Nach eil duilgheadas agadsa cuideachd stad a chur air bleeding? Ionnsaich sinn mu hemophilia!

An cuala tu a-riamh iomradh air a’ ghalair ris an canar Hemophilia ? Is dòcha gum bi beagan eagail ort nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. Ach na gabh dragh, oir is e galar glè ainneamh a tha seo. An-diugh, bruidhnidh sinn mu dè a th’ ann an hemophilia, mar a bhios e a’ leasachadh, dè na comharraidhean a th’ ann, agus a bheil leigheas ann, uile ann an dòigh shìmplidh as urrainn dhut a thuigsinn.

Dè a th’ ann an hemophilia?

Gu sìmplidh, 's e eas-òrdugh fala oighreachail a th' ann an hemophilia a tha a' tachairt ann an clann. Tha seo a' ciallachadh nach bi an fhuil agad a' dòrtadh gu ceart. Faodaidh seo cus bleeding adhbhrachadh, no eadhon beagan bruising.

Smaoinich air, tha pròtainean sònraichte nar cuirp a chuidicheas ar fuil le dòrtadh. Canar ‘factaran dòrtadh’ riutha sin. Tha iad coltach ri saighdearan beaga a bhios ag obair gus stad a chuir air bleeding. Nuair a leasaicheas tu hemophilia, chan eil a’ bhodhaig a’ dèanamh gu leòr de aon no barrachd de na ‘factaran dòrtadh’ seo. An uairsin bidh an fhuil a’ dòrtadh nas lugha agus bidh thu a’ bleith barrachd.

Tha grunn phrìomh sheòrsaichean hemophilia ann. Faodaidh an suidheachadh a bhith dona, meadhanach no tlàth, a rèir na tha de fhactaran clotadh san fhuil agad.

Is e an deagh naidheachd gu bheil leigheas ann airson seo. Tha dotairean a’ feuchainn ris na factaran clotaidh ìosal a chur air ais dhan bhodhaig. Chan eil leigheas ann an-dràsta airson hemophilia. Ach, mar as trice bidh daoine leis a’ chumha seo beò cho fada ri feadhainn eile le làimhseachadh ceart. Tha luchd-saidheans cuideachd a’ dèanamh rannsachadh air dòighean ùra, leithid leigheas ginteil , gus faicinn an gabh a leigheas.

An urrainn dha hemophilia leasachadh às dèidh breith?

'S e, faodaidh e tachairt. Ach tha e glè ainneamh. Canar 'hemophilia fhaighte' ris an seo. Tha sin a' ciallachadh nach eil e air a shealbhachadh. Is e a thachras an seo gu bheil pròtainean dìon ar cuirp fhèin , ris an canar antibodies , uaireannan a’ toirt ionnsaigh air aon de na factaran dòrtadh fala againn fhèin. Canar 'autoantibodies' ris na antibodies sin a bhios ag ionnsaigh san dòigh cheàrr.

A bheil hemophilia na ghalar cumanta?

Chan eil, idir. Is e galar glè ainneamh a tha seo. A rèir staitistig anns na Stàitean Aonaichte (CDC Lùnastal 2022), tha hemophilia aig timcheall air 33,000 neach an sin. Bidh e a’ toirt buaidh air fir mar as trice. Is ann ainneamh a bhios boireannaich cuideachd a’ faighinn eòlas air comharraidhean leithid ìrean ìosal factar clotadh fala agus bleeding trom rè menstruation.

Dè na seòrsaichean hemophilia a th’ ann?

Tha trì prìomh sheòrsaichean hemophilia ann:

• Hemophilia A: Is e seo an seòrsa as cumanta. Tha e air adhbhrachadh le gainnead ann am factar clotadh fala àireamh 8, ris an canar cuideachd factar VIII., nuair nach eil gu leòr dheth aig a’ bhodhaig. Dh’fhaodadh seo a bhith aig mu 10 a-mach à 100,000 neach.
• Hemophilia B: Tha seo air adhbhrachadh le gainnead ann am factar clotadh fala 9, no factar IX . Tha an seòrsa seo aig mu 3 às gach 100,000 neach.
• Hemophilia C: Canar easbhaidh factar XI ris cuideachd, tha seo glè ainneamh, a’ toirt buaidh air timcheall air aon ann am millean neach.

A bheil hemophilia na ghalar dona?

'S e, uaireannan faodaidh seo a bhith dona. Faodaidh daoine le hemophilia dona fuil a thoirt a-mach ann an dòigh a tha a' bagairt beatha, ris an can sinn 'fhuil-ruith'. Ach a' mhòr-chuid den ùine bidh iad a' fuil a-steach do na fèithean no na joints.

Dè na comharran a th’ aig hemophilia?

Is e na comharraidhean as cudromaiche fuil neo-àbhaisteach no cus agus bruiseadh.

Comharraidhean a chithear gu cumanta

Faodaidh daoine le hemophilia bruidhean mòra fhaighinn eadhon bho thubaistean beaga. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil fuil a’ leigeil a-mach fon chraiceann.

• ’S dòcha às dèidh lannsaireachd, às dèidh fiacail a thoirt a-mach, no eadhon dìreach gearradh air meur , gum faod an fhuil mairsinn airson ùine neo-àbhaisteach fada.
• Faodaidh sròn-fhuil tachairt gu h-obann gun adhbhar sam bith.

Tha dè an ìre de bhruthadh/fuil a bhios agad an urra ri co-dhiù a tha hemophilia dona, meadhanach no tlàth ort.

• Faodaidh daoine le hemophilia dona bleith gu tric gun adhbhar follaiseach.
• Dh’ fhaodadh daoine le hemophilia meadhanach fuil a thoirt airson ùine neo-àbhaisteach fada ma tha iad ann an tubaist mhòr.
• Chan eil daoine le hemophilia tlàth a’ faighinn eòlas air bleeding neo-àbhaisteach ach às deidh lannsaireachd mhòr no tubaist mhòr.

Dh’fhaodadh comharraidhean eile a bhith ann cuideachd:

• Pian co-phàirteach air sgàth cruinneachadh fala sa bhodhaig. Dh’ fhaodadh gum bi raointean mar na h-adhbrannan, na glùinean, na cnapan agus na guailnean a’ goirteachadh, a’ sèideadh no a’ faireachdainn teth ri suathadh.
• Fuil san eanchainn. Is e tachartas glè ainneamh a tha seo ann an daoine le hemophilia dona. Ma tha fuil san eanchainn agad, is dòcha gum bi ceann goirt leantainneach, sealladh doilleir, no codal mòr ort . Ma tha hemophilia ort, bu chòir dhut dotair fhaicinn sa bhad ma tha gin de na comharraidhean sin ort.

Comharraidhean ann an naoidheanan is clann òga

Aig amannan, lorgar hemophilia nuair a thèid balach beag a thimcheall-ghearradh agus a bhios a’ sileadh fala nas motha na an àbhaist. Aig amannan eile, bidh comharraidhean aig clann beagan mhìosan an dèidh breith. Is iad na comharraidhean as cumanta:

• Fuil:Faodaidh pàisdean fuil a thoirt a-mach às am beul nuair a bhios iad a’ bìdeadh a-steach do dhèideag bheag.
• Cnapan ata air a’ cheann: Dh’fhaodadh cnapan mòra, cruinn (uighean gèidh) a bhith air pàisdean is clann òga nuair a bhuaileas iad an cinn.
• Caoineadh tric, mì-riaghailt, agus leisg snàgadh no coiseachd: Faodaidh iad seo tachairt ma tha fuil air a dhol a-steach do fhèith no alt. Dh’ fhaodadh an sgìre a bhith a’ faireachdainn brùite, ata, teth ri suathadh, no dh’ fhaodadh an leanabh pian a bhith a’ faireachdainn eadhon nuair a thèid a suathadh gu aotrom.
• Hematomas: 'S e cruinneachadh de chlotan fala a th' ann an 'hematoma' a chruinnicheas fon chraiceann ann am pàisdean is clann òga. Faodaidh na seòrsaichean hematomas seo tachairt às dèidh in-stealladh cuideachd.

Dè na h-adhbharan airson hemophilia?

Tha na ‘factaran clotaidh’ seo air an dèanamh bho ghinean sònraichte nar bodhaig. Ann an hemophilia oighreachail, bidh na ginean a bhios a’ stiùireadh cinneasachadh nan ‘factaran clotaidh’ seo ag atharrachadh, a’ ciallachadh gu bheil iad ag atharrachadh. Faodaidh na ginean mùthaichte seo na ‘factaran clotaidh’ ceàrr a dhèanamh no gun a bhith a’ dèanamh gu leòr de ‘fhactaran clotaidh’. Ach, tha timcheall air 20% de dh’euslaintich hemophilia gun spionnadh, a’ ciallachadh gum faod iad an galar a leasachadh eadhon ged nach robh e aig duine sam bith san teaghlach roimhe.

Ciamar a tha hemophilia air a shealbhachadh?

Tha an dà sheòrsa hemophilia A agus B nan galairean ceangailte ri gnè. Tha iad air an oighreachadh ann an dòigh recessive ceangailte ri X. Feuch sinn a-mach mar a thachras sin:

• Gheibh sinn uile aon sheata de chromosoman bhon mhàthair againn agus aon sheata de chromosoman bhon athair againn. Ma gheibh thu cromosoman X bhon mhàthair agad agus cromosoman X bhon athair agad, is nighean a th’ annad. Ma gheibh thu cromosoman X bhon mhàthair agad agus cromosoman Y bhon athair agad, is balach a th’ annad. Gu sìmplidh, bidh a’ mhàthair an-còmhnaidh a’ toirt cromosoman X don leanabh aice. Tha do ghnè air a dhearbhadh le co-dhiù a bheir an t-athair cromosoman X no Y dhut.
• Ma tha lochd aig boireannach anns a’ ghine a bhios a’ dèanamh an ‘fhactar clotaidh’ seo air aon de na dà chromosoman X aice a-mhàin, is dòcha gu bheil i na giùlanair hemophilia, ach is dòcha nach bi comharraidhean aice leis gu bheil gine fallain aice air a’ chromosoman X eile aice.
• Ma tha leanabh aig màthair a tha a’ giùlan a’ ghalair le cromosome X easbhaidheach mar seo, tha cothrom 50% ann gum faigh an leanabh an cromosome X easbhaidheach mar oighreachd. Ma thachras sin, bidh hemophilia aig an leanabh fhireann.
• Ma tha nighean aig a’ mhàthair sin, tha cothrom 50% ann gum faigh an leanabh an cròmasom X easbhaidheach mar shealbh cuideachd. Ach, is dòcha nach nochd i comharraidhean leis gu bheil i a’ faighinn cròmasom X fallain bhon athair aice. An uairsin bidh an nighean sin na giùlan cuideachd.

Tha sin a’ ciallachadh gum bi boireannach a shealbhaicheas cromosome X easbhaidheach na giùlan hemophilia. Is dòcha nach bi comharraidhean aice, ach faodaidh i an galar a thoirt dha na cloinn aice. Tha cothrom 50% aig gach pàiste a th’ aice hemophilia a shealbhachadh.Tha clann fhireann nas dualtaiche comharraidhean a nochdadh ma shealbhaicheas iad hemophilia, leis nach fhaigh iad cromosome X fallain bhon athair aca.

Am bi comharraidhean hemophilia aig nigheanan cuideachd?

'S e, faodaidh e tachairt. Ach mar as trice bidh na comharraidhean tlàth. Mar eisimpleir, is dòcha nach bi gu leòr fhactaran clotadh àbhaisteach aig boireannach aig a bheil a' ghine hemophilia. Ma thachras seo, dh'fhaodadh i fulang le sileadh neo-àbhaisteach trom rè na h-ùine aice, bruiseadh gu furasta, sileadh cus às deidh breith-chloinne, no sileadh a-steach do na h-altan aice, ag adhbhrachadh dhuilgheadasan co-phàirteach.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh hemophilia?

An toiseach, faighnichidh dotair eachdraidh mheidigeach iomlan dhut agus nì e sgrùdadh corporra. Ma tha comharran hemophilia ort, faighnichidh iad cuideachd mu eachdraidh do theaghlaich. Faodaidh iad deuchainnean a dhèanamh leithid:

• Cunntadh Fola Iomlan (CBC): Thèid seo a dhèanamh gus sùil a thoirt air na seòrsaichean ceallan san fhuil.
• Deuchainn Ùine Prothrombin (PT): Faodaidh seo sgrùdadh a dhèanamh air dè cho luath ‘s a bhios do fhuil a’ dòrtadh.
• Deuchainn Ùine Thromboplastin Pàirteach (PTT): Is e seo deuchainn eile a bhios a’ tomhas na h-ùine a bheir e airson fuil a bhith a’ dòrtadh.
• Deuchainn(ean) factar clotaidh sònraichte: Bidh an deuchainn fala seo a’ tomhas ìrean fhactaran clotaidh sònraichte, leithid factar VIII agus factar IX .

Dè na h-ìrean factar clotaidh seo?

Is e stuthan a chuidicheas le smachd a chumail air bleeding a th’ ann am factaran clotting. Bidh dotairean a’ seòrsachadh hemophilia mar tlàth, meadhanach no dona stèidhichte air meud nan factaran clotting sin nad fhuil:

• Bidh hemophilia tlàth aig daoine le factaran clotadh eadar 5% agus 30% de na h-ìrean àbhaisteach.
• Bidh hemophilia meadhanach aig daoine le factaran clotadh eadar 1% agus 5% de na h-ìrean àbhaisteach.
• Tha hemophilia dona aig daoine aig a bheil nas lugha na 1% de na factaran clotaidh àbhaisteach.

Dè na leigheasan a th’ ann airson hemophilia?

Bidh dotairean a’ làimhseachadh hemophilia le bhith ag àrdachadh ìrean factaran clotaidh a tha ìosal no a’ cur nan àite na factaran clotaidh a tha a dhìth. Canar leigheas ath-chuir ris an seo.

Anns an leigheas ath-chur seo, gheibh thu factaran clotaidh air an dèanamh à plasma daonna (dùmhlachdan plasma daonna) no ‘factaran clotaidh’ ath-chuingealaichte . Mar as trice, chan fheum ach daoine le hemophilia dona an leigheas ath-chur seo gu cunbhalach. Gheibh daoine le hemophilia tlàth gu meadhanach an leigheas seo ma tha iad an impis lannsaireachd fhaighinn. Gheibh iad antifibrinolytics.Faodar cungaidhean a thoirt seachad cuideachd a chuireas casg air clotan fala bho bhith a’ sgaoileadh.

Tha na tiughadan factaran fala seo air an dèanamh à fuil dhaoine a chaidh a thoirt seachad. Tha iad air an glanadh agus air an deuchainn gus cunnart sgaoileadh ghalaran gabhaltach leithid hepatitis agus HIV a lùghdachadh. Tha na factaran ath-chuir seo air an toirt seachad mar in-stealladh intravenous (IV) .

Ma tha hemophilia dona ort agus ma bhios tu a’ sileadh fala gu tric, faodaidh do dhotair leigheas ris an canar ‘in-fhilleadh factaran prophylactic’ òrdachadh gus casg a chuir air sileadh fala.

A bheil duilgheadasan sam bith ann anns an làimhseachadh?

Bidh cuid de dhaoine a gheibh an leigheas ath-chur seo a’ leasachadh antibodies , ris an canar bacadairean , a bhios ag ionnsaigh nam factaran clotaidh a gheibh iad. Bidh dotairean a’ cleachdadh modh-obrach ris an canar Inntrigeadh Fulangas Dìonachd (ITI) gus seo a làimhseachadh. Tha ITI a’ toirt a-steach stealladh làitheil de fhactaran clotaidh gus ìrean nan bacadairean a lughdachadh. Faodaidh seo a bhith na làimhseachadh fad-ùine, agus is dòcha gum feum cuid de dhaoine an làimhseachadh seo airson mìosan no eadhon bliadhnaichean.

