Coñeces unha rara afección no teu corazón: a anomalía de Ebstein?

O noso corazón é un órgano realmente incrible, non si? Pero ás veces, debido a certos cambios que se producen ao nacer, pode haber problemas menores co funcionamento do corazón. Hoxe imos falar dunha rara afección cardíaca que non moita xente ten. Chámase anomalía de Ebstein. Aínda que o nome poida soar un pouco aterrador, entendámolo de forma sinxela.

Entón, que é a anomalía de Ebstein?

En poucas palabras, a anomalía de Ebstein é unha doenza cardíaca que está presente desde o nacemento . Tamén se denomina "conxénita", o que significa que está presente desde o nacemento. Unha "anomalía" significa algo inusual ou inesperado. Nesta doenza , a válvula tricúspide, unha das catro válvulas do noso corazón, é a que se ve afectada principalmente.

Pensa niso, hai cousas como portas entre as cámaras do noso corazón que axudan a que o sangue flúa nunha soa dirección. Iso é o que chamamos válvulas. A válvula tricúspide é unha delas. Esta condición foi descrita por primeira vez en 1866 por un médico alemán chamado Wilhelm Ebstein. Por iso leva o seu nome.

Que lle ocorre á válvula tricúspide na anomalía de Ebstein?

Pódense observar dous cambios principais na válvula tricúspide dunha persoa con esta condición:

1. A válvula non está formada correctamente (deformada): as valvas, as aba que se abren e pechan con cada latexo do corazón, non teñen a forma normal. Ás veces, mesmo poden pegarse á parede do corazón.

2. A localización da válvula é diferente: esta válvula está situada máis baixo do que debería estar normalmente.

Estes problemas provocan que a válvula non peche correctamente, o que provoca que o sangue se filtre de volta á aurícula superior dereita. Os médicos chámanlle a isto regurgitación. A medida que o sangue continúa a fluír cara atrás, a aurícula dereita amplíase gradualmente. Co tempo, o lado dereito do corazón pode debilitarse e provocar insuficiencia cardíaca . Isto non se trata dun ataque cardíaco, senón da incapacidade do corazón para bombear sangue correctamente.

A quen lle afecta máis esta situación?

Moitas persoas con anomalía de Ebstein padecen outras doenzas cardíacas. Arredor do 94 % das persoas con anomalía de Ebstein teñen un burato na parede entre as dúas cámaras superiores do corazón (aurículas). Isto chámase defecto septal auricular (DSA) ou forame oval permeable (FOP).

Ademais, pódense observar algúns defectos nas outras válvulas do corazón e nas cámaras do lado esquerdo.

Que tan común é a anomalía de Ebstein?

Trátase dunha afección moi rara . Afecta aproximadamente a un de cada douscentos mil neonatos. Entre as cardiopatías conxénitas, obsérvase en menos do 1 %.

Cales son os síntomas da anomalía de Ebstein?

Os síntomas desta afección poden variar dunha persoa a outra, dende leves ata graves dependendo do grao de deformidade da válvula.

Se a afección é grave, os síntomas adoitan aparecer ao nacer ou nos primeiros meses de vida . Nos bebés pequenos, ás veces:

• A pel pode volverse azul debido á falta de osíxeno no sangue (cianose) .
• Os primeiros signos de insuficiencia cardíaca poden incluír:
• Respiración rápida.
• Dificultade para respirar.
• O aumento de peso é algo moi común.
• Inchazo (edema) nas pernas, no abdome ou arredor dos ollos.

Imaxina, se un bebé recén nacido continúa a volverse azul e ten dificultades para respirar, os médicos sospeitarían de tal condición.

Se a afección é leve, é posible que non teñas ningún síntoma ou que os síntomas aparezan na idade adulta. Cando aparecen síntomas en adultos, podes notar cousas como:

• Decoloración azulada da pel (especialmente dos beizos e das uñas).
• Latexado cardíaco irregular (arritmia).
• Se se produce insuficiencia cardíaca:
• Dor no peito.
• Mareos ou desmaios.
• Sentíndose cansado todo o tempo.
• Dificultade para respirar, especialmente ao facer exercicio.
• Inchazo das pernas ou do abdome.

Cal é a causa da anomalía de Ebstein?

Para ser sinceros, os médicos aínda non poden dicir exactamente por que se produce esta afección . Crese que está causada por unha combinación de factores xenéticos (é dicir, herdados) e ambientais. Pero non se determinou con certeza cales son eses factores.

Como se diagnostica esta afección? (Diagnóstico)

Cando consultes un médico, preguntarache polos teus síntomas e mediráche o pulso e a presión arterial. Tamén pode que che fagan algunhas probas para ver como funciona o teu corazón, como por exemplo:

• Imaxe cardíaca:
• Radiografía de tórax: nesta mostra pódese comprobar se o corazón está agrandado.
• Resonancia magnética cardíaca: permite obter imaxes máis nítidas e detalladas das válvulas e cámaras do corazón.
• Ecocardiograma: É semellante a unha ecografía do corazón. Permite ao médico ver a forma das válvulas e cámaras do corazón, así como o seu funcionamento. Pode mostrar claramente as anomalías valvulares na anomalía de Ebstein.
• Electrocardiograma (ECG): Este mide a actividade eléctrica do corazón. Pode detectar calquera latexado irregular do corazón (arritmias).
• Proba de esforzo:Neste caso, colocaránche nunha cinta de correr ou nunha bicicleta e faránche un electrocardiograma. Isto faise para ver como funciona o teu corazón cando estás estresado.
• Monitor Holter: Trátase dun pequeno dispositivo que se leva posto durante 24 a 48 horas. Durante este tempo, rexistra cada latexo do corazón. Isto pode darlle ao teu médico unha boa idea de como cambian a túa frecuencia e o teu ritmo cardíacos ao longo do día.

Como se trata a anomalía de Ebstein?

O tratamento depende da gravidade dos síntomas.

• Se os síntomas son leves ou están ausentes: o seu médico controlará o seu corazón regularmente para ver se hai algún cambio. É posible que non precise ningún tratamento.
• Se tes síntomas de insuficiencia cardíaca ou latexos cardíacos irregulares (arritmia):
• Pódense administrar medicamentos para controlar esas afeccións.
• Se tes o corazón agrandado ou antecedentes de latexos cardíacos irregulares, pode que che pidan que limites a actividade física . Debes seguir as instrucións do teu médico á perfección.

• Se os síntomas son graves: a cirurxía da válvula tricúspide é a mellor opción. Isto pode mellorar a función da válvula a longo prazo.
• Tentar reparala usando o teu propio tecido valvular é o tratamento máis axeitado.
• Se o dano é demasiado grave para reparalo, pode ser necesario substituír a válvula . Isto pódese facer cunha válvula mecánica ou cunha válvula de tecido biolóxico. Non obstante, se se insire unha válvula mecánica, terás que tomar medicamentos anticoagulantes durante o resto da túa vida.

Ás veces, pódense realizar outras cirurxías cardíacas ao mesmo tempo que a cirurxía da válvula tricúspide. Por exemplo, pechar o orificio entre as cámaras superiores do corazón (reparación da CIA) ou tratar un latexado cardíaco irregular (tratamento da arritmia). Os tratamentos para os latexados cardíacos irregulares inclúen a ablación por catéter ou a implantación dun marcapasos.

Moi raramente, pode ser necesario un transplante de corazón se todos os demais tratamentos fallan.

Pódese previr a anomalía de Ebstein?

Dado que os médicos non saben exactamente como se produce esta afección, actualmente non hai xeito de previla .

Como seguirá a vida con esta situación? (Perspectivas)

O prognóstico para as persoas con anomalía de Ebstein varía moito dunha persoa a outra.Algúns bebés non sobreviven a esta doenza. Non obstante, outros viven vidas longas e normais sen ningún tratamento. En xeral, o prognóstico é mellor para aqueles con formas máis leves da doenza.

Mesmo despois da cirurxía, algúns problemas cardíacos poden persistir. Os estudos demostraron que a esperanza de vida pode reducirse lixeiramente despois da cirurxía. Un estudo (que analizou persoas que se someteron a unha cirurxía entre 1972 e 2006) mostrou que 20 anos despois da cirurxía, o 65 % das persoas foran hospitalizadas por enfermidades cardíacas polo menos unha vez e o 76 % seguían vivas.

Pero isto é importante: coas técnicas cirúrxicas avanzadas e a atención de seguimento dispoñibles hoxe en día, é probable que os resultados para aqueles que se someten a unha cirurxía hoxe en día sexan moito mellores.

Cando debería consultar un médico?

Se tes a anomalía de Ebstein, debes informar ao teu médico de inmediato se os teus síntomas empeoran ou se desenvolves novos síntomas . Ten en conta o seguinte:

• Se a pel se torna cada vez máis azulada.
• Se sentes que o teu corpo está perdendo forza.
• Se sentes que o teu corpo se está enchendo de auga (inchazo).
• Se o latexado do corazón é rápido.

A mensaxe máis importante para levar a casa

A anomalía de Ebstein é unha cardiopatía conxénita pouco común. Os efectos desta doenza varían moito dunha persoa a outra. Se se diagnostica na infancia, a doenza adoita ser leve. As persoas que sobreviven ata a idade adulta adoitan ter unha forma máis leve da doenza. Non obstante, tamén poden desenvolver problemas como latexos cardíacos irregulares (arritmia) e insuficiencia cardíaca co paso do tempo. Se isto ocorre, pode ser necesaria unha cirurxía para reparar ou substituír a válvula tricúspide, así como para tratar outros problemas cardíacos relacionados.

O máis importante é facerse revisións regulares para detectar calquera cambio na función cardíaca e obter un tratamento eficaz canto antes se é necesario. Non te preocupes, os médicos están aí para axudarche.

Anomalía de Ebstein , Enfermidade cardíaca, Válvula tricúspide, Defectos cardíacos conxénitos, Insuficiencia cardíaca, Cirurxía cardíaca, Síntomas