A bheil comharraidhean ort leithid sgìths leantainneach, gann an anail nuair a bhios tu a’ coiseachd beagan, no fual dorcha donn sa mhadainn? Aig amannan faodaidh iad sin a bhith nan comharran air eas-òrdugh fala tearc ris an canar Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, no PNH mar a chanas sinn dotairean ris. Na gabh eagal nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. Ged a tha e beagan toinnte, bruidhnidh sinn mun ghalar seo agus làimhseachadh ùr air a shon ris an canar Fabhalta ann an teirmean sìmplidh agus mionaideach.
Dè dìreach a th’ ann am PNH?
Gu sìmplidh, 's e eas-òrdugh fala glè ainneamh a th' ann am PNH air adhbhrachadh le lochd ginteil. Tha còmhdach pròtain dìona timcheall air na ceallan fola dearga againn (RBCn). Ach, ann am PNH, chan eil an còmhdach dìona seo air a chruthachadh.
Smaoinich air na ceallan fala dearga againn mar shaighdearan gun armachd. Às aonais an dìon seo, bidh siostam dìon ar cuirp fhèin a’ fàs troimh-chèile agus a’ tòiseachadh a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fala dearga fallain seo agus gan sgrios, a’ smaoineachadh gur nàimhdean a th’ annta. Is e hemolysis a chanas sinn gu meidigeach ris a’ bhriseadh sìos ro-luath seo de cheallan fala dearga. Faodaidh an sgrios seo tachairt an dà chuid taobh a-staigh nan soithichean fala (intravascular) agus taobh a-muigh nan soithichean fala (extravascular).
Nuair a thèid ceallan fola dearga a sgrios san dòigh seo, faodaidh na prìomh chomharran a bhith anemia agus clots fala. Faodaidh na clots fala seo a bhith cunnartach do bheatha uaireannan. Dh’ fhaodadh gum bi mòran de na comharraidhean sin aig neach le PNH, no is dòcha nach bi aca ach beagan.
| Comharraidhean cumanta air galar PNH | |
|---|---|
| Sgìths no laigse cunbhalach | Duilgheadas anail |
| Ceann goirt | Buille cridhe neo-riaghailteach no luath |
| Pian stamag | Craiceann a tha furasta a bhruthadh |
| Fual dorcha (donn), gu h-àraidh air an oidhche no sa mhadainn | Deargadh, pian, agus at ann an àite sònraichte den chraiceann (dh’ fhaodadh gur comharradh air clot fala a th’ ann) |
Tha làimhseachadh airson PNH a’ toirt a-steach tar-fhulangas fala, clàran searbhag folic no iarainn airson anemia, drogaichean an aghaidh dùmhlachadh fala, agus drogaichean a dhìonas ceallan fola dearga bho ionnsaigh leis an t-siostam dìon. Bidh an làimhseachadh a gheibh thu an urra ri cia mheud comharradh a th’ agad agus dè cho dona ‘s a tha iad.
Ciamar a tha an leigheas Fabhalta ag obair?
Bidh drogaichean leithid eculizumab (Soliris) no ravulizumab (Ultomiris) a thèid a thoirt seachad mar stealladh mar as trice airson PNH ag obair le bhith a’ cur bacadh air pàirt den t-siostam dìon againn ris an canar an siostam co-phàirteach, ris an canar C5. Ged a chuireas iad sin stad air hemolysis intravascular, is dòcha gum bi anemia aig cuid de dhaoine mar thoradh air hemolysis extravascular.
Seo far a bheil a’ chiad chungaidh-leigheis beòil ris an canar Fabhalta cudromach.
Smaoinich air an t-siostam dìon againn mar arm a tha a’ dìon ar dùthcha. Ann am PNH, bidh pàirtean den arm seo a’ fàs troimh-chèile agus a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fola dearga fallain againn fhèin. Bidh Fabhalta a’ bacadh pròtain ris an canar factar B a dh’adhbhraicheas an troimh-chèile seo. Bidh seo a’ cur stad air an t-siostam dìon bho bhith a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fola dearga. Bidh seo ag àrdachadh àireamh nan ceallan fola dearga fallain, a’ lughdachadh chomharran, agus a’ lughdachadh an fheum air tar-fhilleadh fala.
Ciamar a bu chòir dhomh an leigheas seo a chleachdadh?
