An bhfuil craiceann do linbh ag tiúchan agus ag cruadhú? Labhraimis faoi Scleroderma Sistéamach Ógánaigh!

An bhfuil tú tar éis a thabhairt faoi deara go bhfuil craiceann do pháiste beag athraithe go tobann? B’fhéidir go bhfuil an craiceann beagán garbh, teann, agus go mbraitheann sé difriúil faoin teagmháil? Má thugann tú faoi deara rud éigin mar sin, ba chóir go mbeadh imní ort. Mar is féidir leis seo a bheith ina chomhartha uaireanta de riocht ar a dtugtar Scleroderma Sistéamach Ógánach , a bhfuilimid ag caint faoi inniu. Ná bíodh imní ort, labhróimid faoi seo go mion.

Cad is Scleroderma Sistéamach Ógánaigh ann?

Go simplí, is riocht é Scléaróideirm Shistéamach Ógánaigh (ar a dtugtar Scléaróis Shistéamach freisin) ina mbíonn craiceann do linbh níos tibhe agus níos doichte ná mar is gnách. Smaoinigh air mar bhileog rubair a thiúsaíonn de réir a chéile agus a éiríonn cosúil le plaisteach crua. Ní hamháin go bhfuil sé teoranta don chraiceann. Uaireanta, is féidir leis difear a dhéanamh d'orgáin eile taobh istigh de chorp an linbh chomh maith. Ciallaíonn an focal 'sistéamach' gur féidir leis difear a dhéanamh do chorp iomlán an linbh.

Is galar uath-imdhíonachta é seo i ndáiríre. Is é sin le rá, tosaíonn córas cosanta ár gcorp, an córas imdhíonachta, ag ionsaí a chealla sláintiúla féin trí dhearmad. Sa chás seo de Scleroderma, nuair a ionsaíonn an córas imdhíonachta cealla craicinn ar an mbealach seo, tarlaíonn athlasadh nó at an chraicinn. Mar gheall ar an at seo, tosaíonn an próitéin ar a dtugtar collaigine, a thugann leaisteachas agus neart dár gcraiceann, á tháirgeadh i mbarrachas. Díreach mar a fhoirmíonn coilm nuair a tharlaíonn gortú, is cúis le fibróis nó cruadhú cosúil le coilm an craiceann an táirgeadh iomarcach collaigine seo.

An bhfuil príomhchineálacha Scleroderma Sistéamach ann?

Sea, tá trí phríomhchineál ann. Féachfaimid cad iad.

1. Scléaróis chórasach craicinn scaipthe: Sa chineál seo, is féidir tiúsú craicinn an linbh a fheiceáil ar fud an choirp. Chomh maith leis sin, d’fhéadfadh fadhbanna a bheith ann le feidhmiú orgáin inmheánacha an choirp. Samhlaigh, ní hamháin na hairm, na cosa agus an aghaidh, ach áiteanna cosúil leis an gcliabhrach agus an bolg ag tosú ag tiúsú freisin.

2. Scléaróis chórasach craicinn theoranta (siondróm CREST): Tá an ceann seo beagáinín speisialta. Tugtar siondróm CREST air freisin. Is acrainm é CREST a fhoirmítear trí chéad litreacha na gcúig phríomhghné den riocht seo a chomhcheangal.

• C - Calcinosis: Ciallaíonn sé seo go dtaiscíonn cailciam faoin gcraiceann agus go bhfoirmíonn sé cnapáin bheaga.
• R - Feiniméan Raynaud: Is é seo nuair a chasann méar na méar (lámha agus cosa) bán, gorm, agus ansin dearg nuair a bhíonn siad nochtaithe don fhuacht nó nuair a bhíonn siad faoi strus. Bíonn sé deacair teocht an choirp a rialáil.
• E - Mífheidhmiú gluaiseachta éasafagas: Ciallaíonn sé seo nach bhfuil an feadán a iompraíonn bia ón scornach go dtí an boilg (an éasafagas) ag obair i gceart nuair a shlogtar é. Is féidir leis seo dó croí a chur faoi deara.Is féidir rudaí mar sin tarlú.
• S - Sclerodactyly: Tiúchan agus cruadhú an chraicinn ar na méara. Féadfaidh na méara at agus éirí righin, cosúil le ispíní.
• T - Telangiectasia: Méadaíonn soithigh bheaga fola sa chraiceann, agus bíonn siad cosúil le gréasáin damháin alla nó poncanna dearga.

3. Scléaróis sistéamach sine scleroderma: Is é seo nuair a bhíonn tionchar ar orgáin inmheánacha an choirp gan aon thiúsú ná cruasú an chraicinn. Ciallaíonn 'Sine scleroderma' 'gan scleroderma (cruasú an chraicinn)'. Ciallaíonn sé seo, cé nach mbíonn aon athruithe suntasacha ar an gcraiceann, go bhféadfadh tionchar a bheith ar orgáin inmheánacha.

Cé is dóichí Scleroderma Sistéamach Ógánaigh a fhorbairt? Cé chomh coitianta is atá sé?

Is féidir leis an riocht seo ar a dtugtar Scleroderma Sistéamach Ógánaigh dul i bhfeidhm ar aon duine d'aois ar bith, beag beann ar inscne. Mar sin féin, is annamh a fhorbraíonn leanaí óga, is é sin, leanaí faoi bhun 10 mbliana d'aois, é. Ciallaíonn an focal 'ógánach' féin gur riocht é seo a théann i bhfeidhm ar leanaí. Má fhéachann tú ar na staitisticí i dtír cosúil leis na Stáit Aontaithe, deirtear go bhfuil idir 5,000 agus 7,000 leanbh le Scleroderma. Bíonn thart ar 2% den daonra iomlán a bhfuil Scleroderma orthu buailte ag an ngalar seo roimh aois 10. Bíonn 7% eile ag tabhairt aghaidh ar an riocht seo idir 10 agus 19 mbliana d'aois. Mar sin, meastar gur galar an-annamh é seo.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le Scleroderma Sistéamach Ógánaigh?

Sa riocht seo, is féidir le hairíonna dul i bhfeidhm ar chraiceann agus ar orgáin inmheánacha an linbh. Ina theannta sin, bíonn riocht ar a dtugtar feiniméan Raynaud ag go leor leanaí a bhfuil Scleroderma Sistéamach orthu freisin.

Comharthaí a théann i bhfeidhm ar an gcraiceann agus ar na fíocháin

Ar dtús, féachfaimid ar an gcaoi a mbíonn tionchar aige seo ar an gcraiceann agus ar na fíocháin ghaolmhara:

• Caillfidh an craiceann a leaisteachas. Éiríonn sé garbh, teann agus gránna.
• Laghdaíonn feidhm na lámha. Éiríonn an craiceann teann, go háirithe sna méara agus sna bosa, rud a fhágann go bhfuil sé deacair na lámha a lúbadh agus rudaí a ghreim.
• Feictear soithigh fola dearga ar an gcraiceann, go háirithe ar na lámha, ar an aghaidh, agus timpeall na n-ingne (telangiectasias). Is féidir leo seo a bheith cosúil le gréasáin damháin alla beaga.
• Is éard atá i gcalcinóis ná foirmiú cnapán beag de thaiscí cailciam faoin gcraiceann nó in áit eile. Is féidir leo seo a bheith crua uaireanta.

Ar dtús, d’fhéadfadh craiceann na lámha agus na gcosa a bheith ata agus méadaithe. Le himeacht ama, d’fhéadfadh craiceann an linbh a bheith teann, tiubhaithe, agus d’fhéadfadh roic, limistéir thuite, nó poill bheaga teacht chun cinn. Mar shampla, d’fhéadfadh barr mhéar roinnt leanaí ata cosúil le ispíní, agus ansin crua agus lonrach a bheith ann.

Comharthaí a théann i bhfeidhm ar orgáin inmheánacha

Is féidir le Scleroderma Sistéamach difear a dhéanamh d’orgáin inmheánacha linbh freisin. D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist:

• At, righneas agus pian sna hailt. Cosúil le hairtríteas.
• Ulcers ar bharr na méar. Tógann sé tamall fada ar na othrais seo leigheas.
• Fadhbanna leis an gcóras díleá. Mar shampla, dó croí, deacracht le slogadh, stóil scaoilte (buinneach), agus crampaí boilg.
• Fadhbanna riospráide. D’fhéadfadh casacht leanúnach nó deacracht análaithe a bheith agat.
• Fadhbanna duáin. Is féidir leis seo brú fola ard (Hipirtheannas) a chur faoi deara freisin.
• Tuirse an t-am ar fad. Tuirse a fháil go gasta fiú tar éis rud beag a dhéanamh.
• Laige matáin.

