Dè an seòrsa neònach seo de anemia agus duilgheadasan dubhaig? (Syndrome Uremic Hemolytic Atypical - aHUS) Bruidhnidh sinn!

An urrainn dhut smaoineachadh dè thachradh nan tòisicheadh ​​an siostam dìon againn fhèin, an siostam dìon, a’ toirt ionnsaigh air ar cuirp fhèin an àite a bhith gar dìon bho ghalar? Is e sin aon chumha mì-fhortanach, ach caran tearc, air a bheil sinn a’ dol a bhruidhinn an-diugh, aHUS, no Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Is ann aig an àm seo a bhios na soithichean fala againn air am milleadh, a bhios clotan fala beaga a’ cruthachadh, agus a bhios sruth fala gu buill-bodhaig deatamach mar na dubhagan a’ lùghdachadh. Gu tric bidh an suidheachadh seo air adhbhrachadh le mùthadh ginteil .

Mar as trice bidh dotairean gad dhearbhadh le aHUS nuair a tha na trì cumhaichean seo ort còmhla:

• Anemia hemolytic microangiopathic : Tha seo a’ ciallachadh gu bheil na ceallan fola dearga agad air an sgrios ro luath, agus mar sin chan urrainn don bhodhaig agad ceallan ùra a dhèanamh gus an cur nan àite.
• Thrombocytopenia : Is e seo lùghdachadh ann an àireamh nam plaidean, a chuidicheas le bhith a’ dòrtadh fala.
• Leòn dubhaig géar : Is e seòrsa de fhàilligeadh dubhaig a tha seo, ach uaireannan faodar a thionndadh air ais.

Faodaidh na trì cumhaichean seo tachairt aig an aon àm, no faodaidh tinneasan eile an dèanamh nas miosa.

Dè an diofar eadar HUS cunbhalach agus an aHUS seo?

San àm a dh'fhalbh, bha an suidheachadh seo ris an canar HUS (Syndrome Hemolytic Uremic) air a roinn ann an dà phrìomh sheòrsa.

• HUS àbhaisteach (HUS co-cheangailte ris a’ bhuinneach): Bidh a’ bhuinneach gu tric an cois seo. Tha e air adhbhrachadh le seòrsa bacteria ris an canar E. coli . Bidh cuid de dhaoine ga ainmeachadh mar STEC-HUS cuideachd.
• An aHUS air a bheil sinn a’ bruidhinn an-diugh (HUS Atypical): Chan e seo an seòrsa a’ bhuineach a chithear. Mar as trice, bidh mu leth de dhaoine a bhios a’ leasachadh aHUS air adhbhrachadh le atharrachadh ginteil, mùthadh ginteil . Bidh dotairean uaireannan a’ gairm a’ chumha seo mar microangiopathy thrombotic le meadhan complement (CM-TMA) .

Dè na brosnachaidhean sònraichte airson aHUS?

Gu sìmplidh, chan eil aHUS aig a h-uile duine aig a bheil mùthadh ginteil. Gu tric, bidh e air a bhrosnachadh, no air a dhèanamh nas miosa, le tinneasan slàinte eile. Beachdaich air na rudan seo:

• Ùine torrachais
• Ailse
• Diofar ghalaran
• Cungaidhean-leigheis sònraichte, gu h-àraidh riochdairean chemotherapy , cungaidhean-leigheis a tha a’ cur bacadh air an t-siostam dìon , tanaichean fala , cungaidhean-casg beòil , agus cuid de chungaidhean-leigheis an-aghaidh sèid .

Dè na comharran a th’ aig aHUS?

A-nis leig dhuinn sùil a thoirt air dè na comharraidhean a tha aig neach le aHUS. Dh’fhaodadh grunn dhiubh sin a bhith agad, no dh’fhaodadh comharraidhean a bhith agad a bhios a’ leasachadh mean air mhean.

• A’ faireachdainn sgìth fad na h-ùine (Fìseachd)
• Craiceann bàn (Pallor)
• Nausea no cuir a-mach
• Toradh fual nas lugha
• Fuil anns an fhual
• Bruthadh-fala àrd (Hipirtheannas)
• Duilgheadas anail (Dyspnea)
• Edema
• Troimh-chèile , call cuimhne
• Fiabhras

Chan eil na comharraidhean seo uile aig a’ mhòr-chuid de dhaoine aig an aon àm. Aig amannan bidh iad a’ tighinn air adhart mean air mhean, mean air mhean. Is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn mar gu bheil thu air a bhith a’ fulang le rudeigin airson greis, ach chan urrainn dhut obrachadh a-mach dè a th’ ann. Chan eil na comharraidhean neurolach seo, sin an troimh-chèile a dh’ainmich mi na bu thràithe, a’ tachairt do gach neach, tha e beagan nas ainneimhe.

Dè dha-rìribh a tha ag adhbhrachadh aHUS?

