Nach bhfuil an fhuil a shreabhann trí ár gcuid féitheacha cosúil le habhainn bheatha? Iompraíonn na cealla fola dearga san fhuil seo an ocsaigin atá ag teastáil ó gach cill inár gcorp. Mar sin, samhlaigh cad a tharlódh dá dteipfeadh ar na cealla fola dearga an-tábhachtacha seo go tobann agus dá scriosfaí iad gan aon chúis shoiléir? Tá sé beagáinín scanrúil i ndáiríre. Inniu beimid ag caint faoi ghalar fola an-annamh, ach an-tábhachtach, a gcaithfimid go léir a bheith ar an eolas faoi. Tugtar Hemoglobinuria Paroxysmal Nocturnal, nó
PNH mar ghiorrúchán, air seo.
Go simplí, cad é PNH?
Is galar fola an-annamh é PNH. Sa chás seo
, scriostar na cealla fola dearga inár bhfuil gan chúis ar bith. Le bheith beacht, scriosann ár
gcóras imdhíonachta féin na cealla fola dearga seo. Tá sé seo amhlaidh toisc nach bhfuil cineál speisialta próitéine i gcealla fola dearga daoine a bhfuil an galar seo orthu a chosnaíonn iad. Dá bhrí sin, ní féidir le córas imdhíonachta ár gcorp iad a aithint mar 'ár gcealla féin'. Nuair a scriostar cealla fola dearga go tapa ar an mbealach seo, ní féidir lenár smior cnámh cealla fola dearga nua a dhéanamh ag an luas céanna. Ansin laghdaíonn an fhuil sa chorp. Tugtar
anemia ar an riocht seo. Chomh maith leis sin, gné chontúirteach eile den ghalar seo ná
go méadaíonn sé an baol téachtán fola taobh istigh de na soithigh fola. Ní théann galar PNH i bhfeidhm ar gach duine ar an mbealach céanna. Bíonn comharthaí an-éadroma ag roinnt daoine. Is féidir leo saol gnáth a chaitheamh. Ach do chuid acu, is féidir leis an ngalar a bheith beagán níos déine. B’fhéidir go mbeidh orthu leanúint ar aghaidh ag glacadh cógais agus fuilaistriúcháin.
Cad is cúis le galar PNH?
Is é an rud is tábhachtaí anseo ná
nach galar ó bhroinn é PNH. Ciallaíonn sé sin nach dtarchuirtear é ó mháthair go leanbh. Agus ní galar tógálach é. Is galar an-annamh é i ndáiríre. Samhlaigh, i dtír cosúil le Meiriceá, nuair a dhéantar diagnóis ar thart ar 1.8 milliún othar ailse nua gach bliain, nach ndéantar diagnóis ach ar 400 go 500 othar PNH. Is é is cúis leis an ngalar seo ná sóchán i ngéin ar a dtugtar `PIGA` sna gaschealla inár smior cnámh. Go simplí, tá earráid bheag sna 'treoracha' a fhaigheann an smior cnámh, arb é an mhonarcha a dhéanann cealla dearga fola. Mar gheall ar an earráid seo, ní fhaigheann na cealla dearga fola atá á bhfoirmiú an sciath próitéine cosanta sin.
Ní féidir le dochtúirí a dhéanamh amach go díreach fós cén fáth a n-athraíonn an géin ‘PIGA’ seo go tobann, ná cén fáth nach bhforbraíonn ach roinnt daoine na cealla fola dearga neamhghnácha seo.
An bhfuil na hairíonna seo ort freisin?
Nuair a bhriseann cealla fola dearga síos, scaoiltear an lí dearg ar a dtugtar haemaglóibin istigh iontu isteach san fhuil. Baintear na dramhaíola seo as an gcorp trí na duáin san fhual. Dá bhrí sin, d'fhéadfadh dath an fhuail a bheith
dearg, donn, nó níos dorcha ná mar is gnách . Mar sin féin, ní bhíonn dath difriúil fuail ag gach duine a bhfuil PNH orthu. Ní bhíonn an siomptóim seo ach ag leath na n-othar. Agus bíonn sé dorcha go háirithe san fhual a eisítear san oíche nó nuair a éiríonn siad ar maidin den chéad uair. Chomh maith leis an bpríomhshiomptóim seo, d'fhéadfadh roinnt comharthaí eile a bheith ann. Feicfimid cad iad.
| Siomptóim | Míniú simplí |
|---|
| Tuirse go minic | Ós rud é go bhfuil níos lú cealla fola dearga ann a iompraíonn ocsaigin chuig an gcorp, bíonn tú an-tuirseach fiú tar éis beagán oibre a dhéanamh. Braitheann do chorp gan anam. |
| Giorracht anála | Mothaíonn tú meadhrán nuair a shiúlann tú beagán nó nuair a dhreapann tú staighre. Is é an chúis atá leis seo ná nach bhfuil do chorp ag fáil an méid ocsaigine atá de dhíth air. |
| Bruising agus fuiliú éasca | Ní bhíonn ach spotaí gorma le feiceáil ar an gcorp. Tógann sé tamall fiú ar chréacht bheag an fuiliú a stopadh. |
| Tinneas cinn go minic | Is féidir tinneas cinn a chur faoi deara, go háirithe mar gheall ar athruithe san fhuil. |
| Téachtán fola (Trombóis) | Seo an deacracht is contúirtí. Is féidir téachtáin fola a fhoirmiú i féitheacha na gcosa, an bholg, nó na hinchinne. |
| Poncanna dearga faoin gcraiceann | D’fhéadfadh poncanna beaga dearga a thagann chun cinn ar dhromchla an chraicinn a bheith mar thoradh ar fhuiliú beag faoin gcraiceann. |
| Mífheidhm ghnéasach i bhfear | I gcásanna tromchúiseacha den ghalar, d’fhéadfadh deacracht a bheith ag fir sceitheadh mar gheall ar na héifeachtaí ar scaipeadh fola. |
Cé is dóichí an galar seo a fháil?
De réir dochtúirí, tá an baol PNH a fhorbairt beagán níos airde do roinnt daoine.
- Dóibh siúd a bhfuil smior cnámh lag acu: Má tá feidhm an smior cnámh lagaithe ar chúis éigin.
- Dóibh siúd a bhfuil galar orthu ar a dtugtar Ainéime Aplastic : Is galar é seo freisin a théann i bhfeidhm ar an smior cnámh. Tá daoine a bhfuil an galar seo orthu i mbaol PNH a fhorbairt níos déanaí.
- Do dhaoine de shliocht na hÁise: Tá an galar seo níos coitianta i measc na nÁiseach ná i ngrúpaí eitneacha eile.
De ghnáth, déantar diagnóis ar PNH i measc
daoine fásta ina 30idí , ach is féidir é tarlú i measc daoine óga freisin, lena n-áirítear leanaí óga agus naíonáin.
Conas an galar a dhiagnóisiú?
Ós rud é gur galar neamhchoitianta é PNH agus go bhfuil
a chuid comharthaí cosúil le comharthaí galair eile, is féidir go dtógfaidh sé tamall uaireanta an galar a dhiagnóisiú. Go háirithe i gcás duine nach n-athraíonn dath a fhual, mura bhfuil amhras ar dhochtúir faoi seo, is féidir moill a chur ar an diagnóis. Chun an galar a dhiagnóisiú, cuirfidh do dhochtúir ceist ort ar dtús faoi do chuid comharthaí agus stair leighis. Ansin, ordóidh sé nó sí tástálacha fola éagsúla. Díobh seo,
is é an tástáil is fearr agus is cruinne chun PNH a dhearbhú ná tástáil fola speisialta ar a dtugtar 'Cítiméadracht Shreabhadh'. Is féidir leis an tástáil seo a thomhas go díreach cé mhéad cealla fola dearga atá in easnamh an phróitéin chosanta sin i do chuid fola.
Cad iad na cóireálacha atá ar fáil le haghaidh PNH?
Ar ámharaí an tsaoil, tá roinnt cóireálacha éifeachtacha ann anois chun PNH a bhainistiú. Déanfaidh do dhochtúir measúnú ar do riocht agus cinnfidh sé an chóireáil is fearr duit.
- Coscairí an chórais imdhíonachta: Oibríonn drugaí cosúil le eculizumab (Soliris) agus ravulizumab ( Ultomiris ) trí stop a chur lenár gcóras imdhíonachta ó chealla fola dearga a scriosadh. Laghdaíonn siad seo an baol téachtán fola freisin.
- Stéaróidigh: Úsáidtear iad seo uaireanta chun scriosadh cealla fola dearga a rialú.
- Caolaitheoirí fola:Tugtar iad seo chun an baol téachtán fola a laghdú.
- Trasfhuiliú fola: Nuair a bhíonn comhaireamh fola an choirp ró-íseal, tugtar fuil go seachtrach chun líon na gcealla fola dearga a mhéadú.
Ina theannta sin, tá cóireálacha ann a chabhraíonn leis an gcorp níos mó cealla fola dearga a tháirgeadh go hinmheánach.
- Vitimíní cosúil le haigéad fólach
- Fachtóir fáis dhaonna
- Androgen, an hormón fireann
Is féidir le trasphlandú smior cnámh PNH a leigheas go hiomlán. Mar sin féin, toisc gur obráid an-chasta agus rioscach í, ní mholann dochtúirí í ach amháin má theip ar gach cóireáil eile.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Ní galar ó bhroinn ná tógálach é PNH. Is neamhord fola an-annamh é a tharlaíonn de bharr athrú i ngéin sa smior cnámh.
- Is iad na príomh-airíonna fual dorcha mar gheall ar bhriseadh síos cealla dearga fola, tuirse mhór, deacracht análaithe , agus an baol téachtán fola.
- Má leanann na hairíonna seo ort, ná bíodh scaoll ort agus téigh i gcomhairle le dochtúir cáilithe a luaithe is féidir. Inis do do dhochtúir faoi seo go háirithe.
- Is féidir an galar a dhiagnóisiú go cruinn le tástáil fola speisialta ar a dtugtar
Flow Cytometry . - Tá cóireálacha an-éifeachtacha ann anois chun an galar a bhainistiú agus deacrachtaí a chosc, mar sin tá sé an-tábhachtach comhairle leighis chuí a leanúint.
PNH Siolóinia, haemaglóibiníria paroxysmal oíche, galair fola, miondealú cealla fola dearga, fual dorcha, galair smior cnámh, anaemacht
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis