A bheil duilgheadasan agad leis na ductan bile agad? Ionnsaich sinn mu Cholangitis Sclerosing Bunasach (PSC)!

Uaireannan bidh sinn a’ faireachdainn sgìth gun adhbhar, bidh sinn a’ faighinn beagan pian anns an taobh deas gu h-àrd den stamag againn, no is dòcha gu bheil sinn dìreach a’ faireachdainn mar gu bheil sinn gar sgrìobadh fhèin. Ged nach eil sinn a’ toirt mòran aire do na rudan seo nar beatha làitheil, uaireannan faodaidh iad sin a bhith nan comharran air suidheachadh nas cunnartaiche taobh a-staigh ar cuirp. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu shuidheachadh a tha beagan iom-fhillte, ach tha e glè chudromach dha na h-uile a bhith mothachail air. Is e sin Primary Sclerosing Cholangitis , no PSC airson goirid.

Dè a th’ ann an colangitis sclerosing bun-sgoile (PSC)?

Gu sìmplidh, 's e galar a th' ann an PSC a tha a' tachairt anns na ductan bile anns a' bhodhaig againn. Mar a dh'fhaodadh tu a chuimhneachadh, tha bile air a thoirt gu buil san ae. Bidh am bile seo a' cuideachadh le cnàmhadh. Mar sin, tha siostam de phìoban beaga ann a bhios a' giùlan a' bhile seo bhon ae chun na caolan. Canar na ductan bile ris na tiùban sin.

Ann am PSC, bidh sèid leantainneach , no at, anns na ductan bile seo. Canar colangitis ris an seo cuideachd le dotairean. Nuair a mhaireas an sèid seo airson ùine mhòr, tòisichidh sgarradh a’ cruthachadh anns na ductan bile. Bidh an sgarradh seo ag adhbhrachadh gum bi na ductan bile cruaidh agus cumhang. Canar sglerosis ris an seo.

Smaoinich air pìob uisge a tha làn salachar agus a tha a’ caolachadh, ga dhèanamh duilich don uisge sruthadh troimhe, ceart? San aon dòigh, nuair a bhios na ductan bile a’ caolachadh, tha sruth a’ bhile air a chuingealachadh. Canar caolachadh biliary ris an seo. Mar sin, nuair nach urrainn don bhile sruthadh gu ceart, tòisichidh e a’ tilleadh dhan ghrùthan. Bidh an cruinneachadh seo de bhile san ghrùthan (cholestasis) mean air mhean a’ dèanamh cron air an ghrùthan.

A bheil an suidheachadh seo aig a’ PSC dona?

'S e, 's e galar car dona a th' ann an PSC. Is dòcha nach bi comharraidhean sam bith ort anns na tràth ìrean. Ach 's e galar adhartach a th' ann. Nuair a bhios am bile air a bhacadh anns na ductan bile (cholestasis), faodaidh cuid de na tocsainnean anns a' bhile cruinneachadh san fhuil. An uairsin tòisichidh tu a' faireachdainn mì-chofhurtail. Cuideachd, bidh seo ag adhbhrachadh milleadh leantainneach don ghrùthan.

Mar as trice, faodaidh an milleadh seo fàilligeadh iomlan an grùthan adhbhrachadh an dèidh timcheall air 10 gu 15 bliadhna. Mar a tha fios agad, chan urrainn dhuinn a bhith beò às aonais grùthan. Ged as urrainn do leigheasan gnàthach smachd a chumail air na comharraidhean, chan eil leigheas ann airson PSC. Is e tar-chur grùthan an aon fhuasgladh.

Dè an diofar a tha eadar colangitis sclerosing bun-sgoile agus àrd-sgoile?

Tha am facal "prìomh" an seo a' ciallachadh gur e an galar am prìomh adhbhar airson sèid agus sgarradh nan ductan bile. 'S e sin, 's e an galar seo leis fhèin a tha ag adhbhrachadh an t-suidheachaidh, gun adhbhar sam bith eile.

Ach,Ann an suidheachadh ris an canar cholangitis sclerosing àrd-sgoile, bidh an sèid (cholangitis) agus an sgarradh (sclerosis) anns na ductan bile a’ tachairt mar thoradh air adhbhar eile. ’S e sin, tha an suidheachadh air adhbhrachadh le galar no tachartas eile. Seo beagan eisimpleirean:

• Leòn do na ductan bile (mar eisimpleir, rè lannsaireachd).
• Galairean anns na ductan bile.
• Làimhseachadh an-aghaidh aillse (Ceimiteiripe).
• Clachan-gall a’ bacadh nan ductan bile.
• Pancreatitis ath-chuairteach.

Dè an diofar a tha eadar cirrhosis biliary bun-sgoile (PBC) agus PSC?

Canar Primary Biliary Cirrhosis ris a’ ghalar, a bha roimhe seo aithnichte mar Primary Biliary Cirrhosis, ach a-nis canar Primary Biliary Cholangitis (PBC) ris.

Tha PBC agus PSC le chèile nan galairean adhartach a bheir buaidh air an grùthan, a’ toirt buaidh air na ductan bile. Tha comharraidhean agus buaidhean an dà chuid glè choltach. Bidh an dà ghalar ag adhbhrachadh gum bi na ductan bile a’ lagachadh mean air mhean. Nuair a bhios na ductan bile air am milleadh, air an sgarradh, agus air an cumhangachadh, bidh sruthadh a’ bhile air a bhacadh. Bidh am bile an uairsin a’ tilleadh a-steach don ghrùthan, a’ dèanamh barrachd cron air an grùthan. Faodaidh seo leantainn gu sgarradh air an grùthan agus mu dheireadh cirrhosis an grùthan .

Ach tha grunn phrìomh eadar-dhealachaidhean eadar an dà ghalar seo:

• Chan eil buaidh aig PBC ach air na ductan bile taobh a-staigh an grùthan (intrahepatic). Faodaidh PSC buaidh a thoirt air an dà chuid na ductan bile taobh a-staigh an grùthan agus na ductan bile taobh a-muigh an grùthan (extrahepatic).
• Tha PBC nas cumanta ann am boireannaich (co-mheas 10:1), agus tha PSC nas cumanta ann an fir (co-mheas 2:1).
• Tha galar inflammatory bowel (IBD) a bh’ ann roimhe aig mu 80% de dh’euslaintich PSC, gu h-àraidh colitis ulcerative . Ach, chan eil seo na cheangal cudromach ri PBC.
• Tha cunnart nas motha ann bho aillse duct bile le PSC. Chan eil cunnart cho àrd ann le PBC.
• Bithear a’ cleachdadh searbhag ursodeoxycholic (UDCA) gus PBC a làimhseachadh, ach chan eil làimhseachadh sònraichte ann an-dràsta airson PSC.

Dè cho cumanta 's a tha an suidheachadh seo ris an canar PSC? Cò a gheibh e mar as trice?

'S e galar glè ainneamh a th' ann am PSC. Thathas a' meas nach eil an galar seo ach aig aon às gach deich mìle neach air feadh an t-saoghail.

Tha an galar seo dà uair nas cumanta ann an fir na ann am boireannaich. Mar as trice, thèid an galar a dhearbhadh timcheall air aois 40. Tha IBD (Galar Ath-bhroinn) aig timcheall air 80% de dhaoine le PSC cuideachd, gu h-àraidh Colitis Ulcerative . Ma tha an galar seo aig cuideigin san teaghlach, tha feadhainn eile ann an cunnart a leasachadh cuideachd.

Dè a tha ag adhbhrachadh PSC?

Chan eil fios fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh PSC, ach thathas den bheachd gur e measgachadh de nithean a tha ga adhbhrachadh. Nam measg tha:

• Gintinneachd
• Factaran àrainneachdail
• Ceallan dìonachd

Tha dotairean den bheachd gum faodadh PSC a bhith na sheòrsa de ghalar fèin-dìonach . Tha seo a’ ciallachadh gu bheil siostam dìon ar cuirp fhèin, na saighdearan a tha ceaptha ar dìon bho ghalar, a’ tòiseachadh a’ toirt ionnsaigh air na ceallan fallain againn fhèin gun fhiosta. Tha sèid mar aon de na buill-airm aig an t-siostam dìon againn. Mar as trice bidh e sealach, ag obair an aghaidh neach-ionnsaigh. Ach ma dh’fhàsas sèid cronach, mar as trice tha e na chomharradh air galar.

Tha dotairean cuideachd air mothachadh gu bheil daoine le PSC nas dualtaiche galairean fèin-dìona eile a leasachadh. Mar eisimpleir:

• Galairean inflammatory bowel
• Galar celiac
• Galar thyroid
• Tinneas an t-siùcair seòrsa 1
• Hepatitis fèin-dìonach
• Pancreatitis fèin-dìonach

Thathas a’ smaoineachadh gum faodadh an seòrsa freagairt fèin-dìona seo tachairt nuair a bhios daoine le feartan ginteil sònraichte fosgailte do nithean àrainneachdail sònraichte (me, nochdadh do cheimigean puinnseanta).

Dè na comharran a th’ aig PSC?

Mar a bhios PSC a’ dol air adhart, bidh na comharraidhean ag atharrachadh. Is dòcha nach bi comharraidhean idir aig mu 50% de dhaoine nuair a thèid an galar a dhearbhadh. Gu tric lorgar PSC gun fhiosta, rè dheuchainnean airson suidheachadh eile. Mar as trice chan eil na comharraidhean tràtha glè fhollaiseach. Tha iad sin a’ gabhail a-steach:

• Sgìths
• Pian bhoilg anns a’ cheathramh deas gu h-àrd
• Craiceann tachasach (pruritus)

Am measg nan comharran a dh’ fhaodadh tachairt mar a bhios an galar a’ dol air adhart tha:

• Bolg ataichte
• Grùthan meudaichte
• Spleen meudaichte
• Buidheach - Tha seo a’ ciallachadh buidheachadh gealagan nan sùilean agus a’ chraicinn.
• Fiabhras
• Call cuideim gun dùil

Dè na duilgheadasan a tha an lùib PSC dona?

'S e galar a tha a' dol air adhart gu slaodach a th' ann an colangitis sclerosing bun-sgoile, ach mar a bhios na ductan bile agus an grùthan agad a' fàs sgarfaichte agus an gnìomh a' crìonadh, faodaidh diofar dhuilgheadasan tachairt.

Galairean metabolach

Ma tha na ductan bile agad air am bacadh gu mòr, chan urrainn dhaibh bile a phumpadh a-steach don bhroinn bheag agad gu ceart. Tha bile riatanach airson biadh a chnàmh, gu h-àraidh geir, agus airson bhiotamain a tha soluble ann an geir (A, D, E, agus K) a ghabhail a-steach. Às aonais bile, chan urrainn don t-siostam cnàmhaidh agad geir a phròiseasadh gu ceart, agus chan urrainn dha na bhiotamain riatanach seo a ghabhail a-steach bho bhiadh. Faodaidh seo leantainn gu duilgheadasan a bharrachd:

• Stòl geir agus a' bhuinneach
• Droch-ghabhail agus dìth beathachaidh
• Bruiseadh is bleith furasta (air sgàth gainnead bhiotamain K)
• Lagachadh chnàmhan - Osteomalacia agus osteoporosis (air sgàth gainnead bhiotamain D)
• Droch shealladh oidhche (air sgàth dìth bhiotamain A)

Hipirtheannas portal

Mar a bhios cirrhosis a’ dol air adhart, bidh sruth fala tron ​​ghrùthan a’ lùghdachadh. Bidh seo ag àrdachadh cuideam anns a’ vein portal, a bhios a’ ruith tron ​​t-siostam cnàmhaidh agad. Faodaidh an cuideam seo adhbhrachadh gum bi veins eile anns an easophagus agus an stamag agad a’ leudachadh agus a’ spreadhadh. Faodaidh seo leantainn gu bleeding a-staigh .

Galaran

Faodaidh ductan bile dùinte a bhith air an galarachadh gu tric, ag adhbhrachadh cumhaichean leithid fiabhras, pian stamag agus puinnseanachadh fala (sepsis).

Ailse

Mar a bhios PSC a’ fàs nas miosa, bidh an cunnart grunn sheòrsaichean aillse a leasachadh ag àrdachadh:

• Aillse duct bile (cholangiocarcinoma) - Cunnart eadar 5% agus 20%.
• Ailse a’ ghallbladder
• Ailse grùthan (hepatoma)
• Aillse colorectal - ma tha IBD agad cuideachd.

Ciamar a thèid PSC a dhearbhadh?

Mar as trice, lorgar an galar le cothrom, nuair a thathar a’ dèanamh deuchainn airson rudeigin eile. Is dòcha nach bi comharran sam bith aig mu 50% de dhaoine nuair a thèid an galar a dhearbhadh. Chithear comharran tràtha den ghalar le deuchainn fala no deuchainn ìomhaighean. Tha sganaidhean de na ductan bile le PSC a’ sealltainn feartan sònraichte. Ma sheallas deuchainn fala ìrean àrda de einnsein ris an canar phosphatase alcalin , no ma tha antibodies sònraichte ann a tha a’ nochdadh freagairt dìonach do na ductan bile, faodaidh e a bhith na chomharradh air PSC. Mar as trice tha àrdachadh ann an ceallan fala geal na chomharradh air galar grùthan.

Gus dearbhadh a dhèanamh air an tinneas, faodaidh an dotair grunn dheuchainnean sònraichte a mholadh:

• Deuchainn gnìomh grùthan (LFT)Bidh na deuchainnean fala seo a’ coimhead airson ìrean àrda de einsìmean sònraichte san ae. Dh’fhaodadh ìrean àrda de phosphatase alcalin a bhith a’ comharrachadh PSC.
• Cholangiopancreatography ath-shuidheachadh magnetach (MRCP) : Is e sganadh MRI (Ìomhaighean Ath-shuidheachaidh Magnetic) a tha seo. Faodaidh e dealbhan mionaideach a thogail den t-siostam biliary agad (an grùthan, a’ ghall-bhladair, agus na ductan biliary). Is e seo a’ chiad sganadh a nì breithneachadh air PSC. Tha seo air sgàth nach eil e ionnsaigheach agus nach eil e a’ toirt a-steach nochdadh do rèididheachd. Ach, uaireannan, ma tha an galar tràth no mura h-eil e ro dhona, is dòcha nach bi e comasach a lorg gu ceart. An uairsin is dòcha gum bi feum air sganadh eile.

Ciamar a thèid PSC a làimhseachadh?

An-dràsta, chan eil leigheas ann a dh’ fhaodas stad a chur air no atharrachadh a thoirt air adhartas cholangitis sclerosing bun-sgoile. Ach, faodar comharraidhean agus duilgheadasan a làimhseachadh gu dìreach. Mar eisimpleir, faodaidh an dotair agad rudan mar seo òrdachadh:

• Leigheasan airson craiceann tachasach (pruritus) a làimhseachadh
• Stuthan-leasachaidh airson easbhaidhean bhiotamain a làimhseachadh
• Antibiotaicean gus galairean a làimhseachadh

Cumaidh an dotair agad sùil gheur air an grùthan agus na ductan bile agad. Mar a bhios an galar a’ dol air adhart, is dòcha gun fosgail iad ductan bile dùinte bho àm gu àm. Faodar seo a dhèanamh tro dheuchainn ris an canar ERCP (cholangiopancreatography retrograde endoscopic) . Is e seo modh-obrach a leigeas leat faicinn a-steach do na ductan bile agad gun lannsaireachd.

’S e seòrsa de endoscopy a th’ ann an ERCP. Tha e a’ toirt a-steach sgrùdadh a dhèanamh air na buill-bodhaig agad le bhith a’ cleachdadh endoscope, tiùb fada, sùbailte le camara beag agus solas air. Às deidh dhut a bhith air do anesthetiseadh, cuiridh an dotair agad an tiùb seo sìos do amhaich agus a-steach don bhroinn agad. Faodar ionnstramaidean beaga a chur tron ​​tiùb seo gus na ductan bile agad a làimhseachadh. Faodaidh an teicneòlaiche bailiùn a chleachdadh gus an duct bile agad a leudachadh, no stent a chuir a-steach gus a chumail fosgailte. Mura h-urrainn don ERCP an bacadh a ruighinn, uaireannan thèid modh-obrach ris an canar ‘cholangiography trans-hepatic percutaneous (PTHC)’ a chleachdadh.

Ach chan eil seo ach fuasgladh sealach. Thar ùine 10 gu 20 bliadhna, bidh colangitis sclerosing bun-sgoile a’ fàs nas miosa mean air mhean, bidh an galar grùthan a’ fàs nas miosa, agus mu dheireadh bidh fàilligeadh grùthan a’ tachairt. Cumaidh an dotair agad sùil air a’ mhilleadh a thèid a dhèanamh air an grùthan agad agus co-dhùinidh e cuin a bheachdaicheas tu air tar-chur grùthan . Feumaidh tu cuideachd coinneachadh ri slatan-tomhais sònraichte gus a bhith air an liosta feitheimh airson tar-chur grùthan.

