A bheil do chraiceann a’ fàs nas sèididh agus a’ briseadh a-mach eadhon leis a’ bheag de suathadh? An gabhadh gur e Epidermolysis Bullosa (EB) a th’ ann?

Uaireannan bidh ar craiceann gu math mothachail, nach eil? Fiù 's ma bhuaileas rudeigin beag e, no ma thèid pìos aodaich a reubadh, bidh cuid de dhaoine a' faighinn sèididhean agus leòntan craicinn gu furasta. Gu h-àraidh leis gu bheil craiceann leanaban beaga gu math mothachail, tha e a' faireachdainn gu math eagallach nuair a chì thu rudan mar sin. Mar sin an-diugh tha sinn a' dol a bhruidhinn mu ghalar a tha a' tachairt ann an craiceann mar sin, rud a tha beagan tearc ach glè chudromach fios a bhith agad. Is e sin epidermolysis bullosa, no EB airson goirid.

Dè dìreach a th’ ann an epidermolysis bullosa (EB)?

Gu sìmplidh, 's e tinneas oighreachail a th' ann an epidermolysis bullosa (EB) . Bidh e ag adhbhrachadh gum bi do chraiceann gu math brisg agus gum bi sèididhean is craiceann a' rùsgadh gu furasta. Aig amannan, eadhon ged a shuathadh tu do chraiceann le aodach no ma thèid do bhualadh an àiteigin, faodaidh sèididhean is lotan tachairt. Do chuid de dhaoine, is dòcha gu bheil e tlàth agus nach adhbhraich e ach sèididhean pianail air na làmhan, na h-uilnean, na glùinean agus na casan. Ach, ann an cùisean dona, faodaidh na sèididhean is na lotan seo nochdadh an àite sam bith air a' bhodhaig. Faodaidh comharran EB a bhith bho tlàth gu fìor dhona .

Cuimhnich, uaireannan faodaidh na sèididhean seo leasachadh taobh a-staigh a’ bheul, an amhaich (an easophagus), nan sùilean, agus buill-bodhaig eile a-staigh a’ chuirp. Nuair a shlànaicheas na sèididhean seo, faodaidh iad sgrìoban pianail fhàgail. Ann an cùisean dona, faodaidh na sèididhean agus na sgrìoban seo cron a dhèanamh air buill-bodhaig a-staigh a’ chuirp, rud a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha.

Dè na prìomh sheòrsaichean EB a th’ ann?

Tha ceithir prìomh sheòrsaichean de EB ann, a tha air an comharrachadh leis an t-sreath craiceann air a bheil buaidh.

1. EB Simplex (EBS): Is e seo an seòrsa EB as cumanta . Faodaidh e a bhith bho tlàth, gun a bhith ro phianmhor, gu ro phianmhor, dona, ann an cuid de dhaoine. Bidh na sèididhean a’ cruthachadh anns an ìre as àirde den chraiceann, an epidermis . Tha sgarfaichean tearc às deidh dha na sèididhean sin slànachadh.

2. EB Ceangailteach (JEB): Ann an JEB, bidh sèididhean a’ cruthachadh taobh a-staigh a’ bheul agus an t-slighe-adhair. Tha seo caran tearc , agus faodaidh e a bhith bho tlàth (beagan mì-chofhurtail, beagan pianail) gu dona.

3. EB Dystrophic (DEB): Ann an DEB, bidh sèididhean a’ cruthachadh ann am meadhan an craiceann, an dermis . Faodaidh seo cuideachd a bhith bho tlàth gu dona.

4. Sionndrom Kindler: Ann an Sionndrom Kindler, faodaidh sèididhean cruthachadh air cha mhòr a h-uile sreath den chraiceann. Tha seo glè ainneamh .

Bidh dotairean a’ dèanamh eadar-dhealachadh eadar EBS, JEB, agus DEB stèidhichte air na sreathan den chraiceann agad air a bheil buaidh. Ann an sionndrom Kindler, faodaidh sèididhean nochdadh air feadh diofar shreathan den chraiceann agad.

Cò a tha fo bhuaidh na tinneas seo as motha? Dè cho cumanta 's a tha e?

Faodaidh EB buaidh a thoirt air duine sam bith. Faodaidh daoine de rèis, cinneadh no gnè sam bith EB fhaighinn. Ach,Ma tha an galar air aon de do phàrantan, tha e nas dualtaiche EB a leasachadh.