An chuid is mó den am, ní bhíonn an riocht seo pianmhar. Dá bhrí sin, b'fhéidir nach mbeadh a fhios ag roinnt leanaí fiú go bhfuil Scleroderma orthu. Sin é an fáth gur chóir do leanbh a bhfuil diagnóis Sclerosis Sistéamach air dul chuig dochtúir go rialta chun brú fola ard, fadhbanna scamhóg, duáin, gastraistéigeach agus croí a sheiceáil.

Feiniméan Raynaud

Is comhartha sách uathúil é seo. Is é feiniméan Raynaud ná nuair a athraíonn méar agus laonna linbh dath nuair a bhíonn siad nochtaithe don fhuacht nó nuair a bhíonn strus orthu. Ar dtús, casann siad bán , ansin gorm , agus ar deireadh dearg . Is comhartha é seo is féidir a fheiceáil i gcéimeanna luatha an ghalair. Uaireanta is féidir gurb é seo an chéad leid go bhfuil Scléaróis Shistéamach i láthair.

I measc na comharthaí eile a d'fhéadfadh tarlú le feiniméan Raynaud tá:

• Tuirseach an t-am ar fad
• Pian comhpháirteach
• Deacracht bia a shlogadh
• Pian boilg
• Athlasadh cófra
• Buinneach
• Deacracht análaithe

Cén fáth a dtarlaíonn Scleroderma Sistéamach Ógánaigh?

Déanta na fírinne, níl an chúis chruinn le Scleroderma Sistéamach Ógánaigh ar eolas go fóill . Mar sin féin, léirigh taighde go mbíonn na cealla fíocháin nascacha sa chraiceann, ar a dtugtar fibroblasts, róghníomhach mar gheall ar an damáiste do na cealla a chlúdaíonn taobh istigh ár soithigh fola. Is iad na fibroblasts seo na cealla a tháirgeann próitéiní cosúil le collaigine. Mar sin, is é an rótháirgeadh collaigine seo is cúis le hairíonna Scleroderma Sistéamach.

Cén fáth a bhfuil craiceann linbh chomh teann?

I Scleroderma Sistéamach, bíonn an craiceann teann mar gheall ar bhreis próitéine ar a dtugtar collaigine i bhfíocháin an linbh. Mar a phléamar cheana, is é jab an chórais imdhíonachta an corp a chosaint ar ionfhabhtú agus ar ghalar. Mar sin féin, i leanbh a bhfuil Scleroderma air, déanann an córas imdhíonachta ró-imoibriú agus déanann sé iarracht an corp a chosaint lena chealla sláintiúla féin - is é sin, ionsaíonn sé a chealla féin . Mar thoradh air sin, tosaíonn cealla an linbh ag táirgeadh an iomarca collaigine. Taisctear an iomarca collaigine seo i gcraiceann agus in orgáin inmheánacha an linbh, rud a chruthaíonn cuma chrua, tiubhaithe, cosúil le coilm.

Conas a dhéantar diagnóis ar Scleroderma Sistéamach?

Déanfaidh dochtúir do linbh Scleroderma Sistéamach a dhiagnóisiú trí roinnt fachtóirí a bhreithniú.

• Comharthaí agus comharthaí fisiciúla, amhail tiúsú craicinn agus athruithe sna méara.
• Athruithe sonracha sa chraiceann, amhail limistéir thiúsaithe, a méid, a gcruth agus a ndath.
• Cuirfidh stair leighis iomlán agus scrúdú fisiceach eolas ar fáil faoi thinnis roimhe seo an linbh agus cibé an raibh riochtaí comhchosúla ag aon duine sa teaghlach.

Cad iad na tástálacha a úsáidtear chun Scleroderma Sistéamach a dhiagnóisiú?

Déantar tástálacha éagsúla chun riochtaí eile a bhfuil cosúlacht scleroderma leo a chur as an áireamh, chun a fháil amach cé chomh gníomhach is atá an scleroderma, agus chun a fháil amach an bhfuil orgáin eile seachas an craiceann buailte. Is féidir le tástálacha le haghaidh próitéiní uath-imdhíonachta léargas a thabhairt ar chúrsa an ghalair. Is annamh a dhéanann dochtúirí bithóipse craicinn .

Seo roinnt tástálacha breise le haghaidh Scleroderma Sistéamach:

• Tástálacha fola: Tomhais leibhéil próitéine uath-imdhíonachta agus feidhm na duáin.
• Tástálacha X-gha: Lorg athruithe i gcraiceann, i gcnámha agus in orgáin inmheánacha an linbh (amhail na scamhóga agus na n-inní).
• Tástálacha chun an próiseas slogtha san éasafagas a sheiceáil: Ciallaíonn sé seo breathnú ar fheidhm an fheadáin a iompraíonn bia ón mbéal go dtí an boilg.
• Tástáil feidhm scamhógach: Tástáil análaithe chun a fháil amach an bhfuil scamhóga an linbh ag obair i gceart.
• Ultrafhuaime croí (Echocardiography): Féach conas atá croí do linbh ag obair.

Cé a dhéanann diagnóis ar Scleroderma Sistéamach Ógánaigh?

Déanann dochtúir teaghlaigh do linbh, réamaiteolaí atá speisialaithe sna coinníollacha seo, deirmeolaí , nó foireann dochtúirí atá speisialaithe i gcodanna sonracha den chorp (an córas díleá, an croí, na scamhóga, na duáin) diagnóis, monatóireacht agus cóireáil ar Scleroderma Sistéamach.

Conas a dhéantar Scleroderma Sistéamach Ógánaigh a chóireáil?

Is iad príomhchuspóirí na cóireála le haghaidh scleroderma sistéamach ná athlasadh a stopadh, an riocht a chosc ó dhul in olcas, agus damáiste d'orgáin inmheánacha a chosc.

Ag cosaint an chraicinn

Cuidíonn cosaint do chraicinn le sreabhadh fola chuig do chraiceann agus do ghéaga a uasmhéadú. Tá sé seo thar a bheith tábhachtach do leanaí a bhfuil feiniméan Raynaud orthu. Seo roinnt rudaí is féidir leat a dhéanamh chun craiceann do linbh a chosaint:

• Seachain díobháil a dhéanamh do na limistéir atá buailte, go háirithe na méaracha agus na laonna.Is féidir le fiú cuimilt bheag a bheith ina fadhb mhór.
• Cosain lámha agus cosa do linbh ón bhfuacht. Coinnigh an seomra te. Sa gheimhreadh (i gceantair níos fuaire cosúil le hardtailte ár dtíre), cuir sraith bhreise éadaigh ar do leanbh, amhail hata le clúdaigh chluas, lámhainní, agus stocaí te. Tá olann níos teo ná cadás nó fabraicí sintéiseacha. Chomh maith leis sin, is fearr roinnt sraitheanna tanaí éadaigh a chaitheamh ná sraith amháin tiubh.
• Seachain tobac a chaitheamh nó do leanbh a nochtadh do thobac.
• Seachain cógais fuar a thabhairt do do leanbh ina bhfuil an comhábhar súideifeidrín.
• Cosain do leanbh ó sholas iomarcach na gréine. Bain úsáid as grianscéithe mar a mholann do dhochtúir.
• Ná húsáid gallúnacha géara, scrobarnach (astringents, scrobarnach coirp nó aghaidhe, glantaigh ghéara) ar chraiceann do linbh.
• Bain úsáid as lóiseanna chun craiceann do linbh a choinneáil réidh mar atá forordaithe ag an dochtúir.

Teiripe fhisiciúil

Is féidir le cláir bhunúsacha síneadh agus aclaíochta treoraithe, arna ndéanamh ag teiripeoirí fisiciúla agus teiripeoirí saothair, cabhrú le solúbthacht linbh, raon gluaiseachta sna hailt, neart matáin agus sreabhadh fola chuig na limistéir atá buailte a choinneáil. Is féidir leis na cóireálacha seo cabhrú freisin le conradh comhpháirteach a chosc, arb ionann iad agus righneas na n-alt. Más gá, féadfaidh an dochtúir splints nó braces a mholadh.

Máinliacht

An-annamh, d’fhéadfadh go mbeadh gá le máinliacht ortaipéideach láimhe nó máinliacht chosmaideach chun mífhoirmíochtaí nó coilm thromchúiseacha sna hailt nó sa chraiceann a cheartú. Mar sin féin, roimh an obráid, ní mór an riocht a bheith i maolú , rud a chiallaíonn go raibh sé neamhghníomhach le roinnt blianta.

D’fhéadfadh dochtúir do linbh trasphlandú smeara cnámh uath-logach a mheas mar rogha cóireála. Tá cóireálacha eile á n-imscrúdú faoi láthair.

Cad iad na cógais a thugtar le haghaidh Scleroderma Sistéamach?

D’fhéadfadh do dhochtúir cógais éagsúla a fhorordú chun riocht do linbh a chóireáil. Mar shampla:

• Corticosteroidí: Laghdaíonn siad athlasadh i matáin, hailt agus craiceann. Is féidir le stéaróidigh cabhrú freisin le céimeanna luatha athlasadh in orgáin inmheánacha a chóireáil. Mar sin féin, ní bhíonn stéaróidigh an-éifeachtach de ghnáth sna céimeanna fíobróiseacha níos déanaí de scléaróis chórasach.
• Drugaí frith-athlastacha neamh-stéaróideacha (NSAIDanna): Mar shampla , ibuprofen agus naproxenÚsáidtear cógais cosúil le NSAIDanna uaireanta chun athlasadh comhpháirteach a laghdú i leanaí a bhfuil airtríteas orthu. Mar sin féin, ba chóir a bheith cúramach gan ró-úsáid a bhaint as NSAIDanna nuair a bhíonn feidhm na duáin lagaithe.
• Cógais eile modúlóra imdhíonachta: Tugtar iad seo chun an freagairt uath-imdhíonachta a laghdú agus athlasadh agus coilm ina dhiaidh sin a chosc.
• Drugaí a leathnaíonn soithigh fola agus a fheabhsaíonn sreabhadh fola: Úsáidtear iad seo chun feiniméan Raynaud a chóireáil.

Má tá Scleroderma Sistéamach ar mo leanbh, cad ba cheart dom a bheith ag súil leis?

Níl aon leigheas sonrach ann do scleroderma. Mar sin féin, is féidir leat cabhrú le do leanbh an riocht a bhainistiú agus maireachtáil leis.

Is galar ainsealach , fadtéarmach agus mall-fhorásach é Scleroderma Sistéamach. Féadfaidh sé maireachtáil ar feadh míonna nó blianta. Braitheann dearcadh do linbh ar cé chomh forleathan is atá na hairíonna agus cé mhéad den chorp (go háirithe an craiceann agus na horgáin inmheánacha) atá buailte.

Bíonn baol níos airde ann go mbeidh deacrachtaí ann, amhail crapthaí comhpháirteacha agus athruithe cosmaideacha, do leanaí a bhfuil fadhbanna scamhógacha, croí nó duáin orthu. Is féidir leis an riocht seo dul i bhfeidhm ar fhorbairt cnámh an linbh freisin.

Is minic nach n-imíonn Scleroderma Sistéamach go hiomlán, ach is féidir leis fanacht ag an leibhéal céanna ar feadh roinnt blianta gan dul in olcas.

Cá fhad is féidir leat maireachtáil le Scleroderma Sistéamach Ógánaigh?

Athraíonn ionchas saoil linbh a bhfuil Scleroderma Sistéamach air ag brath ar dhéine an riocht, go háirithe cibé an ndearna sé difear dá n-orgáin inmheánacha. Tá sé tábhachtach labhairt le do dhochtúir faoi seo chun tuiscint shoiléir a fháil.

An féidir Scleroderma Sistéamach Ógánaigh a chosc?

Ós rud é nach bhfuil an chúis chruinn ar eolas, níl aon bhealach sonrach ann chun Scleroderma Sistéamach a chosc.

Conas a thabharfaidh mé aire do mo leanbh a bhfuil Scleroderma Sistéamach air/uirthi?

Ba chóir do leanaí a bhfuil Scleroderma Sistéamach orthu saol chomh gnáth agus is féidir a chaitheamh. Ba chóir dóibh dul ar scoil, súgradh agus páirt a ghlacadh i ngníomhaíochtaí. Go ginearálta, níl aon teorainneacha leis an méid gníomhaíochta coirp is féidir le leanaí a dhéanamh (chomh fada agus atá sé sábháilte). Cuidíonn aclaíocht le leochaileacht a chosc agus méadaíonn sé neart matáin, solúbthacht agus seasmhacht.

Cathain ba chóir dom mo leanbh a thabhairt chuig an dochtúir?

Ba chóir do leanbh a thabhairt le haghaidh seiceálacha rialta. Bí ag faire amach go háirithe do chomharthaí a théann i bhfeidhm ar orgáin inmheánacha. Má tá pian mór ar do leanbh, má tá deacracht aige codanna dá chorp a bhogadh, nó má tá comharthaí air a théann i bhfeidhm ar a shaol laethúil,Téigh i gcomhairle le dochtúir láithreach.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar mo dhochtúir?

Cabhróidh ceisteanna mar seo leat:

• Cé chomh tromchúiseach is atá riocht mo linbh?
• Conas is féidir liom cabhrú le craiceann mo linbh a chosaint sa bhaile?
• Cé chomh minic ba chóir do mo leanbh dul chuig teiripe fisiciúil?
• Cad iad na hairíonna ba chóir dom a bheith ag faire amach dóibh má éiríonn an galar níos measa?
• An bhfuil obráid ag teastáil ó mo leanbh?

An bhfuil cineálacha eile scleroderma ann?

Chomh maith leis na cineálacha Scleroderma Sistéamach, tá dhá phríomhchineál Scleroderma ann. Is iad sin:

• Scleroderma áitiúil: Ní dhéanann an cineál seo difear ach don chraiceann i gcodanna áirithe den chorp. Féadfaidh sé scaipeadh chuig na matáin nó na cnámha atá faoina bhun, nó d'fhéadfadh sé a bheith as láthair. Is annamh a dhéanann sé difear d'orgáin inmheánacha.
• Scleroderma sistéamach (ar a dtugtar scléaróis sistéamach freisin): Seo an rud a bhfuilimid ag caint faoi ar fud an ailt seo. Sa riocht seo, is féidir leis an gcraiceann tiúchan in áit ar bith ar an gcorp. Chomh maith le hathruithe craicinn, is féidir le fíochán coilm forbairt in orgáin inmheánacha amhail na duáin, an croí, na scamhóga, agus an córas gastraistéigeach. D’fhéadfadh gluaiseacht chomhpháirteach teoranta a bheith ag leanaí a bhfuil scléaróis sistéamach orthu mar gheall ar athruithe forleathana craicinn.

Na rudaí is tábhachtaí a chaithfidh tú a mheabhrú san alt seo

Is riocht neamhchoitianta é Scleroderma Sistéamach Ógánaigh i measc leanaí a fhágann go dtiteann agus go cruaíonn an craiceann, agus uaireanta bíonn tionchar aige ar orgáin inmheánacha. Is galar uath-imdhíonachta é.

• Comharthaí: D’fhéadfadh teannadh craicinn, at na méara, feiniméan Raynaud (athrú datha na méara i ndrochaimsir), pian sna hailt, fadhbanna díleácha, agus deacracht análaithe tarlú.
• Cúis: Cé nach bhfuil sé ar eolas go díreach, meastar gurb é córas imdhíonachta mífheidhmiúil agus táirgeadh iomarcach collaigine is cúis leis.
• Cóireáil: An galar a rialú, an craiceann a chosaint, teiripe fhisiciúil a úsáid agus, más gá, cógas. Cé nach bhfuil leigheas iomlán ann, is féidir na hairíonna a bhainistiú.
• Níos tábhachtaí fós: Má bhíonn comharthaí ag do leanbh, iarr comhairle leighis láithreach. Tá sé an-tábhachtach do leanbh a atreorú le haghaidh seiceálacha leighis rialta agus cabhrú leo saol gnáth a chaitheamh. Ná bíodh imní ort, is féidir leat déileáil leis an gcás seo le cabhair ó dhochtúirí.

` Scleroderma, galair craicinn péidiatraiceacha, teannadh craicinn, collaigine, galair uath-imdhíonachta, feiniméan Raynaud, siondróm CREST