Is e prìomh adhbhar aHUS atharrachadh anns an DNA againn (mùthadh ginteil) , no cruthachadh antibodies fèin-ghluasadach a bhios ag ionnsaigh ar ceallan fhèin an aghaidh nan ‘pròtainean co-phàirteach’ anns an t-siostam dìon againn. Faodar na h-atharrachaidhean ginteil seo a shealbhachadh bho ar pàrantan, no faodaidh iad tachairt air thuaiream. Bidh na mùthaidhean ginteil seo a’ toirt buaidh air gnìomh phròtainean ris an canar ‘factaran co-phàirteach’ .

Smaoinich air na ‘factaran co-phàirteach’ seo mar shaighdearan beaga a chuidicheas ar ceallan dìon. Coltach ri biadh a chur ri blas, bidh na pròtainean seo a’ lorg bitheagan cronail (leithid bacteria agus bhìorasan) agus gan comharrachadh gus an urrainn do cheallan dìon eile an ‘ithe’. Is iad na factaran co-phàirteach H, I, 3, agus B as trice a bhios a’ toirt buaidh orra ann an aHUS.

Mar eisimpleir, is e gnìomh factar co-phàirteach H ceallan fallain nar bodhaig a dhìon agus casg a chuir air factaran co-phàirteach eile bho bhith air an gnìomhachadh nuair nach eil feum orra. A-nis smaoinich dè thachras mura h-obraich am factar co-phàirteach H seo gu ceart (is e sin, ma tha mùthadh anns a’ ghine CFH) ? Chan fhaigh na ceallan againn an dìon a dh’ fheumas iad. Seo na rudan a thachras an uairsin:

• Bidh na ceallan dìon againn fhèin a’ toirt ionnsaigh air na ceallan a tha a’ lìnigeadh taobh a-staigh ar soithichean fala (ceallan endothelial) agus a’ dèanamh cron orra gun fhiosta.
• Bidh plaideatan a’ cruinneachadh timcheall air an dochann seo agus a’ cruthachadh clot fala. Bidh seo a’ bacadh nan soithichean fala.
• Tha seo a’ lughdachadh sruth fala gu na buill-bodhaig againn, ag adhbhrachadh milleadh agus crìonadh anns an obair aca. Is iad na dubhagan as motha a tha fo bhuaidh.
• Bidh na clotan fala seo a’ dèanamh cron air ceallan fala eile a thèid troimhe, ag adhbhrachadh suidheachadh ris an canar anemia hemolytic .

Ciamar a bhios fios agad a bheil aHUS agad?

Mar as trice, nì dotair breithneachadh air aHUS stèidhichte air na comharraidhean agad agus toraidhean dheuchainnean a bhios a’ sgrùdadh cunntasan fala agus mar a tha na buill-bodhaig agad ag obair. Nì iad deuchainnean cuideachd gus dèanamh cinnteach nach eil galairean eile ort a dh’ adhbhraicheas comharraidhean coltach ris (leithid an STEC-HUS a chaidh ainmeachadh).

Dè na deuchainnean a thathas a’ cleachdadh gus aHUS a dhearbhadh?

Is dòcha gum feum thu deuchainnean mar seo a dhèanamh:

• Deuchainnean fala: Cunntadh fala iomlan (CBC) , deuchainnean gnìomh dubhaig, msaa.
• Deuchainn ginteil : Bidh seo a’ sgrùdadh airson mùthaidhean ginteil.
• Deuchainnean stòl : Thoir sùil airson galairean mar E. coli.
• Biopsy dubhaig : A’ gabhail pìos beag den dubhaig airson sgrùdadh.
• Deuchainnean ìomhaighean : leithid scan ultrasound no CT .

Ciamar a thèid aHUS a làimhseachadh?

Tha an làimhseachadh airson aHUS an urra ris a’ bhun-adhbhar agus cho dona ‘s a tha an suidheachadh. Ma tha cruth nas ciùine de aHUS ort, faodaidh do dhotair sùil a chumail ort agus cùram taiceil a thoirt dhut, leithid tar-fhulangas fala no cungaidh-leigheis bruthadh-fala àrd, ma tha feum air.

Ach, ma tha aHUS cruaidh ort, is dòcha gum feum thu làimhseachadh mar seo:

• Iomlaid plasma leigheasach : Anns an dòigh seo, thèid pàirt plasma na fala a thoirt air falbh agus thèid plasma ùr a thoirt seachad.
• Rituximab no cungaidhean eile a thathar a’ cleachdadh airson galairean fèin-dìona a làimhseachadh .
• Dialysis : Dòigh air an fhuil a ghlanadh nuair nach eil na dubhagan ag obair ceart.
• Tar-chur dubhaig : Chan eil seo air a dhèanamh ach ann an cùisean fìor dhona.

Dhaibhsan aig a bheil na mùthaidhean ginteil ‘co-phàirteach’ a chaidh ainmeachadh roimhe, bidh dotairean gu tric a’ cleachdadh droga ris an canar eculizumab gus aHUS a làimhseachadh. Bidh Eculizumab ag obair le bhith a’ cur bacadh air pròtainean co-phàirteach sònraichte, a’ cur casg air an t-siostam dìon agad bho bhith a’ dèanamh cron air na soithichean fala agad fhèin.

A bheil fo-bhuaidhean sam bith ann bhon làimhseachadh?

Nuair a bhios tu a’ cleachdadh Eculizumab , is dòcha nach bi thu cho dìonta bho bhanachdachan meningococcal agus pneumococcal . Mar sin, ma ghabhas e dèanamh, is dòcha gun toir do dhotair comhairle dhut na banachdachan seo fhaighinn mus tòisich thu air Eculizumab .

Dè tha san àm ri teachd dha cuideigin le aHUS?

Ma thèid an suidheachadh seo a dhearbhadh agus a làimhseachadh tràth, faodar dèiligeadh gu soirbheachail ri tinneasan leithid dochann dubhaig géar air adhbhrachadh le aHUS. Is dòcha gum bi amannan maitheanais agad gun chomharran. Ach, ma bhrosnaicheas rudeigin eile aHUS a-rithist, faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha a-rithist.

San àm a dh’fhalbh, leasaich mu leth, no 50%, de dhaoine le aHUS galar dubhaig aig ìre deireannach (ESKD) , a’ ciallachadh gun robh na dubhagan aca gu tur mì-ghnìomhach.

Ach tha deagh naidheachd ann! Tha sgrùdaidhean ùra a’ sealltainn gu soilleir gu bheil cunnart ESKD air a lùghdachadh gu mòr ann an daoine le aHUS le taing don làimhseachadh Eculizumab .

Dè an cunnart bàis a th’ ann bho aHUS?

Tha cùisean dona de aHUS, leithid fàilligeadh nan dubhagan no milleadh air buill-bodhaig eile, gu math dona. Ann an cùisean cho dona, tha cunnart bàis de mu 15% ann.

An gabh casg a chur air aHUS?

Leis gu bheil e tric air adhbhrachadh le atharrachaidhean ginteil, mar as trice chan urrainnear casg a chur air aHUS. Ach, ma tha thu ann an cunnart galar dona fhaighinn, is dòcha gum bi e comasach dhut cuid de na rudan a bhrosnaicheas e a sheachnadh.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Ma chaidh aHUS a dhearbhadh ort, bruidhinn ris an dotair agad mu dhòighean air rudan a sheachnadh a dh’ fhaodadh an suidheachadh a dhèanamh nas miosa. Tha e cudromach cuideachd fios a bhith agad air comharran cùis dhona.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma tha thu air a bhith a’ faireachdainn leisg no sgìth airson ùine mhòr – mar gum biodh tinneas leantainneach ort nach tèid air falbh – bruidhinn ris an dotair agad. Cuideachd, bruidhinn mu chomharran sam bith eile a bh’ agad o chionn ghoirid, leithid atharrachadh anns na cleachdaidhean taigh-beag agad.

Cuin a bu chòir dhomh a dhol gu Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU) ?

Ma tha na comharraidhean dona seo ort, rach gu seòmar èiginn sa bhad:

• Tha toradh fual air a lùghdachadh gu mòr.
• Mì-chinnt no mothachadh atharraichte.
• At trom.
• Duilgheadas mòr le anail.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

Dh’fhaodadh e bhith feumail ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• Dè cho dona 's a tha mo staid?
• Dè thug air seo a dhol am meud?
• An urrainn dhomh casg a chur air suidheachaidhean mar seo san àm ri teachd?
• Dè na comharraidhean a bu chòir dhomh a bhith mothachail orra?
• Cuin a bu chòir dhomh tighinn gad fhaicinn a-rithist?

Dè cho cumanta 's a tha an suidheachadh seo ris an canar aHUS?

Tha aHUS gu math tearc.Suidheachadh meidigeach. Bidh e a’ toirt buaidh air mu aon às gach còig ceud mìle neach. Tha e beagan nas cumanta ann an inbhich na ann an clann.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh

Faodaidh e bhith na eòlas a dh’atharraicheas beatha faighinn a-mach gu bheil tinneas ginteil ort fhèin no air do phàiste. Tha aHUS na thinneas dona a dh’ fhaodadh clotan fala adhbhrachadh agus milleadh a dhèanamh air buill-bodhaig. Ach, tha leasachadh o chionn ghoirid air droga ris an canar eculizumab air ìre mairsinn dhaoine le aHUS a leasachadh gu mòr. Ma chaidh a dhearbhadh gu bheil aHUS ort, bruidhinn ris an dotair agad mu dhòighean air brosnachaidhean a sheachnadh agus an cunnart bho thinneas dona a lughdachadh. Faodaidh e no i do chuideachadh le bhith a’ tuigsinn dè a dh’ fheumas tu a dhèanamh gus fuireach fallain.

` aHUS, galar nan dubhagan, clotan fala, siostam dìon, mùthaidhean ginteil, anemia, Eculizumab