Ionnsaich sinn mu shuidheachadh tearc a dh’ adhbharaicheas do shiostam dìon fhèin ionnsaigh a thoirt ort (Lymphohistiocytosis Hemophagocytic - HLH)

A bheil thu a-riamh a’ faireachdainn gu bheil do bhodhaig a’ fàs nas miosa? Aig amannan, faodaidh an siostam dìon againn fhèin, am fear a shlànaicheas ar bodhaig, tòiseachadh air ar dèanamh tinn. Is e aon suidheachadh cho dona is tearc Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, no (HLH) goirid. Is e a thachras gu bheil na ceallan a tha coltach ri siostam dìon ar bodhaig ag iomadachadh a-mach à smachd agus a’ toirt ionnsaigh air na buill-bodhaig againn fhèin. Gus a bhith mionaideach, tha e coltach ri geàrd nach urrainn dha a theaghlach fhèin aithneachadh.

Dè tha `(HLH)` a’ ciallachadh dha-rìribh? Feuchaidh sinn ri tuigsinn gu sìmplidh e, ceart gu leòr?

Tha siostam dìon ar cuirp na inneal iongantach. Tha e coltach ri arm a tha a’ dìon ar dùthaich. Bidh an siostam seo gar dìon bho nàimhdean leithid bitheagan, bhìorasan agus bacteria a thig bhon taobh a-muigh. Bidh mòran cheallan, phròtainean, organan agus fhigheagan ag obair còmhla airson seo. Ach, nuair a gheibh neach le ‘(HLH)’ galar, bidh an siostam dìon seo air a bhrosnachadh ro mhòr. An uairsin, an àite a bhith a’ sabaid an galair, bidh na ceallan ùra a’ tòiseachadh a’ toirt ionnsaigh air ar cuirp fhèin. Tha seo gar dèanamh nas tinn. Gu dearbh, faodaidh an suidheachadh ‘(HLH)’ seo a bhith cunnartach do bheatha .

Tha dà phrìomh sheòrsa de na `(HLH)` seo ann, ceart?

'S e, faodar `(HLH)` a roinn ann an dà phrìomh sheòrsa:

1. Bun-sgoil (HLH) (air adhbhrachadh gu ginteil) : Tha seo air adhbhrachadh le mùthadh ginteil. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil neach air a bhreith le claonadh dha. Bidh comharraidhean gu tric a’ tòiseachadh a’ nochdadh taobh a-staigh a’ chiad beagan bhliadhnaichean de bheatha. Glè ainneamh, nochdaidh comharraidhean às deidh inbheachd. Canar “HLH Teaghlaich” ris an seo uaireannan.

2. Àrd-sgoil (HLH) (air adhbhrachadh le suidheachadh meidigeach eile) : Bidh seo a’ tachairt nuair a tha buaidh aig suidheachadh meidigeach eile a th’ agad mu thràth air an t-siostam dìon agad. Mar eisimpleir, faodaidh e a bhith air adhbhrachadh le rudan mar aillse, galairean (gu sònraichte bhìoras Epstein-Barr), no tinneasan fèin-dìona. Tha Àrd-sgoil (HLH) nas cumanta na prìomh shiostam (HLH).

Cò aig a bheil barrachd cothrom an `(HLH)` seo a leasachadh?

`(HLH)` Faodaidh e leasachadh ann an duine sam bith de aois sam bith. Ach, chithear e as trice ann an clann òga agus pàisdean . Ach chan eil sin a’ ciallachadh nach urrainn dha inbhich a leasachadh.

Dè cho cumanta 's a tha an suidheachadh seo?

'S e suidheachadh glè ainneamh a th' ann an HLH. Tha e duilich a ràdh gu cinnteach cia mheud duine a tha ga fhaighinn, oir uaireannan faodar a dhearbhadh gu ceàrr no gu bheil e fo-dhearbhadh. Tha HLH àrd-sgoile aig mu 75% de dhaoine air a bheil HLH. Chan eil HLH bun-sgoile aig ach 25%, agus tha sin mu aon ann an 50,000 neach air feadh an t-saoghail.

Dè na comharran a th’ aig `(HLH)`?

Faodaidh comharran (HLH) atharrachadh bho dhuine gu duine, agus faodaidh iad atharrachadh a rèir cho dona ‘s a tha an galar. Seo cuid de na comharran as cumanta:

• Fiabhras nach tèid air falbh eadhon le antibiotics.
• Broth craicinn.
• Grùthan meudaichte (hepatomegaly).
• Meudachadh an spleen (splenomegaly).
• Nòdan limfe ataichte (goileagan).

Beachdaich air seo: Mura tèid fiabhras pàiste sìos airson grunn làithean, agus mura tèid e am feabhas eadhon an dèidh cungaidh-leigheis, dh’ fhaodadh gur e comharradh air ‘(HLH)’ a th’ ann. Mar sin, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh ma mhaireas e.

A bharrachd air seo, faodaidh comharraidhean eile nochdadh:

• Tha anemia a’ ciallachadh dìth fala.
• Àireamh ìosal de phlàtaichean fala (‘Thrombocytopenia’).
• Laigse, laigse.
• Ceann-aotrom no lathadh.
• Irioslachd agus mì-chofhurtachd cunbhalach.
• Ceann goirt .
• Craiceann bàn.
• Buidheachas.

Ach, tha comharraidhean dona ann cuideachd a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha . Ma chì thu iad sin, bu chòir dhut a dhol don ospadal sa bhad :

• Duilgheadas le anail (dyspnea).
• Glacaidhean .
• Fuil a’ sruthadh a-staigh nan sùilean (‘fuil-sgaoilte reitineach’).
• Call mothachaidh.
• Coma.

’S e an rud as cudromaiche dotair fhaicinn gun dàil ma tha gin de na comharraidhean seo ort, gu h-àraidh an fheadhainn a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha. ’S e breithneachadh agus làimhseachadh tràth na dòighean as fheàrr air na toraidhean as fheàrr fhaighinn.

Carson a tha an `(HLH)` seo a’ tachairt? Dè na h-adhbharan a th’ ann?

Gu sìmplidh, tha an siostam dìon a’ fàs ro-ghnìomhach no mì-ghnìomhach ag adhbhrachadh ‘(HLH)’. Mar a bhruidhinn sinn roimhe, tha dà sheòrsa de ‘(HLH)’ ann, agus tha adhbharan gach fear eadar-dhealaichte. Ach anns an dà chùis, tha dà sheòrsa de cheallan siostam dìon, ris an canar ‘histiocytes’ agus ‘ceallan-T’, air an dèanamh ann an cus agus an àite ionnsaigh a thoirt air nàmhaid leithid bhìoras bhon taobh a-muigh, bidh iad a’ toirt ionnsaigh air ar bodhaig fhèin. Tha comharran ‘(HLH)’ a’ tachairt leis nach eil an stiùireadh anns an DNA aig na ceallan fala geala seo gus an obair a dhèanamh ceart.

Adhbharan airson prìomh `(HLH)`:

Tha mùthadh ginteil ag adhbhrachadh prìomh `(HLH)`. Tha grunn ghinean ann a bheir buaidh air seo:

• `CD27`
• `ILK`
• `LUIST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Is iad na ginean seo a tha ag innse do na ceallan againn pròtainean a dhèanamh. Bidh na pròtainean seo a’ cuideachadh an t-siostam dìon againn gus luchd-ionnsaigh cèin leithid bacteria agus bhìorasan a sgrios agus sinn a chumail fallain. Ach, ma tha mùthadh ann an aon de na ginean seo, chan fhaigh na ceallan an stiùireadh iomlan gus na pròtainean seo a dhèanamh. An uairsin tha na pròtainean a thèid a dhèanamh neo-iomlan, no chan urrainn dhaibh an obair a dhèanamh gu ceart taobh a-staigh a’ chuirp. Tha na mùthaidhean gine seo air an sealbhachadh bho gach pàrant aig àm breith. Canar “pàtran autosomal recessive” ris an seo.

Adhbharan airson `(HLH)` àrd-sgoile:

'S e tinneas a th' ann an "HLH" àrd-sgoile. Tha seo a' ciallachadh nach e claonadh ginteil a th' ann a tha an làthair aig àm breith, agus nach eil feum air eachdraidh teaghlaich. Tha e air adhbhrachadh le freagairt neo-àbhaisteach an t-siostam dìon. Tha rannsachadh fhathast a’ dol air adhart gus faighinn a-mach carson a tha seo a’ tachairt.

Aig amannan, faodaidh suidheachadh meidigeach “HLH” àrd-sgoile adhbhrachadh. Tha na cumhaichean sin a’ gabhail a-steach:

• Galar bhìoras Epstein-Barr (EBV).
• Galaran eile a tha a’ tachairt ann am bacteria, bhìoras agus fungas.
• Lagachadh an t-siostam dìon.
• Suidheachadh fèin-dìonach.
• Galar fèin-ath-bhualaidh.
• Galairean reumatological (m.e. airtritis idiopathic òganach).
• Eas-òrdughan metabolach.
• Ailse (m.e. lymphoma neo-Hodgkin).

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh an tinneis ‘(HLH)’?

Ma tha dotair an amharas gu bheil HLH ort, nì iad sgrùdadh corporra an toiseach. An uairsin òrdaichidh iad grunn dheuchainnean gus barrachd ionnsachadh mu na comharraidhean agad. Coimheadaidh an dotair airson na slatan-tomhais breithneachaidh a leanas:

• Fiabhras.
• Spleen meudaichte.
• Ìrean ìosal de cheallan fola dearga, ceallan fola geala, no plaideatan san fhuil (cytopenia).
• Ìrean àrda de sheòrsa geir ris an canar triglyceride san fhuil (hypertriglyceridemia) no ìrean ìosal de phròtain (fibrinogen) a chuidicheas le bhith a’ dòrtadh fala (hypofibrinogenemia).
• Milleadh no sgrios cheallan fala anns a’ smior cnàimh (‘hemophagocytosis’).
• Lùghdachadh ann an gnìomhachd cheallan T san fhuil.
• Àrdachadh ann an ìrean `ferritin` san fhuil (`ferritinemia`).
• Ìrean nas àirde de ‘gabhadair interleukin-2 soluble (sCD25)’ san fhuil.

Ma tha co-dhiù còig de na comharraidhean seo ort, is dòcha gum bi an dotair agad fo amharas gu bheil HLH ort.

Deuchainnean gus `(HLH)` aithneachadh:

Seo cuid de dheuchainnean a chuidicheas le bhith a’ lorg (HLH):

• Deuchainn ginteil (gu h-àraidh ma tha amharas ann gu bheil prìomh ghalar (HLH) ann).
• Cunntadh fala iomlan.
• Deuchainnean fala a bharrachd gus sgrùdadh a dhèanamh airson ìrean ‘ferritin’, ‘triglycerides’, comharran galair, agus mar a tha an fhuil a’ dòrtadh.
• Deuchainn gnìomh grùthan.
• Biopsy cnàimh-smior.

Dè na leigheasan a th’ ann airson (HLH)?

Tha grunn leigheasan ann airson (HLH). Dh’fhaodadh iad sin atharrachadh a rèir an seòrsa galair, cho dona ‘s a tha e, agus cor an euslaintich:

• Leigheasan airson galairean a làimhseachadh (antibiotics no drogaichean an-aghaidh bhìorasan).
• Leigheasan gus gnìomhachd an t-siostam dìon a lughdachadh (drugaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon no luchd-bacadh cytokine).
• A’ làimhseachadh no a’ riaghladh tinneasan meidigeach bunaiteach (mar eisimpleir, ceimiteiripe airson aillse).
• Tar-fhilleadh fala.

Tha droga ùr ann air a bheil `Emapalumab (Gamifant®).` 'S e `antibody a tha a' bacadh gamma` a th' ann. Tha e ceadaichte airson a chleachdadh ann an naoidheanan is inbhich le `(HLH)`.

Mura h-obraich cungaidhean-leighis no riaghladh a’ ghalair bhunasach, faodaidh dotairean beachdachadh air tar-chur ceallan gas allogeneic. Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ cur nan ceallan gas mì-ghnìomhach agad (bhon smior cnàimh agad) an àite ceallan gas fallain bho neach-tabhartais. Mar as trice bidh ceimotherapy no rèididheachd dòs àrd air thoiseach air seo gus na ceallan gas mì-fhallain a mharbhadh. Tha an dòigh-obrach seo glè chunnartach, agus tha mòran fo-bhuaidhean ann . Mar sin mìnichidh an dotair agad a h-uile càil dhut gus an urrainn dhut co-dhùnadh fiosraichte a dhèanamh mu do shlàinte.

A bheil dòigh ann casg a chur air cruthachadh `(HLH)`?

Gu fìrinneach, chan eil dad as urrainn dhuinn a dhèanamh gus casg a chur air leasachadh `(HLH)`, leis gu bheil na h-adhbharan taobh a-muigh ar smachd. Ach, tha cuid de rudan ann as urrainn dhuinn a dhèanamh gus sinn fhèin a dhìon bho rudan mar ghalaran a dh’ fhaodadh `(HLH)` àrd-sgoile adhbhrachadh:

• Ith daithead cothromach agus dèan eacarsaich gu cunbhalach.
• Fuirich air falbh bho dhaoine le galairean bhìorasach.
• Cuir ort gèar dìon gus casg a chur air leòntan.
• Ma thachras lotan, glan iad gu ceart gus casg a chur air galar.
• Deagh riaghladh air tinneasan meidigeach bunaiteach.

Dè an ro-innse a th’ ann airson (HLH)?

