A bheil am pròtain M seo na dhuilgheadas dha na dubhagan agad cuideachd? (Gammopathy Monoclonal de Chudrom Dubhagach - MGRS) Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo!

Tha fios againn uile gur e organ glè chudromach a th’ anns na dubhagan againn a bhios a’ dèanamh an cuid obrach gu sàmhach. Ach, uaireannan faodaidh na dubhagan seo a bhith tinn gu sàmhach cuideachd. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar a dh’ adhbhraicheas galar dubhaig, rud a dh’ fhaodadh a bhith beagan toinnte nuair a chluinneas tu an t-ainm, ach a tha furasta a thuigsinn. Canar MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) ris an seo. Ged a tha an t-ainm beagan fada, na gabh dragh, tuigidh sinn gu sìmplidh e.

Dè dìreach a th’ ann an MGRS?

Ceart gu leòr, leig dhuinn sùil a thoirt air dè a th’ ann an MGRS. Gu sìmplidh, is e buidheann de thinneasan a th’ ann an MGRS a bhios a’ dèanamh cron air na dubhagan. Tha an milleadh seo a’ tachairt leis gu bheil cuid de cheallan plasma ar bodhaig, no ceallan B (is iad sin seòrsaichean de cheallan fala geala), a’ dèanamh cus lethbhric dhiubh fhèin, no clònan . Smaoinich air mar inneal lethbhric a’ dèanamh iomadh lethbhric den aon duilleag pàipeir.

Bidh na ceallan plasma a chruthaichear san dòigh seo a’ dèanamh seòrsa de antibody ris an canar pròtain M. Bidh na pròtainean M seo a’ tasgadh ann an diofar bhuill-bodhaig nar bodhaig, gu h-àraidh na dubhagan, agus a’ tòiseachadh gan milleadh.

Is e an rud cudromach nach e aillse a th’ ann an MGRS. Ach, faodaidh àireamh bheag de dhaoine le MGRS aillse fhaighinn mu dheireadh, leithid myeloma iomadach . Mar sin tha e cudromach a bhith mothachail air seo.

A bheil seòrsaichean MGRS ann?

'S e, tha còrr is dusan seòrsa de thinneasan MGRS ann. Tha iad sin air an seòrsachadh a rèir dè am pàirt den dubhaig air a bheil am pròtain M a' toirt buaidh. Tha trì prìomh roinnean ann:

1. Galairean glomerular

Is e glomerulopathies an seòrsa MGRS as cumanta. Bidh iad sin a’ dèanamh cron air na soithichean fala beaga bìodach taobh a-staigh nan dubhagan. Tha iad coltach ris na mogaill ann an sìoltachan uisge. Seo cuid de na galairean eile a tha san roinn seo:

• Amyloidosis dubhaig. Tha seo a’ gabhail a-steach seòrsachan ris an canar amyloidosis AL, amyloidosis AH, agus amyloidosis AHL.
• Glomerulonephritis crioglobulinemic (CG).
• Glomerulopathy snàithleach (FGN).
• Glomerulopathy immunotactoid (ITG).
• Galairean glomerular co-cheangailte ri pròtainean monoclonal. Tha seo a’ gabhail a-steach cumhaichean ris an canar ‘galairean slabhraidh aotrom’ agus ‘galairean tasgaidh slabhraidh throm’.

2. Galairean tubulointerstitial

Bidh na galairean seo a’ toirt buaidh air na tiùban (tubules) a bhios a’ giùlan beathachadh agus lionntan air an sìoladh leis na dubhagan air ais dhan fhuil, agus na figheagan mun cuairt orra. Seo cuid de na h-eisimpleirean:

• Sionndrom Fanconi slabhraidh aotrom (LCFS).
• Tubulopathy proximal slabhraidh aotrom (LCPT) gun chriostalan.
• Histiocytosis a bhios a’ stòradh criostalan.

3. Cumhaichean a bheir buaidh air na soithichean fala taobh a-staigh na dubhaig (leòintean soithichean fala intra-dubhaig)

Bidh na cumhaichean seo a’ toirt buaidh air na soithichean fala anns na dubhagan. ’S e eisimpleir de seo sionndrom uremic hemolytic neo-àbhaisteach (aHUS) . ’S e seo nuair a bhios soithichean fala beaga bìodach anns na dubhagan air am bacadh le clotan fala.

Dè cho cumanta 's a tha MGRS?

Gu dearbh, 's e suidheachadh glè ainneamh a th' ann an MGRS. Thathar a' meas nach eil e a' toirt buaidh air ach nas lugha na 1% den t-sluagh. Tha e gu sònraichte cumanta ann an daoine os cionn aois 60 .

Dè na comharran a th’ aig MGRS?

Faodaidh comharran MGRS atharrachadh a rèir an seòrsa MGRS a th’ agad. Seo cuid de na comharran cumanta:

• A’ faireachdainn glè sgìth (leamh) .
• At anns na casan ìosal, na h-adhbrannan, no na casan. Aig amannan faodaidh an stamag, na làmhan, no an aghaidh at cuideachd.
• Bidh sionndrom nephrotic a’ tachairt. Tha seo air a chomharrachadh le bhith a’ cur às do phròtain san fhual agus ìrean àrda de cholesterol san fhuil.
• Fual le siabann no le cùbhraidh . Dh’fhaodadh seo a bhith na chomharradh air pròtain san fhual (proteinuria).
• Is e fualadh tric an fheum air fualadh gu tric.
• Fuil san fhual (hematuria) no fual a thionndaidheas pinc.
• Meadhrachadh agus cuir a-mach.
• Sionndrom POEMS . 'S e suidheachadh tearc a tha seo cuideachd.
• Neo-mhothachadh, priobadh, no laigse anns na buill-bodhaig (is iad sin comharran neuropathy).
• Dath craicinn (spotan aotrom no dorcha).
• Duilgheadas le anail (dyspnea).

Dè a tha ag adhbhrachadh MGRS?

Is e milleadh nan dubhagan air adhbhrachadh leis na pròtainean M a chaidh ainmeachadh am prìomh adhbhar airson MGRS. Tha pròtainean M nan seòrsa antibody nach eil ag obair gu ceart, agus a thèid a thoirt gu buil gu ceàrr. Tha iad air an dèanamh bho chlònaichean millte (lethbhric) de cheallan plasma, seòrsa de chealla fala geal, no ceallan B.

Faodaidh cuid de dhaoine na clònaichean seo de cheallan plasma a bhith aca a bhios a’ dèanamh phròtainean M gun chron a dhèanamh air buill-bodhaig sam bith. Canar Monoclonal Gammopathy de Chudrom Neo-dhearbhte (MGUS) ris a’ chumha seo. Ach, ann an daoine le MGRS, bidh na pròtainean M seo a’ cruinneachadh anns na dubhagan agus gan dèanamh cronail.

Dè am prìomh adhbhar airson MGRS?

Chan eil fios aig eòlaichean fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh MGRS. Thathas den bheachd gu bheil eas-òrdughan fèin-dìona , atharrachaidhean ginteil , galairean, agus factaran àrainneachdail uile a’ cur ris.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh tachairt air sgàth MGRS?

Faodaidh na clònaichean cealla plasma seo agus MGRS duilgheadasan dona adhbhrachadh air sgàth milleadh nan dubhagan. Seo cuid de na rudan sin:

• Galar dubhaig leantainneach (CKD) .
• Galar dubhaig (dubhagan) aig ìre deireannach .
• Fàilligeadh nan dubhagan .
• Leasachadh gu galairean eile. Ann an cuid de dhaoine, bidh àireamh nan clònan cealla plasma ag àrdachadh cho mòr is gun urrainn dha leasachadh gu bhith na sheòrsa de aillse ceallan fala geal ris an canar myeloma iomadach (MM) . Faodaidh MGRS cuideachd leasachadh gu aillsean eile, leithid macroglobulinemia Waldenström , leucemia lymphocytic cronach (CLL) , no lymphoma cealla-B .

Ciamar a thèid MGRS a dhearbhadh?

Faodaidh dotair dearbhadh a dhèanamh air MGRS le bhith a’ dèanamh biopsy dubhaig . Tha seo a’ toirt a-steach pìos beag de fhigheagan a thoirt bhon dubhaig agad agus a dhearbhadh airson pròtain M. Faodaidh iad cuideachd sampallan den fhuil, fual no smior cnàimh agad a dhearbhadh.

A bheil leigheas ann airson MGRS?

Tha, tha leigheasan ann airson MGRS. Bidh dotairean ga làimhseachadh le drogaichean coltach ri chemotherapy airson aillse. Bidh na drogaichean sin an dàrna cuid a’ marbhadh nan ceallan trioblaideach no gan casg bho bhith a’ dèanamh barrachd lethbhric. Faodaidh drogaichean eile cuideachadh le bhith a’ lughdachadh at. Is e prìomh amas an làimhseachaidh na dubhagan agad a chumail ag obair agus casg a chuir orra bho bhith air am milleadh.

Ann an cuid de chùisean de MGRS, faodaidh dotairean tar-chur cheallan gas a dhèanamh cuideachd. Bidh seo a’ cur ceallan fallain an àite nan ceallan millte agad. Ma tha na dubhagan agad air am milleadh gu dona, is dòcha gum feum thu dialysis no tar-chur dubhaig cuideachd.

Leigheasan agus leigheasan sònraichte a thathar a’ cleachdadh airson MGRS

Bidh an seòrsa cungaidh-leigheis a gheibh thu an urra ris an t-seòrsa MGRS a th’ agad. Seo cuid de na roghainnean làimhseachaidh:

• Antibodies monoclonal - m.e. rituximab, daratumumab.
• Luchd-bacadh proteasome - m.e. bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Drogaichean a modulaicheas an t-siostam dìon - m.e. thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Àidseantan alcaileachachaidh - m.e. cyclophosphamide, bendamustine, melphalan.
• Corticosteroids - m.e. prednisone, dexamethasone.
• Tar-chur cealla gas fèin-ghluasadach.

Dè na fo-bhuaidhean a tha aig an làimhseachadh?

Faodaidh leigheasan mar chemotherapy mòran fo-bhuaidhean mì-thlachdmhor adhbhrachadh, uaireannan eadhon milleadh air buill-bodhaig. Sin as coireach gu bheil dotairean a’ taghadh leigheasan gu faiceallach gus a’ bhuannachd as motha fhaighinn bhuapa agus gus cunnart fo-bhuaidhean dona a lughdachadh. Seo cuid de na fo-bhuaidhean a dh’ fhaodadh tu fhaighinn:

• Anemia ( easbhaidh fala).
• Fuil a' sileadh.
• Constipation.
• A' bhuinneach.
• Sgìth.
• Meudachadh ann an cunnart bho ghalaran bhìorasach, bacteriach agus fungach.
• Tha am biadh gun bhlas.
• Meadhrachadh agus cuir a-mach.

An gabh casg a chur air MGRS?

Leis nach eil fios againn dè dìreach a tha ag adhbhrachadh MGRS, chan eil dòigh shònraichte ann an-dràsta airson casg a chuir air.

Dè as urrainn dhut a bhith an dùil ma tha MGRS agad?

Ged a tha MGRS na staid a ghabhas làimhseachadh, mar as trice chan eil e a’ falbh gu tur. Faodaidh e tilleadh às dèidh làimhseachaidh. Ma tha milleadh mòr air na dubhagan agad, is dòcha gum feum thu tar-chur dubhaig.

Bidh aillse ris an canar myeloma iomadach a’ leasachadh nas fhaide air adhart le mu 18% de dhaoine le MGRS. Mar sin, bidh an dotair agad gad sgrùdadh gu cunbhalach le sampallan fala is fual, oir faodar seo a lorg tràth ma thachras e.

Dè cho fada ’s as urrainn dhut a bhith beò le MGRS?

Tha dè cho fada ’s as urrainn dhut a bhith beò le MGRS an urra ris an t-seòrsa MGRS a th’ agad, cho dona ’s a tha e, agus mar a dhèiligeas tu ri làimhseachadh. Tha sealladh nas fheàrr aig daoine le nas lugha de mhilleadh dubhaig na daoine le milleadh nas cruaidhe. Mar eisimpleir, ann an aon sgrùdadh, bha daoine le amyloidosis co-cheangailte ri MGRS beò timcheall air 10 bliadhna às deidh an dearbh-aithne. Ach bha daoine às aonais amyloidosis beò fada nas fhaide. Cuideachd, tha na toraidhean as fheàrr aig daoine a fhreagras gu math ri làimhseachadh.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Dèan cinnteach gun lean thu molaidhean sam bith a bheir an dotair agad dhut airson aire a thoirt do shlàinte nan dubhagan agad aig an taigh. Dh’fhaodadh seo a bhith a’ toirt a-steach rudan mar deoch làidir a chuingealachadh, agus factaran cunnairt airson galar nan dubhagan a smachdachadh, leithid bruthadh-fala àrd agus tinneas an t-siùcair. Ged nach urrainn dha na rudan sin MGRS a làimhseachadh gu dìreach, faodaidh iad cuideachadh le bhith a’ lughdachadh cunnart milleadh dubhagan a bharrachd. Faodaidh an dotair agad cuideachd do chuideachadh le bhith a’ riaghladh fo-bhuaidhean an làimhseachaidh.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma tha comharran duilgheadas dubhaig ort, leithid at, fual pinc no copach, fual tric, no glè bheag de dh’fhualachadh, bi cinnteach gun tèid thu gu dotair.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Dh’fhaodadh e bhith feumail na ceistean seo fhaighneachd don dotair agad:

• Dè na leigheasan a tha rim faighinn airson an seòrsa MGRS a th’ agam?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus casg a chur air milleadh nan dubhagan?
• Dè na comharraidhean ùra no comharraidhean a tha a’ fàs nas miosa a bu chòir dhomh a bhith mothachail orra?

Mu dheireadh, an rud as cudromaiche (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e tinneas dona a th' ann an MGRS a dh'fhaodas cron a dhèanamh air na dubhagan ann an dòigh a dh'fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha. Ach cuimhnich, chan eil aillse air a leasachadh aig a h-uile duine le MGRS. Bidh an dotair agad gad sgrùdadh gu cunbhalach agus gabhaidh e ceumannan gus duilgheadasan ùra sam bith a chomharrachadh agus a làimhseachadh cho luath 's a ghabhas . Tha leigheasan ùra a-nis air a dhèanamh comasach càileachd do bheatha a leasachadh agus an cunnart bho thinneasan dona a lughdachadh. Mar sin na biodh eagal ort, lean comhairle an dotair agad, agus cuir aghaidh air a' chumha seo.

` MGRS, Gammapathy Monoclonal de Chudrom Dubhaig, Galar Dubhaig, Pròtainean M, Ceallan Plasma, Biopsy Dubhaig, Sionndrom Nephrotic, Myeloma Iomadach