An do mhothaich thu a-riamh gu bheil d’ fhual beagan dorcha, is dòcha fuilteach eadhon, sa mhadainn? A bheil thu a’ strì le bhith a’ faireachdainn sgìth fad na h-ùine, a’ faireachdainn bàn? Dh’ fhaodadh iad sin a bhith nan comharran air eas-òrdugh fala tearc nach eil mòran dhaoine air cluinntinn mu dheidhinn ris an canar PNH, no Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Na gabh eagal nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. Bruidhnidh sinn mu dheidhinn a h-uile càil gu sìmplidh agus gu soilleir.
Dè dìreach a th’ ann am PNH?
Gu sìmplidh, 's e PNH a th' ann nuair a bhios an siostam dìon againn fhèin ag ionnsaigh agus a' sgrios ar ceallan fala dearga fallain fhèin gun fhiosta. Smaoinich, tha na tha a' tachairt an seo coltach ri arm a tha ceapichte dùthaich a dhìon, a' toirt ionnsaigh air muinntir na dùthcha sin.
Tha seo air sgàth gu bheil mùthadh ginteil ann an cuid de na ceallan anns a’ smior cnàimh againn. Mar thoradh air an sin, tha na ceallan fola dearga a bhios an smior cnàimh sin a’ dèanamh beagan nas laige. Faodar na ceallan lag seo aithneachadh agus a sgrios gu furasta leis an t-siostam dìon againn.
- Sgrios cheallan fola dearga: Ann an teirmean meidigeach, canar hemolysis ris a’ bhriseadh sìos seo de cheallan fola dearga.
- Atharrachaidhean dath fual: 'S e pròtain a th' ann an haemoglobin a lorgar ann an ceallan fola dearga a bhios a' giùlan ocsaidean. Nuair a bhriseas na ceallan sìos, thèid an haemoglobin seo a leigeil ma sgaoil dhan fhuil, air a shìoladh leis na dubhagan, agus air a thoirt a-mach san fhual. Canar hemoglobinuria ris an seo. 'S e seo as coireach gu bheil fual a' coimhead dorcha, donn, no dath fala. Gu tric bidh seo as follaisiche ann am fual na maidne.
Ach cumaibh cuimhne nach eil comharran PNH mar an ceudna do gach neach. Is dòcha nach mothaich cuid de dhaoine atharrachadh sam bith ann an dath fual idir.
Is e duilgheadas dona eile a tha an lùib a’ ghalair seo cunnart nas motha bho chlotan fala . Faodaidh cuid de na clotan sin a bhith cunnartach do bheatha. Cuideachd, faodaidh an galar seo buaidh a thoirt chan ann a-mhàin air ceallan fola dearga, ach cuideachd air ceallan fola geala a bhios a’ sabaid galair agus air plaideatan a chuireas stad air bleith.
Dè na leigheasan a th’ ann airson galar PNH?
Tha làimhseachadh airson PNH an urra ri na comharraidhean agad agus cho dona 's a tha do staid. Bruidhnidh an dotair agad riut dè an làimhseachadh as fheàrr dhut. Tha an clàr gu h-ìosal a’ liostadh cuid de na prìomh leigheasan a tha rim faighinn an-dràsta.
| Modh làimhseachaidh | Gu sìmplidh, dè thachras? |
|---|---|
| Leigheas androgen | Is iad seo seòrsa de hormona fireann. Bidh iad a’ brosnachadh smior cnàimh agus ag àrdachadh cinneasachadh cheallan fola dearga. Bidh iad a’ cuideachadh le bhith a’ lughdachadh anemia. |
| Anticoagulants | Bidh iad a’ cur casg air clotan fala bho bhith a’ cruthachadh anns na soithichean fala. Tha iad sin rim faighinn mar stealladh no pills. |
| Tar-fhilleadh fala | Nuair a bhios ìrean cheallan fola dearga no plaideatan gu math ìosal, thèid an gainnead a dhìoladh le tar-fhulangas fala bhon taobh a-muigh. |
| Tar-chur smior cnàimh | ’S e seo an aon dòigh air PNH a leigheas gu tur . Ach tha e glè chunnartach. Mar sin chan eilear ga chleachdadh ach airson nan cùisean as cruaidhe. |
| Luchd-bacadh co-phàirteach | Bidh iad ag amas air a’ phàirt den t-siostam dìon a sgriosas ceallan fola dearga agus a’ cur stad air a’ phròiseas sin. ’S e Soliris agus Ultomiris na seòrsaichean dhrogaichean sin. |
| Factaran fàis | Bidh e a’ cuideachadh le bhith ag àrdachadh cinneasachadh cheallan fala dearga no geala le bhith a’ brosnachadh smior cnàimh. |
| Leigheasan eile | Bidh an dotair cuideachd a’ òrdachadh searbhag folic, stuthan-leasachaidh iarainn, steroids, agus drogaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon mar a dh’ fheumar. |
Mar sin dè a th’ anns an Empaveli seo?
'S e droga ùr agus fìor èifeachdach a th' ann an Empaveli a thathar a' cleachdadh gus PNH a làimhseachadh gus casg a chur air co-phàirtean.
Smaoinich air an t-siostam dìon againn mar shreath de phròtainean eadar-cheangailte. Canar an ‘siostam co-phàirteach’ ri aon phàirt den t-sreath seo. Ann am PNH, bidh an siostam seo ro-ghnìomhach agus a’ sgrios cheallan fola dearga.
Bha drogaichean nas sine (m.e. eculizumab) ag amas air làrach ris an canar C5 san t-sreath seo. Cha do chuir iad stad air an sgrios taobh a-staigh nan soithichean fala (hemolysis intravascular) ach.
