Nach stad eadhon gearradh beag dhìot an fhuil? Am bruidhinn sinn mu dheidhinn hemophilia?

A bheil cuimhne agad nuair a bha thu nad phàiste, nuair a thuiteadh tu agus a shìneadh tu do ghlùin no do uilinn, stadadh an fhuil às dèidh greis? Nach eil sin iongantach? Nuair a bhios sinn a’ sileadh fala, tha siostam aig ar cuirp gus stad a chuir air, is e sin siostam a bhios ag adhbhrachadh gum bi fuil a’ dòrtadh. Ach tha cuid de dhaoine ann, agus chan eil am pròiseas dòrtadh fala seo ag obair gu ceart nan cuirp. Sin nuair a bhios sinn a’ bruidhinn mu chumha ris an canar hemophilia . Faodaidh seo a bhith beagan dona, ach le riaghladh ceart , is e suidheachadh a th’ ann a ghabhas làimhseachadh gu math.

Dè dìreach a th’ ann an hemophilia?

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh a th' ann an hemophilia anns nach eil ar fuil a' dòrtadh gu ceart, a' ciallachadh nuair a bhios sinn a' bleith, nach stad e gu furasta . 'S e galar ginteil a th' ann sa mhòr-chuid, a' ciallachadh gum faodar a thoirt seachad tro ghinean bho ghinealach gu ginealach.

Smaoinich gu bheil gearradh beag air do làimh. Mar as trice, bidh pròtainean sònraichte nar fuil, ris an canar factaran clotadh , ag obair còmhla gus an lot a dhùnadh agus stad a chuir air an fhuil. Tha e coltach ri toll a phasgadh ann am balla.

Ach ann an neach le hemophilia, tha aon de na factaran clotaidh seo a dhìth ann am meudan gu leòr, no chan eil am factar ag obair gu ceart. Sin an duilgheadas. Sin as coireach gum faod iad fuil a chuir airson ùine mhòr eadhon bho leòn beag, no faodaidh iad bruiseadh gu furasta.

Mar a bhios fuil a’ dòrtadh gu sìmplidh

Nuair a thòisicheas sinn a’ sileadh fala, tha grunn cheumannan ann gus stad a chuir air.

1. Is e a’ chiad rud a thachras gu bheil na soithichean fala a’ teannachadh. An uairsin bidh an ìre fala a tha a’ sruthadh a-mach a’ lùghdachadh beagan.

2. An uairsin, thig ceallan beaga bìodach ris an canar plaideatan nar fuil gu àite an dochann agus bidh iad a’ steigeadh ri chèile, a’ cruthachadh seòrsa de dhama bhig.

3. An ath rud, thèid na factaran clotaidh a dh’ainmich mi na bu thràithe a ghnìomhachadh, ag obair às dèidh a chèile, a’ cruthachadh mogaill làidir ris an canar fibrin , a’ neartachadh cnap-starra nan truinnsearan agus a’ stad an fhuil gu tur.

Is e an rud a thachras ann an hemophilia gu bheil aon de na factaran clotaidh a dhìth san treas ceum seo, agus mar sin chan eil clot làidir a’ cruthachadh.

A bheil seòrsachan hemophilia ann?

Tha, tha dà phrìomh sheòrsa hemophilia ann, a rèir dè am factar clotting a tha gann.

Hemophilia A

Is e seo an seòrsa hemophilia as cumanta. Tha e air adhbhrachadh le dìth factar clotadh VIII no le nach eil e ag obair ceart.

Hemophilia B

Canar Galar na Nollaige ris an t-seòrsa seo cuideachd. Tha e air adhbhrachadh le gainnead an naoidheamh factar clotadh fala (Factar IX).Tha e ceart gu leòr nach eil gu leòr ann, tha e ceart gu leòr nach eil e ag obair ceart.

Tha comharraidhean an dà sheòrsa glè choltach. Ach, tha e glè chudromach an dà sheòrsa seo aithneachadh gu ceart nuair a thathar gan làimhseachadh. Leis gum bu chòir làimhseachadh a thoirt seachad a rèir an fhactar a tha air lùghdachadh.

Cho dona 's a tha an suidheachadh seo

Faodaidh cho dona ‘s a tha hemophilia atharrachadh bho dhuine gu duine, a rèir dè an ìre den fhactar clotadh easbhaidheach a tha an làthair anns a’ bhodhaig.

• Hemophilia tlàth: Tha factaran clotadh fala beagan nas ìsle na an àbhaist aig daoine le hemophilia tlàth. Is dòcha nach bi iad a’ bleith ach airson ùine ghoirid ma tha dochann mòr, lannsaireachd no toirt a-mach fiacail orra. Is dòcha nach eil fios aca eadhon gu bheil hemophilia orra gus an tachair rudeigin dona.
• Hemophilia meadhanach: Tha nas lugha de fhactaran clotadh aig na daoine seo. Dh’ fhaodadh iad cus fuil a chall eadhon bho leòntan beaga. Aig amannan, dh’ fhaodadh iad fuil a chall gun adhbhar (fuil gun adhbhar).
• Hemophilia dona: Tha ìrean glè ìosal de fhactaran clotadh fala aig na daoine seo. Faodaidh iad bleith a-steach do cho-phàirtean agus fèithean gun adhbhar follaiseach. Faodaidh eadhon am bruis as lugha duilgheadas mòr adhbhrachadh.

Carson a tha seo a’ tachairt? Dè na h-adhbharan a th’ ann?

Is e tinneas ginteil a th’ ann an hemophilia gu tric, a’ ciallachadh gu bheil e air a thoirt bho phàrantan gu clann tro ghinean.

Mar a tha e a’ tighinn bho dhìleab (dìleab ceangailte ri X)

Tha an gine airson hemophilia air a’ chromosome X. Tha fios agad, tha dà chromosome X (XX) aig boireannaich, agus aon chromosome X agus aon chromosome Y (XY) aig fireannaich.

• Nighean boireann: Gheibh i aon X bhon a màthair agus aon X bhon athair.
• Leanabh fireannach: Gheibh e aon X bhon mhàthair agus aon Y bhon athair.

A-nis, ma tha an gine lochtach a dh’adhbhraicheas hemophilia air a’ chromosome X,

• Ma gheibh balach an cromosome X lochtach sin bhon mhàthair aige, leasaichidh e hemophilia. Leis nach eil aige ach aon chromosome X. Ma tha lochd air, chan eil X eile ann airson a dhèanamh suas air a shon.
• Ma gheibh nighean cròmosom X easbhaidheach bhon mhàthair no bhon athair aice, ach gu bheil cròmosom X fallain aice, cha nochd i comharraidhean. Ach bidh i na giùlan . Tha seo a’ ciallachadh, eadhon ged nach eil hemophilia oirre, gum faod i an gine easbhaidheach a thoirt dha na cloinn aice. Gu math ainneamh, faodaidh boireannaich le giùlan comharraidhean tlàth a nochdadh cuideachd.

Sin as coireach gu bheil hemophilia a’ tachairt as trice ann an fir .

Smaoinich, ma tha màthair na giùlanaiche de hemophilia, tha cothrom 50% aig a h-uile leanabh fireannach a rugadh dhi hemophilia fhaighinn. San aon dòigh, tha cothrom 50% aig a h-uile leanabh boireann a bhith na giùlanaiche.

A bheil e a’ ruith ann an teaghlaichean? (Mùthaidhean gun adhbhar)

Chan eil e an-còmhnaidh riatanach gum bi hemophilia aig cuideigin san teaghlach. Aig amannan, ann an timcheall air 30% de chùisean, faodaidh hemophilia tachairt mar mhùthadh gun spionnadh ann an gine. Anns a’ chùis sin, is dòcha nach robh an suidheachadh aig duine sam bith eile san teaghlach roimhe.

Dè na comharran a th’ air hemophilia? Ciamar a thèid a dhearbhadh?

Bidh comharran hemophilia ag atharrachadh a rèir cho dona ‘s a tha an suidheachadh. Am measg nan comharran cumanta tha:

• Tachradh tric de bhrùthaidhean mòra, domhainn: Faodaidh eadhon cnap beag bruis mhòr adhbhrachadh.
• Fuil leantainneach bho leòn, toirt fiacail às, no às dèidh lannsaireachd.
• Fuil às an t-sròin gun adhbhar.
• Gomaichean a’ sileadh fala.
• Fuil a-steach don alt (hemarthrosis): Tha seo glè phianmhor. Bidh an alt a’ fàs ata, teth, agus gun chomas gluasad gu ceart. Is e altan mar na glùinean, na h-uilnean, agus na h-adhbrannan as trice a bhios air am bualadh. San fhad-ùine, faodaidh seo milleadh altan adhbhrachadh cuideachd.
• Fuil a-steach don fhèith: Bidh seo cuideachd ag adhbhrachadh pian agus at.
• Fuil le fual no stòl.
• Airson naoidheanan: Uaireannan is e a’ chiad chomharra fuil leantainneach às dèidh timcheall-ghearradh. No às dèidh in-stealladh, faodaidh an sgìre fàs gu math ata agus fuil a thoirt.
• 'S e suidheachadh glè dhona, ach tearc, a th' ann an sileadh-fala a-steach don eanchainn. Faodaidh seo comharraidhean adhbhrachadh leithid ceann goirt, cuir a-mach, codal, agus glacaidhean. 'S e èiginn a tha seo.

