Nuair a gheibh thu lot beag, stadaidh an fhuil às dèidh greis, nach eil? Tha sin air sgàth uidheam dìon iongantach nar bodhaig. Ach airson cuid de dhaoine, chan eil am pròiseas dòrtadh fala seo a’ tachairt gu ceart. Faodaidh eadhon lot beag fuil leantainneach adhbhrachadh. An-diugh tha sinn a’ bruidhinn mu hemophilia, suidheachadh oighreachail a dh’ adhbhraicheas droch dòrtadh fala.
Ciamar a bhios fios agam a bheil hemophilia agam?
Gu sìmplidh, nuair a thòisicheas ar cuirp a’ sileadh fala, bidh sreath de ath-bheachdan ceimigeach a’ tòiseachadh ga stad. Is e toradh deireannach seo cruthachadh clot fala (clot Fibrin). Bidh grunn phròtainean sònraichte nar fuil a’ cuideachadh le bhith a’ cruthachadh a’ chlot fala seo. Canar “factaran clotaidh” no Factaran Clotaidh riutha sin.
'S e tinneas oighreachail a th' ann an hemophilia anns a bheil aon de na factaran dòrtadh fala, gu h-àraidh Factar VIII no Factar IX, a dhìth no air a lughdachadh ann an tomhas. Tha seo a' ciallachadh nach bi an fhuil a' dòrtadh gu h-àbhaisteach.
Ma tha dotair an amharas gu bheil hemophilia ort, nì iad grunn dheuchainnean fala dhut gus faicinn dè cho math ’s a bhios do fhuil a’ dòrtadh. Tha na deuchainnean sin a’ gabhail a-steach:
- Thèid sampall den fhuil agad a thoirt, a mheasgachadh le ceimigean sònraichte ann an obair-lann, agus an uairsin a dhearbhadh gus faicinn a bheil clot fala a’ cruthachadh, agus ma tha, dè cho luath ‘s a bhios e a’ cruthachadh.
- Ma tha na deuchainnean seo neo-àbhaisteach, bidh deuchainnean fala nas speisealta agad gus ìrean Factar VIII agus Factar IX nad fhuil a thomhas.
Cuidichidh na deuchainnean seo an dotair agad gus faighinn a-mach dè dìreach an seòrsa hemophilia a th’ agad (A no B) agus dè cho dona ‘s a tha e.
Dè na leigheasan a th’ ann airson hemophilia?
Tha grunn leigheasan ann airson hemophilia. Bidh an seòrsa làimhseachaidh a dh’ fheumas tu an urra ris an t-seòrsa hemophilia a th’ agad agus cho dona ‘s a tha e.
Mar eisimpleir, ma tha hemophilia tlàth ort, is dòcha nach fheum thu làimhseachadh ach nuair a bhios dochann ort no nuair a bhios tu ag ullachadh airson lannsaireachd. Ach, ma tha hemophilia dona ort agus ma bhios tu a’ sileadh fala gu tric, is dòcha gum feum thu làimhseachadh cunbhalach gus casg a chuir air sileadh fala agus gus na joints agad a dhìon bho mhì-dhealbhadh agus ciorram.
Tha na prìomh dhòighean làimhseachaidh mar a leanas:
| Modh làimhseachaidh | Mìneachadh sìmplidh |
|---|---|
| A’ toirt seachad factaran clotadh fala (Leigheas Ath-chur Factaran) | Is e am prìomh làimhseachadh am factar clotadh fala a tha a dhìth no ìosal (Factar VIII no IX) a thoirt seachad tro vein (intravenous). |
| Seòrsachan eile de dhrogaichean | A’ toirt cungaidhean eile gus cuideachadh le smachd a chumail air bleeding, le no às aonais factaran clotadh fala. |
| Làimhseachadh joints fuilteach agus duilgheadasan eile | A’ cumail smachd air milleadh co-phàirteach mar thoradh air bleeding tric, leigheas-cuirp, agus atharrachaidhean dòigh-beatha. |
Bheir sinn sùil nas mionaidiche air na drogaichean sònraichte a thathar a’ cleachdadh.
Gheibh daoine le hemophilia A factar VIII, agus gheibh daoine le hemophilia B factar IX. Tha na factaran seo air an dèanamh ann an dà phrìomh dhòigh:
1. Plasma fala air a thoirt seachad
2. DNA a thàinig bho DNA sintéiseach/ath-chuingealaichte
Tha seòrsachan nas ùire de fhactaran a-nis air an dealbhadh gus fuireach sa bhodhaig nas fhaide, a’ ciallachadh gu bheil feum air nas lugha de stealladh na bha roimhe.
| Ainm an druga | Cleachdadh agus comas-gnìomh |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Droga a thathar a’ toirt seachad gus casg a chur air no lùghdachadh bleeding ann an daoine le hemophilia A. Bidh e ag obair le bhith a’ cur an àite an fhactar VIII a tha a dhìth ann an dòigh eadar-dhealaichte. Thèid a thoirt seachad mar stealladh fon chraiceann aon uair san t-seachdain. |
| Desmopressin (DDAVP) | Droga a thèid a thoirt do dhaoine le hemophilia A tlàth. Bidh e ag àrdachadh dùmhlachd factar VIII san fhuil airson ùine. Faodar a thoirt seachad gu intravenous, le stealladh, no mar spraeadh nasal. |
| Drogaichean an-aghaidh fibrinolytic (m.e. searbhag tranexamic) | Is iad seo cungaidhean a ghabhas gabhail mar chlàran. Bidh iad ag obair le bhith a’ cur casg air clot fala bho bhith a’ sgaoileadh ro luath. Ann an cuid de chùisean, thèid an cleachdadh còmhla ri leigheas factaraidh. |
| Obizur | Is e seo seòrsa de fhactar VIII a gheibhear bho mhucan. Chan eilear ga chleachdadh airson hemophilia oighreachail a làimhseachadh, ach airson tinneas tearc, a thòisicheas nas fhaide air adhart, ris an canar Haemophilia Faighte A, a làimhseachadh. Faodaidh an tinneas seo a bhith air adhbhrachadh le torrachas, aillse, no cungaidhean-leighis sònraichte. |
Cùisean eile agus riaghladh
Feumaidh sinn aire a thoirt cuideachd do ghrunn dhuilgheadasan eile a thig le hemophilia.
Joints fuilteach
’S e seo an duilgheadas as miosa a tha an lùib hemophilia. Nuair a thachras bleeding ann an joints leithid a’ ghlùin, an uilinn, no an adhbrann, tha e cudromach leigheas factaraidh fhaighinn sa bhad. Mura dèanar seo, faodaidh an co-alt milleadh maireannach fhaighinn, ag adhbhrachadh pian, at, agus duilgheadas gluasad thar ùine. Nuair a thachras bleeding, gabh fois agus cuir deigh air an co-alt mar a dh’iarras an dotair agad. Às deidh don phian agus an at a dhol sìos, tha leigheas-cuirp glè chudromach gus gluasad agus neart fhaighinn air ais san co-alt.
Gnìomhachdan corporra
Chan eil hemophilia a’ ciallachadh gum feum thu fuireach aig an taigh fad na h-ùine. Ach, tha e glic fuireach air falbh bho spòrs conaltraidh a dh’ fhaodadh dochann adhbhrachadh. Mar eisimpleir, chan eil spòrsan mar rugbaidh agus bogsaidh freagarrach. Ach, tha eacarsaichean mar snàmh, coiseachd agus baidhsagal (ann an dòigh shàbhailte) glè mhath airson a’ chuirp. ’S fheàrr bruidhinn ris an dotair agad mu dè na h-eacarsaichean a tha freagarrach dhut agus dè nach bu chòir dhut a dhèanamh.
Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann rè an làimhseachaidh?
Ged a tha leigheasan gnàthach gu math sàbhailte, tha dà dhuilgheadas ann air am feumar a bhith mothachail.
1. Galairean a thèid a ghiùlan tron fhuil: Anns an àm a dh’fhalbh, anns na 1970an agus na 1980an, bha cunnart mòr ann gum biodh bhìorasan mar HIV agus hepatitis air an sgaoileadh tro leigheas factar stèidhichte air fuil. Ach a-nis chan eil feum air dragh a ghabhail mu dheidhinn sin.An-diugh, bidh luchd-tabhartais fala air an sgrìonadh gu dlùth. Thèid a h-uile fuil a dhearbhadh airson bhìorasan agus an uairsin a làimhseachadh le pròiseasan sònraichte gus an dì-ghnìomhachadh mus tèid a chleachdadh ann an leigheas. Mar sin tha an cunnart a-nis glè ìosal. Ach, mar neach le hemophilia, tha e glè chudromach banachdach fhaighinn an aghaidh hepatitis A agus B.
2. Atharrachaidhean anns an t-siostam dìon (Bacadh): Aig amannan, bidh siostam dìon ar bodhaig a’ mearachdachadh a’ phròtain factar a bheir sinn bhon taobh a-muigh mar ‘nàmhaid’ agus a’ tòiseachadh ga ionnsaigh. Canar cruthachadh bacadairean ris an seo. An uairsin chan eil an leigheas factar a bheir sinn ag obair gu ceart. Tha seo beagan toinnte. Sin as coireach gun dèan an dotair agad deuchainn cunbhalach air do fhuil (no fuil do phàiste) gus faicinn a bheil an seòrsa ath-bhualadh seo a’ tachairt.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e eas-òrdugh oighreachail a th' ann an haemophilia. Is iad an dà phrìomh sheòrsa haemophilia A (easbhaidh Factar VIII) agus haemophilia B (easbhaidh Factar IX).
- Tha an galar air a dhearbhadh tro dheuchainnean fala sònraichte.
- Is e am prìomh làimhseachadh factar clotadh fala a tha a dhìth no ìosal a thoirt don bhodhaig tron vein.
- Tha na leigheasan a thathar a’ cleachdadh an-diugh glè shàbhailte agus èifeachdach. Tha cunnartan na h-ama a dh’fhalbh air a dhol à bith sa mhòr-chuid.
- Ma thachras fuil a’ tachairt taobh a-staigh alt, tha e cudromach aire mheidigeach fhaighinn sa bhad. Cuidichidh seo le casg a chuir air milleadh maireannach don alt.
- Bruidhinn an-còmhnaidh ris an dotair agad mu dè an dòigh-beatha agus an cleachdadh eacarsaich a tha ceart dhut. Tha e glè chudromach comhairle an dotair agad a leantainn.











💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris