A bheil eas-òrdugh hormona congenital aig duine sam bith nad theaghlach, gu h-àraidh pàiste? Is dòcha gu bheil thu eòlach air duilgheadasan leithid dàil fàis, inbheachd tràth, agus cearcallan menstrual neo-riaghailteach ann am boireannaich. Canar 'Congenital Adrenal Hyperplasia' ri suidheachadh ginteil tearc a dh’ fhaodadh na duilgheadasan sin adhbhrachadh. Canaidh sinn CAH ris airson ùine ghoirid. An-diugh, bruidhnidh sinn goirid mu dheidhinn seo agus làimhseachadh ùr a tha air tighinn air a shon.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann an CAH?
'S e tinneas ginteil a th' ann an CAH a chuireas casg air na fàireagan adrenal, dà fhàireag bheag a tha suidhichte os cionn nan dubhagan, bho bhith a' dèanamh cortisol, hormone a tha riatanach airson ar beatha.
Smaoinich air ar cuirp mar fhactaraidh. Nuair a ruitheas aon de na toraidhean (cortisol) san fhactaraidh seo ìosal, bidh an t-ionad smachd san eanchainn (gland pituitary) a’ fàs troimh-chèile agus a’ cur comharran (ACTH) chun na fàireagan adrenal gus obrachadh nas cruaidhe. Air sgàth an cus brosnachaidh seo, ged nach eil cinneasachadh cortisol ag àrdachadh, bidh e an àite sin a’ tòiseachadh a’ dèanamh barrachd hormonaichean fireann ris an canar ‘androgens’ .
Faodaidh an mì-chothromachadh hormonail seo grunn dhuilgheadasan adhbhrachadh:
- Leanabh boireann: Aig àm breith, is dòcha gum bi na genitalia taobh a-muigh coltach ri genitalia pàisde fireann.
- Airson an dà phàrtaidh: faodaidh duilgheadasan leithid dàil fàis, inbheachd tràth, agus neo-thorrachas tachairt nas fhaide air adhart nam beatha.
A bharrachd air sin, dh’ fhaodadh gum bi cinneasachadh nas lugha de hormona cudromach eile ris an canar aldosterone aig cuid de dh’euslaintich CAH. Às aonais an hormona seo, faodaidh CAH a bhith gu math dona, ag adhbhrachadh clisgeadh, coma, no eadhon bàs.
Làimhseachadh 70 bliadhna a dh'aois agus dòchas ùr
Airson deicheadan, b’ e an aon làimhseachadh airson CAH ìrean ìosal den hormone cortisol a’ chuirp a chur an àite le dòsan àrda de steroids , leithid hydrocortisone. Ach, faodaidh grunn bhuaidhean-taobh adhbhrachadh ma thèid na dòsan àrda seo de steroids a ghabhail airson ùine mhòr. Is iad na buaidhean as cumanta dhiubh sin àrdachadh cuideim, bruthadh-fala àrd, cnàmhan lag, agus fàs bacaichte ann an clann.
Ach a-nis tha deagh naidheachd ann! Às dèidh 70 bliadhna, tha an FDA air aontachadh ris a’ chiad agus an aon dhroga a chaidh a leasachadh gu sònraichte airson CAH, crinecerfont (ainm branda: Crenessity).
Ciamar a tha an droga ùr seo (Crinecerfont) ag obair?
Seo an rud as cudromaiche. Eu-coltach ris an t-seann làimhseachadh, tha an leigheas ùr seo ag obair ann an dòigh gu tur eadar-dhealaichte.
Chan eil 'Crinesurfont' a' cur hormonaichean ris bhon taobh a-muigh. An àite sin, bidh an droga seo a' dol dìreach gu ionad smachd na h-eanchainn (an fhaireag pituitary) agus a' cur bacadh air leigeil ma sgaoil an comharra nach eilear ag iarraidh (ACTH) a bhios a' brosnachadh nan fàireagan adrenal.
Gu sìmplidh, tha seo coltach ri bhith a’ cur dheth ‘suidse’ siostam neo-riatanach. Bidh seo a’ cumail smachd air cinneasachadh hormonaichean ‘androgen’ neo-riatanach a’ chuirp.
Is e am buannachd as motha a tha an lùib seo, leis gu bheil ìrean androgen fo smachd, gum faodar an dòs de steroids a tha a dhìth gus cothromachadh hormona a chumail suas a lùghdachadh gu mòr . Tha seo a’ ciallachadh gum faodar na fo-bhuaidhean a tha steroids ag adhbhrachadh a lùghdachadh gu mòr cuideachd.
| Feart | Seann làimhseachadh (dòsan àrda steroid) | Làimhseachadh ùr (Crinecerfont + dòsan ìosal de steroid) |
|---|---|---|
| Gnìomhachd | A’ toirt seachad an hormona cortisol lùghdaichte gu taobh a-muigh. | A’ cur bacadh air comharran nach eilear ag iarraidh (ACTH) bhon eanchainn agus a’ cumail smachd air cinneasachadh androgen. |
| Prìomh amas | Tha feum air dòsan àrda gus ìrean hormona a riaghladh. | A’ lughdachadh ìrean androgen, a’ lughdachadh an dòs de steroids a tha a dhìth. |
| Fo-bhuaidhean | Duilgheadasan fad-ùine leithid àrdachadh cuideim, fàs gun ghluasad, agus cnàmhan lag. | Comasach air lùghdachadh fo-bhuaidhean co-cheangailte ri steroid. Chaidh fo-bhuaidhean beaga (ceann goirt, sgìths) aithris. |
Cò dha a tha an leigheas seo as fheàrr?
Tha 'Crinesurfont' air aontachadh an-dràsta airson euslaintich CAH os cionn 4 bliadhna a dh'aois . Chan e àite steroids a th' ann, ach cur-ris ri steroids.Làimhseachadh a bharrachd.
- Do chloinn: Leis gu bheil clann fhathast a’ fàs, faodaidh dòsan àrda de steroids buaidh mhòr a thoirt air an fhàs. Mar sin, faodaidh an leigheas seo, a dh’ fhaodadh an dòs de steroids a lùghdachadh, a bhith glè fheumail dhaibh. Tha seo gu sònraichte cudromach rè òigeachd, nuair a tha e duilich hormonaichean a smachdachadh.
- Do dh’inbhich: Faodaidh an làimhseachadh seo faochadh a thoirt cuideachd do dh’inbhich a tha a’ fulang le fo-bhuaidhean bho bhith a’ gabhail steroids airson ùine mhòr, no aig a bheil duilgheadas ìrean hormona seasmhach a chumail suas.
Ionnsaich mu bhuaidhean-taobh agus sàbhailteachd
Ann an deuchainnean clionaigeach, cha deach ach beagan fo-bhuaidhean beaga, sealach aithris leis an druga seo.
- Do dh’inbhich: sgìths, ceann goirt, lathadh, pian co-phàirteach.
- Do chloinn: ceann goirt, stamag goirt, sgìths, sròn dùinte.
Gu cudromach, bha a’ mhòr-chuid de na comharraidhean sin tlàth, agus bha an àireamh de dh’euslaintich a dh’fheumadh stad a chuir air a’ chungaidh-leigheis a ghabhail glè ìosal.
Rabhadh Sònraichte: Bi mothachail air Èiginn Adrenal!
Nuair a bhios tu a’ gabhail a’ chungaidh-leigheis seo, tha e glè chudromach a bhith mothachail air staid dhona ris an canar ‘èiginn adrenal’. Gu sìmplidh, faodaidh an suidheachadh seo tachairt mura faigh a’ bhodhaig an ìre riatanach de ‘cortisol’ aig àm cuideam mòr (me, galar dona, lannsaireachd, tubaist).
Mar sin, bruidhinn ris an dotair agad agus dèan cinnteach gu bheil fios agad dè an dòs steroid a bharrachd a bu chòir dhut a ghabhail ann an èiginn (“dòs cuideam”) . Cuideachd, bi mothachail air comharran ‘èiginn adrenal’ (me, cus cuir a-mach, a’ bhuineach, lathadh, call mothachaidh) agus cuimhnich a dhol gu ospadal no seòmar èiginn (ETU) sa bhad ma thachras rud mar sin.
Ciamar a bhios fios agam a bheil an leigheas seo ceart dhomhsa/do mo phàiste?
Bu chòir an co-dhùnadh seo a dhèanamh an dèidh bruidhinn ris an dotair agad, gu h-àraidh endocrinologist . Beachdaichidh an dotair agad air mòran nithean, a’ gabhail a-steach toraidhean nan deuchainnean fala agad, ìre fàis, cuideam, bruthadh-fala, agus ìrean hormona gnàthach, gus faighinn a-mach a bheil an cungaidh-leigheis seo iomchaidh dhut.
Chan e leigheas a tha seo airson CAH, ach tha dòchas mòr ann gun cuidich e le bhith a’ leasachadh càileachd beatha euslaintich, a’ lughdachadh fo-bhuaidhean steroid, agus a’ dèanamh riaghladh hormona nas fhasa.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- Tha CAH a’ ciallachadhSuidheachadh ginteil anns a bheil na fàireagan adrenal a’ dèanamh nas lugha de cortisol agus barrachd hormonaichean androgen.
- 'S e làimhseachadh ùr a th' ann an Crinecerfont a chaidh a leasachadh gu sònraichte airson CAH, a' chiad fhear de sheòrsa ann an 70 bliadhna.
- Chan e cungaidh-leigheis a tha seo a chuireas an àite steroids. 'S e cungaidh-leigheis a th' ann a thèid a thoirt seachad a bharrachd air steroids agus a chuidicheas le bhith a' lughdachadh an dòs de steroids a tha a dhìth.
- Is e am prìomh bhuannachd an comas fo-bhuaidhean fad-ùine steroids a lughdachadh .
- Dèan cinnteach gun iarr thu air an dotair agad mun t-suidheachadh èiginneach ris an canar ‘èiginn adrenal’ agus an “dòs cuideam” a bu chòir dhut a ghabhail aig an àm sin.
- Tha e riatanach bruidhinn ri dotair a tha gu sònraichte a’ dèiligeadh ri galairean hormonail gus faighinn a-mach a bheil an làimhseachadh seo ceart dhut fhèin no do do phàiste.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris