A bheil thu cuideachd a’ faireachdainn gu bheil do chasan a’ fàs neo-mhothachail? Dh’fhaodadh seo a bhith na Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

A bheil thu uaireannan a’ faireachdainn gu bheil do chasan lag, gu bheil duilgheadas agad èirigh bho chathair, gu bheil thu sgìth nuair a dhìreas tu staidhre? No a bheil thu a’ faireachdainn sgìth le comharraidhean mar shùilean troma, beul tioram, agus sealladh dùbailte? Is dòcha nach e dìreach sgìths a tha seo. An-diugh bruidhnidh sinn mu chumha nach cuala tu iomradh air, ach a tha glè fhiach a bhith eòlach air, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, no “(LEMS)” mar a chanas sinn ris airson goirid.

Dè a th’ ann an Sionndrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)?

Gu sìmplidh, 's e eas-òrdugh fèin-dìonach a th' ann an Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS). A-nis is dòcha gu bheil thu a’ faighneachd dè a th’ ann an eas-òrdugh fèin-dìonach . Tha siostam dìon aig ar cuirp. Is e seo a tha gar dìon le bhith a’ sabaid an aghaidh bitheagan a dh’adhbhraicheas galair bhon taobh a-muigh. Tha e coltach ris an arm nar dùthaich. Ach uaireannan bidh an siostam dìon seo a’ dol ceàrr. An uairsin bidh e a’ tòiseachadh a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fallain againn fhèin. Sin a thachras ann an LEMS.

Anns an `(LEMS)` seo, bidh an siostam dìon againn a’ toirt ionnsaigh air a’ cheangal eadar na nearbhan motair againn agus na fèithean . Gus a bhith mionaideach, canar an `snaim neuromuscular` ris a’ cheangal seo. Nuair a bhios an snaim seo air a mhilleadh, bidh bacadh air tar-chur teachdaireachdan bho na nearbhan chun na fèithean. ’S ann aig an àm seo a thachras laigse fèithe.

Mar as trice bidh an laigse seo a’ tòiseachadh anns na sliasaidean àrda agad, ach faodaidh e sgaoileadh mean air mhean gu fèithean do ghàirdeanan, anail, slugadh agus labhairt.

Cò a tha nas dualtaiche an `(LEMS)` seo a leasachadh?

Tha dà phrìomh bhuidheann ann a tha a’ dèanamh suas `(LEMS)`.

1. Co-cheangailte ri aillse: Tha seòrsa air choreigin de aillse aig mu 60% de dhaoine le LEMS. Is e aillse sgamhain cealla beaga an seòrsa as cumanta. Gu iongantach, uaireannan faodaidh comharran LEMS nochdadh mìosan no eadhon bliadhnaichean mus tig an aillse air adhart. Tha a’ mhòr-chuid de na daoine seo nas sine na 60, tha iad nan fireannaich, agus tha iad air toraidhean tombaca a chleachdadh.

2. Gun aillse: Chan eil aillse air a lorg anns an 40% eile de dhaoine le LEMS. Mar as trice, bidh na daoine sin air an dearbhadh aig aois 35 agus a-rithist aig aois 60.

'S e suidheachadh glè ainneamh a th' ann an LEMS am measg clann òga.

An e aillse sgamhain beaga cealla (LEMS) a-mhàin a tha co-cheangailte ri seo?

Chan eil. ’S e aillse sgamhain cealla beaga an seòrsa aillse as cumanta, ach faodaidh seòrsachan eile aillse a bhith co-cheangailte ri LEMS cuideachd. Am measg nan eisimpleirean tha aillse a’ phrostaid, thymoma, agus eas-òrdughan lymphoproliferative. Leis gum faod comharran LEMS nochdadh mus nochd comharran aillse, tha e cudromach na deuchainnean ceart a bhith agad gus sgrùdadh a dhèanamh airson aillse ma nì an dotair agad breithneachadh ort le LEMS.

An e atharrachaidhean ginteil a tha ag adhbhrachadh LEMS?

Tha luchd-saidheans den bheachd gum faodadh ceangal ginteil a bhith aig galairean fèin-dìona san fharsaingeachd. Leis gur e galar fèin-dìona a th’ ann an LEMS cuideachd, tha e comasach gu bheil buaidh ginteil aige cuideachd, ach chan eil seo air a thuigsinn gu h-iomlan fhathast.

Dè cho cumanta 's a tha `(LEMS)`?

'S e galar glè ainneamh a th' ann an LEMS. Thathas a' meas gu bheil an suidheachadh seo a' toirt buaidh air mu 2.8 millean neach air feadh an t-saoghail. Anns na Stàitean Aonaichte, tha mu 400 cùis de LEMS air an aithris. Ged nach eil staitistig cheart ann air cia mheud duine a tha nar dùthaich, tha e soilleir gur e suidheachadh ainneamh a tha seo.

Dè na comharran a th’ aig `(LEMS)`?

Seallaidh sinn air comharran `(LEMS)` aon às dèidh a chèile. Chan eil na comharran seo uile a’ nochdadh aig an aon àm anns a h-uile duine, is dòcha gun nochd cuid de chomharran nas tràithe, is dòcha gun nochd cuid nas fhaide air adhart.

• Laigse agus sgìths fèithe: gu h-àraidh anns na casan àrda.
• Duilgheadas coiseachd: Duilgheadas a’ dìreadh staidhre ​​​​no ag èirigh bho chathair.
• Pian no teannachadh fèithe.
• Faireachdainn de neo-mhothachadh anns na buill-bodhaig.
• Sùilean a’ cromadh (ptosis): Faodaidh seo a bhith coltach ri cadal.
• A’ faicinn dà rud aig an aon àm (diplopia).
• Beul is sùilean tioram (xerostomia): lùghdachadh ann an sileadh, lùghdachadh ann an deòir anns na sùilean.
• Constipation.
• Lùghdachadh fallas.
• Call cuideim.
• Duilgheadas le bhith a’ fualadh.
• Dysfunction erectile ann an fir.
• Duilgheadas le bruidhinn (dysarthria) agus duilgheadas le slugadh (dysphagia): Mar as trice is iad sin comharraidhean a bhios a’ leasachadh nas fhaide air adhart sa ghalar.
• Duilgheadas anail (dyspnea) agus àmhghar analach: Tha seo cuideachd na chomharradh tearc, dona a dh’ fhaodadh tachairt anns na h-ìrean deireannach den ghalar.

Cudromach: Ma tha aon no barrachd de na comharraidhean seo ort, na gabh ris gur e LEMS a th’ ann. Ach, ma mhaireas na comharraidhean seo, tha e glic comhairle mheidigeach iarraidh.

Ciamar a bhios LEMS mar as trice a’ nochdadh agus a’ dol air adhart?

Mar as trice bidh LEMS a’ toirt buaidh an toiseach air fèithean nan sliasaidean . Faodaidh e buaidh a thoirt an uair sin air fèithean nan gualainn, fèithean nan gàirdeanan is nan casan, na fèithean a chuidicheas le cainnt is slugadh, agus fèithean nan sùilean.

Tràth sa ghalar, is dòcha gum bi duilgheadas agad èirigh bho chathair, dìreadh staidhre ​​​​no chnocan, no obair chruaidh a dhèanamh a dh’ fheumas do chasan a chleachdadh.

Mar as trice bidh comharraidhean a’ leasachadh gu slaodach, thairis air beagan sheachdainean gu mìosan . Ach, ma tha LEMS agad le aillse, faodaidh comharraidhean leasachadh nas luaithe.

Dè a tha ag adhbhrachadh LEMS?

Mar a bhruidhinn sinn roimhe, 's e galar fèin-dìonach a th' ann an LEMS. Tha seo a' ciallachadh gu bheil dìonan do bhodhaig fhèin (antibodies) a' toirt ionnsaigh air na figheagan fallain agad fhèin. Ann an LEMS, bidh na antibodies seo a' toirt ionnsaigh air an àite far a bheil ceallan nearbh agus snàithleanan fèithe a' coinneachadh, an ceangal neuromuscular. Gu sònraichte, bidh iad a' toirt ionnsaigh air na seanalan calcium an sin. Tha na seanalan calcium seo riatanach airson teachdaireachdan nearbh a bhith air an sgaoileadh.

Smaoinich air mar shreath de dh’eich. Bidh an ionnsaigh seo a’ cur sreath de thachartasan air bhog:

1. Bidh na h-antasubstaintean a’ ceangal ris na seanalan calcium aig cinn nan ceallan nearbhach agus gan bacadh.

2. Nuair a bhios seanalan calcium air an lughdachadh, bidh an ìre de acetylcholine, neurotransmitter, a thèid a leigeil ma sgaoil a’ lùghdachadh. Tha an acetylcholine seo na cheimigeach riatanach airson gnìomhachd fèithean.

3. Nuair nach eil gu leòr acetylcholine air a leigeil ma sgaoil, chan eil na “teachdaireachdan” a’ dol troimhe gu ceart chun na snàithleanan fèithe. An uairsin chan urrainn dha na fèithean agad obrachadh gu h-iomlan.

4. Mar thoradh air an sin, chan eil na fèithean ag obair gu h-àbhaisteach, agus mar thoradh air sin bidh laigse ann.

Seo mar a bhios daoine le aillse sgamhain beaga-cheallach a’ leasachadh LEMS: Nuair a bhios aillse nad bhodhaig, gheibh antibodies comharra airson “a dhol a chogadh.” Ach an àite ionnsaigh a thoirt air na ceallan aillse (gu sònraichte, na seanalan calcium air uachdar nan ceallan aillse), bidh na antibodies seo a’ toirt ionnsaigh mhearachdach air na seanalan calcium air cinn nan ceallan nearbhach. An uairsin bidh an aon shreath de thachartasan a’ tachairt.

Tha luchd-saidheans den bheachd gur e dìreach mì-ghnìomhachd an t-siostam dìon a tha ag adhbhrachadh LEMS ann an daoine às aonais aillse sgamhain. Ach chan eil e soilleir fhathast carson a tha seo a’ tachairt.

Ciamar a dh’aithnicheas tu `(LEMS)`?

Is e a’ chiad cheum ann a bhith a’ lorg LEMS gum bi an dotair agad gad sgrùdadh gu faiceallach. Bidh seo gu tric a’ toirt a-steach neò-eòlaiche, no dotair a tha gu sònraichte a’ dèiligeadh ri galairean nan nearbhan agus nam fèithean. Tha pàirt den phròiseas seo a’ toirt a-steach faighneachd mu na comharraidhean agad, eachdraidh mheidigeach, agus cungaidhean-leighis sam bith a bhios tu a’ gabhail. Thèid sgrùdadh neò-eòlach mionaideach a dhèanamh gus coimhead airson pàtrain laigse agus comharran a tha a rèir LEMS.

Is e deuchainnean an ath cheum. Am measg nan deuchainnean airson `(LEMS)` tha:

• Deuchainn fala: Faodaidh seo dearbhadh a bheil antibodies an-aghaidh seanalan calcium nad fhuil. Tha na antibodies seo aig timcheall air 85% de dhaoine le LEMS nam fuil.
• Electromyography (EMG): Bidh an deuchainn seo a’ coimhead air dè cho math ’s a tha na fèithean agus na nearbhan agad ag obair còmhla. Ann an LEMS, tha co-dhùnaidhean gu math sònraichte aig deuchainn EMG, agus mar sin faodaidh e cuideachadh le bhith a’ dearbhadh an dearbhaidh.
• X-ghath sgamhain (X-ghath) neo scan CT (scan CT) neo scan MRI (MRI) (den chiste): Leis gum faod suidheachadh ris an canar ‘(LEMS)’ leasachadh ann an daoine le aillse sgamhain cealla beaga, bidh na deuchainnean seo a’ coimhead airson comharran aillse sgamhain.

Faodaidh comharraidhean LEMS tòiseachadh mìosan gu sia bliadhna mus tig aillse air adhart. Mar sin, às dèidh dhut LEMS a dhearbhadh, bu chòir dhut sgrìonaidhean aillse fhaighinn a h-uile trì gu sia mìosan airson co-dhiù dà bhliadhna. Molaidh an dotair agad clàr-ama sgrìonaidh a tha ceart dhut.

Ciamar a thèid LEMS a làimhseachadh?

Tha grunn leigheasan ann airson LEMS.

• A’ làimhseachadh an aillse bunaiteach: Ma tha LEMS co-cheangailte ri aillse, leithid aillse sgamhain cealla beaga, faodaidh làimhseachadh an aillse sin comharraidhean LEMS a lughdachadh cuideachd. Dh’ fhaodadh leigheasan aillse a bhith a’ toirt a-steach chemotherapy, leigheas rèididheachd, agus / no lannsaireachd. Tha seo an urra ri seòrsa an aillse agus molaidhean an dotair agad.
• Leigheasan sònraichte airson (LEMS): Tha iad sin a’ toirt a-steach cungaidhean a bheir faochadh do chomharran agus cungaidhean a chumas smachd air an t-siostam dìon.

Làimhseachadh airson comharraidhean

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Bidh na drogaichean seo a’ meudachadh neart fèithe. Bidh iad a’ meudachadh leigeil ma sgaoil an neurotransmitter acetylcholine aig an snaim neuromuscular, a’ leasachadh chomharran dha na fèithean.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Bidh pyridostigmine ag obair le bhith a’ cur casg air briseadh sìos acetylcholine aig an snaim neuromuscular. Bidh seo cuideachd a’ meudachadh comharran acetylcholine agus a’ leasachadh neart fèithean. Bithear a’ toirt pyridostigmine uaireannan ann an co-bhonn ri amifampridine gus gnìomhachd fèithean a leasachadh agus gus comharraidhean LEMS leithid beul tioram, sùilean tioram, cuing, mì-ghnìomhachd feise, agus fallas nas lugha a làimhseachadh. Ach, tha cleachdadh pyridostigmine airson LEMS na chleachdadh far-leubail, a’ ciallachadh nach eil Rianachd Bidhe is Dhrugaichean na SA (FDA) air an druga aontachadh airson a’ chumha seo.

Làimhseachadh a tha a’ modulachadh an t-siostam dìon

• Luchd-dìon-dìona:Bidh na drogaichean seo a’ cuideachadh le bhith a’ stad no a’ cumail smachd air gnìomh “dìon” an t-siostam dìon agad. Faodaidh an dotair agad na drogaichean seo òrdachadh dhut mura h-eil drogaichean eile a’ cumail smachd air na comharraidhean agad. Mar eisimpleir, faodar droga ris an canar prednisone a thoirt seachad le no às aonais azathioprine no cyclosporine.
• Iomlaid plasma: Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, bidh inneal a’ sgaradh pàirt leaghaidh na fala agad (plasma) bho na ceallan fala. Tha na h-antasubstaint agad anns a’ phlasma seo. Às dèidh an dealachaidh, thèid an fhuil a chur air ais nad bhodhaig. Dh’fhaodadh do dhotair beachdachadh air an làimhseachadh seo ma tha comharraidhean dona ort agus ma tha feum agad air làimhseachadh èiginneach.
• Immunoglobulins: Do chuid de dhaoine, dh’ fhaodadh làimhseachadh immunoglobulin ann an dòsan àrd casg a chuir air a’ ghalair bho bhith a’ fàs nas miosa.

An gabh casg a chur air LEMS?

Chan eil làn-thuigse fhathast air adhbhar LEMS, agus mar sin chan eil fios a bheil dòigh ann air casg a chuir air a’ ghalair.

Ach, leis gum faod LEMS leasachadh ann an daoine le aillse sgamhain, faodaidh tu cuideachadh le casg a chur air aillse sgamhain le bhith:

• Na bi a’ smocadh. Ma chleachdas tu toraidhean tombaca, iarr air do dhotair cuideachadh le bhith ga stad.
• Seachain toit dàrna-làimh.
• Thoir sùil air an dachaigh agad airson gas radon. Faodaidh nochdadh fad-ùine do ghas radon do chunnart aillse sgamhain a mheudachadh.

Faodaidh tu cuideachd ceumannan a ghabhail gus dòigh-beatha fhallain a chumail suas:

• Ith barrachd mheasan is ghlasraich. Lean daithead Meadhan-thìreach no DASH.
• Cùm cuideam fallain.
• Dèan eacarsaich mar a chaidh a mholadh leis an dotair agad.
• Faigh cadal gu leòr - mar as trice seachd gu naoi uairean a thìde.
• Lùghdaich do chuideam. Faodaidh cuideam comharraidhean a dhèanamh nas miosa.
• Seachain amar ann an uisge teth. Faodaidh teas comharraidhean LEMS a dhèanamh nas miosa.
• Tadhail air an dotair agad gu cunbhalach, agus innis dhaibh sa bhad ma dh’atharraicheas do shlàinte no ma leasaicheas tu comharraidhean ùra.

An gabh LEMS a leigheas gu tur?

Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann airson LEMS. Tha e air a shealltainn gu bheil làimhseachadh an aillse bunaiteach co-cheangailte ri LEMS a’ leasachadh comharran LEMS. Faodaidh drogaichean dìonachd-bhacadh cuideachadh le smachd a chumail air an ionnsaigh fèin-dìonach, agus tha leigheasan ann cuideachd a chuidicheas le faochadh a thoirt do chomharran le bhith ag àrdachadh na tha de acetylcholine ann an cinn nan nearbhan agus a’ leasachadh neart fèithe.

Ma tha LEMS ort gun aillse, faodaidh dùil a bhith agad ri beatha àbhaisteach. Ma tha LEMS agus aillse ort, faodaidh na comharraidhean agad fàs nas fheàrr thar ùine (ged nach eil iad gu tur) ma thèid an aillse a lorg agus a riaghladh tràth.

Tha càileachd do bheatha an urra gu ìre mhòr air cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad.

Cuin a bu chòir dhomh fios a chur air an dotair agam ma tha `(LEMS)` orm?

Ma tha atharrachadh ann an do shlàinte, no ma dh’fhàsas na comharraidhean agad nas miosa, cuir fios chun dotair agad aig àm sam bith . Na biodh eagal ort, na gabh dragh. Tha dotairean ann gus do chuideachadh.

Dè an diofar eadar `(LEMS)` agus `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Tha comharraidhean coltach ri chèile aig sionndrom myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) agus myasthenia gravis (MG). Bidh an dà chuid ag adhbhrachadh laigse fèithe agus sgìths.

Ach, mar as trice bidh myasthenia gravis (MG) a’ toirt buaidh an toiseach air na fèithean timcheall do shùilean agus na fèithean a thathas a’ cleachdadh airson slugadh. Nas fhaide air adhart, faodaidh e buaidh a thoirt air fèithean nas fharsainge, a’ gabhail a-steach fèithean an anail agus fèithean nan casan.

Mar as trice bidh LEMS a’ tòiseachadh le laigse anns na sliasaidean àrda agad, agus an uairsin a’ gluasad gu na gàirdeanan agad. Faodaidh LEMS laigse adhbhrachadh anns na fèithean sùla agad cuideachd, ach mar as trice bidh e nas ciùine na myasthenia gravis (MG).

Ann am myasthenia gravis (MG), faodaidh laigse mhòr anns na fèithean analach (na fèithean a chuidicheas tu gus anail a tharraing) a bhith marbhtach. Tha seo tearc ann an LEMS.

Mar as trice chan eil mòran chomharran mì-ghnìomhachd an t-siostam nearbhach fèin-riaghlaidh aig daoine le myasthenia gravis (MG) (me, sùilean tioram, beul tioram, cuing, lùghdachadh fallas, mì-ghnìomhachd feise). An coimeas ri sin, bidh na gearanan sin gu tric aig daoine le LEMS, agus faodaidh na comharraidhean sin uaireannan cuideachadh le bhith ag eadar-dhealachadh an dà ghalar.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Is dòcha gu bheil thu a’ tuigsinn a-nis gur e galar a th’ ann an Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) air adhbhrachadh le siostam dìon ro-ghnìomhach. Chan eil na ceallan nearbhach agad a’ cur teachdaireachdan gu leòr chun na snàithleanan fèithe agad gus “cùmhnantachadh.” Is e an toradh laigse fèithe agus comharraidhean eile.

Cuimhnich, tha aillse sgamhain beaga-cheallach aig mu 60% de dhaoine le LEMS. Ma tha LEMS ort ach mura h-eil aillse ort, dèan cinnteach gum bi sgrìonadh aillse agad fhèin agus aig an dotair agad a h-uile beagan mhìosan airson co-dhiù dà bhliadhna às dèidh an dearbhaidh.

Tha leigheasan ann. Tha iad sin a’ gabhail a-steach a bhith a’ làimhseachadh an aillse ma tha e an làthair, a bharrachd air drogaichean a ghabhail a leasaicheas conaltradh cealla nearbhach-snàithleach fèithe. Faodaidh leasachadh conaltraidh neart fèithe agus comharraidhean eile a leasachadh.

Tha mi an dòchas gu bheil am fiosrachadh seo feumail dhut.Cuimhnich an-còmhnaidh, ma tha draghan slàinte sam bith ort, ’s e an rud as fheàrr bruidhinn ri dotair eòlach mu dheidhinn.

` Sionndrom myasthenic Lambert-Eaton, LEMS, galairean fèin-dìona, laigse fèithe, aillse sgamhain cealla beaga, ceangal neuromuscular, acetylcholine