Tha galairean ann a tha gu math cumanta nar measg, a bharrachd air galairean a tha gu math tearc, is e sin, gu math tearc. Is dòcha nach cuala tu iomradh air galar mar sin idir. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar cho tearc, ach cudromach co-cheangailte ri fuil a tha cudromach a riaghladh gu ceart. Is e Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria an t-ainm a th’ air, ris an can sinn PNH goirid.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann am PNH?
Chan e eas-òrdugh ginteil a th’ ann am PNH, ach galar a thèid a shealbhachadh no a thoirt seachad bho phàrantan gu clann. Faodaidh e leasachadh aig aois sam bith. Gu sìmplidh, tha galar aig neach leis a’ ghalar seo anns a bheil
an siostam dìon , an siostam a dhìonas sinn bho ghalar, a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fala dearga aca fhèin agus gan sgrios. Smaoinich air mar sgiath air a dhèanamh de phròtainean sònraichte a dhìonas sinn bho ghalar. Chan eil an sgiath dìon seo aig cuid de cheallan fala dearga ann am bodhaig euslaintich PNH, is e sin, na pròtainean sònraichte sin. Mar sin tha an siostam dìon ag aithneachadh nan ceallan sin às aonais sgiath, a’ smaoineachadh gur e ionnsaigh cronail a th’ annta don bhodhaig agus gan sgrios. Ged a dh’ fhaodadh an suidheachadh seo a bhith cunnartach do bheatha,
leis an làimhseachadh cheart, faodaidh tu smachd a chumail air na comharraidhean, duilgheadasan a lughdachadh agus beatha mhath a bhith agad. Chan eil an galar seo a’ toirt buaidh air a h-uile duine san aon dòigh. Chan eil ach beagan mì-chofhurtachd aig cuid de dhaoine. Faodaidh e buaidh nas miosa a thoirt air cuid eile.
Is e clots fala am prìomh chunnart. Tha timcheall air 30% de dh’ euslaintich PNH ann an cunnart clot fala a leasachadh co-dhiù aon uair nam beatha.
Dè an t-adhbhar airson seo?
’S e mùthadh ann an gine adhbhar a’ ghalair seo. Ach
chan e seo rudeigin a thèid a shealbhachadh. Tha sin a’ ciallachadh nach e rudeigin a gheibh thu bho do phàrantan a th’ ann, agus chan e rudeigin a bheir thu do do chlann. ’S e atharrachadh ginteil air thuaiream a tha seo a thachras rè beatha. Air sgàth a’ mhùthaidh gine seo, bidh do smior cnàimh a’ tòiseachadh a’ dèanamh cheallan fala dearga neo-àbhaisteach aig nach eil na pròtainean dìona sin. Mar sin leis nach eil na ceallan seo air an dìon leis an t-siostam dìon, bidh iad a’ briseadh sìos gu furasta. Ann an leigheas, canar
hemolysis ris a’ phròiseas seo de bhriseadh sìos cheallan fala dearga. Tha cuid de dhotairean den bheachd gu bheil PNH co-cheangailte ri laigse anns a’ smior cnàimh. Gu sònraichte, tha daoine le suidheachadh ris an canar anemia aplastic nas dualtaiche PNH a leasachadh. Cuideachd, faodaidh daoine le PNH anemia aplastic a leasachadh nas fhaide air adhart. Anns a’ chumha seo ris an canar anemia aplastic, bidh an smior cnàimh a’ stad a bhith a’ dèanamh cheallan fala ùra.
Dè na comharran a th’ aig PNH?
Tha an galar air ainmeachadh às dèidh aon de na prìomh chomharran aige. Tha paroxysmal a’ ciallachadh “a’ tachairt gu h-obann”, tha nocturnal a’ ciallachadh “tron oidhche”, agus tha hemoglobinuria a’ ciallachadh “cur às haemoglobin san fhual”. Is e haemoglobin am pròtain a bheir dath dearg don fhuil. Mar sin, nuair a bhriseas ceallan fola dearga sìos, thèid an haemoglobin seo a leigeil ma sgaoil san fhual,
agus faodaidh an fhual a thèid a chuir às air an oidhche no sa mhadainn a bhith dorcha (mar cola) no dearg . Bidh timcheall air 50% de dhaoine le PNH a’ faighinn eòlas air a’ chomharra seo. Tha na comharraidhean air adhbhrachadh sa mhòr-chuid le trì adhbharan:
Mar as motha de cheallan fala lochtach a th’ agad nad bhodhaig, ’s ann as motha de chomharran a dh’ fhaodadh tu fhaighinn.
Comharraidhean cumanta air adhbhrachadh le briseadh sìos ceallan fola dearga agus anemia
| A’ faireachdainn glè sgìth agus lag | A’ faireachdainn sgìth eadhon an dèidh obair bheag a dhèanamh. |
| Ceann goirt | Ceann goirt tric. |
| Duilgheadas anail | A' sèideadh eadhon nuair a bhios tu a' coiseachd astar goirid. |
| Buillean-cridhe | A’ faireachdainn mar gu bheil do chridhe a’ bualadh gu luath. |
| Cràdh mineach | Pian bhoilg gun adhbhar. |
| Duilgheadas slugadh | Duilgheadas a’ slugadh biadh no lionntan. |
| Craiceann bàn no buidhe | Buidheachadh a’ chraicinn agus gealagan nan sùilean. |
| A’ bruiseadh gu furasta | Faodaidh eadhon leòn beag bruidhean mòra adhbhrachadh. |
| Neo-ghnìomhachd feise ann an fir | Duilgheadas a bhith a’ coileanadh no a’ cumail suas dùsgadh rè caidreamh ghnèitheasach. |
Glè chudromach: 'S e suidheachadh cunnartach a th' ann an clot fala a dh'fheumas aire mheidigeach èiginneach. Bi gu math mothachail air na comharraidhean a leanas.
| Àite a’ chlot fala | Feartan airson coimhead a-mach airson |
|---|
| Craiceann | Àite dearg, goirt no ata air a’ chraiceann. |
| Gàirdean no cas | Pian gàirdean/cas, faireachdainn blàth, agus at. |
| Stamag | Pian mòr bhoilg, othrais, agus bleeding. |
| Eanchainn | Ceann goirt trom le no às aonais cuir a-mach, glacaidhean, duilgheadas gluasad, bruidhinn no faicinn. |
| Sgamhanan | Duilgheadas le anail, pian geur sa chiste mar sgian, casadaich fuil, fallas. |
Ma tha an amharas as lugha agad gu bheil clot fala mar seo ort,
Cuir fios chun dotair agad sa bhad. Rach don Roinn Èiginn (ETU) san ospadal as fhaisge ort gun dàil, gu h-àraidh ma tha duilgheadas agad le anail, duilgheadas le bruidhinn/sealladh, ceann goirt obann, pian sa chiste, no glacaidhean. Ciamar a nì thu breithneachadh ceart air a’ ghalair?
Nuair a thèid thu a choimhead air an dotair agad, faighnichidh e dhut mu na comharraidhean agus eachdraidh mheidigeach agad. An uairsin nì e sgrùdadh ort agus òrdaichidh e deuchainnean fala. Is e am prìomh dheuchainn a thèid a dhèanamh airson seo deuchainn fala sònraichte ris an canar cytometry sruthadh . Is e seo a nì cinnteach gu bheil na pròtainean dìona seo anns na ceallan fala dearga agad. A bharrachd air an sin, thèid sgrùdadh a dhèanamh air an àireamh cheallan fala agad (cunntadh fala slàn) agus ìrean iarainn. Aig amannan is dòcha gum bi feum air sampall smior cnàimh cuideachd. Dè na leigheasan a th’ ann airson PNH?
Tha dà phrìomh amas ann a bhith a’ làimhseachadh PNH. Is e aon dhiubh faochadh a thoirt do chomharran, agus is e am fear eile casg a chuir air duilgheadasan cunnartach (gu h-àraidh clotan fala). Bidh an làimhseachadh a gheibh thu an urra ri cho dona sa tha do staid.- Beathachadh a bharrachd: Thèid searbhag fòlach agus stuthan iarainn a thoirt seachad gus anemia a smachdachadh.
- Leigheasan sònraichte: Tha cungaidhean ann leithid Eculizumab (Soliris) agus Ravulizumab (Ultomiris) a chuireas casg air briseadh sìos cheallan fola dearga. Tha iad sin air an toirt seachad gu intravenous. Tha buannachd aca smachd a chumail air anemia, an fheum air tar-fhilleadh fala bhon taobh a-muigh a lughdachadh, agus cunnart clots fala a lughdachadh. Tha Pegcetacoplan (Empaveli) na chungaidh-leigheis ùr eile a thathas a’ cleachdadh airson an adhbhair seo.
- Tar-fhilleadh fala: Ma tha anemia dona, gheibhear faochadh sealach le bhith a’ toirt seachad fuil bho neach fallain.
- Caoladairean fala: Thèid caoladairean fala a thoirt do dhaoine aig a bheil cunnart mòr bho chlotan fala.
- Tar-chur Ceallan Gas Smior Cnàimh: Is e seo an aon dòigh air PNH a leigheas gu tur . Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt air falbh an smior cnàimh tinn agus a’ tar-chur cheallan gas bho neach fallain (gu tric bràthair no piuthar). Ach, leis gur e modh-obrach glè chunnartaich agus iom-fhillte a tha seo, mar as trice chan eilear ga mholadh ach do dhaoine òga le galar glè dhona.
Nì an dotair agad co-dhùnadh dè an dòigh làimhseachaidh as freagarraiche dhut. Tha e cuideachd glè chudromach aire a thoirt dhut fhèin.
Nuair a bhios tu a’ fuireach le PNH, tha e nas cudromaiche na bha e a-riamh aire a thoirt dhut fhèin.- Deagh dhaithead: Ith biadhan beathachail. Bidh ithe biadhan làn iarainn (spinach, feòil) còmhla ri rudeigin làn bhiotamain C (oraindsearan, tangerines) a’ cuideachadh a’ chuirp gus iarann a ghabhail a-steach nas fheàrr.
- Eacarsaich: Faodaidh sgìths a dhèanamh duilich eacarsaich a dhèanamh. Faighnich don dotair agad dè na h-eacarsaichean a tha ceart dhutsa.
- Dìon thu fhèin bho ghalaran : Nigh do làmhan gu tric. Seachain àiteachan làn sluaigh agus àiteachan far a bheil daoine tinn. Ma gheibh thu fiabhras, innis don dotair agad sa bhad.
- Slàinte inntinn: Tha e àbhaisteach a bhith a’ faireachdainn brònach, feargach agus iomagaineach nuair a dh’ionnsaicheas tu gu bheil galar tearc mar seo ort. Faodaidh e a bhith na fhaochadh mòr bruidhinn mu na faireachdainnean sin le cuideigin earbsach no comhairliche.
- Torrachas: Ma tha thu nad bhoireannach a tha an dùil a bhith trom, bi cinnteach gun bruidhinn thu ris an dotair agad mus bi thu trom. Faodaidh PNH cunnartan a chruthachadh dhut fhèin agus don leanabh agad rè torrachas.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e eas-òrdugh fala tearc a th' ann am PNH air adhbhrachadh le mùthadh ginteil, ach chan eil e oighreachail.
- Is e clotan fala am prìomh dhuilgheadas agus an duilgheadas as cunnartaiche den ghalar seo. Bi mothachail an-còmhnaidh air na comharran rabhaidh aige (ceann goirt, pian sa chiste, duilgheadas le anail).
- Ged a dh’ fhaodadh seo a bhith cunnartach do bheatha, tha leigheasan fìor èifeachdach rim faighinn an-diugh gus comharraidhean a smachdachadh agus càileachd beatha a leasachadh.
- Ged is e tar-chur smior cnàimh an aon làimhseachadh làn-leigheasach airson PNH, tha e àrd-chunnart agus chan eil e freagarrach ach do dh’euslaintich taghte.
- Tha e glè chudromach conaltradh cunbhalach a chumail ris an dotair agad agus a stiùiridhean a leantainn.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris