An bhfuil an ailse neamhchoitianta seo ar do pháiste beag? Labhraimis faoi Mheall Rhabdoid!

A mhamaí agus a dhaidí, is ualach mór é ar bhur gcroí agus rud nach mian libh fiú smaoineamh air nuair a fhaigheann bhur bpáiste amach go bhfuil ailse air/uirthi. Ach uaireanta, is féidir le leanaí galair a fhorbairt nach mbímid ag súil leo. Inniu beimid ag caint faoi chineál ailse an-annamh, a scaipeann go tapa agus a théann i bhfeidhm ar leanaí, go háirithe leanaí óga. Tugtar Meall Rhabdoid air seo. B’fhéidir go mbraithfeá beagáinín aisteach nuair a chloiseann tú an t-ainm seo, ach mínímis go simplí é.

Cad is Meall Rhabdoid ann? Go simplí...

Is cineál ailse neamhchoitianta, a fhásann go tapa é an meall rabdóideach. Is coitianta é i measc leanaí óga agus naíonán . Nuair a fhéachtar orthu faoi mhicreascóp, bíonn na cealla ailse seo cosúil le rabdomyoblasts , cineál cille a fhoirmíonn matáin. Sin an fáth a dtugtar "rabdóideach" air. Is féidir leis an ailse seo forbairt i nduáin, i bhfíocháin bhoga, nó i lárchóras néarógach linbh (an inchinn agus corda an dromlaigh). Ar an drochuair, is féidir leis an ailse seo scaipeadh go han-tapa, rud a fhágann go bhfuil sé deacair a chóireáil.

An bhfuil cineálacha éagsúla de Thuma Rhabdoid ann?

Sea, tá roinnt príomhchineálacha den ailse seo ann ag brath ar an áit a dtarlaíonn sé. Féachfaimid cad iad.

1. Meall Rhabdoid an Duáin (RTK)

Is meall rhabdoid an duáin i leanbh é seo. Uaireanta giorraítear é mar ``(RTK)``.

2. Mealláin Rhabdóideacha Eachtracha nó Eachtracha Duánacha

Is féidir leis an gcineál seo ailse forbairt i bhfíocháin bhoga an linbh agus in orgáin eile, amhail an t-ae, na scamhóga agus an craiceann. Tugtar meall urchóideach rhabdóideach (MRT) air freisin. Ciallaíonn "urchóideach" ailseach.

3. Meall Teratóideach Rhabdóideach Neamhghnách (ATRT)

Forbraíonn an cineál seo ailse rhabdoid i lárchóras néarógach an linbh, an inchinn agus corda an dromlaigh. Sa chineál seo ailse, foirmíonn na cealla ailse ar dtús in inchinn nó corda an dromlaigh an linbh. Forbraíonn thart ar 50% de na hailse seo (ATRT) sa cheirbreall (a rialaíonn gluaiseacht agus cothromaíocht) nó sa ghas inchinne ( a rialaíonn rudaí cosúil le hanálú agus ráta croí).

Cé is dóichí a fhorbróidh siadaí Rhabdoid?

Bíonn tionchar aige den chuid is mó ar naíonáin agus ar leanaí an-óga , go háirithe iad siúd idir 11 agus 18 mí d'aois . Is lú i bhfad an seans go bhforbróidh daoine fásta an galar seo.

Tá sé seo chomh hannamh sin, deir roinnt staidéar go dtarlaíonn sé i níos lú ná duine amháin as gach milliún duine.Deirtear go dtarlaíonn an ailse seo i méideanna beaga. Ciallaíonn sé sin gur riocht an-annamh é.

Cén fáth a bhforbraíonn na meall rhabdoid seo? Cad is cúis leis?

An chuid is mó den am, is é príomhchúis ailse rhabdoid ná sóchán géiniteach sa ghéin SMARCB1 . Samhlaigh go bhfuil garda beag inár gcorp a rialaíonn fás cealla. Is géin coisctheach meall an ghéin SMARCB1 seo. Táirgeann sé próitéin a rialaíonn fás cille. Cosúil le póilín tráchta, cuireann sé cosc ​​ar chealla ó roinnt ró-thapa. Mar sin, má tá locht ann, is é sin, sóchán, sa ghéin SMARCB1 seo, cailltear an smacht sin agus roinneann cealla ró-thapa, rud a fhágann ailse . Go hannamh, is féidir leis na hailse seo forbairt freisin mar gheall ar shóchán i ngéin coisctheach meall eile ar a dtugtar SMARCA4. Cé gur féidir le roinnt leanaí an ghéin sóchánaithe seo a oidhreacht óna dtuismitheoirí, an chuid is mó den am tarlaíonn na hailse seo mar gheall ar shóchán géiniteach nua a tharlaíonn gan aon stair teaghlaigh . Ciallaíonn sé seo, fiú mura raibh an sóchán ag aon duine sa teaghlach roimhe seo, go bhféadfadh an sóchán seo a bheith i gcealla an linbh de sheans. Agus an leanbh á chóireáil, féadfar meastóireacht ghéiniteach a dhéanamh chun an sóchán géine seo a lorg.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le Meall Rhabdoid?

Féadfaidh na hairíonna athrú ag brath ar aois an linbh agus ar shuíomh an ailse . De ghnáth, tosaíonn na hairíonna sa cheantar ina bhfuil an ailse ag fás. D’fhéadfadh damáiste néaróg, deacracht análaithe, nó cnapán i mbolg an linbh a bheith i gceist leis seo. Ós rud é go scaipeann an ailse seo go han-tapa, is féidir leis na hairíonna teacht chun cinn go tapa. D’fhéadfadh na hairíonna eile a bheith i gceist:

• Fiabhras go minic.
• Tinneas cinn .
• Fuil san fhual ( Hematuria ) .
• Masmas agus urlacan .
• Nóid limfe ata .
• Feargach, míshuaimhneach i gcónaí (Greannaitheacht).
• Tá an bia gan blas .
• Codladh neamhghnách.
• I naíonáin, bíonn an ceann níos mó.
• Cailliúint cothromaíochta nó deacracht ag siúl.

Má tá ceann amháin nó níos mó de na hairíonna seo ag do leanbh, tá sé an-tábhachtach comhairle leighis a lorg láithreach.

Conas?Conas a dhéantar diagnóis ar an meall rhabdoid seo?

Déanfaidh an dochtúir a scrúdaíonn do leanbh scrúdú fisiciúil ar dtús agus cuirfidh sé/sí ceist ort faoi chomharthaí do linbh. Ansin ordóidh siad roinnt tástálacha chun an diagnóis a dheimhniú. D’fhéadfadh na tástálacha seo a leanas a bheith san áireamh:

• Scanadh ultrafhuaime : Úsáideann sé seo tonnta fuaime ardfhuinnimh chun pictiúr (sonagram) d'orgáin inmheánacha an linbh a chruthú.
• Scanadh CT: Úsáideann sé seo X-ghathanna agus ríomhaire chun íomhá tríthoiseach (3T) de fhíocháin bhoga agus cnámha an linbh a chruthú.
• Scanadh MRI: Úsáideann sé seo maighnéad, tonnta raidió, agus ríomhaire chun pictiúir mhionsonraithe a dhéanamh de réimsí ar nós inchinn agus corda an dromlaigh an linbh.
• Scrúdú néareolaíoch: Déanann sé seo tástáil ar fheidhm inchinne, corda an dromlaigh agus néaróg an linbh.
• Puncture lumbar / Tapáil dromlaigh: Sa chás seo, tógtar sampla de sreabhán ceirbreach-dromlaigh (CSF) ó chorda dromlaigh an linbh agus scrúdaítear é faoi mhicreascóp chun a fháil amach an bhfuil aon chealla ailse ann.

Mar sin féin, is féidir leis na scananna seo siadaí rhabdoid a thaispeáint a bhfuil cuma cineálacha eile ailse orthu. Dá bhrí sin, is minic a thógann dochtúirí samplaí fíocháin agus ordaíonn siad tástálacha breise. Áirítear leis na tástálacha seo:

• Tástáil ghéiniteach: Tógtar sampla d'fhuil nó d'fhíochán an linbh agus déantar tástáil air le haghaidh sócháin sna géinte `SMARCB1` agus `SMARCA4`.
• Bithóipse: Sa nós imeachta seo, úsáideann an dochtúir snáthaid chun sampla beag den meall a thógáil. Ansin, féachann paiteolaí air faoi mhicreascóp chun a fháil amach an bhfuil aon chealla ailse ann. Má aimsítear cealla ailse, féadfar an oiread den meall agus is féidir a bhaint le linn na máinliachta nó i máinliacht níos déanaí.
• Imdhíoneolaíocht: Is tástáil an-sonrach í seo. Úsáideann sí antasubstaintí chun marcóirí/antaiginí áirithe a lorg i sampla de fhíochán do linbh. Is féidir leis na marcóirí seo cabhrú le cinneadh a dhéanamh an ailse rhabdoid nó cineál eile ailse atá ann.

Conas a dhéantar cóireáil ar an meall Rhabdoid?

Bíonn oncolaí péidiatraiceach i gceannas ar chóireáil linbh. Oibríonn sé nó sí le foireann speisialtóirí eile chun plean cóireála a fhorbairt is fearr a oireann don leanbh. Is féidir roinnt cóireálacha éagsúla a úsáid le chéile chun ailse rhabdoid a chóireáil. Ós rud é go scaipeann an ailse seo chomh tapa sin, léirigh staidéir go bhfuil seans níos mó ann go marófar cealla ailse trí chóireáil iolrach a úsáid le chéile ná trí cheann amháin a úsáid.

• Máinliacht: Mura mbaintear an ailse leis an mbithóipse, is é an chéad chéim, más féidir, ná obráid a dhéanamh chun an oiread den ailse agus is féidir a bhaint, b'fhéidir an ailse ar fad.
• Ceimiteiripe (Cemo): Baineann sé seo le drugaí a thabhairt chun fás cealla ailse a stopadh. Maraíonn na drugaí seo roinnt cealla ailse agus cuireann siad cosc ​​ar chealla eile deighilt. Mar sin féin, ní féidir leis na drugaí seo an difríocht a aithint idir cealla maithe agus cealla ailse, agus mar sin is féidir leo fo-iarsmaí a chur faoi deara.
• Ceimiteiripe arddáileoige le trasphlandú gascheall: Is féidir le ceimiteiripe arddáileoige níos mó cealla ailse a mharú. Mar sin féin, maraíonn sé cealla sláintiúla freisin, amhail cealla foirmithe fola sa smior cnámh. Chun aghaidh a thabhairt air seo, tógtar cuid de smior cnámh an linbh agus stóráiltear é sula dtugtar ceimiteiripe arddáileoige. Tar éis na cóireála, tugtar an smior cnámh ar ais don leanbh chun na cealla scriosta a athsholáthar.
• Radaiteiripe: Úsáideann sé seo X-ghathanna ardfhuinnimh chun cealla ailse a chrapadh nó a scrios. Mar sin féin, toisc gur féidir le radaiteiripe dul i bhfeidhm ar fhás agus ar fhorbairt inchinne linbh, déantar an dáileog a choigeartú de réir aois agus mhéid an linbh.
• Trialacha cliniciúla: Féadfaidh an dochtúir trialacha cliniciúla nua (cineálacha nua ceimiteiripe, teiripe spriocdhírithe, nó drugaí imdhíoneolaíochta) a mholadh freisin chun ailse do linbh a chóireáil.

Cad iad na fo-iarsmaí féideartha a bhaineann leis an gcóireáil?

Is féidir le cóireálacha ailse, go háirithe ceimiteiripe, fo-iarsmaí a bheith mar thoradh orthu. Tá sé seo amhlaidh toisc go maraíonn na drugaí a úsáidtear chun cealla ailse a mharú cealla sláintiúla freisin. Mar sin féin, imíonn an chuid is mó de na fo-iarsmaí tar éis don chóireáil a bheith stoptha . Is féidir leat oibriú le foireann leighis do linbh chun na fo-iarsmaí seo a bhainistiú. I measc na bhfo-iarsmaí coitianta tá:

• Cailliúint gruaige (Alopecia) .
• Tá an bia gan blas.
• Constipation.
• Buinneach.
• Masmas agus urlacan.
• Créachta sa scornach agus sa bhéal.
• At (éidéime)
• Insomnia.
• Tuirse iomarcach .
• Fadhbanna cuimhne.

An féidir siadaí rhabdoid a chosc?

Ar an drochuair, is iad sócháin ghéiniteacha is cúis leis na hailse seo, mar sin níl aon bhealach ann chun iad a chosc . Mar sin féin, má bhí ailse rhabdoid nó ailse eile ag duine éigin i do theaghlach, agus má tá tú ag súil le leanbh, is dea-smaoineamh é labhairt le do dhochtúir faoi chomhairleoireacht ghéiniteach . Is féidir le comhairleoireacht ghéiniteach cabhrú leat do riosca riocht géiniteach a bheith agat i do leanbh a thuiscint.

An féidir an meall rhabdóideach a leigheas? Cén chuma a bheidh ar thodhchaí an linbh?

Is féidir leis an dochtúir atá ag tabhairt aire do do leanbh an freagra cruinn a thabhairt duit ar an gceist seo. Mar sin féin,Ar an drochuair, ní mhaireann formhór na leanaí a bhfuil meall rabóideach urchóideach orthu níos mó ná cúpla bliain. Mar sin féin, má dhéantar diagnóis ar an leanbh tar éis dó/di 2 bhliain d'aois a bhaint amach , d'fhéadfadh an prognóis a bheith beagán níos fearr. Braitheann an ráta marthanais don ailse seo ar roinnt fachtóirí:

• Aois an linbh.
• Cá bhfuil an ailse i gcorp an linbh.
• Cibé an bhfuil an ailse scaipthe chuig codanna eile den chorp.
• Cé mhéad den ailse a baineadh trí obráid.
• Conas a fhreagróidh an leanbh do chóireálacha ailse.

Ós rud é go bhfuil carcanóma rhabdóideach urchóideach chomh hannamh sin, tá staitisticí ionchais saoil bunaithe ar líon an-bheag othar. Dá bhrí sin, is féidir le hionchas saoil iarbhír linbh a bheith éagsúil. Léiríonn staidéir go bhfuil an ráta marthanais cúig bliana do charcanóma rhabdóideach na duáin (RTK) idir 20% agus 25% . Ciallaíonn sé seo go bhfuil idir 20% agus 25% de dhaoine a ndéantar diagnóis orthu le RTK fós beo cúig bliana tar éis an diagnóis. Tá an ráta marthanais cúig bliana do charcanóma rhabdóideach teratóideach neamhghnách (ATRT) idir 32% agus 50%.

Is gnách go mbraitheann tú ualach mór agus brón nuair a chloiseann tú rud mar seo. Ach cuimhnigh, níl tú i d'aonar.

Cad ba cheart dom a iarraidh ar an dochtúir?

Is gnách go mbeadh go leor ceisteanna agat nuair a fhaigheann tú amach go bhfuil ailse ar do leanbh. Seo roinnt ceisteanna le cuimhneamh a chur ag an am sin:

• Cén cineál ailse atá ar mo leanbh?
• Cén chéim atá ag ailse mo linbh?
• Cad iad na tástálacha ba chóir a bheith ar mo leanbh?
• Cad iad na roghanna cóireála atá ar fáil le haghaidh ailse mo linbh?
• Cad iad na seansanna go n-éireoidh leis an gcóireáil seo?
• Cad iad na trialacha cliniciúla atá ar fáil do mo leanbh páirt a ghlacadh iontu?
• Conas a bheidh a fhios againn an bhfuil an chóireáil rathúil?

Conas a dhéantar obair leantach le linn agus i ndiaidh na cóireála?

Le linn chóireáil ailse do linbh, beidh ort cuid de na tástálacha a úsáidtear chun an galar a dhiagnóisiú a athdhéanamh. Úsáidtear na tástálacha seo chun a thomhas cé chomh maith agus atá an chóireáil ag obair. Bunaithe ar thorthaí na dtástálacha seo, oibreoidh do fhoireann leighis leat chun cinneadh a dhéanamh faoi na chéad chéimeanna eile ba chóir duit a ghlacadh. D’fhéadfadh sé seo a bheith san áireamh leanúint leis an gcóireáil, í a athrú nó í a stopadh. Tar éis do do leanbh an chóireáil ailse a chríochnú, beidh orthu teacht ar ais le haghaidh scrúduithe agus tástálacha leantacha tréimhsiúla . Le linn na leantach seo, déanfaidh do dhochtúir seiceáil le feiceáil an bhfuil feabhas tagtha ar riocht do linbh nó an bhfuil an galar ar ais. Féadfaidh an leantach seo leanúint ar aghaidh ar feadh roinnt blianta tar éis na cóireála.

Ar deireadh, cuimhnigh... (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Tuigimid go bhfuil sé croíbhriste an scéala a chloisteáil go bhfuil ailse ar do leanbh. Ach tá sé tábhachtach cuimhneamh nach bhfuil tú i d'aonar.Tá an fhoireann iomlán atá ag tabhairt aire do do leanbh, lena n-áirítear dochtúirí agus altraí, anseo chun cabhrú leat féin agus le do theaghlach le linn an ama dheacair seo. Tá cóireálacha ann do siadaí rhabdoid, agus tá dóchas ann do do leanbh . Labhair le dochtúir do linbh faoi dhul isteach i ngrúpa tacaíochta ailse do thuismitheoirí nó do theaghlaigh. Is féidir leat sólás agus misneach mór a fháil trí do scéal a roinnt agus éisteacht le heispéiris daoine eile.