Algunha vez escoitaches falar da síndrome de POEMS? Trátase dunha doenza pouco común da que case nunca se oe falar. Non obstante, é importante saber un pouco sobre ela porque pode afectar a moitos sistemas do noso corpo á vez. En poucas palabras, é unha doenza complexa relacionada co noso sangue. Hoxe falaremos do que é a síndrome de POEMS, cales son os seus síntomas, como se diagnostica e se existe algún tratamento.
Que é exactamente a síndrome POEMS?
De acordo, vexamos que é a síndrome POEMS. Trátase dunha enfermidade sanguínea moi rara. No noso corpo temos un tipo de célula sanguínea chamada células plasmáticas. Cando se produce a síndrome POEMS, estas células plasmáticas divídense e multiplícanse de forma anormal e incontrolable. Estas células plasmáticas anormais liberan unha proteína especial no noso sangue. Chámase proteína monoclonal ou proteína M. Agora podes imaxinalo, non si? Cando estas células plasmáticas anormais, a proteína M, aumentan demasiado no sangue, poden danar os nosos nervios e órganos internos.
O nome POEMAS deriva das primeiras letras dos cinco síntomas principais desta enfermidade:
- P - Polineuropatía: refírese a danos nos nervios de todo o corpo. Nos POEMS, estes danos poden causar dor ou outras sensacións incómodas (como formigueo, ardor, etc.) nas pernas, brazos, plantas dos pés e mans.
- O - Organomegalia: Isto significa que os órganos internos se fan anormalmente grandes. Unha persoa con POEMS pode ter órganos agrandados como o fígado, o bazo e os ganglios linfáticos.
- E - Endocrinopatía: En poucas palabras, trátase dun problema hormonal. Nos POEMS, a cantidade de hormonas liberadas polas nosas glándulas endócrinas pode ser anormal. Algunhas hormonas poden segregarse en exceso ou en pequenas cantidades.
- M - Proteína monoclonal (proteína M): trátase da proteína especial que se acumula no sangue nos POEMS. Cando unha soa célula plasmática fai moitas copias (clons) de si mesma, cada unha desas células engade esta proteína M ao sangue. Finalmente, a cantidade de proteína M no sangue aumenta considerablemente.
- S - Cambios na pel: As persoas con POEMS poden experimentar varios cambios na pel, como escurecemento e engrosamento da pel.
A síndrome POEMS tamén se coñece como mieloma osteosclerótico , síndrome de Crow-Fukase , síndrome PEP e síndrome de Takatsuki .
Quen é máis propenso a desenvolver a síndrome POEMS?
A síndrome POEMS é unha afección moi rara. Afecta só a un pequeno número de persoas en todo o mundo. Obsérvase con máis frecuencia en persoas de entre 50 e 60 anos. Pode afectar a ambos os sexos, pero parece ser máis común nos homes.
Cales son os síntomas da síndrome POEMS?
Como mencionamos anteriormente, as letras do nome POEMS indican algúns dos principais síntomas. É dicir, a polineuropatía, a organomegalia, a endocrinopatía, a elevación da proteína M e os cambios na pel son os principais síntomas. Case todas as persoas con POEMS teñen polineuropatía e elevación da proteína M. Outros síntomas poden variar dunha persoa a outra.
Síntomas causados pola polineuropatía
Os síntomas causados por este dano nervioso son os máis comúns nos POEMS. A miúdo, a dor séntese sobre todo nas pernas e nos pés. Pero ás veces pode afectar os brazos e as mans. Así é como te podes sentir cando padeces esta afección:
- Debilidade
- Formigueo
- Entumecemento
- Sensación de formigueo /formigueo
- Sensación de ardor
Organomegalia - aumento de tamaño dos órganos internos
Os procedementos de imaxe realizados polos médicos poden detectar se estes órganos están agrandados:
- Fígado (Fígado - `(Hepatomegalia)`)
- Bazo (esplenomegalia)
- Ganglios linfáticos (Ganglios linfáticos - `(Linfadenopatía)`)
Endocrinopatía - problemas hormonais
O principal problema hormonal que se produce cos POEMS é unha diminución no nivel de hormonas sexuais. Estas hormonas sexuais chámanse "testosterona" nos homes e "estróxeno" nas mulleres. Ademais, podes observar síntomas como:
- Problemas para controlar os niveis de azucre no sangue (por exemplo, diabetes)
- Problemas de tiroide (por exemplo, hipotiroidismo)
- Enfermidade de Addison (insuficiencia suprarrenal - `(enfermidade de Addison)`)
Os homes poden experimentar redución da fertilidade e aumento do tamaño dos peitos (xinecomastia).