Ma thèid an galar a dhearbhadh agus a làimhseachadh tràth , faodar dùil a bhith ri deagh thoradh no toradh meadhanach math, a rèir dè cho dona ‘s a tha na comharraidhean. Ach, mura tèid a làimhseachadh, tha “HLH” a’ bagairt beatha . Faodaidh e leantainn gu fàilligeadh organ agus eadhon bàs taobh a-staigh beagan mhìosan.

Mìnichidh an dotair agad na roghainnean breithneachaidh agus làimhseachaidh airson do chomharran dhut, a bharrachd air na cunnartan agus na fo-bhuaidhean a tha an lùib nan leigheasan.

Bidh mòran dhaoine a tha ag aithneachadh mar dhaoine le (HLH) a’ sireadh taic dhaibh fhèin agus dha na teaghlaichean aca. Tha seo a’ ciallachadh bruidhinn ri comhairliche slàinte inntinn , comhairliche ginteil, no neach-obrach sòisealta gus dealbhadh mar a dh’fhuilingeas iad leis a’ chumha, dè na cunnartan a th’ ann, agus dè na builean a bhios ann.

An gabhar leigheas gu tur air `(HLH)`?

Le làimhseachadh agus cùram ceart, faodaidh an suidheachadh `(HLH)` falbh. Ach, faodaidh e tilleadh cuideachd ma thèid a bhrosnachadh a-rithist. Tha cuid de dhaoine air a bhith comasach air casg a chuir air tilleadh `(HLH)` tro `(tar-chur cheallan gas)` agus na builean a tha a’ bagairt beatha a sheachnadh. Tha tuilleadh rannsachaidh ga dhèanamh air seo.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma tha comharraidhean ‘(HLH)’ ort, faic dotair sa bhad . Na cuir dàil, oir is e breithneachadh agus làimhseachadh tràth na dòighean as fheàrr air faighinn seachad air. Ma tha comharraidhean dona ort leithid duilgheadas anail, call mothachaidh, no glacaidhean, bu chòir dhut a dhol gu seòmar èiginn sa bhad .

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

• Dè na deuchainnean a dh’fheumas mi a dhèanamh?
• Dè na leigheasan a tha thu a’ moladh?
• Dè na fo-bhuaidhean a tha aig an làimhseachadh?
• Ciamar a tha mo dhùil-beatha?

Faodaidh e bhith gu math draghail agus pianail faighinn a-mach gu bheil tinneas tearc, a tha a’ bagairt beatha ort fhèin no air cuideigin air a bheil gaol agad. Faodaidh e a bhith na chuideachadh mòr bruidhinn ri comhairliche slàinte inntinn , comhairliche ginteil, no an dotair agad. Faodaidh iad do chuideachadh le bhith ag ionnsachadh barrachd mu mar a dhèiligeas tu ris a’ chumha, mar a choimheadas tu às do dhèidh fhèin agus às do theaghlach, agus mu làimhseachadh agus an sealladh. Ma tha ceistean agad aig an àm dhoirbh seo, iarr cuideachadh bho na daoine a tha faisg ort no bhon sgioba cùram slàinte agad.

An rud as cudromaiche ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e tinneas dona ach tearc a th' ann an HLH, air adhbhrachadh le gnìomhachd neo-àbhaisteach an t-siostam dìon againn. Anns a' chùis seo, bidh ceallan ar cuirp fhèin gar n-ionnsaigh. Tha dà phrìomh sheòrsa ann: prìomh sheòrsa (HLH) air adhbhrachadh le adhbharan ginteil, agus dàrna seòrsa (HLH) air adhbhrachadh le galairean eile.

Bidh na comharraidhean ag atharrachadh, ach bu chòir dhut a bhith faiceallach ma tha fiabhras leantainneach, lotan craicinn, no grùthan/spleen mòr ort. Ma tha comharraidhean dona ort leithid duilgheadas anail no glacaidhean, faigh aire mheidigeach sa bhad.

Tha breithneachadh agus làimhseachadh tràth riatanach. Bidh roghainnean làimhseachaidh ag atharrachadh a rèir an seòrsa galair. Aig amannan, is dòcha gum bi feum air rudan mar tar-chur cealla gas a chleachdadh.

Ged nach eil dòigh cinnteach ann airson seo a sheachnadh, faodaidh cleachdaidhean slàinte coitcheann cunnart “HLH” àrd-sgoile a lùghdachadh. Ann an suidheachadh mar seo, tha e glè chudromach fuireach làidir nad inntinn agus an taic riatanach fhaighinn. Chan eil thu nad aonar, na bi leisg iarraidh airson cuideachadh.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Siostam dìonachd, Galairean ginteil, Galairean, Fiabhras, Comharraidhean