Ach tha an droga ùr seo, ris an canar Empaveli, ag amas air làrach nas tràithe, ris an canar C3. Is e buannachd seo gu bheil e a’ cumail smachd air a’ mhilleadh taobh a-staigh nan soithichean fala, a bharrachd air a’ mhilleadh taobh a-staigh buill-bodhaig mar an grùthan agus an spleen (hemolysis extravascular).
Mar sin, dh’ fhaodadh Empaveli a bhith gu sònraichte buannachdail dha euslaintich a tha air a bhith a’ fulang le anemia fhathast agus nach eil air faighinn seachad gu tur bho chungaidh-leigheis roimhe.
Ciamar a chleachdas tu Empaveli?
'S e cungaidh-leigheis a th' ann an Empaveli as urrainn dhut a chleachdadh aig an taigh.
- Modh: Is e in-stealladh fon chraiceann a tha seo.
- Tricead: Mar as trice air a thoirt dà uair san t-seachdain .
- Dòs: Dh’fhaodadh do dhotair an dòs agad atharrachadh le bhith a’ sgrùdadh ìre einnsein ris an canar ‘Lactate Dehydrogenase (LDH)’ nad fhuil. Bidh ìrean LDH a’ tomhas dè an ìre de cheallan fola dearga a thathas a’ briseadh sìos.
- Mar a chleachdas tu e: Tha dà dhòigh ann air seo a chleachdadh. Is e aon dhiubh pumpa beag a chleachdadh a lìbhrigeas an stuth-leigheis a-steach don bhodhaig thairis air 30-60 mionaid. Is e an tè eile siostam stealladh aon-ùine a thèid a chur air an abdomen.
Na gabh dragh, bidh an dotair agad no banaltram air an trèanadh a’ teagasg dhut an toiseach mar a chleachdas tu seo.
Rudan ri fios mu èifeachdas agus sàbhailteachd an druga seo
Chaidh soirbheachas Empaveli a dhearbhadh ann an dà phrìomh sgrùdadh clionaigeach, PEGASUS agus PRINCE.
Gu sìmplidh, anns an dà sgrùdadh, bha ìrean haemoglobin mòran nas àirde aig euslaintich a ghabh Empaveli na bha aig an fheadhainn a ghabh leigheasan eile. Bha tòrr nas lugha de thar-fhilleadh fala aca cuideachd.
Fo-bhuaidhean agus sàbhailteachd
Is iad na prìomh bhuaidhean-taobh a chithear le Empaveli:
- Pian, deargadh, no at aig làrach an in-stealladh: Tha seo àbhaisteach. Is dòcha gum faigh thu faochadh le bhith a’ cur pasgan deighe air no ga bogadh ann an uisge blàth.
- Cunnart nas motha bho ghalaran: Leis gu bheil an stuth-leigheis seo a’ cur bacadh air pàirt den t-siostam dìon, tha cunnart ann gum bi thu so-leònte ri galairean bacteriach sònraichte (gu h-àraidh bacteria capsulaichte).
Gus an cunnart seo a lùghdachadh, bheir an dotair agad na banachdachan uile a dh’ fheumas tu dhut mus tòisich thu a’ gabhail Empaveli. Bu chòir dhut Cairt Sàbhailteachd Euslaintich a chumail leat cuideachd fhad ‘s a tha thu a’ gabhail an leigheis agus airson 2 mhìos às deidh dhut stad a ghabhail. Cuidichidh seo daoine a tha gad làimhseachadh gus fios a bhith aca gu bheil thu a’ gabhail an leigheis seo ma thachras èiginn.
Dè a th’ ann am prògram Empaveli REMS?
Is e facal caran toinnte a tha seo, ach gu sìmplidh, tha e a’ ciallachadh prògram dìon sònraichte . Air sgàth cunnart gabhaltachd le drogaichean mar Empaveli, tha buidhnean riaghaltais a’ cur prògraman mar sin an gnìomh.
Fon phrògram seo de ‘REMS (Ro-innleachd Measadh is Lughdachaidh Cunnart)’:
1. Feumaidh an dotair a dh’òrduicheas an cungaidh-leigheis agad a bhith clàraichte sa phrògram seo.
2. Feumaidh teisteanas a bhith aig a’ bhùth-leigheadaireachd a bheir dhut an stuth-leigheis airson seo cuideachd.
3. A dhotair, feumaidh tu a bhith fiosraichte mu na cunnartan a tha an lùib a’ chungaidh-leigheis agus mu chomharran galair (fiabhras, pianta bodhaig, ceann goirt mòr).
Nì seo cinnteach gu bheil thu làn mothachail air na buannachdan agus na cunnartan a tha an lùib a’ chungaidh-leigheis seo agus gu bheil thu ga chleachdadh gu sàbhailte.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e galar tearc ach so-riaghlaidh a th' ann am PNH anns a bheil an siostam dìon agad fhèin a' sgrios cheallan fola dearga.
- Tha Empaveli na làimhseachadh ùr, air leth èifeachdach airson PNH a chuireas stad air sgrios cheallan fala.
- Faodaidh an stuth-leigheis seo galar adhbhrachadh, mar sin dèan cinnteach gun faigh thu na stealladh a bheir an dotair agad dhut. Bi mothachail air comharran sam bith de ghalar.
- Tha Empaveli air a thoirt seachad fo dhòigh-obrach sònraichte (REMS). Cùm Cairt Sàbhailteachd an Euslaintich a gheibh thu leat an-còmhnaidh.
- Ma tha ceist sam bith agad mu do staid no do làimhseachadh, bruidhinn ris an dotair agad gun leisg.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris