A bheil suidheachadh agad cuideachd far nach stad eadhon gearradh beag an fhuil? (Easbhaidh Factar VII)

A bheil thu uaireannan a’ faireachdainn gu bheil e a’ toirt ùine mhòr airson eadhon gearradh beag stad a chuir air bleith? No a bheil thu dìreach a’ tionndadh gorm is a’ fàs bruichte? Is dòcha gu bheil adhbhar air cùl nan rudan seo nach eil fios againn mu dheidhinn. Sin a th’ ann an easbhaidh Factar VII.

Dè a th’ ann an easbhaidh factar VII?

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh ginteil a th' ann an easbhaidh Factar VII anns nach bi do fhuil a' dòrtadh gu ceart, a' ciallachadh nach stad e bho bhith a' bleith gu sgiobalta. Tha grunn sheòrsaichean phròtainean nar fuil ris an canar 'factaran dòrtadh fala' no 'factaran coagulation' . 'S e Factar VII aon phròtain den leithid. Bidh na pròtainean seo uile ag obair còmhla ri do phlàtaichean gus dòrtadh fala a chruthachadh gus stad a chuir air bleith nuair a gheibh thu dochann. Tha am pròiseas seo coltach ri balla a thogail le breigichean is saimeant. Mar sin, mura h-eil gu leòr den phròtain chudromach seo ris an canar Factar VII nad bhodhaig, no mura h-eil e ag obair gu ceart, bheir e nas fhaide don fhuil agad dòrtadh na an àbhaist. Sin as coireach gu bheil thu a' fàs nas slaodaiche agus a' bleith nas fhasa na feadhainn eile.

Is e ainmean eile airson seo galar Alexander agus easbhaidh proconvertin .

Dè cho cumanta 's a tha an easbhaidh factar VII seo?

Gu dearbh, is e suidheachadh tearc a tha seo. Air feadh an t-saoghail, bidh e a’ toirt buaidh air timcheall air aon às gach 500,000 neach . Tha mòran eas-òrdughan oighreachail ann a tha dotairean a’ seòrsachadh mar “tearc.” Tha easbhaidh factar VII mar aon de na galairean tearc as cumanta seo.

Dè na comharraidhean a tha an lùib seo?

Faodaidh easbhaidh factar VII fuil fhada agus bruiseadh furasta adhbhrachadh. Am measg nam prìomh chomharran tha:

• Gomaichean a’ sileadh fala.
• Fuil-sròin (epistaxis) , agus duilgheadas gan stad.
• Do bhoireannaich, fuil throm rè menstruation (menorrhagia).
• Fuil anns an fhual (hematuria) no fuil anns an stòl.
• Fuil leantainneach às dèidh dochann, lannsaireachd no breith chloinne.
• Fuil a-staigh taobh a-staigh a’ chuirp (mar eisimpleir, anns an t-siostam gastrointestinal, figheagan, fèithean, joints).
• Faodaidh fuil intracranial tachairt cuideachd. Tha seo beagan nas cunnartaiche.
• Bidh bleeding neo-dhìreach a’ tachairt nuair a thòisicheas bleeding gu h-obann gun adhbhar follaiseach.

Tha cho dona ‘s a tha na comharraidhean seo agus cuin a nochdas iad ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Mar eisimpleir, dh’fhaodadh gum bi easbhaidh mòr Factar VII aig leanabh aig àm breith. Ach, is dòcha nach tèid breithneachadh a dhèanamh air cuideigin le comharraidhean nas ciùine gus am bi iad nas sine.

Dè a tha ag adhbhrachadh easbhaidh Factar VII?

Ged is e galar oighreachail a tha seo sa mhòr-chuid, tha dòigh ann cuideachd anns am faod an suidheachadh seo tachairt rè beatha.

Ma rugadh tu le easbhaidh factar VII , tha sin a’ ciallachadh gu bheil thu air mùthadh, no lochd, a shealbhachadh anns a’ ghine F7 agad. Bidh an gine seo a’ cumail smachd air mar a bhios do bhodhaig a’ dèanamh factar VII. Gus easbhaidh factar VII a leasachadh, feumaidh tu am mùthadh gine seo a shealbhachadh bho gach pàrant bith-eòlasach . Canar oighreachd autosomal recessive ris an seo. Ma tha am mùthadh seo aig an dà phàrant, tha cothrom timcheall air 25% aca leanabh le easbhaidh factar VII a bhith aca.

Canar ‘easbhaidh fhactar VII a chaidh fhaighinn’ ri easbhaidh factar VII a leasaicheas thar ùine. Tha grunn adhbharan a dh’ fhaodadh a bhith ann airson seo:

• Galar grùthan: Bidh an grùthan agad a’ dèanamh am pròtain Factor VII. Ma tha galar grùthan dona ort, is dòcha nach bi an grùthan agad comasach air an obair seo a dhèanamh ceart.
• Easbhaidh bhiotamain K: Tha bhiotamain K riatanach airson gum bi am bodhaig a’ dèanamh Factar VII. Mura faigh thu gu leòr dheth, faodaidh easbhaidh Factar VII a bhith ort.
• Leigheasan tanachaidh fala: Faodaidh an suidheachadh seo tachairt cuideachd nuair a thathar a’ cleachdadh cungaidhean tanachaidh fala leithid Warfarin (Coumadin®) .
• Eas-òrdughan ceallan fala agus aillse: Chaidh aithris air easbhaidh factar VII ann an daoine le galairean leithid anemia aplastic agus leucemia .

Dè na duilgheadasan a tha an lùib easbhaidh Factar VII?

Ann an cùisean dona, faodaidh easbhaidh Factar VII leantainn gu duilgheadasan slàinte eile mura tèid dèiligeadh riutha. Mar eisimpleir:

• Anemia: Nuair a thèid cus fala a chall bhon bhodhaig, faodaidh an àireamh de cheallan fola dearga agad tuiteam gu mòr.
• Milleadh co-phàirteach: Nuair a bhios fuil ann am broinn co-phàirteach, faodaidh an stuth an sin caitheamh air falbh agus is dòcha nach bi an co-phàirteach comasach air lùbadh no dìreadh gu ceart.
• Hematomas: 'S e cruinneachadh de chlotan fala fon chraiceann a th' ann an hematoma. Ma chruthaicheas hematoma mòr, faodaidh e cuideam a chuir air buill-bodhaig faisg air làimh agus comharraidhean pianail adhbhrachadh.

Nas cudromaiche buileach, faodaidh fuil throm a bhith cunnartach do bheatha mura tèid a làimhseachadh. Sin as coireach gu bheil e cudromach comhairle mheidigeach iarraidh mura stad an fhuil.

Ciamar a thèid easbhaidh Factar VII a dhearbhadh?

Cuiridh an dotair ceist ort mu na comharraidhean agad agus a bheil eachdraidh eas-òrdughan bleith aig duine sam bith nad theaghlach. Thèid easbhaidh factar VII a dhearbhadh le deuchainnean fala a bhios a’ measadh dè cho math ‘s a bhios an fhuil agad a’ dòrtadh.

Tha na deuchainnean seo a’ gabhail a-steach:

• Deuchainn ùine prothrombin (PT/INR): Bidh seo a’ tomhas dè cho fada ’s a bheir e air fuil dòrtadh a rèir gnìomhachd factar dòrtadh fala ris an canar prothrombin. Ma tha gainnead factar VII agad, bheir e nas fhaide na an àbhaist air fuil dòrtadh.
• Deuchainn ùine thromboplastin pàirteach (PTT): Bidh seo a’ tomhas na h-ùine a bheir e airson fuil a bhith a’ dòrtadh a rèir gnìomhachd fhactaran dòrtadh a bharrachd air prothrombin. Mar as trice bidh toraidhean na deuchainn seo àbhaisteach ann an cuideigin le gainnead factar VII.
• Deuchainn Factar VII: Tha an deuchainn seo a’ sealltainn mar a tha am pròtain Factar VII ag obair.

Ciamar a thèid easbhaidh factar VII a làimhseachadh?

Mar as trice bidh làimhseachadh a’ toirt a-steach factar VII a tha ag obair gu ceart a chur ris an fhuil agad. Tha e coltach gun obraich thu le dotair a tha gu sònraichte a’ dèiligeadh ri eas-òrdughan fala, ris an canar hematologist , a cho-dhùineas dè an làimhseachadh a dh’ fheumas tu agus dè cho fada ’s a dh’ fheumas tu e.

Tha grunn phrìomh dhòighean làimhseachaidh ann:

• Factar ath-chuingealaichte VIIa (NovoSeven®): Tha an stuth-leigheis seo air aontachadh le Rianachd Bidhe is Dhrugaichean na SA (FDA) gus easbhaidh factar VII a làimhseachadh. Tha e air a dhèanamh le luchd-saidheans ann an obair-lann. Tha seo a’ ciallachadh, eu-coltach ri leigheasan eile airson factar VII a chur an àite, nach eil e air a dhèanamh à fuil a chaidh a thoirt seachad bho dhaoine.
• Tiughan iom-fhillte prothrombin (PCC): Tha dùmhlachdan àrda de cheithir factaran clotaidh san làimhseachadh seo, nam measg factar VII, air an toirt bho fhuil a chaidh a thoirt seachad.
• Plasma reòta ùr (FFP): Dh’fhaodadh gun tèid plasma a thoirt dhut gu intravenous cuideachd gus do chuideachadh le bhith ag ath-thogail do stòran Factor VII.

Leigheasan eile:

• Àidseantan an-aghaidh fibrinolytic: Bidh na cungaidhean seo ag obair le bhith a’ cur stad air na clots fala a bhios a’ cruthachadh nad bhodhaig bho bhith a’ sgaoileadh. Bidh iad a’ cuideachadh le casg a chuir air cus bleeding le bhith a’ dìon nan clots fala a tha mar-thà nad bhodhaig. Nam measg tha drogaichean ris an canar searbhag aminocaproic agus searbhag tranexamic .
• Pills smachd breith:Bidh cuid de sheòrsaichean pills smachd breith a’ cur casg air fuil throm rè menstruation.
• Stuthan-leasachaidh no stealladh bhiotamain K: Ma tha easbhaidh bhiotamain K ag adhbhrachadh do staid, faodaidh barrachd bhiotamain K do chuideachadh le bhith a’ dèanamh barrachd factar VII.

Dè na duilgheadasan/fo-bhuaidhean a tha an lùib an làimhseachaidh?

Faodaidh leigheasan a chuireas factar VII ris an fhuil duilgheadasan adhbhrachadh uaireannan. Ach, tha e cudromach cuimhneachadh gu bheil fios aig an dotair agad air na cunnartan seo agus gu bheil e a’ gabhail cheumannan gus casg a chur orra.

Am measg nan duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann bho leigheas Factar VII tha:

• Clotan fala cronail: Dh’fhaodadh cur factar VII ris an druga cunnart clotan fala a mheudachadh a dh’ fhaodadh soithichean fala a bhacadh. Cumaidh an dotair agad sùil air dòs do chungaidh-leigheis gus an cunnart seo a lùghdachadh.
• Nochdadh do phataigin: Nuair a gheibh thu fuil a chaidh a thoirt seachad, tha cunnart ann an-còmhnaidh gum bi thu fosgailte do phataigin cronail (me bhìorasan no bacteria) san fhuil. Bidh dotairean a’ sgrùdadh thoraidhean fala gu faiceallach gus casg a chuir air seo.
• Ath-bhualaidhean tar-chuir: Dh’ fhaodadh gum bi ath-bhualadh aileirgeach agad ri plasma a chaidh a thoirt seachad.
• Cus plasma: Tha factar VII air a bhriseadh sìos ro luath agus air a thoirt a-mach às an fhuil agad. Gus casg a chuir air seo, is dòcha gum feum thu tòrr plasma gus factar VII gu leòr a chumail nad bhodhaig. Faodaidh seo àrdachadh ann am plasma anns an t-siostam agad adhbhrachadh. Am measg buaidhean cus plasma faodaidh bruthadh-fala àrd agus at nan sgamhanan (edema sgamhain) a bhith ann.

Dè as urrainn dhomh a bhith an dùil ma tha easbhaidh Factar VII agam?

Tha easbhaidh factar VII na staid a mhaireas fad do bheatha . Ged nach eil leigheas ann, faodaidh tu obrachadh còmhla ri do dhotair gus a riaghladh.

Is e aon de na dùbhlain as motha ann a bhith a’ dearbhadh dè cho dona ‘s a bhios an galar nach eil e comasach ro-innse dè cho dona ‘s a bhios na comharraidhean stèidhichte air dè cho ìosal ‘s a tha na h-ìrean Factor VII agad. An àite sin, bidh dotairean ag obair le daoine leis an easbhaidh seo air stèidh fa leth. Bidh an sealladh agad an urra ri factaran a tha sònraichte dhutsa, leithid an t-eòlas agad, dè a dh’ adhbhraich an easbhaidh, mar a dhèiligeas tu ri làimhseachadh, agus dè cho dona ‘s a bhios an fhuil agad mar as trice.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Tha e cudromach innse do na solaraichean cùram slàinte uile a bhios gad làimhseachadh mu do staid. Ma tha easbhaidh factar VII aig do phàiste, innis do dhuine sam bith a tha a’ toirt cùram dha no dhi (a’ gabhail a-steach tidsearan agus luchd-obrach cùram-chloinne).

Faighnich don dotair agad mu rudan as urrainn dhut a dhèanamh gus aire a thoirt dhut fhèin a h-uile latha. Dh’fhaodadh e no i rudan mar seo a mholadh:

• Seachain gnìomhan àrd-chunnart:Is dòcha gum bi thu airson gnìomhan a sheachnadh a mheudaicheas cunnart leòn (me, spòrs conaltraidh).
• Seachain cungaidhean-leighis sònraichte: Is dòcha gum feum thu fuireach air falbh bho chungaidhean-leighis a bhios a’ tanachadh do fhuil (me, aspirin , NSAIDs , SSRI antidepressants ). Is dòcha gum bi thu airson stuthan-leasachaidh anns a bheil ola èisg, vitimín E, agus turmeric a sheachnadh cuideachd, oir faodaidh iad sin bleeding a mheudachadh cuideachd.
• Cùm leth-bhreac den phlana làimhseachaidh agad: Tha e cudromach na sgrìobhainnean bhon hematologist agad a chumail mu mar a bu chòir do phroifeiseantaich cùram slàinte làimhseachadh a thoirt dhut ann an èiginn.
• Faigh comhairle no deuchainnean ginteil: Mus feuch thu ri leanabh a bhith agad, faodaidh tu bruidhinn ri comhairliche ginteil gus measadh a dhèanamh air cunnart do phàiste easbhaidh factar VII a shealbhachadh.

Cuin a bu chòir dhomh mo dhotair fhaicinn?

Ma mhothaicheas tu fhèin no do phàiste comharran sam bith de fhuil leantainneach no gormachd tric, faic do dhotair. Tha fuil sròin agus gormachd bho àm gu àm àbhaisteach. Ach ma thachras iad nas trice na an àbhaist, dh’ fhaodadh gur e comharradh air duilgheadas fala a th’ ann.

Cuin a bu chòir dhomh a dhol don Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU) ?

Ma tha an fhuil agad na chunnart do shlàinte, rach don t-seòmar èiginn. Coimhead airson soidhnichean mar seo:

• Fuil-sròin a mhaireas uair a thìde no barrachd.
• A bhith a' fliuchadh barrachd air dà pada no tampons san uair airson dà uair a thìde no barrachd (do bhoireannaich).

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Seo cuid de cheistean as urrainn dhut faighneachd don dotair agad:

• A bheil easbhaidh Factar VII agam oighreachail no an do leasaich e nas fhaide air adhart?
• Dè an seòrsa leigheis a dh’fheumas mi?
• Dè cho fada ’s a dh’fheumas mi làimhseachadh fhaighinn?
• Dè na fo-bhuaidhean a bu chòir dhomh a bhith mothachail orra rè an làimhseachaidh?
• Dè na h-atharrachaidhean dòigh-beatha a dh’ fheumas mi a dhèanamh gus mo staid a riaghladh?

A bheil easbhaidh Factar VII an aon rud ri 'hemophilia'?

Tha easbhaidh Factar VII agus hemophilia nan dà eas-òrdugh fala oighreachail co-cheangailte, ach air leth. Tha easbhaidh Factar VII air adhbhrachadh le easbhaidh a’ phròtain Factar VII (7), agus tha hemophilia A , an seòrsa hemophilia as cumanta, air adhbhrachadh le easbhaidh a’ phròtain Factar VIII (8).

Tha hemophilia A nas cumanta na easbhaidh factar VII, a’ toirt buaidh air mu aon às gach 100,000 neach. Tha e cuideachd nas cumanta ann an fir .

Ach is e an rud as cudromaiche gum faod an dà chumha seo cus fuil adhbhrachadh, agus mar sin feumar an riaghladh gu math le cuideachadh bho dhotair.

Na rudan as cudromaiche ri chuimhneachadh

Chan eil dòigh ann casg a chur air a bhith air do bhreith le easbhaidh factar VII ann an eas-òrdugh clotadh fala. Ach chan eil sin a’ ciallachadh nach urrainn dhutsa (no do phàisde) beatha fhallain, ghnìomhach a bhith agad leis a’ chumha seo. Faodaidh an t-heamatologist agad do chuideachadh le casg a chuir air bleeding agus a riaghladh. Faodaidh e no i cuideachd do chuideachadh le plana a leasachadh airson dè a nì thu ma bhios cus bleeding ort. Na gabh dragh, faodaidh tu a bhith beò gu soirbheachail leis a’ chumha seo.

Easbhaidh Factar VII, Dòrtadh Fala, Bleeding, Galaran Oighreachail, Galar Alasdair, Hematologist, Galaran Fala