Ar mhaith leat foghlaim faoi ALS (Scléaróis Chliathánach Aimiotrófach), galar a théann i bhfeidhm ar do néarchóras?

An mbraitheann tú uaireanta go bhfuil tú ag dul ar mire, go bhfuil do ghéaga gan mothúchán, nó go bhfuil do chuid focal doiléir nuair a labhraíonn tú? Is féidir gur rudaí gnáth iad seo. Ach is annamh a bhíonn siad ina gcomhartha ar rud éigin níos tromchúisí. Inniu beimid ag caint faoi riocht atá beagáinín casta, ach tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi. Sin ALS, nó Scléaróis Chliathánach Aimiotrófach .

Cad is ALS (Scléaróis Chliathánach Aimiotrófach) ann? Tuigimis go han-simplí é!

Smaoinigh ar d’inchinn agus ar chorda na néaróg (an corda néaróg taobh istigh de do dhroim) mar phríomhaonad rialaithe ríomhaire. Is iad seo na cinn a rialaíonn gach rud i do chorp. Sa chóras seo, tá cineálacha speisialta cealla ann ar a dtugtar ‘néaróin’ . Feidhmíonn siad cosúil le teachtairí beaga. Iompraíonn na néarchealla seo teachtaireachtaí ón inchinn chuig ár ngéaga agus ár matáin, ag insint dóibh é seo a dhéanamh.

Anois, sa ghalar seo ar a dtugtar ALS, is é an rud a tharlaíonn ná go ndéantar damáiste do na néarchealla (`néaróin`) a luaigh tú . Go háirithe, is iad na néarchealla a rialaíonn gluaiseachtaí ár gcorp na príomhspriocanna anseo. Tá sé amhail is nach féidir leis na teachtairí sin a gcuid oibre a dhéanamh. Cad a tharlaíonn ansin? Ní théann na teachtaireachtaí a thagann ón inchinn chuig na matáin i gceart. De réir a chéile, éiríonn an scéal seo níos measa .

Ar dtús, b’fhéidir go mbraithfeá beagán lag i do ghéaga, amhail is dá mbeadh do matáin ag croitheadh ​​(‘muscle twitching’) . B’fhéidir go mbeadh sé deacair ort siúl leat féin, rud éigin a phiocadh suas, bia a chogaint, nó labhairt go soiléir. Le himeacht ama, tosaíonn na matáin ag meath (‘atrophy’) mar gheall ar easpa úsáide. Tá sé cosúil le meaisín nach n-úsáidtear agus a mheirgeann. Sa deireadh, is féidir leis an riocht seo difear a dhéanamh do d’anáil. Uaireanta is féidir leis a bheith bagrach don bheatha.

Is dócha gur chuala tú trácht ar ghalar Lou Gehrig . Sin é atá i gceist le ALS. Ba imreoir baseball an-cháiliúil é Lou Gehrig sna 1920idí agus sna 1930idí. Bhí an galar seo air freisin.

Fiú i dtír ar nós Mheiriceá, léiríonn staitisticí go ndéantar diagnóis nua ar thart ar 5,000 duine le ALS gach bliain. Mar sin, cé nach bhfuil sé seo an-choitianta, ba cheart é a mheas mar riocht a d’fhéadfadh forbairt in aon duine.

Níl aon leigheas air seo go fóill . Ach ná bíodh imní ort. Tá feabhas ag teacht ar na roghanna cóireála ó lá go lá. Leis an meascán ceart cóireálacha, is féidir scaipeadh tapa an ghalair a rialú agus feabhas mór a chur ar cháilíocht na beatha.

Tá dhá phríomhchineál ALS ann.

Is féidir ALS a roinnt ina dhá phríomhchineál bunaithe ar an gcaoi a bhforbraíonn sé:

1. ALS Sporadic: Is é seo an cineál is coitianta.Baineann thart ar 90% d’othair ALS leis an gcatagóir seo. Ní tharlaíonn sé seo ach go randamach. Ciallaíonn sé sin nach bhfuil sé oidhreachtúil. Tá sé deacair a rá go díreach cén fáth a dtarlaíonn sé.

2. ALS Teaghlaigh: Tá sé seo beagán níos annamha, agus is ionann é agus thart ar 10% de na cásanna. Is athruithe géiniteacha is cúis leis. Ciallaíonn sé seo gur locht sna géinte a fhaightear ón máthair nó ón athair is cúis leis an riocht.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le ALS? Féachfaimid orthu.

Is féidir le hairíonna ALS a bheith beagán difriúil ó dhuine go duine, agus athraíonn siad le himeacht ama. Ar dtús, d’fhéadfadh cuid de na hairíonna a bheith chomh caolchúiseach sin nach bhfuil siad beagnach faoi deara.

• Laige matáin sna hairm, sna cosa agus sa mhuineál: An mothú nach bhfuil tú beo. Tá sé deacair rud éigin a ardú nó a shealbhú.
• Crampaí matáin: Teannadh tobann, pianmhar sna matáin.
• Mothú croitheadh ​​i matáin na lámh, na gcos, na ngualainn agus/nó na teanga: amhail is dá mbeadh croitheadh ​​beag ag teacht ón taobh istigh.
• Dolúbthacht matáin ('spasticity'): Mothú dolúbthachta, cosúil le géag adhmaid righin, amhail is dá mbeadh sé deacair í a lúbadh nó a dhíriú.
• Deacrachtaí cainte: Caint shleamhnaithe, deacracht focail a fhuaimniú i gceart, agus athruithe sa ghlór.
• Deacracht ag slogadh nó sileadh go minic.
• Tuirse a bheith ort an t-am ar fad (tuirse).
• Deacracht bia nó uisce a shlogadh (disfagia): Mothú go bhfuil bia greamaithe nó go bhfuil sé deacair a shlogadh.
• Ráigí tobann mothúchánacha, amhail gáire nó caoineadh, atá as smacht: B’fhéidir go ngolfá gan bhrón, nó b’fhéidir go ngáirfeá gan chúis. Tugtar ‘éifeacht bréag-bhulbarach’ air seo freisin i dtéarmaí leighis.

Sna céimeanna luatha, is iad na hairíonna is coitianta ná laige agus righneas sna hairm agus sna cosa, deacracht labhartha, agus deacracht slogtha. Is féidir leis seo a bheith deacair tascanna laethúla a dhéanamh amhail scríobh agus ithe. Le himeacht ama, scaipeann na hairíonna seo de ghnáth ar fud an choirp. Mar sin féin, athraíonn cé chomh tapa agus a théann na hairíonna seo chun cinn ó dhuine go duine.

De réir mar a théann na hairíonna in olcas , d’fhéadfadh sé a bheith deacair análú, seasamh nó siúl. D’fhéadfadh meáchain caillteanas tobann a bheith ort freisin. Má bhíonn na hairíonna seo ort agus má tá an chuma orthu go bhfuil siad ag dul in olcas, bí cinnte go bhfeicfidh tú dochtúir . Má bhíonn deacracht agat análú , is éigeandáil í agus ba chóir duit dul chuig an ospidéal láithreach.

Cén fáth a dtarlaíonn an galar seo ar a dtugtar ALS? Cad is cúis leis?

Go deimhin, níl a fhios ag taighdeoirí go díreach cad is cúis le ALS fós, ach creideann siad gur meascán de fhachtóirí é.

• Géineolaíocht:Táimid tar éis labhairt faoi ALS oidhreachtúil cheana. Mar sin, tá athruithe géine áirithe i gceist. Feictear na hathruithe géiniteacha seo i thart ar 70% d'othair ALS oidhreachtúil agus idir 5% agus 10% d'othair ALS sporadacha. Go háirithe, is iad na hathruithe sna géinte `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` agus `FUS` is coitianta a thuairiscítear. Fuarthas amach go bhfuil baint ag breis is 40 géin leis seo.
• Fachtóirí comhshaoil: Uaireanta meastar go bhfuil ról ag tocsainí (amhail luaidhe nó mearcair ), víris áirithe, nó tráma don chorp, ach tá taighde fós ar bun orthu seo.

Is é atá deimhnithe ag taighdeoirí ná go ndéanann an galar damáiste dár néaróin mhótair . Is iad na néaróin mhótair seo na néarchealla a rialaíonn na rudaí a dhéanaimid go comhfhiosach, amhail labhairt, bia a chogaint, ár ngéaga a bhogadh, agus análú.

Samhlaigh go bhfuil nasc idir d’inchinn agus do matáin cosúil le líne teileafóin. Seolann na néarchealla teachtaireachtaí chuig na matáin tríd an líne seo, ag insint dóibh seo a dhéanamh, sin a dhéanamh. I ngalar ALS, déantar an comhartha ar an líne teileafóin seo a shaobhadh . Tá sé cosúil le fáiltiú a chailleadh ar ghuthán. Bristear suas na teachtaireachtaí ón inchinn chuig na matáin, ní thagann siad tríd go soiléir. Sa deireadh, cailltear an nasc seo go hiomlán, amhail is dá mba rud é go ngearrtar an glao. Ansin, ní féidir leis na néarchealla sin teachtaireachtaí nua a sheoladh. Sin é an fáth a bhfaigheann tú na hairíonna sin a luaigh mé níos luaithe.

An galar oidhreachtúil é ALS?

Tá cineálacha áirithe ALS géiniteach, rud a chiallaíonn gur féidir iad a tharchur ó ghlúin go glúin. Féadfaidh tú na hathruithe géiniteacha is cúis le ALS a oidhreacht ó do thuismitheoirí. Mar sin féin, níl an cineál seo ALS ('ALS oidhreachtúil') an-choitianta . An chuid is mó den am, tarlaíonn na hathruithe géiniteacha go randamach, rud a chiallaíonn gur féidir leo tarlú fiú mura raibh an riocht ag aon duine i do theaghlach roimhe seo.

Cé atá i mbaol níos airde ALS a fhorbairt?

Cé gur féidir le duine ar bith ALS a fhorbairt, fuarthas amach go bhfuil roinnt daoine i mbaol beagán níos airde ná a chéile.

• Aois: Is iad daoine idir 55 agus 75 bliain d’aois is dóichí go bhforbróidh siad comharthaí.
• Cine agus eitneachas: Léiríonn sonraí go bhfuil daoine bána (neamh-Hispanic) níos dóchúla ALS a fhorbairt.
• Inscne: Sa ghrúpa aoise faoi bhun 55 bliana d'aois, tá fir i mbaol níos airde an galar seo a fhorbairt ná mná.
• Seansaighdiúirí: Tugann roinnt staidéar le fios go bhféadfadh riosca beagán níos airde a bheith ag baill den tseirbhís mhíleata. Creideann taighdeoirí gur dócha gur mar gheall ar nochtadh do fhachtóirí comhshaoil ​​(amhail tocsainí nó lotnaidicídí) atá sé seo.) nó timpistí fisiciúla a tharlaíonn le linn na hoibre.

Cad iad na deacrachtaí féideartha a bhaineann le ALS?

De réir mar a éiríonn comharthaí an ghalair seo níos déine, ar an drochuair, is féidir an tréimhse saoil a ghiorrú . Is féidir go mbeadh sé an-deacair go meabhrach foghlaim faoin ngalar seo agus déileáil leis go laethúil. B’fhéidir go mbraitheann tú faoi léigear, caillte, gan dóchas, agus strus. Mar thoradh air sin, bíonn fadhbanna sláinte meabhrach ag go leor daoine a bhfuil diagnóis ALS orthu freisin, amhail dúlagar agus imní .

Tá go leor dochtúirí agus altraí ann ar féidir leo cabhrú leat aire a thabhairt do do shláinte choirp. Ach tá sé tábhachtach aire a thabhairt do do shláinte mheabhrach freisin . Má theastaíonn cabhair uait, labhair le do fhoireann leighis nó le comhairleoir sláinte meabhrach .

Conas a dhéanann dochtúirí diagnóis chruinn ar ALS?

Déanfaidh dochtúir scrúdú fisiciúil ort ar dtús ('scrúdú fisiciúil') , agus ansin déanfaidh sé/sí 'scrúdú néareolaíoch' . Ina theannta sin, déantar roinnt tástálacha eile chun a fháil amach an bhfuil ALS ort.

B’fhéidir nach mbeidh tú in ann a rá láithreach go bhfuil ALS ort. B’fhéidir go mbeidh ort dul i gcomhairle le do dhochtúir arís agus arís eile, nó b’fhéidir go mbeidh ort dul i gcomhairle le roinnt speisialtóirí. Ordóidh do dhochtúir tástálacha éagsúla chun imscrúdú breise a dhéanamh ar do chuid comharthaí agus a fheiceáil conas atá siad ag dul i bhfeidhm ar do chorp. Tá sé seo amhlaidh toisc go bhfuil go leor galair eile ann a bhfuil comharthaí cosúil le ALS orthu. Dá bhrí sin, tá sé riachtanach na tástálacha éagsúla seo go léir a dhéanamh chun diagnóis chruinn a dhéanamh.

Cad iad na tástálacha a úsáidtear chun ALS a dhiagnóisiú?

Chun an diagnóis a dhearbhú, b’fhéidir go mbeadh ort roinnt tástálacha a dhéanamh, mar shampla:

• Tástálacha fola: Le cinntiú nach bhfuil aon riochtaí leighis eile ann.
• Tástálacha fuail: Déantar iad seo freisin chun cúiseanna eile a chur as an áireamh.
• Leictreamhiagram (EMG): Úsáidtear é seo chun feidhm na matán a sheiceáil. Seiceálann sé an bhfuil na teachtaireachtaí á seoladh ó na néaróga chuig na matáin i gceart.
• Staidéar seoltachta néaróg: Déanann sé seo tástáil ar cé chomh maith agus is féidir leis na néaróga comharthaí a sheoladh.
• Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh (MRI): Tógann sé seo pictiúir de d’inchinn nó de chorda an dromlaigh chun a fháil amach an bhfuil aon damáiste ann. Is féidir leis a sheiceáil freisin an bhfuil coinníollacha eile (amhail meall) ag cruthú na hairíonna.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil le haghaidh ALS? Cé nach bhfuil aon leigheas ann, an bhfuil aon fhaoiseamh ann?

Ar an drochuair, níl aon leigheas ann go fóill ar féidir leis an damáiste do chealla néaróg de bharr ALS a aisiompú. Ach ná bíodh imní ort. Is féidir le cóireálacha dul chun cinn na comharthaí a mhoilliú agus cabhrú leat fanacht chomh compordach agus is féidir.

D’fhéadfadh do fhoireann leighis cóireálacha ar nós:

• Cógais
• Modhanna teiripeacha éagsúla nó cláir athshlánúcháin
• Tacaíocht chothaitheach
• Tacaíocht le haghaidh deacrachtaí análaithe

De réir mar a théann an galar ar aghaidh, d’fhéadfadh go mbeadh cineálacha éagsúla cóireála nó níos mó cóireálacha ag teastáil uait. Ina theannta sin, d’fhéadfadh go bhfaighidh tú cúram tacaíochta chun cabhrú leat maireachtáil chomh neamhspleách agus chomh compordach agus is féidir chomh fada agus is féidir.

Cógais a thugtar le haghaidh ALS

Tá ceithre chineál drugaí ceadaithe ag Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA) le haghaidh cóireáil ALS:

• Riluzole: Creidtear go laghdaíonn sé seo damáiste do néaróin mhótair. D’fhéadfadh sé cabhrú le marthanacht a fhadú ar feadh roinnt míonna freisin.
• Edaravone: Is féidir leis an gcógas seo ráta caillteanais matáin a mhoilliú.
• Feiniolbútaráit sóidiam/taursodiol: Is féidir leis seo ráta dul chun cinn na gcomharthaí a rialú.
• Tofersen: Is féidir leis an gcógas seo cuid den damáiste do chealla néaróg a laghdú. D’fhéadfadh sé seo a bheith ina chuidiú má tá athrú i ngéin ar a dtugtar SOD1 aimsithe ag do dhochtúir.

Chomh maith leis na príomhchógais seo, tá cógais eile ann a chabhróidh le do chuid comharthaí a rialú. Mar shampla, is féidir leat cógais a úsáid le haghaidh spásmaí matáin, righneas, seile iomarcach, pian, agus fadhbanna sláinte meabhrach.

Teiripí éagsúla ('Teiripí')

D’fhéadfadh do dhochtúir modhanna teiripeacha éagsúla nó seirbhísí athshlánúcháin a mholadh, amhail:

• Teiripe fhisiciúil: Cuidíonn sé seo leat fanacht neamhspleách agus sábháilte chomh fada agus is féidir. Múineann sé cleachtaí simplí duit a neartaíonn matáin agus a chuireann sláinte iomlán chun cinn.
• Teiripe saothair: Múineann sé seo straitéisí chun tascanna laethúla a dhéanamh gan tú féin a thuirseáil, ag baint úsáide as gléasanna cúnta ar nós cathaoireacha rothaí nó teanntáin.
• Teiripe urlabhra: Cuidíonn sé seo leat slogadh agus cumarsáid a dhéanamh go sábháilte. Múineann sé modhanna cumarsáide neamhbhriathartha duit freisin (e.g., comharthaí, scríbhneoireacht) chun cabhrú leat labhairt chomh fada agus is féidir agus fuinneamh a shábháil.

Tacaíocht chothaitheach

I gcás duine a bhfuil ALS air, is féidir go mbeadh sé deacair uaireanta an cothú a theastaíonn uathu a fháil. Is féidir le deacracht slogtha meáchain caillteanas a bheith mar thoradh air agus go mbeadh sé deacair na vitimíní agus na mianraí a theastaíonn uathu a fháil.

CothaitheoirCabhraigh leat bianna atá deacair a shlogadh a sheachaint agus plean béile a chruthú a sholáthraíonn an méid ceart calraí, snáithín agus sreabhán. Is féidir le comhairleoireacht chothaitheach cabhrú leat aiste bia sláintiúil a choinneáil. De réir mar a bhíonn sé níos deacra slogtha, is féidir le cothaitheoir modhanna itheacháin malartacha atá oiriúnach a mholadh freisin.

Más gá, féadfar feadán beathaithe a úsáid. Is féidir leis seo an baol a laghdú go rachaidh bia nó leachtanna isteach sna scamhóga agus go gcuirfí galair ar nós tachtadh nó niúmóine faoi deara.

Tacaíocht análaithe

De réir mar a théann ALS ar aghaidh, is féidir go mbeidh sé deacair análú. Tá modh ann ar a dtugtar aeráil neamh-ionrach (NIV) . Baineann sé seo le masc a úsáid a chlúdaíonn an srón agus an béal chun cabhrú leat análú. Féadfar é a úsáid san oíche amháin ar dtús, ach b'fhéidir go mbeadh gá é a úsáid i rith an lae ina dhiaidh sin.

Le himeacht ama, b’fhéidir go mbeidh aeráil mheicniúil, meaisín análaithe ar a dtugtar riospróir, ag teastáil uait chun cabhrú leat análú isteach agus amach as do scamhóga. Má bhíonn deacracht agat análú, go háirithe agus tú i do luí nó ag déanamh aon rud eile, inis do d’fhoireann cúram sláinte. Is féidir leo labhairt leat faoi roghanna chun cabhrú leat análú níos éasca.

Cathain ba chóir duit dul i gcomhairle le dochtúir? Bí ar an eolas faoi na rudaí seo

Má bhíonn aon cheann de na hairíonna seo ort, téigh i gcomhairle le dochtúir:

• Má bhraitheann tú go bhfuil deacracht agat do chuid tascanna laethúla a dhéanamh.
• Má tá cuma ar an scéal go bhfuil na hairíonna ag dul in olcas .
• Má tá tú i gcás nach féidir leat bogadh timpeall leat féin.
• Má bhíonn fo-iarsmaí mar thoradh ar an gcóireáil.

Táimid tar éis labhairt cheana féin faoi mar is féidir le ALS deacrachtaí análaithe a dhéanamh. Seo roinnt comharthaí deacrachta análaithe ar cheart dóibh a bheith ag iarraidh ort dul i gcomhairle le dochtúir:

• Má bhraitheann tú giorra anála , fiú le linn scíthe.
• Má tá cuma lag ar an casacht .
• Mura féidir an scornach agus na scamhóga a ghlanadh go héasca .
• Má charnaíonn seile iomarcach .
• Mura féidir leat luí síos sa leaba (mar gheall go mbraitheann tú plúchta).
• Má bhíonn ionfhabhtuithe cófra (niúmóine) ort go minic.

Is féidir leis na hairíonna seo riocht ar a dtugtar cliseadh riospráide a bheith mar thoradh air. Ciallaíonn sé seo nach féidir leat dóthain ocsaigine a análú isteach chun an ocsaigin atá ag teastáil ó do chorp a fháil. Tá sé seo bagrach don bheatha . Mar sin, má tá deacracht agat análú, téigh chuig an seomra éigeandála láithreach .

An bhfuil bealach ann chun ALS a chosc?

Go deimhin, is féidir ALS a chosc.Níl aon leigheas cruthaithe ann go fóill. Tá taighde ar siúl chun tuiscint níos fearr a fháil ar na cúiseanna agus na tosca riosca a bhaineann leis seo, agus chun modhanna coisctheacha a fhorbairt sa todhchaí.

Cá fhad is féidir leat maireachtáil le ALS? Cad é an dearcadh atá ann?

Is é trí go cúig bliana an meán-ionchas saoil do ALS tar éis diagnóis. Meastar, áfach, go maireann thart ar 30% de dhaoine ar feadh cúig bliana nó níos mó, agus go maireann idir 10% agus 20% ar feadh deich mbliana ar a laghad. D’fhéadfadh do chás a bheith difriúil ó na staitisticí seo . Mar sin, labhair le do dhochtúir chun tuilleadh eolais a fháil faoi do chás.

Níl an prognóis do ALS an-mhaith, mar gheall ar an gcaoi a mbíonn tionchar aige ar fheidhm néaróin mhótair. Braitheann do dhearcadh ar cé chomh tapa agus a tharlaíonn an damáiste do na néarchealla. Cé nach féidir le haon chóireáil an damáiste seo a aisiompú, is féidir le do dhochtúir roghanna a thabhairt duit chun dul chun cinn na hairíonna a mhoilliú.

Níl aon leigheas ann faoi láthair ar ALS.

Má tá ALS ort, b’fhéidir go mbeadh suim agat páirt a ghlacadh i dtriail chliniciúil . Cuidíonn na staidéir seo le taighdeoirí cóireálacha nua a fhorbairt agus an galar a thuiscint níos fearr.

Ar deireadh, an rud is tábhachtaí le cuimhneamh!

Nuair a fhaigheann tú amach go bhfuil scléaróis cliathánach amyotrófach, nó ALS, ort, b'fhéidir go mbeadh go leor ceisteanna agus mothúchán agat.

B’fhéidir go mbeadh tú ag smaoineamh, ‘Cén fáth ar tharla sé seo domsa? Cad ba chúis leis seo?’ B’fhéidir go mbraitheann tú frustrachas, brón agus strus nuair nach féidir leat rudaí a dhéanamh a bhíodh éasca duit, amhail do chuid gruaige a chíoradh, béile blasta a ithe, nó labhairt le daoine muinteartha. Is féidir leis seo dúlagar agus imní a bheith mar thoradh air, go háirithe de réir mar a théann do chuid comharthaí in olcas.

Is cuma cá bhfuil tú nó conas a bhraitheann tú, tá do fhoireann leighis anseo chun cabhrú leat . Tá feabhas ag teacht ar chóireálacha le haghaidh ALS gach lá, agus tá taighde agus tástáil á dhéanamh ar chóireálacha nua. Cé nach bhfuil aon leigheas ann faoi láthair, is féidir leis na cóireálacha atá ar fáil dul chun cinn na hairíonna a mhoilliú agus ligean duit níos mó ama a chaitheamh le do mhuintir. Ná bíodh imní ort riamh. Iarr cabhair agus tacaíocht. Is é do neart an tsócmhainn is mó atá agat.

` ALS, Scléaróis Chliathánach Aimiotrófach, Néarapaite, Diostróife Mhatánach, Galar Lou Gehrig, Néaróin, Néaróin Mhótair, Anacair Riospráide