Hawwe jo jo lytse ea ynienen sjoen skokken, as wie er rekke troch de bliksem? Syn earms en skonken geane ynienen yninoar, of hy smyt himsels efteroer. Sels as dit mar in pear sekonden duorret, as it ferskate kearen efterinoar bart, kin it foar elke âlder dy't it sjocht tige eng wêze. Wy sille prate oer in tastân dy't sa eng is, mar it is tige wichtich om it gau te werkennen. Dat is it Westsyndroom.
Simpelwei sein, wat is it West-syndroom?
West Syndroom is in seldsume foarm fan epilepsy dy't jonge bern treft, benammen bern ûnder ien jier . It is neamd nei de dokter dy't it earst ûntduts.
Dit hat ferskate nammen ûnder dokters. Jo kinne de namme 'Infantile Spasms (IS)' hearre. Dat betsjut ''babyspasmen''. It wurdt ek wol ''Epileptyske Spasmen'' neamd. Hoewol't der in protte nammen binne, ferwize se allegear nei deselde medyske tastân.
Wat binne de symptomen fan dizze tastân?
It wichtichste skaaimerk hjirfan is it skokken dêr't wy it earder oer hân hawwe. Dit wurde 'spasmen' neamd. Dizze skokken hawwe ferskate spesjale skaaimerken:
- Hoe't de weeën ûntsteane: De poppe bûcht ynienen foaroer (lykas by magepine) of smyt him efteroer. De earms en skonken wurde ynienen stiif en trilje.
- Tiid: Ien slach duorret mar in pear sekonden.
- Klusters: Dizze weeën komme net ien kear en stopje net. Se komme yn in trochgeand, klusterpatroan . Ien wee wurdt folge troch in oare, en dan noch ien, en dan noch ien, oant 150 weeën yn in kluster. Der binne poppen dy't oant 60 sokke klusters deis hawwe.
- Tiid: Jo kinne dizze bewegingen meastentiids sjen sa gau as de poppe wekker wurdt út 'e sliep.
Neist dizze tremors kinne oare symptomen sjoen wurde.
| Symptoom | Beskriuwing |
|---|---|
| Konstant gûlen/lilk wêze (Crankiness) | De poppe skriemt konstant sûnder reden en is dreech te treasten. |
| Ferlies fan appetit | Ferminderje of wegerje molke te drinken. |
| Sliepferoarings | Minder sliepe nachts, mear sliepe oerdeis. |
| Groei-arrestaasje of regression | Dit is in tige wichtich skaaimerk. De poppe, dy't eartiids dingen die lykas glimkje, boartsje en syn mem werkenne, hâldt stadichoan op mei dy dingen. Hy ferjit de dingen dy't er earder leard hat. |
Wêrom bart dit mei poppen?
West Syndroom is in tige seldsume tastân. It treft sawat 6 fan de 10.000 poppen. It treft it meast poppen tusken de 4 en 8 moannen. Hoewol de krekte oarsaak net altyd bekend is, binne ferskate haadoarsaken identifisearre.
- Strukturele harsensproblemen: Alle abnormaliteiten dy't foarkomme tidens de ûntwikkeling of foarming fan it harsens.
- Genetyske feroarings: Dizze tastân kin feroarsake wurde troch bepaalde feroarings yn 'e genen fan' e poppe.
- Harsenskea: Troch gebrek oan soerstof nei de harsens tidens de berte of op in oar momint, lykas in ûngelok.
- Metabolyske steurnissen: Fanwegen guon problemen mei de gemyske prosessen fan it lichem.
- Harseninfeksjes: Ynfeksjeuze omstannichheden dy't it harsens beynfloedzje.
- Tubereuze sklerosekompleks: In genetyske tastân wêrby't net-kankerige tumors ûntwikkelje yn it lichem en harsens.
Hoe wurdt de diagnoaze steld?
As jo merke dat jo poppe dit soarte oanfal hat, moatte jo sa gau mooglik in bernedokter sjen.
Hiel wichtich: Foardat jo nei jo dokter geane, is it tige handich as jo de weeën fan jo poppe op fideo opnimme kinne. Dit kin faak oansjoen wurde foar koliek, dus it is in grutte help foar de dokter om de fideo te sjen om de tastân te diagnostisearjen.
De dokter ferwiist benammen nei dizze testen:
- EEG (Elektro-encefalogram): Dit is de wichtichste test. Simpelwei sein, it registrearret de elektryske aktiviteit yn 'e harsens as in patroan. In poppe mei it syndroom fan West sil in tige ûnregelmjittich patroan sjen litte dat 'Hypsarrhythmia' neamd wurdt op 'e EEG. Dit is de wichtichste oanwizing foar de diagnoaze fan dizze tastân.
- MRI- of CT-scan:Dizze scans helpe om te sjen oft der problemen, skea of abnormaliteiten binne yn 'e struktuer fan 'e harsens.
- Bloed-, urine- en cerebrospinale floeistof (CSF) testen: Dizze testen helpe te bepalen oft de oarsaak fan 'e tremor in genetysk of metabolysk probleem is.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
It is tige wichtich om sa gau mooglik nei't it syndroom fan West diagnostisearre is mei de behanneling te begjinnen, om't it kontrolearjen fan 'e oanfal helpt om skea oan 'e harsensûntwikkeling fan 'e poppe te minimalisearjen.
Medikaasje
De meast brûkte behanneling hjirfoar is medikaasje.
- ACTH: Dit is in hormoan. It wurdt as in ynjeksje jûn. It is tige effektyf yn it kontrolearjen fan 'e hertslach.
- Vigabatrin (Sabril): Dit is ek in medisyn foar epilepsy. It is foaral effektyf by poppen dy't it West Syndroom hawwe, in tastân feroarsake troch Tubereuze Sklerose.
- Steroïden: Steroïden lykas 'Prednison' wurde ek brûkt.
Dizze medisinen kinne side-effekten hawwe lykas fermindere ymmúniteit, ferhege bloeddruk en fisyproblemen. Dêrom ûndersiket de dokter de poppe altyd en behannelet him/har op basis fan de foardielen en risiko's.
Ketogeen dieet
Foar guon poppen, as medisinen net genôch binne om har diarree ûnder kontrôle te hâlden, kin de dokter dit spesjale dieet foarstelle. Dit is in dieet mei in hege fetynhâld en in heul lege koalhydraatynhâld .
Warskôging: Besykje dit noait allinnich thús te dwaan. Dit wurdt meastal yn it sikehûs begûn, mei help fan in dokter en in fiedingsdeskundige/diëtist.
Sjirurgy
As de MRI-scan dúdlik oantoant dat de beroerte feroarsake wurdt troch in spesifike laesje yn 'e harsens, kin de dokter sjirurgyske ferwidering fan dat gebiet foarstelle. Dit is net iets dat elkenien dwaan kin. It wurdt besletten troch in medysk team.
Wat kinne jo sizze oer de takomst? (Perspektyf)
Hoewol dit in drege fraach is om te stellen, is it wichtich om de wierheid te witten. De takomst fan it West Syndroom sil bepaald wurde troch ferskate wichtige faktoaren.
- Oarsaak: Wat is de oarsaak fan 'e oanfal? As it feroarsake wurdt troch in earnstige harsensferwûning, kinne de resultaten min wêze. As it feroarsake wurdt sûnder in dúdlike oarsaak (idiopatysk), binne de resultaten relatyf goed.
- Tiid om mei behanneling te begjinnen: As de behanneling binnen in moanne nei de diagnoaze begûn wurde kin, is de ûntwikkeling fan 'e poppe folle wierskynliker werom nei normaal.
- Reaksje op behanneling: Hoe fluch de oanfal ûnder kontrôle hâlden wurde kin.
Dit gebabbel hâldt meastal op om de leeftyd fan 4 hinne. Lykwols,In protte bern kinne letter oare soarten epilepsy ûntwikkelje.
In protte bern hawwe in soarte fan learproblemen of mentale ûntwikkelingsproblemen. Mei de bêste behanneling dy't betiid beskikber is, kin lykwols sawat 20%-25% fan 'e poppen in normaal libben libje mei normale yntelliginsje. Dêrom is it wichtich om betiid aksje te nimmen.
Berjocht foar thús
- As jo in hommelse, klusterige trilling by jo lytse fernimme (benammen tusken 3-12 moannen), negearje it dan net.
- As it mooglik is, nim dan fideo fan 'e weeën op. It sil tige nuttich wêze foar de dokter.
- Rieplachtsje fuortendaliks in bernedokter. Tiidfergriemerij kin de skea oan it harsens fan 'e poppe fergrutsje.
- West Syndroom is in te behanneljen tastân. Iere behanneling kin de tastân ûnder kontrôle hâlde en de poppe de bêste kâns jaan op takomstige ûntwikkeling.
- Dizze reis is dreech, mar jo binne net allinnich. Praat regelmjittich mei jo dokter en krije de stipe dy't jo nedich binne.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta