A bheil d’ fhual dorcha? A bheil thu sgìth fad na h-ùine? Dh’fhaodadh gur e PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) a th’ ann!

A bheil atharrachadh ann an dath d’ fhual cuideachd nuair a dhùisgeas tu sa mhadainn, a’ tionndadh dearg dorcha, donn, no uaireannan dubh? No a bheil thu a’ faireachdainn gu math sgìth agus air do shàrachadh gun adhbhar tron ​​latha? Is dòcha gum bi iad sin coltach ri rudan àbhaisteach nach eil sinn a’ toirt mòran aire dhaibh nar beatha làitheil. Ach, uaireannan feumaidh na comharraidhean beaga seo beagan aire, oir is dòcha gu bheil iad a’ falach suidheachadh slàinte tearc ach dona. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu aon suidheachadh den t-seòrsa seo co-cheangailte ri fuil, PNH, no ‘(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)’. Ged a dh’ fhaodadh an t-ainm a bhith beagan toinnte, tuigidh sinn gu sìmplidh e.

Dè a th' ann am PNH? Tuigidh sinn e gu sìmplidh.

Mar sin, dè a th’ ann an “Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria” neo PNH? Gu dearbh, ’s e eas-òrdugh fala glè ainneamh a th’ ann. Ma choimheadas tu air brìgh an ainm:

• Tha "paroxysmal" a' ciallachadh gu h-obann, a' tachairt gu h-obann.
• Tha "oidhcheil" a' ciallachadh a bhith a' buntainn ris an oidhche.
• Is e “hemoglobinuria” làthaireachd pròtain fala ris an canar “hemoglobin” anns an fhual. Is e an “hemoglobin” seo a tha a’ toirt air ar fuil coimhead dearg. Mar sin, nuair a thèid seo a thoirt a-mach leis an fhual, bidh an fhual a’ fàs dorcha ann an dath.

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh a th' ann am PNH anns am bi an siostam dìon agad a' toirt ionnsaigh air na ceallan fola dearga agad fhèin agus gan sgrios . Canar "Hemolysis" no briseadh sìos cheallan fola dearga ris an seo le dotairean. Is e aon de na prìomh chomharran air seo fual dorcha, dearg/donn nuair a bhios tu a' fualachadh air an oidhche no tràth sa mhadainn.

Ach, chan eil an fhual dorcha seo ach aon chomharradh air PNH. Mura tèid an suidheachadh seo a làimhseachadh gu ceart, faodaidh e leantainn gu tinneasan dona leithid anemia , galar dubhaig cronach , no clotan fala anns na soithichean fala . Gu fortanach, tha cungaidhean èifeachdach ann a-nis a chuireas casg air PNH bho bhith a’ dèanamh cron air ceallan fala.

Cò as urrainn seo a leasachadh?

'S e galar glè ainneamh a th' ann am PNH. A rèir staitistig, bidh timcheall air 6 a-mach à 1 millean neach air an dearbhadh leis a' ghalair seo gach bliadhna. Mar as trice, chithear an suidheachadh seo ann an fir is boireannaich eadar aois 30 agus 40. Ach, thathar ag ràdh cuideachd gu bheil boireannaich beagan nas dualtaiche PNH a leasachadh na fir.

Is e rud eile gum faod daoine le galairean eile anns a’ smior cnàimh, mar eisimpleir, cumhaichean mar ‘(Aplastic Anemia)’ no ‘(Myelodysplastic Syndrome)’, PNH a leasachadh nas fhaide air adhart cuideachd.

Dè an diofar eadar Hemoglobinuria agus Hematuria ?

Bidh thu a’ faireachdainn beagan troimh-chèile nuair a chluinneas tu an dà fhacal seo ( troimh-chèile)- troimh-chèile, is e Tamil a tha seo, bu chòir dhomh a sheachnadh. Leig dhomh ath-aithris: Is dòcha gum bi beagan troimh-chèile ort nuair a chluinneas tu an dà fhacal seo.) Is dòcha gum bi beagan troimh-chèile ort nuair a chluinneas tu an dà fhacal seo. Oir anns an dà chùis, is e a thachras gu bheil coltas fuil anns an fhual.

• Is e hematuria làthaireachd cheallan fola dearga anns an fhual agad.
• 'S e hemoglobinuria (is e seo a chì sinn anns a' PNH againn) làthaireachd pròtain ris an canar haemoglobin anns an fhual. Nuair a bhriseas ceallan fola dearga sìos, thèid an haemoglobin seo a leigeil ma sgaoil agus a chur ris an fhual.

Gu sìmplidh, bidh aon a’ dol chun nan ceallan gu lèir, agus am fear eile chun an stuth dhearg a thig a-mach nuair a bhriseas na ceallan sìos.

Dè a tha ag adhbhrachadh PNH? Carson a tha seo a’ tachairt?

Is e prìomh adhbhar PNH lochd ann an gine nar bodhaig. Bidh an lochd gine seo a’ toirt buaidh air gnìomhachd dà sheòrsa ceallan fala, ceallan fola dearga agus plaideatan. Bidh seo a’ tòiseachadh sreath de thachartasan a tha ag adhbhrachadh dhuilgheadasan às dèidh a chèile, uaireannan eadhon cumhaichean a tha a’ bagairt beatha.

Bidh a h-uile càil a’ tòiseachadh anns a’ smior cnàimh againn. Tha fios agad, tha an smior cnàimh coltach ri factaraidh fala nar bodhaig. ’S ann an seo a chruthaichear ceallan gas. Bidh na ceallan gas seo nas fhaide air adhart a’ fàs gu bhith nan ceallan fola dearga, ceallan fola geala, agus plàtaichean.

Ann am PNH, bidh mùthadh no atharrachadh ann an gine ris an canar “PIGA” a’ tachairt ann an aon chealla gas. Bidh an cealla gas mùthaichte seo a’ roinn agus a’ dèanamh barrachd cheallan gas lochtach coltach ris. Bidh na ceallan gas lochtach seo an uairsin a’ dèanamh ceallan fola dearga agus plàtaichean lochtach.

Ciamar a bheir an t-atharrachadh ginteil seo buaidh air ceallan fola dearga?

Smaoinich air san dòigh seo: tha an siostam dìon againn coltach ri feachd dìon na dùthcha againn. Canar an ‘Siostam Co-phàirteach’ ri aon de na feachdan sònraichte aige. ’S e an obair aca sabaid an-aghaidh bitheagan agus ghalaran a thig a-steach don bhodhaig. Ach, uaireannan bidh na pròtainean san ‘(Siostam Co-phàirteach)’ seo a’ tòiseachadh a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fala dearga fallain againn fhèin gun fhiosta.

Tha còmhdach pròtain coltach ri sgiath dìona aig cealla fola dearga àbhaisteach, fallain gus a dìon bho ionnsaighean mar sin. Bidh an gine `PIGA` a chaidh ainmeachadh na bu thràithe a’ cuideachadh le bhith a’ dèanamh an sgiath dìona seo. Mar sin, nuair a bhios an gine `PIGA` air a mhùthadh, chan urrainn dha an sgiath dìona seo a dhèanamh gu ceart. An uairsin, seo na thachras:

1. Ionnsaigh agus Briseadh sìos: Nuair a bhios an “Siostam Co-phàirteach” agad a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fala dearga gun dìon seo, bidh na ceallan sin a’ briseadh sìos gu furasta agus a’ briseadh sìos. Tha an “Hemoglobin” gu lèir taobh a-staigh nan ceallan fala dearga – is e sin, am pròtain dearg a bhios a’ giùlan ocsaidean – air a leigeil ma sgaoil don fhuil. Canar “Hemoglobin Saor” ris an seo le dotairean.

2. Fàilligeadh an t-siostaim glanaidh:Mar as trice, bidh stuth anns a’ bhodhaig againn ris an canar “Haptoglobin” a ghlacas agus a bheir air falbh an haemoglobin shaor seo. Ach ann am PNH, tha an àireamh de cheallan fola dearga a thèid a bhriseadh sìos cho àrd is nach urrainn don sgioba glanaidh seo cumail suas ris.

3. Easbhaidh Ogsaid Nitric: Bidh a’ bhodhaig a’ cleachdadh dòigh eile airson an haemoglobin a bharrachd seo a riaghladh, agus is e sin ceimigeach ris an canar ogsaid nitric. Ach ruithidh seo a-mach gu sgiobalta cuideachd. Nuair nach eil gu leòr ogsaid nitric aig do bhodhaig, faodaidh tu gu h-obann cràimpean dona, pianail fhaighinn anns na fèithean stamag agad, an easophagus (an tiùb a ruitheas bhon amhaich agad chun stamag agad), agus fèithean do dhroma.

4. Anemia: Air an aon làimh, nuair a thèid ceallan fola dearga a sgrios, air an làimh eile, bidh tòrr cuideam air a’ smior cnàimh gus ceallan fola dearga ùra a dhèanamh. Ach, nuair nach urrainnear an dèanamh aig an aon ìre ris an tèid an sgrios, bidh àireamh nan ceallan fola dearga sa bhodhaig a’ lùghdachadh. Is e seo a chanas sinn ri anemia .

5. Milleadh nan dubhagan: Bidh an cus haemoglobin seo cuideachd a’ dèanamh cron air na dubhagan. Thathar ag ràdh gu bheil sia uiread de chunnart ann gum bi galar dubhaig cronach aig daoine le PNH.

6. Fual dorcha: Mu dheireadh, bidh an haemoglobin shaor seo a’ toirt buaidh air an fhual cuideachd. Is dòcha gum mothaich mòran dhaoine le PNH fual dorcha nuair a bhios iad a’ fualadh air an oidhche no tràth sa mhadainn. Tha seo air sgàth gu bheil dùmhlachd haemoglobin san fhual ag àrdachadh, a’ tionndadh an fhual dorcha.

Gu sìmplidh, air sgàth an lochd anns a’ ghine ‘PIGA’, tha sgiath dìon nan ceallan fala dearga air chall, agus tha an siostam dìon fhèin gan sgrios, ag adhbhrachadh sreath de dhuilgheadasan.

Ciamar a bheir an t-atharrachadh ginteil seo buaidh air plaidean?

’S e seòrsa cudromach eile de chealla nar fuil a th’ ann am plaideatan. Bidh iad a’ cuideachadh le stad a chuir air bleith le bhith a’ cruthachadh clotan fala. Bidh am mùthadh anns a’ ghine PIGA a’ toirt buaidh air na ceallan gas a bhios a’ dèanamh cheallan fola dearga a bharrachd air na ceallan gas a bhios a’ dèanamh plaideatan.

Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi na plaidean easbhaidheach a ’ cruthachadh barrachd chlotan fala na an àbhaist . Tha seo a’ ciallachadh gum faod clotan fala cruthachadh ann an àiteachan far nach eil feum orra, taobh a-staigh shoithichean fala. Canar ‘(Thrombosis)’ (thrombosis) ris an seo. Tha seo glè chunnartach, oir ma bhios na clotan fala seo a’ siubhal chun eanchainn, a’ chridhe no na sgamhanan, faodaidh iad a bhith cunnartach do bheatha.

Dè na comharran a th’ aig PNH?

Ged a tha an t-ainm PNH a’ tighinn bho aon chomharradh (fual dorcha), bidh mòran dhaoine le PNH a’ faicinn dotair an toiseach air sgàth sgìths mhòr, leantainneach a tha ga dhèanamh duilich dhaibh na gnìomhan làitheil aca a dhèanamh . Is e seo an comharradh as cumanta a nochdas.

Dh’fhaodadh comharraidhean eile a bhith a’ gabhail a-steach:

• Duilgheadas anail (`(Dispnea)`)
• Duilgheadasan dubhaig (me, lùghdachadh ann an urination, casan ata)
• Duilgheadas le biadh a shlugadh (Dysphagia)
• Spasmaichean Esophageal
• Pian stamag
• Pian cùil
• Eas-òrdugh gnèitheasach fireann (`(Eas-òrdugh Erectile)`)

Ma tha aon no barrachd de na comharraidhean sin ort, gu h-àraidh còmhla ri atharrachadh ann an dath fual, is fheàrr dhut comhairle mheidigeach iarraidh gu cinnteach.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh PNH? (Breithneachadh)

Nuair a chì thu dotair, cuiridh iad ceist ort mu na comharraidhean agad agus nì iad sgrùdadh ort. An uairsin, ma tha iad an amharas gu bheil PNH ort, is dòcha gun dèan iad deuchainnean gus a dhearbhadh.

Is iad na prìomh fheadhainn am measg sin:

• Cunntadh Fuil Iomlan (CBC w/differ): Bidh seo a’ sgrùdadh airson duilgheadasan fala eile, leithid anemia agus cunntadh ìosal platlets (thrombocytopenia).
• Pannal Metabolach Bunasach (BMP): Bidh seo a’ sgrùdadh gnìomhachd nan dubhagan agus comharran galar dubhaig cronach.
• Mion-sgrùdadh fual: Faodaidh seo rudan mar làthaireachd haemoglobin san fhual (Hemoglobinuria) agus cus tasgadh iarainn (Hemosiderosis) a lorg.
• Cunntadh Reticulocyte: Is e ceallan fola dearga neo-aibidh a th’ ann an reticulocytes. Bithear gan cunntadh gus faicinn a bheil an smior cnàimh a’ dèanamh cheallan fola dearga fallain.
• Deuchainn Haptoglobin: Tha am pròtain seo an urra ri bhith a’ toirt air falbh stuthan sgudail bho cheallan fola dearga briste. Dh’ fhaodadh ìrean ìosal a bhith a’ nochdadh cus briseadh sìos ceallan fola dearga.
• Deuchainn Lactate Dehydrogenase (LDH): 'S e einnsein a th' ann an LDH a lorgar ann an ceallan fola dearga. Tha ìrean àrda dheth seo san fhuil a' comharrachadh gu bheil ceallan fola dearga gan sgrios.
• Deuchainn Gnìomh Grùthan: Bidh an deuchainn seo a’ tomhas ìre bilirubin nuair a thèid ceallan fola dearga a bhriseadh sìos.

Stèidhichte air toraidhean nan deuchainnean seo, ma tha amharas sam bith eile aig an dotair mu PNH, faodaidh e deuchainn fala sònraichte òrdachadh ris an canar “Flow Cytometry.” Is e seo a dh’fhaodas na ceallan fola dearga aig a bheil PNH aithneachadh gu ceart.

Dè na leigheasan a th’ ann airson PNH?

San àm a dh’fhalbh, bhathar den bheachd gur e galar cunnartach is duilich a bh’ ann am PNH a làimhseachadh. Aig an àm sin, b’ e tar-fhulangas fala cunbhalach gus anemia a làimhseachadh am prìomh làimhseachadh. Ach, mar as trice bhiodh daoine le PNH beò airson 10 gu 22 bliadhna às deidh an dearbh-aithne. B’ e an aon dòigh air PNH a leigheas gu tur tar-chur cealla gas allogeneic fhaighinn. Agus chan e sin rudeigin as urrainn dha a h-uile duine a dhèanamh.

Ach, tha an suidheachadh gu math eadar-dhealaichte a-nis!

Gu fortanach, tha leigheasan targaichte, fìor èifeachdach ann a-nis airson PNH. Canar luchd-bacadh co-phàirteach riutha sin.Is e a bhios na drogaichean seo a’ dèanamh stad a chuir air an “Siostam Co-phàirteach” bho bhith a’ toirt ionnsaigh air agus a’ sgrios cheallan fola dearga.

Tha sgrùdaidhean air sealltainn gum faod euslaintich PNH a gheibh na leigheasan ùra seo beatha àbhaisteach a bhith aca, dìreach mar chuideigin às aonais PNH. Tha seo dha-rìribh na choileanadh mòr!

A bheil fo-bhuaidhean sam bith ann bhon làimhseachadh?

'S e, faodaidh fo-bhuaidhean a bhith aig na drogaichean seo (Complement Inhibitors). Mar eisimpleir, dh'fhaodadh cuid de dhaoine rudan mar cheann goirt agus mì-chofhurtachd fhaighinn. Ach, is e an deagh naidheachd gu bheil a’ mhòr-chuid de na fo-bhuaidhean sin a’ dol à bith taobh a-staigh beagan làithean bho thòisicheas an làimhseachadh. Innsidh an dotair agad barrachd dhut mu dheidhinn seo.

An gabh casg a chur air PNH? An gabh a leigheas?

Leis gu bheil PNH air adhbhrachadh le mùthadh ginteil, chan eil dòigh ann air casg a chuir air.

A thaobh làimhseachaidh, faodaidh drogaichean ùra “Complement Inhibitor” stad a chuir air a’ mhilleadh a tha PNH ag adhbhrachadh do cheallan fola dearga agus plaideatan. Tha seo a’ ciallachadh gun gabh an galar a smachdachadh. Is dòcha gum feum mòran euslaintich PNH làimhseachadh a bharrachd airson cumhaichean leithid anemia. Mar a chaidh ainmeachadh roimhe, ged a tha “Tar-chur Ceallan Gas” comasach, tha e na làimhseachadh glè iom-fhillte. Leis na drogaichean a th’ ann an-dràsta, faodar an galar a riaghladh gu math agus faodaidh daoine beatha àbhaisteach a bhith aca.

Ciamar a bhios tu a’ gabhail cùram dhìot fhèin mar chuideigin le PNH?

Fiù 's le làimhseachadh, tha e glè chudromach dhut ceumannan a ghabhail gus casg a chur air clotan fala ma tha PNH agad. Mar eisimpleir:

• Ma dh'fheumas cuideigin le PNH lannsaireachd fhaighinn , tha cunnart ann gum bi clotan fala agus cus bleith ann rè na h-obrach. Mar sin, tha dotairean gu sònraichte faiceallach mu dheidhinn seo.
• Tha torrachas a’ cur cunnartan slàinte air boireannaich le PNH, dhaibh fhèin agus don leanabh gun bhreith. Mar sin, tha e riatanach a bhith fo stiùireadh speisealaiche ro agus tron ​​torrachas.

Bheir an dotair agad comhairle dhut air na h-atharrachaidhean a dh’ fheumas tu a dhèanamh nad dhòigh-beatha, na rudan air am feum thu aire a thoirt ( aire , is e seo Sanskrit/Malayalam, bu chòir dhomh a sheachnadh. Leig dhomh ath-sgrìobhadh: atharrachaidhean a dh’ fheumas tu a dhèanamh nad dhòigh-beatha, na rudan air am feum thu aire a thoirt.) atharrachaidhean a dh’ fheumas tu a dhèanamh nad dhòigh-beatha, na rudan air am feum thu aire a thoirt. Tha e glè chudromach an comhairle sin a leantainn.

Mu dheireadh, an rud as cudromaiche (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e eas-òrdugh fala tearc ach a dh'fhaodadh a bhith dona a th' ann am PNH, neo "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria". Mu 20 bliadhna air ais, cha robh mòran roghainnean làimhseachaidh aig daoine a bha a' fulang leis agus bha àm ri teachd mì-chinnteach aca.

Ach an-diugh, tha an suidheachadh gu tur eadar-dhealaichte! Taing do leigheasan ùra, ùr-nodha, faodaidh daoine le PNH na ceallan fala aca a ghleidheadh, duilgheadasan dona a sheachnadh, agus beatha làn, fhallain a bhith aca.

Ma thèid PNH a dhearbhadh ort, na gabh dragh. Mìnichidh an dotair agad na roghainnean làimhseachaidh as fheàrr dhut. Ged nach eil làimhseachadh a’ leigheas PNH gu tur, faodaidh e cuideachadh le casg a chuir air duilgheadasan slàinte dona air adhbhrachadh leis a’ ghalair agus do chuideachadh le bhith beò beatha fhallain. Is e an rud as cudromaiche comhairle mheidigeach iarraidh cho luath ‘s a ghabhas ma tha comharraidhean ort agus an làimhseachadh a leantainn dìreach mar a chaidh òrdachadh.

` PNH, Hemoglobinuria Paroxysmal Nocturnal, Galairean Fuil, Hemoglobinuria, Anemia, Dòrtadh Fuil, Galairean Dubhaig