Dè cho fada ’s as urrainn dhut a bhith beò le PSC?

Aon uair ‘s gu bheil an galar air a dhearbhadh, bidh an dùil-beatha chuibheasach ag atharrachadh eadar 10 agus 20 bliadhna. Faodaidh tar-chur grùthan beatha ùr a thoirt. Ach, ann an 15% gu 20% de chùisean, faodaidh PSC tilleadh eadhon an dèidh tar-chur grùthan. Ma thachras sin, faodaidh an grùthan ùr fàiligeadh cuideachd. Ann an leithid de chùisean, tha an dùil-beatha chuibheasach timcheall air naoi mìosan.

Is e aillse feart eile a dh’ fhaodadh buaidh a thoirt air dùil-beatha. Ma leasaicheas tu aillse mar dhuilgheadas de PSC, is dòcha nach e deagh thagraiche a th’ annad airson tar-chur grùthan. Ann an cùisean a chaidh a thaghadh gu faiceallach, faodaidh dotairean an aillse a làimhseachadh an toiseach le rèididheachd no ceimiteiripe, agus an uairsin feuchainn ri tar-chur grùthan.

Ciamar a bu chòir dhomh aire a thoirt dhomh fhìn ma tha an galar seo orm?

Faodaidh atharrachaidhean dòigh-beatha cuideachadh le bhith a’ riaghladh an sgìths a tha cumanta le PSC agus casg a chuir air tuilleadh milleadh air an grùthan. Mar eisimpleir:

• Seachain deoch làidir gu tur.
• Ith nas lugha de bhiadhan giullaichte agus barrachd bhiadhan slàn.
• Smachd a chumail air cuideam.
• Caidil gu math.
• Dèan beagan eacarsaich a h-uile latha.

'S e galar tearc, do-sheachanta, agus a ghabhas casg a th' ann an colangitis sclerosing bun-sgoile. Bidh e a' dol air adhart gu slaodach, agus gu tric chan eil comharraidhean sam bith ann anns na tràth ìrean. Ach ma chì thu an dotair agad gu cunbhalach agus ma gheibh thu sgrìonaidhean cunbhalach, faodar an galar a lorg mus tòisich e a' toirt buaidh air do bheatha. 'S ann an uairsin as urrainn dhut atharrachaidhean dòigh-beatha a dhèanamh a chuidicheas le bhith a' cumail do ghrùthan fallain airson ùine nas fhaide. Thèid do chur cuideachd airson cùram meidigeach fad-ùine, a tha a' ciallachadh sgrùdaidhean agus eadar-theachdan cunbhalach ma bhios feum orra.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh

Ceart gu leòr, tha mi an dòchas gun do chuidich na bhruidhinn sinn mu dheidhinn PSC thu gus cuid de na rudan as cudromaiche a chuimhneachadh. Tha e na shuidheachadh beagan toinnte, ach tha e glè chudromach a bhith mothachail air.

• 'S e galar a th' ann am PSC a bheir buaidh air na ductan bile agus a dh'fhàsas nas miosa thar ùine. Faodaidh e cron a dhèanamh air an grùthan.
• Is dòcha nach bi comharraidhean sam bith ann anns na tràth ìrean, agus mar sin tha e cudromach sgrùdaidhean meidigeach cunbhalach fhaighinn.
• Chan eil leigheas ann an-dràsta airson a’ ghalair seo, ach tha leigheasan ann gus comharraidhean a riaghladh agus càileachd beatha a leasachadh.
• Is e tar-chur grùthan am prìomh fhuasgladh ann an cùisean cruaidh.
• Bidh dòigh-beatha fhallain a’ cuideachadh le bhith a’ dìon an grùthan.

Ma tha ceistean sam bith eile agad mu PSC, no ma tha thu a’ smaoineachadh gu bheil gin de na comharraidhean seo ort, bi cinnteach gun coinnich thu ri dotair airson comhairle . Na gabh dragh, tha rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus a riaghladh ma thèid a ghlacadh tràth.

` Colangitis Sclerosing Bunasach, PSC, Galar Duct Bile, Galar Grùthan, Buidheach, Pian Stamag, Cholangitis Sclerosing Bunasach