Ciamar a dh’aithnicheas dotair gur e hemophilia a tha seo? (Breithneachadh)

Ma tha gin de na comharraidhean seo ort fhèin no air do phàiste, ’s e an rud as fheàrr ri dhèanamh dotair fhaicinn. Mar as trice nì dotair breithneachadh anns na dòighean a leanas:

1. A’ faighneachd mu eachdraidh teaghlaich: A’ dèanamh cinnteach a bheil hemophilia no duilgheadasan eile le bleith aig duine sam bith san teaghlach.

2. Thèid sgrùdadh corporra a dhèanamh: A’ sgrùdadh airson bruidhean, joints ata, msaa.

3. Thèid deuchainnean fala a dhèanamh:

• Deuchainnean sgrìonaidh: Bidh iad sin a’ tomhas dè cho fada ’s a bheir e air fuil dòrtadh. Mar eisimpleir, deuchainnean mar PTT (Ùine Thromboplastin Pàirteach) agus PT (Ùine Prothrombin) . Faodaidh luachan PTT a bhith nas fhaide ann an hemophilia.
• Deuchainnean factar clotaidh: Bithear a’ cleachdadh iad seo gus faighinn a-mach a bheil gainnead ann am Factar VIII agus Factar IX, agus gu dè an ìre. Bithear a’ cleachdadh seo gus seòrsa agus dèinead hemophilia a dhearbhadh.

Fiù 's rè torrachas, ma tha eachdraidh teaghlaich de hemophilia ann, faodar deuchainnean a dhèanamh gus faicinn a bheil hemophilia aig an leanabh.

Dè na leigheasan a th’ ann airson seo? (Làimhseachadh)

Ged a tha hemophilia na staid nach gabh a leigheas, tha leigheasan fìor èifeachdach rim faighinn.Faodaidh na leigheasan seo cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air agus a’ cur casg air bleeding, agus do chuideachadh le bhith beò beatha nas fheàrr.

Leigheas-ionaid

Seo am prìomh làimhseachadh. Tha e a’ toirt a-steach factar clotadh fala (Factar VIII no Factar IX) a thoirt don bhodhaig, aig a bheil gainnead anns a’ bhodhaig, tro vein (intravenous no IV). Tha na factaran seo air an dèanamh an dàrna cuid à plasma fala daonna no tro theicneòlas ginteil (toraidhean ath-chuingealaichte).

Tha an làimhseachadh seo air a dhèanamh ann an dà dhòigh:

1. Leigheas casgach: Anns an leigheas seo, thèid am factar a thoirt don bhodhaig grunn thursan san t-seachdain, mus tachair bleith. Faodaidh seo casg a chuir air bleith obann, gu h-àraidh a-steach do na joints. Mar as trice, is ann airson daoine le hemophilia dona a nìthear seo.

2. Leigheas air iarrtas: Anns an leigheas seo, chan eil am factar air a thoirt seachad ach an dèidh don fhuil tòiseachadh. Tha an làimhseachadh seo air a chleachdadh airson daoine le hemophilia tlàth agus an fheadhainn nach eil air leigheas casgach.

Leigheasan eile

• Desmopressin (DDAVP): 'S e seo cungaidh-leigheis a ghabhas cleachdadh le daoine le hemophilia A tlàth. Bidh e ag obair le bhith a' leigeil ma sgaoil Factar VIII a tha air a stòradh sa bhodhaig. Faodar a thoirt seachad mar spraeadh sròin no mar stealladh.
• Drogaichean an-aghaidh fibrinolytics: Mar eisimpleir , searbhag tranexamic . Bidh na drogaichean seo ag obair le bhith a’ slaodadh sgaoileadh clot fala. Tha iad feumail ann an suidheachaidhean leithid toirt a-mach fhiaclan agus sròn-fhuil.
• Faochadh-pèin: Faodaidh tu rudan mar paracetamol a ghabhail gus faochadh a thoirt don phian a thig le bleeding anns na joints. Ach, chan eilear a’ moladh cungaidhean mar aspirin agus NSAIDs (me, ibuprofen, diclofenac) do dhaoine le hemophilia, oir faodaidh iad an cunnart bho bleeding a mheudachadh.

Dè nì thu nuair a bhios tu a’ sileadh fala?

Tha beagan rudan ann a bu chòir dhut a dhèanamh nuair a bhios fuil ort. Cuimhnich air modh RICE .

• R (Tàmh): Thoir fois don alt no don fhèith a tha air a ghoirteachadh. Cùm e bho bhith a’ gluasad.
• Deigh (Deigh): Cuir pasgan deighe air an àite air a bheil an dochann airson timcheall air 15-20 mionaid, grunn thursan san latha. Lùghdaichidh seo at agus pian.
• C (Teannachadh): Paisg an àite air a bheil an dochann air a dhèanamh le bannan elastagach gus a dhèanamh beagan teann.
• E (Àirde): Cùm a’ ghàirdean no a’ chas a tha air a ghoirteachadh os cionn ìre a’ chridhe.

Fhad ’s a tha thu a’ dèanamh nan rudan seo, bu chòir dhut bruidhinn ris an dotair agad agus làimhseachadh Factor fhaighinn ma tha sin riatanach.

Mar a bhith beò le hemophilia

Faodaidh e bhith dùbhlanach a bhith beò le hemophilia, ach le riaghladh, mothachadh agus taic cheart , faodaidh tu beatha àbhaisteach, ghnìomhach a bhith agad.

• Taic bho sgioba de dhotairean speisealta: Nuair a bhios hemophilia ga làimhseachadh,Tha e glè chudromach taic fhaighinn bho sgioba anns a bheil haematologist, banaltraman, leasaichean-cuirp, agus luchd-obrach sòisealta. Bheir iad comhairle dhut mu làimhseachadh, eacarsaich, agus mar a dh’fhanas tu sàbhailte.
• Gabh pàirt ann an gnìomhan sàbhailte: Bu chòir do dhaoine le hemophilia spòrs a sheachnadh a dh’ fhaodadh mòran leòn adhbhrachadh (me rugbaidh, bogsaidh). An àite sin, gabh pàirt ann an eacarsaichean sàbhailte leithid snàmh, coiseachd, agus baidhsagal (le clogaid). Bruidhinn ri leasaiche corporra gus eacarsaich a thaghadh a tha ceart dhutsa.
• Cùm deagh shlàinte fhiaclan: Tha e glè chudromach casg a chur air lobhadh fhiaclan agus galar nan gomaichean, oir tha cunnart ann gun tèid fuil a chall nuair a bhios tu a’ dèanamh modhan-obrach leithid fiaclan a thoirt a-mach. Cùm ort a’ faicinn fiaclair.
• Rabhadh meidigeach dearbhaidh: Biodh bracelet no cairt agad an-còmhnaidh ag ràdh gu bheil hemophilia ort. Faodaidh e a bhith glè fheumail ann an èiginn.
• Taic shòisealta: Tha e na neart mòr bruidhinn ri daoine eile le hemophilia agus an teaghlaichean agus eòlasan a cho-roinn. Ma tha buidhnean mar sin ann, thig còmhla riutha.
• Dòchas airson an ama ri teachd: Tha leigheasan ùra airson hemophilia gan lorg fad na h-ùine. Tha rannsachadh cuideachd a’ dol air adhart air rudan mar leigheas ginteil . Mar sin faodaidh dòchas a bhith againn airson an ama ri teachd.

Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh

'S e duilgheadas le dòrtadh fala a th' ann an hemophilia, ach chan e rudeigin air am bu chòir eagal a bhith ort agus faodar a riaghladh gu math .

Is e an rud as cudromaiche comhairle mheidigeach iarraidh gu sgiobalta ma tha comharraidhean ort, breithneachadh ceart fhaighinn, agus an làimhseachadh a thathar a’ toirt seachad a leantainn.

Ma tha hemophilia ort fhèin no air cuideigin as aithne dhut, cuimhnich nach eil thu nad aonar. Leis an eòlas, an taic agus an làimhseachadh a dh’ fheumas tu, faodaidh tu fhèin cuideachd beatha fhallain, ghnìomhach a bhith agad. Na caill dòchas!

Hemophilia , bleeding, dòrtadh fala, galairean ginteil, Factar VIII, Factar IX