Cho cumanta 's a tha e, a rèir staitistig anns na Stàitean Aonaichte, chan eil ach mu aon às gach 50,000 neach a' fulang le EB. Tha seo a' ciallachadh gur e suidheachadh caran tearc a th' ann.

Dè na buaidhean a dh’ fhaodadh a bhith aig EB air a’ bhodhaig?

Ann an cùisean cruaidh de EB, faodaidh na sùilean sèididhean adhbhrachadh agus eadhon call lèirsinn adhbhrachadh . Aig amannan, faodaidh sgarfaichean agus deformachadh dona air a’ chraiceann agus na fèithean tachairt, ga dhèanamh do-dhèanta na corragan, na làmhan, na casan agus na h-altan a ghluasad gu ceart. Tha cunnart nas motha aig cuid de dhaoine le EB seòrsa de aillse craicinn ris an canar carcinoma cealla sgàineach a leasachadh.

Anns na cùisean as cruaidhe, faodaidh bàs tachairt uaireannan ann an naoidheanachd . Tha seo mar thoradh air cumhaichean leithid galairean dona (mar eisimpleir , sepsis ), duilgheadas le anail air sgàth bacadh air na slighean-adhair, dìth uisge, agus dìth beathachaidh.

An urrainn dha EB a bhith marbhtach?

Tha seo an urra ri dè an seòrsa EB a th’ agad. Chan eil cruthan tlàth, nach eil cho dona de EB marbhtach. Ach, faodaidh dùil-beatha dhaoine le cruthan dona de EB a bhith bho leanabas gu timcheall air 30 bliadhna a dh'aois. Mar sin is e seo suidheachadh a dh’ fheumas tòrr aire.

Dè na comharran a th’ aig EB?

Bidh comharran EB ag atharrachadh a rèir an t-seòrsa. Mar as trice bidh na comharran seo a’ nochdadh nuair a tha thu nad leanabh no nad leanabh òg . Tha cuid de na comharran cumanta eadar diofar sheòrsaichean. Seo cuid de na prìomh chomharran EB:

• Blàthagan air a’ chraiceann (làmhan, casan, uilleanan, glùinean) no taobh a-staigh a’ chuirp.
• Tiughad a’ chraicinn air pailmean is bonn nan casan, gan dèanamh a’ faireachdainn mar challaidean.
• Lùghdachadh ann an ceallan fola dearga (Anemia).
• Meuran a’ steigeadh ri chèile (meuran no òrdagan air an ceangal ri chèile).
• Ìnean meòir is òrdagan air an deformachadh agus/no air an tiughad.
• Coltas chnapan beaga geala coltach ri blisteran (milia) air a’ chraiceann.
• Duilgheadas a bhith a’ slugadh biadh (dysphagia).
• Dìth fàs ris a bheil dùil ann am pàiste.
• Fiaclan gun a bhith a’ leasachadh mar a bha dùil ( hypoplasia ).

Dè a tha ag adhbhrachadh EB?

Is e mùthadh no lochd ann an aon de 18 ginean am prìomh adhbhar airson EB. Tha gine a dhìth no millte aig daoine leis a’ ghalar seo a chuidicheas le bhith a’ dèanamh pròtain ris an canar collagen . Mar a tha fios agad, is e collagen a bheir neart agus structar do fhigheagan ceangail mar ar craiceann. Mar sin, air sgàth an lochd gine seo, chan eil an dà shreath den chraiceann, an epidermis agus an dermis, a’ ceangal ri chèile gu h-àbhaisteach. Mar thoradh air an sin, bidh an craiceann gu math brisg, furasta a ghoirteachadh, agus a’ fàs nas miosa.

Is e galar oighreachail a th’ ann an EB gu tric, a’ ciallachadh ma tha e aig aon de na pàrantan, faodaidh a’ chlann a shealbhachadh.

Ach, is ann ainneamh a bhios EB a’ tachairt mar eas-òrdugh fèin-dìona a gheibhear cuideachd.

Is e an rud as cudromaiche nach e galar gabhaltach a th’ ann an EB. Mar as trice bidh e oighreachail. Mar sin, ma bhios tu ann an conaltradh ri cuideigin aig a bheil EB, cha gheibh thu e.

Ciamar a bhios fios agad gu cinnteach a bheil EB agad? (Breithneachadh)

Faodaidh dotairean EB a dhearbhadh le bhith a’ dèanamh biopsy craiceann , anns a bheil dotair a’ gabhail sampall beag de chraiceann agus ga sgrùdadh fo mhiocroscop.

A bharrachd air sin, faodaidh deuchainnean ginteil an gine lochtach aithneachadh agus an seòrsa EB a dhearbhadh. Faodaidh pàrantan a tha an dùil leanabh a bhith aca deuchainnean ginteil ro-bhreith fhaighinn cuideachd gus faighinn a-mach a bheil iad ann an cunnart leanabh le EB a bhith aca.

Dè na leigheasan a th’ ann airson EB?

Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann an-dràsta airson EB . Ach, faodaidh leigheasan cuideachadh:

• A’ cuideachadh le casg a chur air builgeanan.
• Le bhith a’ toirt deagh aire do na sèididhean agus don chraiceann, bidh casg air duilgheadasan.
• A’ làimhseachadh dhuilgheadasan beathachaidh a dh’ fhaodadh a bhith air adhbhrachadh le sèididhean sa bheul no san amhaich.
• A’ cumail smachd air pian.

Gus casg a chur air milleadh craicinn agus cruthachadh sèididhean is lotan mar thoradh air suathadh, tha dotairean a’ moladh na leanas:

• Cuir ort aodach bog, sgaoilte air a dhèanamh le snàithleanan nàdarra. Faodaidh aodach a chaitheamh taobh a-staigh a-mach cuideachadh le bhith a’ lughdachadh na tha de chlaisean a’ suathadh an aghaidh do chraicinn.
• Seachain cus teasachadh; cùm seòmraichean aig teòthachd cofhurtail, cunbhalach.
• Seachain a dhol a-mach sa ghrèin, no cuir ort uachdar-grèine fhad ’s a tha thu a’ caitheamh speuclairean-grèine agus adan.
• Cleachd seòrsachan sònraichte de bhannagan gus an craiceann a dhìon – cleachd bannan is teip neo-ghreamachail, gasaichean rolaichte, msaa.

Gus dèiligeadh ri builgeanan, is dòcha gun molaidh an dotair agad rudan mar:

• Cuir ointments air lotan a h-uile latha.
• Cleachd bannan cungaidh-leigheis gus cuideachadh le sèididhean slànachadh agus casg a chuir air galar.
• Gabh cungaidh-leigheis gus smachd a chumail air a’ phian.

Gus galairean a làimhseachadh, is dòcha gun moladh an dotair agad na leanas:

• Gabh antibiotaicean beòil no cuir uachdar antibiotic air.
• Cleachd còmhdach lotan sònraichte airson lotan nach eil a’ slànachadh.

Gus casg a chur air duilgheadasan beathachaidh agus duilgheadas ithe air sgàth sèididhean sa bheul no san amhaich, faodaidh do dhotair na leanas a mholadh:

• Nuair a bhios tu a’ biathadh do phàisde, cleachd botal pàisde le cnap sònraichte .
• Thoir biadh don leanabh le steallaire no steallaire.
• Cuir beagan uisge ri biadhan pronnaichte gus an lagachadh mus tèid am biathadh. Nì seo nas fhasa an slugadh.
• Ith barrachd bhiadhan bog leithid brot, biadhan pronn, puding, agus sabhs ubhal .
• Tha biadh air a fhrithealadh aig teòthachd bhlàth (gun a bhith ro theth).
• Bruidhinn ri neach-daithead gus beachdachadh air na feumalachdan beathachaidh sònraichte agad.

Ann an cùisean dona de EB, is dòcha gum feum thu lannsaireachd cuideachd. Ma tha an easophagus (an tiùb a bhios a’ giùlan biadh bhon bheul chun an stamaig) air a bhacadh le sèididhean agus sgarfaichean, faodar lannsaireachd a dhèanamh gus a leudachadh. Is dòcha gum bi cuid de dhaoine comasach air an easophagus a sheachnadh gu tur agus tiùb beathachaidh a chuir a-steach gus biadh a bhiadhadh dìreach a-steach don stamag. Faodar lannsaireachd a dhèanamh cuideachd gus corragan a sgaradh a tha steigte ri chèile air sgàth nam sèididhean.

Ciamar a bhios cuideigin le EB a’ gabhail cùram dhiubh fhèin?

