Nach eil cridhe clì do phàiste bhig a’ leasachadh gu ceart? (Syndrome Cridhe Clì Hypoplastic - HLHS) Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo!

An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu thinneas cridhe beagan iom-fhillte, agus glè ainneamh, ach glè chudromach. Is e seo suidheachadh ris an canar Sionndrom Cridhe Clì Hypoplastic , no (HLHS) goirid. Is dòcha gum bi eagal ort nuair a chluinneas tu seo, ach na gabh dragh. Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo gu sìmplidh, ann an dòigh as urrainn dhut a thuigsinn. A chionn 's gu bheil e glè chudromach a bhith mothachail air rudan mar seo.

Dè a th’ ann an sionndrom cridhe clì hypoplastic (HLHS)?

Gu sìmplidh, 's e galar cridhe congenital a th' ann an (HLHS) a tha an làthair aig àm breith . Anns a' chùis seo, chan eil pàirtean de thaobh clì cridhe an leanaibh a' leasachadh gu ceart. Smaoinich air mar phump. Is e taobh clì a' phump seo a chuireas fuil làn ocsaidean chun a' chuirp gu lèir. Mar sin, nuair nach eil an taobh clì seo a' leasachadh gu ceart, bidh duilgheadas ag èirigh. Anns a' chùis seo, is iad na pàirtean seo de thaobh clì a' chridhe a tha air am buaidh sa mhòr-chuid:

• Ventricle clì : Is e seo am prìomh sheòmar air taobh clì ìosal a’ chridhe. Bidh e a’ pumpadh fuil ocsaideanaichte a-steach don aorta . Ann an HLHS, bidh e ro bheag gu tric airson obrachadh gu ceart.
• Aorta : Is e seo an soitheach fala as motha nar bodhaig. Bidh e a’ giùlan fuil bhon chridhe chun a’ chuirp gu lèir. Ann an (HLHS), is dòcha nach bi seo a’ leasachadh gu ceart nas motha.
• Bhalbhaichean mitral agus aortic: Tha iad sin coltach ri dorsan. Chan eil iad a’ leigeil le fuil sruthadh ach ann an aon taobh. Leigidh am bhalbha aortic le fuil sruthadh bhon ventricle clì a-steach don aorta. Leigidh am bhalbha mitral le fuil sruthadh bhon t-seòmar àrd (atrium) air taobh clì a’ chridhe chun an t-seòmar ìosal (bhalbha mitral ). Ann an HLHS, is dòcha nach obraich am bhalbha seo gu ceart no is dòcha gu bheil i ro bheag.

Aig amannan, is dòcha gum bi toll beag anns a’ bhalla eadar an dà sheòmar àrd den chridhe (locht septal atrial) aig pàisdean le HLHS. Mar as trice, bu chòir dha seo a bhith na bhalla tiugh.

Dè an diofar eadar cridhe àbhaisteach agus cridhe le (HLHS)?

Tha dà thaobh aig ar cridhe àbhaisteach. Bidh an taobh deas a’ pumpadh fuil gun ogsaidean bhon bhodhaig chun na sgamhain gus ogsaidean a chruinneachadh. An uairsin, thèid an fhuil làn ogsaidean chun an taobh chlì agus thèid a pumpadh chun chòrr den bhodhaig. Ach, ann am pàisde le HLHS, tha taobh clì a’ chridhe cho beag is nach urrainn dha gu leòr fala a phumpadh chun chòrr den bhodhaig. An uairsin, bidh an ventricle deas a’ gabhail thairis. Bidh e a’ feuchainn ri fuil a phumpadh chun na sgamhain agus chun chòrr den bhodhaig. Tha seo air a dhèanamh tron ​​ductus arteriosus.Tro shoitheach fala sònraichte ris an canar an ductus arteriosus. 'S e soitheach fala a tha seo (ductus arteriosus) a bhios aig a h-uile pàisde sa bhroinn. Mar as trice bidh e a’ dùnadh beagan làithean an dèidh breith. Ach ann am pàisde le (HLHS), ma dhùineas an soitheach fala seo, mura tèid a làimhseachadh, faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha. Leis nach eil an taobh chlì ag obair, is e an aon dòigh air an urrainn don fhuil faighinn chun a’ chuirp a tha dùinte.

Dè cho cumanta 'sa tha (HLHS)?

'S e tinneas cridhe congenital (HLHS) a th' ann. A rèir staitistig anns na Stàitean Aonaichte, bidh e a' toirt buaidh air mu aon às gach 3,800 pàisde a rugadh gach bliadhna. Tha (HLHS) cunntachail airson eadar 2% agus 3% de na galairean cridhe congenital (CHD) uile. Tha e nas cumanta ann am balaich na ann an nigheanan.

Dè na comharran a th’ ann an leanabh le (HLHS)?

Is dòcha nach nochd comharran pàisde le (HLHS) sa bhad. Dh’fhaodadh iad nochdadh taobh a-staigh beagan uairean a thìde no làithean às dèidh breith. Is iad na prìomh chomharran:

• Cianosis : Dath liath-ghorm air a’ chraiceann, air na bilean, agus air na h-ìnean. Dh’fhaodadh seo nochdadh mar dhath liath ann am pàisdean le craiceann nas dorcha. Dh’fhaodadh e nochdadh mar dhath gorm ann am pàisdean le craiceann nas soilleire. Tha seo air adhbhrachadh leis nach eil a’ bhodhaig a’ faighinn ocsaidean gu leòr.
• Duilgheadas anail : Is dòcha gum bi an leanabh a’ faireachdainn gu bheil e duilich anail a tharraing.
• Duilgheadas ag òl bainne: Is dòcha nach eil an leanabh airson bainne òl, no is dòcha gun tilg e a-mach e nuair a bhios e ag òl bainne.
• Leisg : Dh’fhaodadh gum bi an leanabh a’ coimhead cadalach agus leisg.
• Buille cridhe luath.
• Fallas , craiceann tais, no faireachdainn fuar.
• Cuisle lag .

Ma mhothaicheas tu gin de na comharraidhean seo, tha e cudromach comhairle mheidigeach iarraidh sa bhad. Na gabh dragh, ach dèan gnìomh gu sgiobalta.

Dè na h-adhbharan a th’ ann airson (HLHS)?

Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, chan eil adhbhar sònraichte ann airson HLHS. Aig amannan is dòcha gu bheil e mar thoradh air factaran ginteil . Tha pàisdean le mùthaidhean ginteil sònraichte, leithid GJA1 no NKX2-5, ann an cunnart nas motha HLHS a leasachadh. Cuideachd, faodaidh pàisdean le cumhaichean ginteil sònraichte, leithid sionndrom Turner no Trisomy 18, HLHS a leasachadh.

Ciamar a thèid HLHS a dhearbhadh?

Faodaidh dotairean HLHS a dhearbhadh le deuchainnean ìomhaighean neo-ionnsaigheach. Faodar seo a dhèanamh an dàrna cuid rè torrachas no às deidh don leanabh a bhith air a bhreith. Rè torrachas:

• Ultrafhuaim ro-bhreith: Is e seo sganadh a bhios mar as trice air a dhèanamh rè torrachas.
• Echocardiogram fetal: Is e scan sònraichte a tha seo a dh’ fhaodas sgrùdadh a dhèanamh airson duilgheadasan cridhe fhad ‘s a tha an leanabh fhathast sa bhroinn.

Às dèidh breith an leanaibh: Bidh dotairean a’ dèanamh breithneachadh air an tinneas le bhith a’ cumail sùil air comharraidhean agus a’ coimhead air toraidhean dheuchainnean. Aig amannan, nuair a bhios tu ag èisteachd ri cridhe an leanaibh le stethoscop, is dòcha gun cluinn thu murmur cridhe . Tha seo a’ ciallachadh nach eil an fhuil a’ sruthadh gu ceart.

Dè na deuchainnean a thathas a’ cleachdadh gus breithneachadh a dhèanamh air (HLHS)?

• X-ghath a’ chiste: Faodaidh seo meud agus cumadh cridhe agus sgamhanan an leanaibh a dhearbhadh.
• Echocardiogram: 'S e deuchainn ultrafhuaime a tha seo cuideachd. Chithear structaran a-staigh a' chridhe gu soilleir.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Cleachdar seo gus na h-atharrachaidhean dealain a thachras aig àm buille cridhe a thomhas.
• Sgrìonadh ocsaimetraidh cuisle: Faodaidh seo faighinn a-mach dè an ìre ocsaidean a tha ann am fuil an leanaibh.

A bheil leigheas ann airson (HLHS)?

'S e, tha leigheasan ann. An toiseach, feumar cungaidh-leighis ris an canar prostaglandin a thoirt don leanabh. Cumaidh seo an ductus arteriosus fosgailte. Cruthaichidh seo slighe airson fuil sruthadh tron ​​bhodhaig. A bharrachd air an sin, faodar cungaidhean-leighis eile a thoirt seachad gus cridhe an leanaibh a chuideachadh le bhith ag obair nas èifeachdaiche. Is dòcha gum feumar cuideachadh leis an leanabh anail a tharraing cuideachd. An uairsin, faodar grunn lannsaireachd a dhèanamh. Bithear a’ cleachdadh nan lannsaireachdan sin gus sruth fala ath-stiùireadh chun na sgamhanan agus a’ chuirp. Às deidh nan lannsaireachdan sin, tha obair a’ chridhe cha mhòr gu tur air a ghluasad chun ventricle deas. Is e am fear a bhios a’ pumpadh fuil don bhodhaig gu lèir.

Dè na seòrsaichean lannsaireachd a thathar a’ dèanamh airson (HLHS)?

Bidh lannsairean a’ dèanamh trì prìomh dhòighean-obrach: modh-obrach Norwood , modh-obrach Glenn , agus modh-obrach Fontan . Thèid na modhan-obrach seo a dhèanamh san òrdugh cheart. 1. Modh-obrach Norwood: Thèid am modh-obrach seo a dhèanamh taobh a-staigh a’ chiad dà sheachdain de bheatha leanaban le HLHS. Anns a’ mhodh-obrach seo, bidh lannsairean:

• Tha aorta neo-leasaichte an leanaibh air ath-chumadh gus leigeil le fuil sruthadh don bhodhaig.
• Tha shunt , tiùb beag, air a chuir a-steach gus fuil a tharraing bhon ventricle deas, an dàrna cuid bhon aorta, gu na h-artaireachdan sgamhain a tha a’ leantainn chun na sgamhain.
• Bidh e a’ cruthachadh ceangal eadar seòmraichean àrda (atria) a’ chridhe. Bidh seo a’ cuideachadh le bhith a’ toirt seachad fuil làn ocsaidean don bhodhaig bho na sgamhain.

2. Obrachadh shunt Glenn dà-shligheach: Airson an leanaibhBu chòir an dàrna lannsaireachd a dhèanamh aig timcheall air 4 gu 6 mìosan. Rè lannsaireachd Glenn:

• Tha an seann shunt ga thoirt air falbh.
• Thèid shunt ùr a chuir a-steach agus bidh e a’ ceangal vena cava superior (SVC) an leanaibh (a bhios a’ giùlan fuil gun ocsaidean bhon chorp àrd chun a’ chridhe) ris an artaire sgamhain.
• Bidh an shunt seo a’ lughdachadh an luchd air an ventricle deas, oir leigidh e le fuil a dhol dìreach dha na sgamhain.

3. Modh-obrach Fontan: Thèid am modh-obrach mu dheireadh a dhèanamh eadar aois 18 mìosan agus 4 bliadhna . Bidh am modh-obrach seo a’ gluasad a h-uile fuil a tha a’ tilleadh bhon bhodhaig chun na sgamhain, a’ seachnadh a’ chridhe. Rè modh-obrach Fontan:

• Tha vena cava ìochdarach (IVC) an leanaibh (a bhios a’ giùlan fuil gun ocsaidean bhon bhodhaig ìosal chun a’ chridhe) ceangailte ris an artaire sgamhain.

A bheil duilgheadasan sam bith ann anns an làimhseachadh?

'S e, faodaidh cuid de leanaban am beatha a chall fhad 's a tha iad a' dol bho aon lannsaireachd gu lannsaireachd eile. Cuideachd, faodaidh cuid de dhuilgheadasan a bhith ann às dèidh gach lannsaireachd. Mar eisimpleir:

• Duilgheadasan leis an ventricle deas nach eil ag obair gu ceart.
• Aodion bhalbhaichean aorta.
• Galar grùthan.
• Ruitheaman cridhe neo-àbhaisteach.
• Clotan fala.
• Galar.
• Duilgheadas ag ithe.
• Glacaidhean.
• Duilgheadasan dubhaig.
• Grèim-cridhe.

Tha iad sin nan rudan eagallach ri chluinntinn, ach bruidhnidh dotairean riut mu na cunnartan seo agus feuchaidh iad ri an làimhseachadh as fheàrr a thoirt dhut.

A bheil tar-chur cridhe na làimhseachadh math?

Aig amannan, faodaidh lannsairean tar-chur cridhe a mholadh an àite na trì lannsaireachdan sin a dhèanamh. Ach, feumaidh pàisdean a fhuair tar-chur cridhe cungaidh-leigheis (drogaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon) a ghabhail airson a’ chòrr de am beatha.

An gabh HLHS a làimhseachadh ro bhreith?

Chan eil e comasach an-dràsta HLHS a leigheas gu tur le lannsaireachd rè torrachas. Ach, faodaidh lannsairean fetal uaireannan eadar-theachdan a dhèanamh gus casg a chuir air cuid de na droch bhuaidhean a dh’ fhaodadh tachairt ann am pàisde a tha a’ fàs le HLHS (me, bhalbha beag aortic). Ach chan eil seo ach ann an cùisean gu math sònraichte.

An gabh cunnart (HLHS) a lùghdachadh?

Leis nach eil fios dè an adhbhar a tha air a’ mhòr-chuid de chùisean HLHS, tha e duilich a ràdh ciamar a chuireas tu casg air gu tur. Ach, tha e an-còmhnaidh cudromach cleachdaidhean fallain a leantainn rè torrachas:

• A’ seachnadh deoch làidir agus smocadh.
• A’ cumail smachd air tinneasan meidigeach eile leithid tinneas an t-siùcair mellitus .
• A bhith ag ithe daithead fallain.
• A’ gabhail bhiotamain ro-bhreith anns a bheil co-dhiù 400 microgram (400 mcg) de dh’aigéad folic gach latha .

Ma tha eachdraidh teaghlaich de HLHS agad fhèin no aig do chompanach, ’s e deagh bheachd a th’ ann bruidhinn ri comhairliche ginteil mus bi thu trom.

Ma tha (HLHS) aig mo phàiste, dè bu chòir dhomh a bhith an dùil?

Às dèidh làimhseachadh airson HLHS, feumaidh do phàiste tadhal air cardiologist co-dhiù aon uair sa bhliadhna airson a’ chòrr de a bheatha. Nì seo cinnteach gu bheil a chridhe, a sgamhanan agus buill-bodhaig eile ag obair gu ceart. Mar a bhios do phàiste a’ fàs nas sine, feumaidh e no i tadhal air eòlaiche ann an galar cridhe congenital inbheach . Feumaidh mòran chloinne le HLHS cungaidhean cridhe a ghabhail airson a’ chòrr de am beatha. Feumaidh iad cuideachd antibiotics a ghabhail mus tèid obair-lannsa sam bith a dhèanamh, a’ gabhail a-steach obair-lannsa fiaclaireachd. Faodaidh seo an cunnart endocarditis (galar taobh a-staigh a’ chridhe) a lùghdachadh.

Dè an sealladh a th’ ann airson inbhe (HLHS)?

Mura tèid a làimhseachadh, 's e suidheachadh a th' ann an HLHS a dh'fhaodas bàs adhbhrachadh taobh a-staigh làithean no seachdainean bho bhreith. Le làimhseachadh, tha an ro-shealladh an urra ri cho iom-fhillte 's a tha easbhaidh cridhe an leanaibh. Faighnich do dhotair do phàisde mu na cunnartan a tha an lùib gach lannsaireachd. Dh'fhaodadh gum bi comas nas lugha aig cuid de chloinn eacarsaich a dhèanamh fad am beatha. Mar as trice bidh dotairean a' moladh gnìomhachd chorporra dhoirbh a chuingealachadh, leithid spòrs farpaiseach.

