoglobine en in leech oantal reade bloedsellen hawwe.
• Bloedplaatjesaggregaasjetests: Dit test hoe goed jo bloedplaatjes oaninoar plakke om bloedklonters te foarmjen.
• Aktivearre partielle tromboplastinetiidtest (APTT): Dizze test foar von Willebrand-faktor en oare stollingsfaktoaren dy't helpe by it bloedstolling. As de nivo's fan dizze faktoaren leger binne as normaal, duorret it langer foar it bloed stollet.
• Protrombinetiid (PT) test: Dit mjit ek oare bloedstollingsfaktoaren.
• Fibrinogeentest:Fibrinogen is in oar proteïne dat helpt by it bloedstolling.
• Von Willebrand-faktor-antigentest: Dit mjit de hoemannichte fan it von Willebrand-faktorproteïne yn jo bloed.
• Ristocetin-kofaktortest: Dit beoardielet de aktiviteit fan von Willebrand-faktor.
• Von Willebrand-faktor multimerentest: Dit sjocht nei de struktuer fan 'e faktor.

Dyn dokter moat miskien ferskate bloedûndersiken dwaan om de diagnoaze te befêstigjen, om't dingen lykas hormoannivo's it nivo fan von Willebrand-faktor yn jo bloed kinne feroarje.

Der binne ferskate soarten fan von Willebrand-sykte. Dokters sille mear testen dwaan om krekt út te finen hokker type jo hawwe. Dizze soarten binne:

• Type 1: Dit is it meast foarkommende type. Tusken 60% en 80% fan 'e pasjinten hawwe dit type. Dizze minsken hawwe lege nivo's fan von Willebrand-faktor yn har bloed. Se hawwe miskien gjin symptomen. As se dat wol hawwe, binne se tige mild.
• Type 2: By dit type wurket de von Willebrand-faktor net goed. Dizze minsken kinne lichte oant matige bloedingen ûnderfine. Tusken 15% en 30% fan 'e pasjinten hawwe dit type.
• Type 3: Dit is it earnstichste type. It is ek tige seldsum. It treft tusken de 5% en 10% fan 'e pasjinten. Dizze minsken hawwe tige lege nivo's fan von Willebrand-faktor yn har bloed, of hielendal gjin. Dit kin slimme bloedingsproblemen feroarsaakje.

Wat binne de behannelingen foar de sykte fan von Willebrand?

Dokters behannelje dizze sykte mei ferskate soarten medisinen:

• (Desmopressine): Dit is in hormoan. It fergruttet it nivo fan von Willebrand-faktor yn it bloed. Dit is de meast foarkommende behanneling foar dizze sykte.
• Von Willebrand-faktorynfúzjes: Guon minsken krije dizze faktor fia in ader om bloedingen te stopjen. Dizze behanneling kin foar in operaasje jûn wurde. Guon minsken mei in slimme sykte moatte dizze behanneling miskien regelmjittich ûntfange om de faktornivo's yn har bloed stabyl te hâlden.
• (Antifibrinolytika):Dizze medisinen wurkje troch it foarkommen fan bloedklonters. Jo dokter kin dizze medisinen foarskriuwe as jo in toskedokteroperaasje ûndergeane of as jo swiere menstruaasjeblieding hawwe.
• Anticonceptiepillen: Dizze helpe dyjingen dy't swiere menstruaasjeblieding hawwe. It estrogeenhormoan yn dizze pillen fergruttet it nivo fan von Willebrand-faktor yn it bloed.

Kin ik it risiko op it ûntwikkeljen fan dizze sykte ferminderje?

Dit is faak erflik . As jo ​​âlden dizze sykte hawwe, kinne jo it fan ien of beiden ervje. Dat wy kinne neat dwaan om te foarkommen dat it him ûntjout.

As ik dizze tastân haw, wat moat ik dan ferwachtsje?

Dokters kinne de sykte fan von Willebrand behannelje, mar se kinne it net folslein genêze . De measte minsken hawwe type 1 of type 2. Se hawwe allinich behanneling nedich as se in ferwûning hawwe of in operaasje nedich binne. Minsken mei type 3 kinne trochgeande medyske behanneling nedich hawwe om bloedingen te kontrolearjen.

Ik haw de sykte fan von Willebrand. Hoe moat ik foar mysels soargje?

Om't de measte minsken milde oant matige symptomen hawwe, betsjut it libjen mei dizze sykte dat jo in pear dingen yn oerweging nimme moatte:

• Foarkom aktiviteiten dy't ferwûnings feroarsaakje kinne: It is it bêste om fuort te bliuwen fan sporten mei in hege ynfloed, bygelyks fuotbal, rugby en hockey.
• Fertel al jo dokters, ynklusyf jo toskedokter, dat jo dizze tastân hawwe: sy kinne dan planne hoe't se it bloedjen nei de operaasje ûnder kontrôle krije kinne.
• Brûk gjin aspirine of medisinen dy't aspirine befetsje.
• Brûk gjin net-steroïde anty-inflammatoire medisinen (NSAID's) , lykas ibuprofen, útsein as it foarskreaun is troch in dokter dy't wit dat jo de sykte fan von Willebrand hawwe.
• Foarkom it nimmen fan voedingssupplementen dy't fitamine E, fiskoalje en kurkuma befetsje.
• Tink oan in medyske warskôging foar identifikaasje: It dragen fan in armband lykas dizze of it meinimmen fan in identiteitskaart kin jo helpe om passende medyske oandacht te krijen yn in needgefal.

Wannear moat ik driuwend nei it sikehûs?

Gean direkt nei it sikehûs as jo ûnkontrolearber bliede . Sels as it in lytse ferwûning is, as it blieden net ophâldt, sykje dan medysk advys.

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

As jo ​​de sykte fan von Willebrand hawwe, kinne jo fragen hawwe oer hoe't de sykte jo libben beynfloedzje sil. Hjir binne wat fragen dy't jo jo dokter stelle kinne:

• Wêrom haw ik dizze sykte krigen?
• Kinne myn bern dizze sykte ervje?
• Sil dit slimmer wurde?
• Wat binne de behannelingen hjirfoar?
• Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?
• Sil ik bepaalde dingen net dwaan kinne, lykas reizgje of sportje, fanwegen dizze sykte?

Gearfetsjend binne de dingen dy't wy ûnthâlde moatte

De sykte fan Von Willebrand is in tige foarkommende, genetyske bloedstollingssteurnis. De measte minsken hawwe lichte oant matige symptomen. Se kinne faak noasbloedingen hawwe, of sels lytse snijwûnen kinne lang duorje foardat it bloedjen stopet. Oaren hawwe slimme symptomen. Se kinne bygelyks bloedingen yn har gewrichten en gewrichtspine hawwe.

Guon minsken witte miskien jierren net dat se de tastân hawwe. As jo ​​it hawwe, kin it in opluchting wêze om te witten wêrom't jo bloedingsproblemen hawwe. Jo kinne jo ek soargen meitsje dat jo bern de tastân ek ûntwikkelje sille. Hoewol dokters de tastân net genêze kinne, kinne se it behannelje . Se kinne jo fragen ek beantwurdzje oer oft jo bern it ervje sille. Se kinne jo ek de ynformaasje jaan dy't jo nedich binne om mei de sykte fan von Willebrand te libjen, sadat it jo net tsjinhâldt om in aktyf, normaal libben te libjen. Dus, meitsje jo gjin soargen, as jo it begripe en it goed beheare, kinne jo der goed mei libje.