Ma tha EB ort, cuidichidh na molaidhean seo thu gus aire a thoirt dhut fhèin:

• Cadal air siotaichean agus cùisean cluasag air an dèanamh le snàithleanan bog, nàdarra, leithid sìoda no satin.
• Cuir ort brògan comhfhurtail nach cuir teannachadh air do bhodhaig.
• Seachain seasamh no coiseachd airson ùine mhòr.
• Seachain sgrìobadh no spìonadh air a’ chraiceann. Cuir cungaidhean an-aghaidh tachas an sàs gus an tachas a lughdachadh.
• Bi mothachail air na tha mun cuairt ort agus seachain do chraiceann a bhualadh no a sgrìobadh gun fhiosta.
• Cuir taiseachd air do chraiceann an-còmhnaidh gus suathadh a lughdachadh.
• Ma leasaicheas sèididhean, bris iad gu sgiobalta le snàthad sterilichte no siosar glan.
• Cleachd bannan neo-ghreamachaidh. Air neo, cuir jelly petroleum (Vaseline™) no ointment càirdeil don chraiceann (leithid Aquaphor™) air a’ bhanndain gus casg a chuir air bho bhith a’ steigeadh ris a’ chraiceann.

Ciamar a choimheadas tu às dèidh pàiste le EB? Beagan mholaidhean do phàrantan

Ma tha EB aig do phàiste, tha na feumalachdan aca eadar-dhealaichte bho fheumalachdan chàich. Is dòcha nach bi e comasach dhaibh an mì-chofhurtachd a chur an cèill. Cuidichidh na molaidhean seo le bhith a’ cumail do phàiste cho comhfhurtail sa ghabhas:

• Nigh do làmhan gu mionaideach mus bean thu ri craiceann do phàisde.
• Seachain miotagan laiteis a chleachdadh, oir faodaidh iad suathadh a mheudachadh.
• Nuair a bhios tu a’ nighe do phàisde, an àite a bhith a’ cur a’ chuirp gu lèir ann am basain làn uisge aig an aon àm, nigh gach pàirt den chraiceann aon aig aon àm.
• An àite a bhith a’ cur do ùr-bhreith ann an diapers, smaoinich air padaichean sùghaidh a chuir orra.
• Cleachd napcainnean le strapan Velcro®. Faodaidh strapan/teip steigeach cumail ri craiceann do phàisde gun fhiosta.
• Gearr agus thoir air falbh an elastag far a bheil casan an diaper ceangailte.
• Cuir rudeigin mar dhuilleagan gel silicone air taobh a-staigh an diaper gus casg a chuir air a’ chraiceann bho bhith a’ steigeadh ris na sèididhean a tha air cruthachadh.
• Bi gu math faiceallach nuair a bhios tu a’ togail a’ phàiste.Seachain togail le bhith a’ cur do làmhan fo na h-achlais (axilla). Ma tha sèididhean no lotan aig do phàiste air na sliasaidean agus an druim, tog iad le aon làimh timcheall air na sliasaidean agus an làmh eile a’ toirt taic don druim.
• Brosnaich do phàiste gus a bhith cho gnìomhach 's a leigeas an suidheachadh EB leis. Faodaidh suidhe gun ghluasad leantainn gu duilgheadasan eile, leithid cuing agus crìonadh fèithe. Tha snàmh na eacarsaich mhath le buaidh bheag.
• Na brosnaich gnìomhachd chorporra no geamannan a bheir air do phàiste fallas no teas fhaighinn.

Faodaidh e bhith duilich dèiligeadh ri comharraidhean do phàiste aig amannan. Is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn fo uallach agus sgìth. Faighnich don dotair agad airson barrachd mholaidhean gus do phàiste – agus thusa – a chumail cho comhfhurtail sa ghabhas. Cuideachd, le bhith a’ tighinn còmhla ri buidhnean taic phàrantan , faodaidh tu na dh’fhiosraich thu a cho-roinn agus dòighean ùra ionnsachadh airson suidheachadh EB do phàiste a riaghladh.

An gabh casg a chur air EB?

Leis gu bheil EB ginteil, chan urrainnear casg a chur air . Dh’fhaodadh gum bi comhairleachadh ginteil glè fheumail do dhaoine aig a bheil eachdraidh teaghlaich de EB agus a tha an dùil clann a bhith aca nuair a bhios iad a’ co-dhùnadh ciamar a phlanas iad an teaghlach.

A bharrachd air sin, chan eil fios aig eòlaichean an-dràsta dè a tha ag adhbhrachadh an seòrsa EB a chaidh fhaighinn. Mar sin, chan eil fios aig dotairean ciamar a chuireas iad casg air.

Dè an seòrsa àm ri teachd a dh’ fhaodadh a bhith an dùil ri cuideigin le EB?

Tha àm ri teachd dhaoine le EB an urra ris an t-seòrsa EB a th’ aca agus cho dona ‘s a tha e. Faodaidh cruthan dona den ghalar pian mòr, mì-chumaidhean, ciorraman, lotan nach slànaich gu bràth, agus eadhon bàs ro-luath adhbhrachadh.

Ach, faodaidh dotairean do chuideachadh le bhith a’ riaghladh do chomharran. Faodar seo a dhèanamh le làimhseachadh ceart agus, ma tha sin riatanach, le cungaidh-leighis pian. Faodaidh a bhith a’ cumail a’ chraicinn còmhdaichte gu math le dreasaichean dìon neo-ghreamachaidh a h-uile dàrna latha, a’ nighe gu tric, agus a’ gabhail cùram de lotan buaidh EB air do bheatha a lughdachadh.

Ma tha EB ort, cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn?

Dèan cinnteach gun coinnich thu ri dotair anns na cùisean seo:

• Ma tha duilgheadas agad anail a tharraing.
• Ma tha duilgheadas agad biadh a shlugadh.
• Ma tha coltas gabhaltach air do lot (craiceann a’ tionndadh dearg, purpaidh, liath no geal; lasrach no ata).
• Ma nochdas comharraidhean ùra.

Dè na ceistean cudromach a bu chòir dhut faighneachd don dotair?

Nuair a thèid thu a dh'fhaicinn dotair, 's e deagh bheachd a th' ann ceistean mar seo fhaighneachd:

• Ciamar as urrainn dhut innse a bheil EB agam?
• Mura h-eil EB orm, dè an galar craicinn eile a dh’ fhaodadh a bhith orm?
• Ciamar as urrainn dhomh mo chomharran a riaghladh?
• Dè na cungaidhean-leigheis a tha thu a’ moladh? A bheil fo-bhuaidhean aca?
• Dè na leigheasan dachaigh a tha thu a’ moladh?
• Dè eile a bu chòir dhomh a dhèanamh gus mo chomharran a leasachadh?
• A bheil uachdar no ointment ann as urrainn dhut òrdachadh?
• Am bu chòir dhomh dermatologist no eòlaiche eile fhaicinn?

Dè an diofar eadar epidermolysis bullosa (EB) agus pemphigoid bullous?

'S e galar craicinn tearc, fèin-dìonach a th' ann am pemphigoid bullous . Faodaidh e cnapan tachasach, coltach ri sgeapan no sèididhean làn lionn adhbhrachadh. Bidh pemphigoid bullous mar as trice a’ toirt buaidh air daoine os cionn aois 60 , agus mar as trice falbhaidh e taobh a-staigh còig bliadhna. Ach, ann an cùisean cruaidh, faodaidh na sèididhean agus an sgarradh cron a dhèanamh air buill-bodhaig a-staigh agus a bhith marbhtach.

Ged a dh’ fhaodadh EB a bhith na ghalar fèin-dìonach uaireannan, mar as trice bidh e air adhbhrachadh le mùthadh ginteil a bheir buaidh air a’ cholagen nad chraiceann. Mar as trice bidh EB a’ nochdadh ann an leanabachd no tràth-òige . Leis nach eil leigheas ann airson EB, is dòcha gum feum thu fuireach le comharraidhean airson a’ chòrr de do bheatha.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Tha Epidermolysis bullosa (EB) na staid dhùbhlanach aig amannan. Ach, le comhairle mheidigeach, làimhseachadh agus cùram gràdhach ceart, faodaidh tu na comharraidhean a riaghladh agus a bhith beò cho math 's as urrainn dhut. Cuimhnich, chan eil thu nad aonar. Tha dotairean, teaghlach agus buidhnean taic uile ann gus do chuideachadh. Mar sin, na biodh eagal ort, fuirich làidir, agus seas ris an t-suidheachadh seo.

Ma tha ceistean sam bith eile agad mu EB, bi cinnteach gun bruidhinn thu ri lighiche-craicinn.

Epidermolysis bullosa, EB, galar craicinn, sèididhean, galar ginteil, galar craicinn cloinne, so-leòntachd craicinn