An gabh casg a chur air hemophilia?

Chan eil, chan urrainnear a dhèanamh. Ma tha hemophilia ort agus ma tha clann agad, is dòcha gun molaidh an dotair agad deuchainnean ginteil . San dòigh sin, faodaidh tu fhèin agus do chlann faighinn a-mach a bheil coltas ann gun toir iad hemophilia don ath ghinealach.

Dè an seòrsa dòchais a bu chòir a bhith aig neach le hemophilia?

Ma tha hemophilia ort, is dòcha gum feum thu làimhseachadh meidigeach airson a’ chòrr de do bheatha. Tha an ìre làimhseachaidh a dh’ fheumas tu an urra ris an t-seòrsa hemophilia a th’ agad, cho dona ‘s a tha e, agus a bheil thu a’ leasachadh ‘luchd-bacadh’ no nach eil.

Dè an dùil-beatha a th’ aig cuideigin le hemophilia?

A rèir Caidreachas Hemophilia na Cruinne, tha dùil-beatha fir le hemophilia mu 10 bliadhna nas giorra na dùil-beatha fir às aonais hemophilia, a rèir dàta bho 2012 bho Chaidreachas Hemophilia na Cruinne. Ach, tha iad ag ràdh gu bheil dùil-beatha àbhaisteach aig clann le hemophilia a thèid a dhearbhadh agus a làimhseachadh aig aois òg .

Ach chan eil a h-uile duine mar an ceudna. Is dòcha nach bi na tha fìor airson aon neach fìor airson neach eile. Ma tha hemophilia ort fhèin no air do phàiste, faighnich don dotair agad dè a bu chòir a bhith an dùil. Is esan no aice as fheàrr a tha eòlach air do staid/do phàiste agus air slàinte choitcheann.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Dh’fhaodadh gum bi feum aig daoine le hemophilia air cùram meidigeach leantainneach gus casg a chuir air bleeding. Is dòcha gum feum iad cuideachd cuid de ghnìomhachdan agus cungaidhean-leigheis a leigeil seachad. Ach, tha mòran rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus buaidh hemophilia air do bheatha a riaghladh.

Rudan nach bu chòir a dhèanamh

Faodaidh rudan a tha furasta do chàch bualadh, tuiteam no tuisleachadh orra duilgheadasan mòra adhbhrachadh do dhaoine le hemophilia. Bu chòir dhaibh gnìomhan a sheachnadh a chuireas ann an cunnart mòr tuiteam no bualadh cruaidh orra. Eisimpleirean:

• A’ cluich spòrsan mar ball-coise, hocaidh agus rugbaidh.
• A’ gabhail pàirt ann an rudan mar bogsaidh agus carachd.
• A’ marcachd baidhsagal-motair.
• Bòrd-spèilidh.

Tha cunnart mòr ann gun tèid dochann a dhèanamh ann an spòrsan eile, leithid ball-coise, ball-basgaid, agus baseball. Ma tha thu airson na spòrsan sin a chluich, bruidhinn ris an dotair agad mu rudan mar a bhith a’ cleachdadh uidheam dìon.

Leigheasan nach eil math a ghabhail

Bidh cungaidhean-leighis pian mar aspirin, ibuprofen, agus naproxen a’ cur casg air dòrtadh fala. Cuideachd, chan e deagh bheachd a th’ ann cungaidhean-leighis an aghaidh dòrtadh fala mar heparin no warfarin a ghabhail.

Rudan as urrainn dhut a dhèanamh gus beatha nas fheàrr a bhith agad

Tha mòran rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus buaidh hemophilia air do bheatha a lughdachadh:

• Tòisich air cleachdadh eacarsaich: Is dòcha gu bheil dragh ort mu bhith air do ghoirteachadh fhad ’s a tha thu ag eacarsaich. Ach, bruidhinn ris an dotair agad mu dhòighean air fuireach gnìomhach agus an cunnart bho fhuil a lughdachadh.
• Stiùirich cuideam : Tha hemophilia na staid fad-beatha, agus is dòcha gum feum thu oidhirp a bharrachd a dhèanamh gus cothromachadh a dhèanamh eadar e agus dleastanasan do theaghlaich is obrach.
• Cùm deagh shlàinte fhiaclan: Faodaidh bruiseadh, snàthadh fhiaclan, agus tadhal air an fhiaclair agad gu cunbhalach an cunnart a bhith feumach air làimhseachadh fiaclaireachd a dh’ fhaodadh fuil adhbhrachadh a lùghdachadh. Na dìochuimhnich innse don dotair agad mun t-suidheachadh agad.
• Cùm cuideam fallain: Ma tha milleadh co-phàirteach ort mar thoradh air bleeding a-staigh agus ma tha duilgheadas agad gluasad timcheall, cuidichidh smachd a chumail air do chuideam.
• Innis dhaibhsan mun cuairt ort: Ma tha hemophilia dona ort, is dòcha gum bi tachartasan sèididh obann, neo-riaghlaidh agad, eadhon ged a ghabhas tu cungaidh-leigheis. Innis don teaghlach agad dè a nì iad ma thachras seo dhut. Ma tha hemophilia aig do phàiste, innis don luchd-cùraim aca agus do luchd-obrach na sgoile dè a nì iad ma bhios do phàiste a’ sileadh fala.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma mhothaicheas tu atharrachaidhean sam bith nad bhodhaig, leithid cus fuil no bruiseadh, faic dotair.

Cuin a thèid thu don t-Seòmar Èiginn

Bu chòir dhut a dhol don t-seòmar èiginn sa bhad anns na suidheachaidhean seo:

• Ma tha ceann goirt trom ort no ma tha thu a’ fulang le lathadh, dh’fhaodadh na comharraidhean seo a bhith a’ nochdadh gu bheil thu a’ sileadh fala a-steach don eanchainn agad.
• Ma tha joints ata is/no goirt agad, agus mura h-eil cungaidh-leigheis ath-chur factara agad.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

Ma thèid hemophilia a dhearbhadh ort fhèin no air do phàiste, is dòcha gum bi thu airson ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• Dè an seòrsa hemophilia a th’ agam/aig mo phàiste?
• Dè na leigheasan a tha thu a’ moladh?
• Dè na fo-bhuaidhean a tha aig an làimhseachadh?
• Am feum mise/mo phàiste làimhseachadh fhaighinn a h-uile latha?
• Dè na gnìomhan nach eil math dhomhsa/do mo phàiste a dhèanamh?
• Dè na cungaidhean-leigheis nach eil math dhomhsa/do mo phàiste a ghabhail?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus dèiligeadh ris a’ bhuaidh a tha aig a’ chumha seo air mo bheatha/beatha mo phàiste?

Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh

'S e eas-òrdugh fala tearc, oighreachail a th' ann an hemophilia. Faodaidh buaidh mhòr a thoirt air do bheatha. Is dòcha gum feum daoine le hemophilia cùram meidigeach fad-beatha. Is dòcha gum bi dragh air pàrantan chloinne le hemophilia mu bhith a’ dìon an cuid chloinne bho chron, a bharrachd air an teagasg gus fuireach le hemophilia.

An-dràsta, chan urrainn do dhotairean hemophilia a leigheas gu tur. Ach, faodaidh iad leigheasan a thoirt seachad gus casg a chuir air comharraidhean hemophilia no an lughdachadh. Faodaidh iad cuideachd ceumannan a mholadh as urrainn dhut a ghabhail gus buaidh hemophilia air do bheatha làitheil a lughdachadh. Is e an rud as cudromaiche fuireach socair agus stiùireadh an dotair agad a leantainn gu faiceallach.