Is e capsal a th’ ann am Fabhalta a thèid a shlugadh slàn dà uair san latha, le no às aonais biadh. Na bris, na pronnadh, no na cagnadh a’ chapsal. Ma chailleas tu dòs, gabh e cho luath ‘s a chuimhnicheas tu agus an uairsin gabh na dòsan a tha air fhàgail mar as àbhaist. Ma tha thu mu thràth a’ gabhail cungaidh-leigheis PNH eile (leithid eculizumab no ravulizumab), mìnichidh an dotair agad an dòigh cheart air gluasad gu Fabhalta.
Glè chudromach: Tha e riatanach gun d’ fhuair thu na banachdachan a dh’ fheumas tu co-dhiù dà sheachdain mus tòisich thu air an làimhseachadh seo. Tha seo a’ gabhail a-steach a’ bhanachdach niùmococcal agus a’ bhanachdach meningitis. Mura h-urrainn dhut na banachdachan agad fhaighinn agus mura h-urrainn dhut tòiseachadh air Fabhalta, bheir an dotair agad na banachdachan dhut agus tòisichidh e ort air cùrsa antibiotics aig an aon àm.
Fiù 's ma dh'fhàsas na comharraidhean agad nas fheàrr, na sguir de bhith a' gabhail Fhabhalta às aonais comhairle meidigeach . Ma nì thu sin, dh'fhaodadh na ceallan fola dearga agad tòiseachadh air briseadh sìos nas luaithe a-rithist.
Ciamar a chaidh buaidhean an leigheis seo a sgrùdadh?
Chaidh dà phrìomh sgrùdadh a dhèanamh gus dearbhadh a dhèanamh air èifeachdas agus sàbhailteachd Fhabhalta. Bha an dà chuid a’ toirt a-steach euslaintich le PNH agus an anemia a thàinig às.
1. Sgrùdadh APPLY-PNH: Bha seo a’ toirt a-steach daoine aig an robh anemia a dh’aindeoin gun robh iad a’ gabhail cungaidhean-leighis PNH eile (eculizumab no ravulizumab) airson co-dhiù 6 mìosan. Chaidh an roinn ann an dà bhuidheann, fhuair aon bhuidheann Fabhalta, agus lean a’ bhuidheann eile orra a’ gabhail an t-seann chungaidh-leighis.
2. Sgrùdadh APPOINT-PNH: Bha seo a’ toirt a-steach euslaintich nach robh air leigheas co-phàirteach sam bith eile fhaighinn roimhe airson PNH. Chaidh Fabhalta a thoirt dhaibh uile.
Tha toraidhean nan sgrùdaidhean seo, an dèidh 24 seachdainean, glè bhrosnachail.
| Sochair a fhuaireadh | Toradh |
|---|---|
| Ìre haemoglobin nas àirde | Bha àrdachadh de 2 g/dL ann an haemoglobin aig còrr is 82% de dh’euslaintich a ghabh Fabhalta, an taca ri gin de na daoine a ghabh na drogaichean eile. |
| A’ seachnadh tar-fhulangas fala | Cha robh feum aig 95% de na h-euslaintich a ghabh Fabhalta air tar-fhilleadh fala bhon taobh a-muigh rè na h-ùine sgrùdaidh, an taca ri dìreach 50% de na daoine a ghabh na drogaichean eile. |
Cuimhnich, a dh’aindeoin toraidhean nan sgrùdaidhean seo, gum faodadh na toraidhean agad a bhith eadar-dhealaichte bho dhuine gu duine. ’S fheàrr dhut buannachdan agus cunnartan a’ chungaidh-leigheis a dheasbad leis an dotair agad mus dèan thu co-dhùnadh.
Ciamar a bhios fios agad a bheil an leigheas ag obair?
Ma bhios làimhseachadh Fabhalta soirbheachail, tòisichidh ìrean nan ceallan fola dearga agus an haemoglobin agad ag èirigh. Dh’fhaodadh gum bi rudan mar seo a’ tachairt dhut:
- Meudachadh lùtha agus lùghdachadh sgìths
- Lùghdachadh ann an dath dorcha fual
- Meudachadh miann agus lùghdachadh pian stamag
- A’ lughdachadh an fheum air tar-fhilleadh fala bhon taobh a-muigh
- A bhith comasach air gnìomhan làitheil a dhèanamh gu furasta
Leis gu bheil builean an làimhseachaidh ag atharrachadh bho dhuine gu duine, cùm clàr de na comharraidhean agad agus bruidhinn mun deidhinn leis an dotair agad a h-uile uair a chì thu e.
Fo-bhuaidhean agus mar a dhèiligeas tu riutha?
Coltach ri cungaidh-leigheis sam bith, faodaidh fo-bhuaidhean adhbhrachadh le Fabhalta. Is iad na buaidhean as cumanta ceann goirt, a’ bhuinneach, nausea, pian stamag, agus broth craicinn. Dh’fhaodadh comharraidhean an fhuachd chumanta agus galairean bacterial no bhìorasach eile tachairt cuideachd.
Galaran dona a dh’ fheumas aire!
Leis gu bheil an stuth-leigheis seo a’ cur bacadh air pàirt den t-siostam dìon, tha cunnart ann gum bi galairean dona ann bho sheòrsachan sònraichte de bacteria. Gu h-àraidh *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, agus *Haemophilus influenzae seòrsa B*. Faodaidh na galairean seo a bhith cunnartach do bheatha mura tèid an aithneachadh agus an làimhseachadh gu sgiobalta.
’S e an dòigh as fheàrr air casg a chur air galar a bhith a’ faighinn a h-uile banachdach a thathar a’ moladh , a’ nighe do làmhan gu math, agus a’ fuireach air falbh bho dhaoine a tha tinn. Ma tha gin de na comharraidhean a leanas ort, innis don dotair agad sa bhad no rach chun t-seòmar èiginn ospadail (ETU) as fhaisge ort.
| Soidhnichean rabhaidh mu ghalar dona | |
|---|---|
| Fiabhras le no às aonais fleim, pian broilleach is casadaich, buille cridhe luath | Comharraidhean leithid pianta bodhaig agus fiabhras |
| Craiceann tais | Ceann goirt trom le fiabhras, nausea, agus cuir a-mach, no stiffness amhaich / cùil |
| Troimh-chèile | Atharrachaidhean lèirsinn |
Ma tha dragh ort mu bhuaidhean-taobh sam bith, bruidhinn ris an dotair agad sa bhad. Ma tha thu an amharas gu bheil puinnseanachadh ann bho chungaidh-leigheis, faodaidh tu fios a chuir chun Ionad Fiosrachaidh Nàiseanta airson Puinnseanan aig Ospadal Nàiseanta Colombo .
Dè na deuchainnean fala a dh’fheumar rè an làimhseachaidh?
Nì an dotair agad grunn dheuchainnean fala gus sùil a chumail air do shlàinte agus mar a dhèiligeas tu ris a’ chungaidh-leigheis.
- Ìrean ceallan fola dearga (RBC) agus haemoglobin:Thèid sùil a chumail orra seo gu cunbhalach ann am PNH. Cuidichidh seo le bhith a’ faicinn mar a tha thu a’ freagairt ri làimhseachadh agus gus faighinn a-mach a bheil feum agad air tar-fhilleadh fala.
- Ìrean geir fala: Dh’fhaodadh Fabhalta ìrean cholesterol agus triglyceride a mheudachadh. Mar sin, molaidh an dotair agad deuchainn pròifil lipid luath mus tèid thu seachad air agus rè an làimhseachaidh.
Am faodadh duilgheadasan a bhith ann le cungaidhean-leighis eile?
'S e, faodaidh cuid de chungaidhean eadar-obrachadh le Fabhalta. Faodaidh cuid de chungaidhean, leithid Rifampin, èifeachdas Fabhalta a lùghdachadh. Chan eilear a' moladh Fabhalta a ghabhail le cuid de chungaidhean, leithid Gemfibrozil.
Mar sin tha e air leth cudromach innse don dotair agad mu na cungaidhean-leighis uile a tha thu a’ gabhail – a’ gabhail a-steach cungaidhean òrdaichte, cungaidhean thar-chunntair, vitamain, cungaidhean traidiseanta, agus eadhon stuthan-leasachaidh.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e suidheachadh tearc a th' ann am PNH anns a bheil siostam dìon a' chuirp fhèin a' sgrios cheallan fola dearga leis nach eil an sreath pròtain aca a tha gan dìon.
- 'S e droga beòil ùr airson PNH a th' ann am Fabhalta a bhios ag obair le bhith a' cur stad air mì-ghnìomhachd anns an t-siostam dìon agus a' dìon cheallan fola dearga.
- Mus tòisich thu air a’ chungaidh-leigheis seo, tha e èigneachail banachdach fhaighinn an aghaidh ghalaran leithid meningitis agus neumonia.
- Ma leasaicheas tu comharran galair throm rè an làimhseachaidh, leithid fiabhras, ceann goirt mòr, no troimh-chèile, iarr comhairle mheidigeach sa bhad.
- Fiù ma dh’fhàsas na comharraidhean agad nas fheàrr, na stad a-riamh a’ gabhail a’ chungaidh-leigheis às aonais comhairle an dotair agad.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris