Dè a th’ ann an AL Amyloidosis? Bruidhnidh sinn mun ghalar cunnartach seo!

An cuala tu a-riamh iomradh air a’ ghalair seo ris an canar ‘AL Amyloidosis’? Is dòcha nach cuala, ceart? Tha seo caran tearc, a’ ciallachadh nach e galar a th’ ann a bheir buaidh air a h-uile duine. Ach, ma thachras e, faodaidh e a bhith caran dona. Gu sìmplidh, is e atharrachadh a th’ ann an seòrsa cealla ris an canar ‘ceallan plasma’ a th’ againn nar bodhaig, agus bidh cuid de na pròtainean a bhios iad a’ dèanamh a’ dol a-mach à smachd agus a’ tasgadh ann an diofar bhuill-bodhaig nar bodhaig, gan dèanamh cronail. Tha e coltach ri inneal a bha ag obair gu math agus a thòisich gu h-obann a’ dèanamh nam pàirtean ceàrr. Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo beagan nas mionaidiche , oir tha e glè chudromach a bhith mothachail air seo.

Dè dìreach a th’ ann an ‘AL Amyloidosis’?

’S e an ‘AL amyloidosis’ seo aon seòrsa de bhuidheann nas motha de ghalaran ris an canar ‘Amyloidosis’. ’S e galar tearc a th’ ann an ‘Amyloidosis’ a thachras nuair a bhios atharrachadh, no ‘mùthadh’, anns na ‘ceallan plasma’ anns a’ smior cnàimh againn. Bidh na ceallan plasma atharraichte seo a’ dèanamh seòrsa pròtain neo-àbhaisteach. Bidh na pròtainean seo, mar bhàlaichean snàthainn ceangailte, a’ cruinneachadh ri chèile, agus a’ tasgadh anns na buill-bodhaig agus na figheagan deatamach againn.

Ann an amyloidosis AL, is e am pròtain slabhraidh aotrom an seòrsa pròtain a bhios a’ fàs troimh-chèile mar seo. Tha na pròtainean slabhraidh aotrom seo nam pàirtean de na h-antasubstaint a bhios ar cuirp a’ cleachdadh gus sabaid an aghaidh galair. Tha na h-antasubstaint seo air an dèanamh leis na ceallan plasma a dh’ainmich mi na bu thràithe.

Mar as trice, bidh amyloidosis AL a’ toirt buaidh sa mhòr-chuid air a’ chridhe agus/no na dubhagan againn. Ach, faodaidh e uaireannan buaidh a thoirt air an stamag, na caolan, na nearbhan agus a’ chraiceann.

Is e an rud as fheàrr mu dheidhinn, ma thèid an galar seo aithneachadh tràth agus a làimhseachadh gu sgiobalta , gum faodar a riaghladh uaireannan mar ghalar leantainneach. Ach, mura tèid a làimhseachadh, faodaidh e leantainn gu droch shuidheachaidhean a tha a’ bagairt beatha agus eadhon bàs. Mar sin chan e seo rudeigin ri ghabhail gu aotrom.

Dè tha an dà litir ‘AL’ san ainm seo a’ ciallachadh?

Tha diofar sheòrsaichean amyloidosis ann. Tha gach seòrsa air ainmeachadh às dèidh a’ phròtain neo-àbhaisteach a dh’adhbharaicheas an galar. Ann an amyloidosis AL, tha an litir A a’ seasamh airson amyloidosis agus tha an litir L a’ seasamh airson a’ phròtain ris an canar slabhraidh aotrom a dh’adhbharaicheas an galar. Is e seòrsachan eile de amyloidosis amyloidosis AA (air adhbhrachadh le pròtain amyloid A serum) agus amyloidosis ATTR (air adhbhrachadh le transthyretin).

Ciamar a bheir `AL amyloidosis` buaidh air mo bhodhaig?

Gu sìmplidh, 's e galar ceallan plasma a th' ann an amyloidosis AL. Tha ceallan plasma nam pàirt den t-siostam dìon againn. 'S e am prìomh obair aca antibodies a dhèanamh gus sabaid an aghaidh ghalaran. Smaoinich gu bheil mìltean de chlònaichean de cheallan plasma nar cuirp a bhios a' dèanamh diofar sheòrsaichean antibodies gus sabaid an aghaidh diofar ghalaran. Bidh aon chealla plasma a' roinn agus a' dèanamh mòran a bharrachd cheallan.

Ann an galairean anns a bheil ‘ceallan plasma’ a’ toirt a-steach, bidh buidheann de na ‘ceallan plasma’ seo a’ roinn gun smachd, a’ dèanamh meudan mòra den aon sheòrsa ‘antibodies’.

Ann an amyloidosis AL, nuair a thèid antibodies a dhèanamh, thèid dà shlabhraidh pròtain ris an canar slabhraidhean troma agus slabhraidhean aotrom a dhèanamh. Is e a thachras an seo gu bheil na ceallan plasma a’ dèanamh cus phròtainean slabhraidh aotrom. Bidh na slabhraidhean aotrom seo a’ pasgadh gu ceàrr agus a’ cruinneachadh ri chèile. Canar snàithleanan amyloid ris na pròtainean cruinnichte seo. Bidh na snàithleanan sin a’ tasgadh anns na buill-bodhaig againn. Sin nuair a thòisicheas milleadh mòr a’ tachairt dha na buill-bodhaig sin, uaireannan chun na h-ìre gu bheil e a’ bagairt beatha.

Cò aig a bheil a’ chuid as motha de chothrom an galar seo fhaighinn?

'S e galar car tearc a th' ann an amyloidosis. Thathas a' meas gu bheil e a' toirt buaidh air eadar 9 agus 14 neach gach millean anns na Stàitean Aonaichte agus eadar 5 agus 12 neach gach millean ann am pàirtean eile den t-saoghal. Tha amyloidosis AL beagan nas cumanta ann an fir na ann am boireannaich. Mar as trice bidh e cuideachd a' toirt buaidh air daoine os cionn aois 60. Tha an aois chuibheasach airson breithneachadh timcheall air 64 bliadhna.

Dè na comharran a th’ ann an ‘amyloidosis AL’?

Faodaidh ‘AL amyloidosis’ buaidh a thoirt chan ann a-mhàin air buill-bodhaig ar cuirp, bhon cheann gu na casan, ach cuideachd air na buill-bodhaig. Gu tric, faodaidh comharran a’ ghalair seo a bhith coltach ri comharran ghalaran eile nach eil cho dona. Cuideachd, nochdaidh na comharraidhean gu math slaodach . Mar sin is dòcha nach mothaich thu atharrachadh sa bhad nad bhodhaig.

Comharraidhean co-cheangailte ris a’ cheann agus an amhaich:

• A bheil thu a’ faireachdainn ceann-mheirgeach no aotrom (‘lightheadedness’) nuair a dh’èireas tu?
• A bheil broth purpaidh timcheall do shùilean no air do mhion-shùilean?
• A bheil do theanga a’ faireachdainn nas motha na an àbhaist ?

Comharraidhean co-cheangailte ris na làmhan agus na casan:

Dh’fhaodadh na feartan a leanas a bhith aig na làmhan:

• A bheil thu a’ faireachdainn priobadh, losgadh no priobadh nad làmhan? Dh’fhaodadh iad sin a bhith nan comharran air suidheachadh ris an canar “Neuropathy Iomallach”.
• A bheil thu a’ faireachdainn priobadh is neo-mhothachadh nad mheuran? Dh’fhaodadh iad sin a bhith nan comharran air “Carpal Tunnel Syndrome”.

Dh’fhaodadh comharraidhean anns na casan agus na casan a bhith a’ gabhail a-steach:

• A bheil do chasan no do chasan air at ?
• A bheil do chasan a’ faireachdainn gun bheatha ?

A bharrachd air an sin, is dòcha gun mothaich thu gu bheil bruiseadh ort gu furasta , gu bheil fuil agad gu furasta, no gu bheil dath purpaidh air a’ chraiceann far a bheil rocaichean.

Comharraidhean a tha a’ comharrachadh trioblaidean cridhe is sgamhain:

Dh’fhaodadh na comharraidhean gu h-ìosal a bhith nan comharran air tinneasan eile cuideachd, ach bi faiceallach:

• Buillean cridhe: Faireachdainn mar gum biodh a’ chridhe a’ bualadh agus a’ rèiseadh.
• Gainnead analach (dyspnea): Faireachdainn teann sa chiste, mar nach urrainn dhut anail dhomhainn a thoirt.
• Pian sa chiste : Pian an àite sam bith sa chiste. Faodaidh am pian seo a bhith geur, maol, no tighinn is falbh. Faodaidh pian sa chiste a bhith na chomharradh air grèim-cridhe cuideachd, mar sin ma tha pian sa chiste agad a mhaireas barrachd air còig mionaidean agus nach tèid air falbh le fois no cungaidh-leigheis, cuir fòn gu 911 sa bhad no faigh cuideigin gus do thoirt don ospadal.
• Sgìths : A’ faireachdainn cho sgìth is nach urrainn dhut eadhon na gnìomhan làitheil agad a dhèanamh, mar nach eil lùth air fhàgail nad bhodhaig.

Comharraidhean a tha a’ comharrachadh trioblaidean stamag no caolan:

Faodaidh amyloidosis AL buaidh a thoirt air na cleachdaidhean ithe agad cuideachd. Am measg nan comharraidhean dh’fhaodadh a bhith ann tha:

• Droch bhiadh-miann : Bidh biadh-miann a h-uile duine ag atharrachadh bho àm gu àm. Ach ma tha call miann-miann ort airson grunn làithean gun adhbhar sam bith, dh’ fhaodadh gur e comharradh a th’ ann air duilgheadas intestinal co-cheangailte ri amyloidosis AL.
• At no cus gas : Tha at agus gas cumanta, ach uaireannan nàireach, nan comharran. Ach, ma tha gas leantainneach ort, dh’ fhaodadh e a bhith na chomharradh air duilgheadas stamag co-cheangailte ri amyloidosis AL.
• Constipation : Is e constipation nas lugha na trì gluasadan caolan gach seachdain. Ma tha constipation ort airson barrachd air trì seachdainean, 's e duilgheadas a th' ann air am bu chòir dhut bruidhinn ris an dotair agad.
• A' bhuinneach : Stòl uisgeach. Ma mhaireas a' bhuinneach, bu chòir dhut innse don dotair agad cuideachd.

Comharraidhean a tha a’ comharrachadh duilgheadasan dubhaig no bladder:

Is dòcha gun mothaich thu atharrachadh ann an coltas d’ fhual no dè cho tric ’s a dh’fheumas tu fual a dhèanamh. Am measg nan comharran seo dh’fhaodadh a bhith ann:

• A bheil thu a’ faicinn barrachd builgeanan nad fhual na an àbhaist?
• A bheil thu a’ fualachadh nas lugha na an àbhaist, no a bheil agad ri èirigh air an oidhche airson fualachadh ?

Dè a tha ag adhbhrachadh amyloidosis AL?

Tha sinn air bruidhinn air seo beagan roimhe. Tha ‘AMYLOIDOSIS AL’ air adhbhrachadh le ‘ceallan plasma’ a bhios a’ dèanamh ‘antibodies’, pròtainean ris an canar ‘slabhraidhean troma’ agus ‘slabhraidhean aotrom’, nuair a thèid cus de na pròtainean ‘slabhraidh aotrom’ sin a dhèanamh. Bidh na ‘slabhraidhean aotrom’ seo a’ pasgadh gu ceàrr, a’ cruinneachadh ri chèile, agus a’ cruthachadh ‘fibrils amyloid’ a thèid an uairsin a thasgadh anns na buill-bodhaig againn. Sin nuair a thòisicheas na duilgheadasan.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh amyloidosis AL?