Dè an ìre mairsinn a th’ aig pàisdean le (HLHS)?

Tha seo na fhìrinn caran brònach, ach tha e cudromach fios a bhith agad. Bidh eadar 20% agus 60% de leanaban le (HLHS) a’ mairsinn a’ chiad bhliadhna de am beatha. Às deidh sin, tha an ìre mairsinn airson na còig, deich agus còig bliadhna deug a tha romhainn timcheall air 40%. Bidh builean nas fheàrr aig leanaban a rugadh aig cuideam breith àbhaisteach, gun a bhith air am breith ro-luath, na leanaban a rugadh le cuideam breith ìosal. Lorg aon sgrùdadh gu robh barrachd leanaban a mhair beò a’ chiad bhliadhna fhathast beò aig aois 18.

Tha e duilich na staitistig seo fhaicinn. Ach cuimhnich, tha saidheans meidigeach a’ fàs nas fheàrr a h-uile latha. Tha leigheasan ùra, teicneòlasan ùra a’ tighinn. Mar sin tha e cudromach dòchas a chumail beò.

Ciamar a bhios mi a’ gabhail cùram de mo phàiste?

Faodaidh clann a rugadh leis a’ chumha seo beatha fhallain a bhith aca le cùram fad-ùine bho chardio-eòlaiche. Faodaidh tu aire a thoirt don leanabh agad le bhith:

• Thoir do do phàiste a’ bhanachdach an-aghaidh a’ chnatain mhòir (flù) agus a’ bhanachdach COVID-19 gach bliadhna.
• Thoir do phàiste gu cardiologist a h-uile sia mìosan no aon uair sa bhliadhna .
• Thoir an cungaidh-leigheis òrdaichte don leanabh agad ann an àm .
• Cuir crìoch air gnìomhachd chorporra làidir do phàiste , mar a mhol an dotair agad.
• Ma tha duilgheadasan ionnsachaidh aig do phàiste, cuidich iad.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Ma tha HLHS aig do phàisde, faodaidh tu ceistean fhaighneachd don dotair mar:

• Dè na cunnartan a tha an lùib lannsaireachd?
• A bheil duilgheadasan sam bith ann air am bu chòir sùil a chumail às dèidh lannsaireachd?
• Dè na cungaidhean-leighis a dh’fheumas mo phàiste? A bheil fo-bhuaidhean sam bith ann leis na cungaidhean sin?
• Ciamar a bheir an suidheachadh (HLHS) buaidh air beatha mo phàiste?
• Dè an cùram leanmhainn a dh’ fheumas mo phàiste às dèidh lannsaireachd?
• Ma bhios leanabh eile agam, a bheil cunnart ann gum bi (HLHS) aig an leanabh sin cuideachd?

Faodaidh a bhith a’ faighinn leanabh le HLHS a bhith na eòlas gu math drèanaidh gu tòcail agus aonaranach . Nuair a bhios tu a’ dèiligeadh ri cuideam agus mì-chinnt tinneas cridhe do phàiste, tha e cudromach buidheann taic no àite eile a lorg airson taic tòcail fhaighinn. Cuidichidh fuireach làidir gu inntinn thu gus dèiligeadh ri àrdachadh is ìsleachadh slàinte do phàiste.

Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh

’S e galar cridhe dona, congenital a th’ ann an HLHS. Ach, ma thèid a lorg tràth agus a làimhseachadh gu ceart, tha cothrom aig clann beatha mhath a bhith aca. Feumaidh seo grunn lannsaireachd iom-fhillte agus stiùireadh meidigeach fad-ùine. Is e an rud as cudromaiche fios a bhith agad nach eil thu nad aonar. Tha dotairean, banaltraman, agus luchd-obrach slàinte eile ann gus do chuideachadh fhèin agus do phàiste. Tha e cuideachd glè chudromach taic fhaighinn bho phàrantan eile aig a bheil eòlasan coltach ris. Na caill misneachd. Tha na h-ìobairtean a nì thu airson do phàiste gun phrìs.