A bheil thu cuideachd airson faighinn a-mach mun ghalar tearc seo? Bruidhnidh sinn mu EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) ann an teirmean sìmplidh!

A bheil a’ chuing ort gu tric? No a bheil thu nad chuideigin a tha a’ fulang le aileardsaidhean dona? Ma tha, is dòcha gu bheil na tha mi a’ dol a ràdh glè chudromach dhut. Oir an-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar caran neònach agus glè ainneamh a bhios uaireannan co-cheangailte ri leithid de shuidheachaidhean. Canar EGPA ris a’ ghalar seo. B’ e sionndrom Churg-Strauss a bh’ air roimhe. Mura h-eil an t-ainm a’ coimhead ro fhada, na gabh dragh, tuigidh sinn gu sìmplidh e.

Dè a th' ann an EGPA (Granulomatosis Eosinophilic le Polyangiitis)?

Dh’fhaodadh an t-ainm fada seo a bhith beagan troimh-chèile, ach leig dhuinn a bhriseadh sìos ann am pàirtean agus tuigsinn. An uairsin bidh e tòrr nas fhasa.

1. Eosinophilic

Gu sìmplidh, tha eosinophilic a’ ciallachadh gu bheil àireamh nas àirde na an àbhaist de sheòrsa cealla fala geal ris an canar eosinophils nad fhuil. Smaoinich air san dòigh seo, tha eosinophils coltach ri geàrdan beaga nar cuirp, bidh iad a’ cuideachadh an t-siostam dìon againn. Ach ann an cuideigin le EGPA, faodaidh an àireamh de eosinophils dùblachadh, no eadhon a dhol thairis air, an àireamh àbhaisteach uaireannan. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil an siostam dìon ag obair thar ùine.

2. Granulomatosis

'S e granulomatosis suidheachadh anns am bi ceallan dìon a' cruthachadh chnapan beaga ann am figheagan a' chuirp nuair a bhios sèid, no at, ann. Canar granulomas ris na cnapan sin. 'S e seo obair an t-siostam dìon cuideachd. Tha e coltach ri bhith a' cuairteachadh raon trioblaideach agus a' feuchainn ri stad a chuir air bho bhith a' sgaoileadh.

3. Poileangiitis

'S e sèid fad-ùine a th' ann am polyangiitis ann am mòran de na soithichean fala nad bhodhaig, gu h-àraidh feadhainn bheaga is meadhanach (tha poly a' ciallachadh mòran). 'S e suidheachadh a th' ann a bhuineas do bhuidheann nas motha de ghalaran ris an canar vasculitis . 'S e angiitis ainm eile airson vasculitis.

Mar sin, leis a h-uile càil seo còmhla, 's e suidheachadh tearc a th' ann an EGPA air adhbhrachadh le gnìomhachd neo-àbhaisteach an t-siostam dìon a thòisicheas le asthma no aileardsaidhean, a' leantainn gu àrdachadh ann an eosinophils, cruthachadh granulomas, agus mu dheireadh sèid anns na soithichean fala.

Ciamar a bheir an suidheachadh EGPA seo buaidh air mo bhodhaig?

Nuair a bhios sèid leantainneach anns na soithichean fala, ris an canar vasculitis , bidh ballachan nan soithichean fala a’ fàs lag. Faodaidh seo adhbhrachadh gun sìn iad agus gun leagh iad suas mar bhalùn – ris an can sinn aneurysm . No, faodaidh na soithichean fala lag seo spreadhadh agus bleith a-steach don bhodhaig.

Is e rud eile gum faod sèid adhbhrachadh gum bi soithichean fala a’ sèideadh, a’ fàs sgarfaichte, agus a’ caolachadh a-staigh. Dè thachras an uairsin? Tha sruthadh fala air a mhilleadh, uaireannan eadhon air a bhacadh gu tur. Bidh seo a’ toirt air falbh ocsaidean agus beathachadh bhon bhodhaig a dh’ fheumas i gus obrachadh gu ceart.

Leis gu bheil polyangiitis a’ toirt buaidh air na soithichean fala beaga air feadh ar cuirp, faodaidh comharraidhean tachairt an àite sam bith sa bhodhaig. Ach, mar as trice bidh e a’ toirt buaidh air an t-siostam analach , is e sin na sgamhanan. Faodaidh e buaidh a thoirt air na dubhagan, na caolan, a’ chridhe agus na nearbhan cuideachd.

Dè na comharran a th’ aig EGPA?

Chan eil an galar seo ris an canar EGPA a’ nochdadh gu h-obann. Bidh na comharraidhean a’ nochdadh mean air mhean, thar iomadh bliadhna, ann an grunn ìrean. Feuchaidh sinn dè na h-ìrean sin.

Ìre 1: Comharraidhean cumanta a chithear anns na tràth ìrean

Rè na h-ùine seo is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn rudan mar:

• Asma a thòisicheas ann an inbhich: Faodaidh eadhon cuideigin nach robh a’ faighinn a’ asma a-riamh roimhe asma ùr a leasachadh le comharraidhean leithid casadaich, sreothartaich, agus duilgheadas le anail.
• Fiabhras-feòir: Dh’fhaodadh sreothartaich, sròn tachasach, agus dùmhlachd nasal leantainn.
• Sinusitis leantainneach: Faireachdainn de throm agus cuideam anns a’ cheann air sgàth sèid anns na cuasan sinus.
• Poilipean sròin: Fàsan beaga, neo-aillseach a bhios a’ cruthachadh taobh a-staigh na sròine.
• Pian coitcheann sa bhodhaig: A’ faireachdainn mar gu bheil do cho-altan a’ goirteachadh, tha do fhèithean a’ goirteachadh.
• Fiabhras, tinneas, agus sgìths: Dìreach a’ faireachdainn goirt agus sgìth.

Ìre a Dhà: Comharraidhean air Meudachadh ann an Eosinophils

Mar a bhios an galar a’ dol air adhart, bidh na h -eosinophils air an do bhruidhinn sinn a’ tòiseachadh a’ cruinneachadh ann an diofar fhigheagan sa bhodhaig, gu h-àraidh na sgamhain. Canar infiltrates eosinophilic ris an seo. Faodaidh seo leantainn gu comharraidhean ùra:

• Pian sa chiste agus barrachd duilgheadas le anail.
• Buillean cridhe.
• Broth no spotan craicinn.
• Comharraidhean an t-siostam cnàmhaidh: rudan mar ghoirt stamag, a’ bhuinneach.

Ìre a Trì: Comharraidhean Vasculitis

'S e sèid anns na soithichean fala a th' ann am vasculitis , agus mar as trice 's e seo an ìre mu dheireadh den ghalar. Faodaidh seo comharraidhean dona adhbhrachadh leithid:

• Soidhnichean fuil a-staigh: Fuil anns an stòl, fuil anns a’ chasadaich, agus spotan mì-dhathte fon chraiceann.
• Comharraidhean air adhbhrachadh le sèid no milleadh air na nearbhan: neo-mhothachadh anns na buill-bodhaig, priobadh, laigse, pian neoni.
• Comharraidhean galar cridhe: buille cridhe neo-riaghailteach, fannachadh, gann an anail, at (edema) .

Is e seo polyangiitis.Faodaidh an suidheachadh buaidh a thoirt air na dubhagan cuideachd, ach a’ mhòr-chuid den ùine bidh e a’ tachairt gun chomharran sam bith.

Carson a tha an EGPA seo ag èirigh? Dè an t-adhbhar?

Gu dearbh, tha an EGPA seo air adhbhrachadh le mì-ghnìomhachd an t-siostam dìon againn fhèin . Smaoinich, tha na tha a’ tachairt an seo coltach ris na saighdearan a tha ceaptha ar cuirp a dhìon, a’ toirt ionnsaigh air an cuirp fhèin. An sèid anns na soithichean fala agad, cruthachadh nan granulomas sin air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe, an àrdachadh ann an eosinophils - tha seo uile a’ tachairt leis gu bheil an siostam dìon ro-ghnìomhach agus ag ath-fhreagairt gu ceàrr.

Ach, chan eil luchd-rannsachaidh fhathast comasach air faighinn a-mach carson a tha seo a’ tachairt.

Canar galairean fèin-dìona ri galairean anns a bheil sèid fad-ùine anns an t-siostam dìon uaireannan. Is e feart cumanta de na galairean sin gu bheil antibodies air an dèanamh an aghaidh cheallan sònraichte sa bhodhaig agus gan ionnsaigh. Dh’ fhaodadh seo a bhith mar aon adhbhar airson EGPA.

Tha luchd-rannsachaidh air grunn ghalaran eile mar EGPA a chur ann an aon bhuidheann. Tha antibody sònraichte aig gach aon dhiubh ris an canar ANCA . Canar vasculitis co-cheangailte ri ANCA (AAV) ris a’ bhuidheann seo. Ach, chan eil an antibody ANCA seo aig ach 40% de dhaoine le EGPA. Tha seo a’ ciallachadh nach e seo an aon adhbhar.

Tha e coltach gur e àrdachadh ann an eosinophils adhbhar air leth airson comharraidhean a thig ro vasculitis. Nuair a chruinnicheas eosinophils ann an clò, bidh iad ag adhbhrachadh sèid agus a’ dèanamh cron air na clò. Tha an àrdachadh seo ann an eosinophils ceangailte gu làidir ri a’ chuing agus aileardsaidhean. Tha daoine le a’ chuing 34 uair nas dualtaiche EGPA a leasachadh na feadhainn eile.

Dè na duilgheadasan dona a dh’ fhaodadh tachairt air sgàth EGPA?

Mura tèid an galar seo a làimhseachadh gu ceart, faodaidh e milleadh mòr adhbhrachadh do na buill-bodhaig agus na figheagan agad. Seo beagan eisimpleirean:

• Dòrtadh pleural: Cruinneachadh lionn timcheall nan sgamhanan.
• Dòrtadh pericardial: Cruinneachadh lionn timcheall a’ chridhe.
• Neuropathy imeallach: Milleadh air na nearbhan imeallach.
• Galar dubhaig leantainneach.
• Fàilligeadh analach leantainneach.
• Fàilligeadh cridhe congestive.

Is e an rud as cudromaiche an galar a dhearbhadh agus a làimhseachadh mus tig duilgheadasan mar seo.

Ciamar a thèid EGPA a dhearbhadh?

Faodaidh e bhith beagan duilich EGPA a dhearbhadh, oir faodaidh diofar chomharran a bhith agad aig diofar amannan. Faodaidh e greis a thoirt dhut fhèin agus don dotair agad a h-uile càil a chur ri chèile. Cuideachd, faodaidh comharran EGPA a bhith coltach ri comharran mòran ghalaran eile.

Ach, dh’fhaodadh dotair amharas a bhith agad air EGPA ma tha grunn de na cumhaichean seo ort:

• Eachdraidh asthma no fiabhras-feòir.
• Tha deuchainn fala a’ sealltainn àireamh àrd de eosinophils.
• Tha deuchainnean ìomhaighean a’ sealltainn fianais air in-fhilleadh eosinophilic.
• Tha biopsy clò a’ sealltainn fianais air granulomas agus/no vasculitis.

Dè an làimhseachadh a th’ ann airson a’ ghalair EGPA seo? Chan eil dad ann airson a bhith fo eagal, ceart?

'S e, tha leigheas ann airson a' chumha seo ris an canar EGPA. Na gabh dragh! Is e am prìomh rud an galar a dhearbhadh gu sgiobalta agus tòiseachadh air làimhseachadh.

Mar as trice, ’s e a’ chiad rud a nì thu dòsan àrda de corticosteroids a thoirt seachad gus an sèid agus na h-eosinophils a lughdachadh. Nuair a bhios na cungaidhean sin a’ cumail smachd air na comharraidhean, canaidh sinn gu bheil an galar ann am maitheanas . Tha sin a’ ciallachadh gu bheil na comharraidhean air a dhol à bith. An uairsin bidh an dotair mean air mhean a’ lughdachadh dòs a’ chungaidh-leigheis. Feumaidh mòran dhaoine cumail orra a’ gabhail corticosteroids aig dòs ìosal gus am maitheanas seo a chumail suas.

Uaireannan is dòcha nach bi corticosteroids leotha fhèin gu leòr, no is dòcha gum feum thu leantainn air adhart a’ gabhail dòsan àrda de corticosteroids gus fo-bhuaidhean a sheachnadh. Ann an leithid de chùisean, faodaidh an dotair agad cungaidhean a bharrachd òrdachadh dhut.

Tha na cungaidhean a bharrachd seo a’ toirt a-steach drogaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon agus drogaichean bith-eòlasach . ’S e Mepolizumab a’ chiad droga bith-eòlasach a chaidh aontachadh le Rianachd Bidhe is Dhrugaichean na SA (FDA) airson EGPA. Tha droga bith-eòlasach eile , benralizumab, air toraidhean gealltanach a nochdadh ann an deuchainnean clionaigeach o chionn ghoirid. Tha an rannsachadh ùr seo air roghainnean làimhseachaidh ùra fhosgladh do dhaoine le EGPA.

Cò ris a bhios beatha coltach le EGPA? (Ro-innse)

'S e galar a ghabhas làimhseachadh a th' ann an EGPA, ach chan e galar a ghabhas leigheas . Faodaidh a’ mhòr-chuid de dhaoine smachd a chumail air na comharraidhean aca le cungaidh-leigheis agus a dhol a-steach do mhaolachadh. Tha seo a’ ciallachadh gun tèid na comharraidhean à sealladh. Ach, ma stadas tu an làimhseachadh, faodaidh na comharraidhean tilleadh (ath-chraoladh) . Mar sin bidh an dotair agad a’ cumail sùil air do staid airson a’ chòrr de do bheatha.

A bheil e comasach a bhith beò ùine mhòr le EGPA?

Le làimhseachadh èifeachdach, faodaidh tu beatha àbhaisteach a bhith agad le EGPA. Ann an ìrean adhartach den ghalar, faodaidh duilgheadasan leithid fàilligeadh organ buaidh a thoirt air do bheatha. Ach, faodaidh làimhseachadh gu tric fàilligeadh organ a stad no a thionndadh air ais. Le làimhseachadh, tha an ìre mairsinn còig bliadhna airson EGPA nas àirde na 80%.

A bheil dòigh ann casg a chur air leasachadh EGPA?

Leis nach eil fios againn fhathast carson a bhios EGPA a’ leasachadh, chan eil fios againn ciamar a chuireas sinn casg air. Ach, faodaidh breithneachadh agus làimhseachadh tràth casg a chuir air an t-suidheachadh bho bhith a’ fàs nas miosa . Le bhith a’ toirt aire shònraichte do na comharraidhean agad agus gan aithris don dotair agad, faodaidh tu cuideachadh le casg a chuir air duilgheadasan dona EGPA.

Ciamar a bu chòir dhomh aire a thoirt dhomh fhìn fhad ’s a tha mi a’ fuireach le EGPA?

Is e ceist glè chudromach a tha seo. Bidh na cungaidhean a thathar a’ toirt airson EGPA, gu h-àraidh corticosteroids agus drogaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon , a’ lughdachadh an dìonachd agad . Tha seo a’ ciallachadh gu bheil thu nas dualtaiche a bhith tinn, agus ma dh’fhàsas tu tinn, bheir e nas fhaide faighinn seachad air.

• Mar sin, feumaidh tu a bhith nas faiceallaiche na an àbhaist gus tinneasan cumanta a sheachnadh . Bi gu sònraichte faiceallach nuair a thèid thu gu àiteachan làn sluaigh agus àiteachan far a bheil daoine tinn.
• Nigh do làmhan gu math tric.
• Ith daithead fallain.
• Gabh uiread ùine 's a dh'fheumas tu airson cadal.
• Nuair a thèid corticosteroids a ghabhail san fhad-ùine, faodaidh fo-bhuaidhean leithid ìrean àrda siùcar fala (leithid tinneas an t-siùcair), àrdachadh cuideim, tanachadh nan cnàmhan (leithid osteoporosis), agus atharrachaidhean ann am faireachdainn tachairt . Bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn seo agus ionnsaich mar a làimhsicheas tu iad. Innis don dotair agad sa bhad ma tha comharraidhean ùra sam bith ort.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e seòrsa de vasculitis a th' ann an granulomatosis eosinophilic le polyangiitis (EGPA) , agus tha e cuideachd glè ainneamh agus duilich a dhearbhadh. Is dòcha gu bheil measgachadh de chomharran agad a tha coltach nach eil co-cheangailte ri chèile. Faodaidh e greis a thoirt don dotair agad faighinn a-mach dè tha iad a' ciallachadh agus co-dhùnadh dè an làimhseachadh a dh'fheumas tu.

Is e an deagh naidheachd gum faodar EGPA a riaghladh gu math le làimhseachadh . Ach, feumaidh tu beagan atharrachaidhean a dhèanamh air do bheatha làitheil. Faodaidh a bhith a’ fuireach le tinneas leantainneach nach cuala mòran dhaoine a-riamh mu dheidhinn a bhith a’ faireachdainn aonaranach uaireannan. Aig amannan mar seo, faodaidh e a bhith cuideachail ceangal a dhèanamh ri lìonraidhean taic dhaoine eile a tha a’ fuireach le EGPA. Na toir seachad dòchas gu bràth, lean a’ chomhairle mheidigeach cheart, agus faodaidh tu fhèin cuideachd beatha mhath a bhith agad.

` EGPA, sionndrom Churg-Strauss, polyangiitis granulomatosis eosinophilic, a’ chuing, aileirdsidh, vasculitis, eosinophil