Bidh dotairean a’ cleachdadh grunn dheuchainnean gus amyloidosis AL a dhearbhadh. Is e an deuchainn as cudromaiche sampall beag de fhigheagan no organ a ghabhail a thathas a’ smaoineachadh a tha air a bhuaireadh leis a’ ghalair. Canar biopsy ris an seo. Faodar biopsies a sheòrsachadh mar a leanas:

• Biopsy smior cnàimh : Tha seo a’ toirt a-steach sampall beag den smior cnàimh a thoirt taobh a-staigh cnàimh.
• Biopsy dubhaig : Faodar beagan phìosan beaga de fhigheagan dubhaig a thoirt.
• Biopsy cridhe : Faodar beagan phìosan beaga de fhèithean cridhe a thoirt.
• Biopsy ceap geir : Thèid pìos beag de stuth geir a thoirt bhon abdomen. 'S e deuchainn caran furasta a tha seo.

Deuchainnean a bharrachd

Dh’fhaodadh do dhotair deuchainnean eile a dhèanamh gus faicinn dè cho math ’s a tha na buill-bodhaig agad ag obair. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a’ gabhail a-steach:

• Deuchainnean fala : Thèid iad seo a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh air mar a tha na dubhagan, a’ chridhe agus an grùthan agad ag obair, agus gus sgrùdadh a dhèanamh air an ìre de shlabhraidhean aotrom san fhuil agad.
• Deuchainn fual : Mar as trice, is e deuchainn cruinneachaidh fual 24-uair a tha seo. Bidh thu a’ tional d’ fhual aig an taigh agus a’ toirt an sampall chun dotair agad. Bidh an deuchainn seo a’ sgrùdadh a bheil buaidh aig amyloidosis air na dubhagan agad.
• Electrocardiogram (ECG): Bidh ECG a’ tomhas gnìomhachd dealain a’ chridhe.
• Echocardiogram : Uaireannan canar ultrasound a’ chridhe ris, bidh seo a’ cleachdadh tonnan fuaim àrd-tricead gus gluasadan a’ chridhe a thomhas.
• MRI Cairdiach (Ìomhaighean Ath-shuidheachaidh Magnetic Cairdiach) : Faodaidh an deuchainn seo dealbhan glè shoilleir, mionaideach a thogail den chridhe.

Ciamar a thèid amyloidosis AL a làimhseachadh?

Bidh dotairean a’ làimhseachadh amyloidosis AL gus na comharraidhean agad a lughdachadh, milleadh organ a smachdachadh, agus cruinneachadh phròtainean amyloid neo-àbhaisteach a dhèanamh nas slaodaiche no stad a chuir orra .

Faodaidh dotairean amyloidosis AL a làimhseachadh le chemotherapy, immunotherapy, no steroids. Gheibh a’ mhòr-chuid de dhaoine aon no dhà de dhroga chemotherapy, gu tric ann an co-bhonn ri steroids. Bidh na drogaichean seo ag obair còmhla gus na ceallan plasma a sgrios a bhios a’ dèanamh nam pròtainean slabhraidh aotrom.

Gu cudromach, ged a dh’ fhaodas na drogaichean seo stad a chuir air no slaodadh sìos adhartas amyloidosis AL, chan urrainn dhaibh na snàithleanan amyloid a tha air cruinneachadh mar-thà anns na buill-bodhaig agad a thoirt air falbh. Cho luath ‘s a thòisicheas an làimhseachadh, faodaidh an siostam dìon agad fhèin na pròtainean neo-àbhaisteach seo a thoirt air falbh mean air mhean. Tha luchd-rannsachaidh cuideachd a’ coimhead airson antibodies monoclonal ùra as urrainn na snàithleanan sin a thoirt air falbh.

Bruidhnidh an dotair agad riut cuideachd mu co-dhiù a dh’ fhaodadh “tar-chur smior cnàimh” no “tar-chur cealla gas” buannachd a thoirt dhut. Ged a tha iad sin nan leigheasan nas iom-fhillte, faodaidh iad a bhith gu math soirbheachail do chuid de dhaoine.

An gabh casg a chur air leasachadh ‘AL amyloidosis’?

Gu mì-fhortanach, chan eil. Chan eil dòigh ann casg a chur air amyloidosis AL no seòrsa sam bith eile de amyloidosis. Bidh amyloidosis AL a’ tachairt nuair a dh’fhàsas cealla plasma singilte neo-àbhaisteach agus a’ tòiseachadh a’ roinn gun smachd. Chan e seo rudeigin as urrainn dhuinn a smachdachadh.

Dè cho fada ’s as urrainn dhut a bhith beò le ‘AMyloidosis AL’?

Tha dotairean a-nis a’ cuideachadh dhaoine le amyloidosis AL a bhith beò nas fhaide. Do chuid, tha amyloidosis AL na staid fad-ùine, no leantainneach, a dh’ fhaodar a riaghladh le cungaidh-leigheis. Ach, tha e cudromach cuimhneachadh gur e staid gu math dona a tha seo agus gum faod i tinneasan meidigeach a tha a’ bagairt beatha adhbhrachadh.

Leis gur galar tearc a th’ ann an amyloidosis AL, tha e duilich do dhotairean fios a bhith aca dè cho fada ‘s as urrainn do chuideigin leis a’ ghalair a bhith beò. Ma tha amyloidosis AL ort, faighnich don dotair agad mu do ro-innse às dèidh làimhseachaidh. Faodaidh an dotair agad am fiosrachadh as fheàrr a thoirt dhut mu na bu chòir a bhith an dùil.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Ma tha amyloidosis AL ort, bidh an dotair agad ag amas sa mhòr-chuid air na comharraidhean agad a làimhseachadh agus stad a chuir air no slaodadh adhartas a’ ghalair. Is dòcha gum feum thu cumail ort a’ gabhail chungaidh-leigheis, agus dh’ fhaodadh fo-bhuaidhean a bhith aig na leigheasan sin. Is e aon dhòigh air aire a thoirt dhut fhèin ionnsachadh mu na fo-bhuaidhean a tha aig na leigheasan agad agus mar a stiùireas tu iad. Seo beagan mholaidhean eile:

• Faodaidh cuid de leigheasan buaidh a thoirt air do bhiadh-bidhe.Ma tha, faighnich don dotair agad mu chleachdaidhean ithe fallain a chuidicheas tu gus fuireach làidir rè an làimhseachaidh. Tha e glè chudromach daithead cothromach ithe.
• Feuch ri gu leòr fois fhaighinn . Tha fois riatanach don bhodhaig nuair a bhios i a’ sabaid an aghaidh tinneas mar seo.
• ’S e deagh dhòigh a th’ ann an eacarsaich airson d’ inntinn a chumail toilichte agus gus do chuideachadh le bhith a’ cumail cuideam fallain. Ach, faighnich don dotair agad airson comhairle mu eacarsaichean nach cuir cus cuideam air do bhodhaig.
• Leis gur galar tearc a th’ ann an amyloidosis AL, is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn aonaranach agus iomallach . Is dòcha nach tuig cuid eile an galar. Faighnich don dotair agad mu bhuidhnean taic no prògraman dha daoine le amyloidosis AL. Faodaidh bruidhinn ri daoine mar sin a bhith na stòras neart mòr.

Mu dheireadh, beagan phuingean cudromach (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e galar tearc a th' ann an amyloidosis AL (slabhraidh aotrom amyloid no amyloidosis bun-sgoile) a tha air adhbhrachadh le tasgadh phròtainean slabhraidh aotrom neo-àbhaisteach ann am buill-bodhaig is fhigheagan ar cuirp. Faodaidh e a bhith na ghalar glè dhona , uaireannan air a riaghladh mar ghalar leantainneach, ach faodaidh e cuideachd tinneasan meidigeach a tha a’ bagairt beatha adhbhrachadh.

Ach na gabh dragh, tha dotairean a’ lorg dhòighean ùra gus daoine le amyloidosis AL a chuideachadh gus beatha nas fhaide agus nas fheàrr a bhith aca. Ma tha amyloidosis AL ort, faighnich don dotair agad mu dheuchainnean clionaigeach ùra agus rannsachadh gus an galar a làimhseachadh. Tha lorg agus làimhseachadh tràth deatamach. Tha e cudromach cuideachd fuireach deimhinneach agus comhairle an dotair agad a leantainn.

` Amyloidosis AL, amyloidosis bun-sgoile, ceallan plasma, pròtainean slabhraidh aotrom, snàithleanan amyloid, galar nan dubhagan, galar cridhe