Nas mulleres , a menstruación pode deterse (amenorrea), os peitos poden aumentar de tamaño. Durante o embarazo, a hormona prolactina, que axuda na produción de leite, pode producirse en exceso. Polo tanto, é posible que o leite se filtre polos mamilos mesmo se non estás embarazada.
Aumento da proteína M
Unha característica clave de POEMS é un nivel elevado de proteína M no sangue. Este exceso de proteína M pode levar á formación de tumores no sangue. Ademais, debido ao alto nivel de proteína M, o teuOs ósos poden volverse grosos e ríxidos (osteoclerose) .
Cambios na pel
Poden producirse varios cambios na pel, como:
- Pel máis escura
- Pel máis grosa
- Unhas brancas
- Aumento do crecemento do pelo na cara e nas pernas
- Crecemento de vasos sanguíneos que parecen pequenas cereixas na pel do peito
Outros síntomas
Ademais disto, pódense observar outros síntomas:
- Inchazo de mans e pés
- Perda de peso sen motivo
- Dor nos ósos e nas articulacións
- Discapacidades visuais
- Dificultade para respirar
- Fatiga
- Febre
Algunhas persoas con síndrome de POEMS tamén poden ter unha afección chamada enfermidade de Castleman (EC), que afecta os ganglios linfáticos. Se tes síntomas da enfermidade de Castleman, o teu médico tamén pode sospeitar de POEMS.
Que causa a síndrome POEMS?
Cando se padece POEMS, exprésanse diversos síntomas e efectos debido a un trastorno monoclonal das células plasmáticas . En poucas palabras, unha célula plasmática anormal produce demasiadas copias de si mesma. Cantas máis células destas haxa, máis danos poden causar aos tecidos. Estas células engaden proteína M ao sangue, o que fai que aumente a cantidade de proteína M no sangue. Son este exceso de células e proteína M os que danan varios sistemas do corpo.
Non obstante, os científicos aínda descoñecen exactamente por que estas células plasmáticas comezan a crecer de forma anormal en primeiro lugar.
Os investigadores descubriron que unha proteína chamada factor de crecemento endotelial vascular (VEGF) pode estar implicada. A maioría das persoas con síndrome POEMS teñen niveis altos de VEGF no sangue. A investigación sobre a relación entre o VEGF e a síndrome POEMS aínda está en curso.
Como se diagnostica a síndrome POEMS? (Diagnóstico)
O seu médico primeiro preguntaralle sobre o seu historial médico e os seus síntomas actuais. Despois, realizaralle un exame físico para detectar signos da síndrome POEMS.
Ademais, o médico tamén pode realizar varias probas, como:
- Análises de sangue e ouriños: estas análises poden axudar a comprobar se hai niveis elevados de proteína M ou VEGF no sangue ou na ouriña. Tamén poden comprobar se hai recuentos sanguíneos anormais ou células sanguíneas de aspecto anormal. Estes poden ser signos de POEMS.
- Probas de imaxe: Probas como as radiografías e as tomografías computarizadas poden mostrar se os ósos están engrosados ou ríxidos. Estes cambios poden producirse cando os niveis de proteína M son elevados.
- Biopsia de medula ósea: esta pode descubrir se tes células plasmáticas de aspecto anormal na medula ósea ou se o número de células plasmáticas é demasiado alto.
- Electromiograma (EMG): Un EMG é unha proba que mide a actividade nerviosa. Pode axudar ao médico a diagnosticar a polineuropatía.
Dependendo dos seus síntomas, o seu médico tamén pode realizar probas adicionais, como probas respiratorias, ecocardiogramas ou probas endócrinas.
Se che diagnosticaron unha afección chamada polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) , o teu médico tamén pode facerche probas para ver se tes a síndrome POEMS.
Como se xestiona ou trata a síndrome POEMS?
Non existe cura para a síndrome POEMS. Non obstante, os tratamentos poden axudar a controlar e xestionar os síntomas. As opcións de tratamento inclúen:
- Radioterapia: consiste en dirixir altos niveis de radiación ás células plasmáticas anormais para destruílas.
- Quimioterapia: Os fármacos anticanceríxenos, tamén coñecidos como «quimioterapia», utilízanse para matar ou frear o crecemento de células plasmáticas anormais. A quimioterapia para os POEMS é similar ao tratamento para o mieloma múltiple. Estes tratamentos son moi eficaces e, a miúdo, non causan efectos secundarios graves.
- Transplante autólogo de células nai: este procedemento substitúe as células plasmáticas anormais por células nai sas. As células nai son as células que se desenvolven en células maduras como as células plasmáticas. Neste transplante, o médico primeiro extrae algunhas células nai sas do corpo. Despois, usa quimioterapia ou radioterapia para destruír as células plasmáticas anormais. Despois do tratamento, as células nai extraídas volven a colocarse no corpo. Despois, medran e convértense en células plasmáticas sas.
- Fisioterapia: se tes dificultades para camiñar debido á polineuropatía, este tratamento pode axudar.
Ademais, o médico pode prescribir medicamentos como esteroides para aliviar os síntomas e diuréticos (pílulas para eliminar a auga) para reducir a inflamación.
Cales son as complicacións asociadas coa síndrome POEMS?
Coa síndrome POEMS, o dano nervioso e a debilidade poden aumentar co tempo. Tamén pode dificultar os movementos. Se se acumula demasiado líquido preto dos pulmóns ou dentro da cavidade torácica, pode causar dor no peito e dificultade para respirar.
Pero lembra,Un tratamento eficaz pode deter ou frear o dano nervioso. Tamén pode axudar a aliviar outros síntomas. Mesmo o dano nervioso pode curarse lentamente co tempo.
Hai factores de risco para a síndrome POEMS?
Actualmente non hai factores de risco identificados para desenvolver a síndrome POEMS.
Pódese previr a síndrome POEMS?
Desafortunadamente, a síndrome POEMS non se pode previr.
Cal é o prognóstico das persoas coa síndrome POEMS?
A túa saúde depende de moitos factores, como as partes do teu corpo que se ven afectadas, a rapidez coa que se diagnostica a enfermidade e se comeza o tratamento e a túa resposta ao tratamento.
É fundamental recibir tratamento para a síndrome POEMS. A síndrome POEMS pode ser potencialmente mortal se non se trata. Por outra banda, os tratamentos eficaces que destrúen as células plasmáticas anormais poden axudar a vivir máis tempo. Ademais, os tratamentos poden aliviar os síntomas e mellorar a calidade de vida.
A taxa media de supervivencia para a maioría das persoas con POEMS é duns 14 anos. Isto significa que aproximadamente a metade das persoas viven menos de 14 anos, mentres que a outra metade vive máis. A esperanza de vida depende da experiencia e do tratamento específicos da enfermidade.
Pregúntalle ao teu médico sobre o teu futuro como persoa que vive coa síndrome de POEMS.
Cando deberías consultar un médico sobre a síndrome POEMS?
Se experimenta algún síntoma relacionado coa síndrome de POEMS, especialmente debilidade nos brazos e nas pernas , consulte a un médico inmediatamente.
Que preguntas debería facerlle ao meu médico sobre a síndrome POEMS?
Podes facer preguntas como estas:
- Que tan grave é a miña condición?
- Que opcións de tratamento teño?
- Que debo facer para minimizar ou controlar os efectos secundarios?
- Que servizos de apoio están dispoñibles para min?
- Necesito ver un médico especializado en trastornos de células plasmáticas para que me guíe o tratamento?
Cando podo volver ás miñas actividades normais se teño a síndrome de POEMS?
A síndrome POEMS pode afectar a túa capacidade para realizar as túas actividades diarias. O teu médico explicarache como esta afección afectará a túa vida diaria.
É a síndrome POEMS unha enfermidade autoinmune?
A POEMS é unha síndrome paraneoplásica.Non é unha enfermidade autoinmune. Unha síndrome paraneoplásica é un conxunto de síntomas causados por unha condición médica subxacente. Nos POEMS, o problema subxacente é que as células plasmáticas anormais producen demasiada proteína M no sangue (un trastorno monoclonal de células plasmáticas). Os síntomas dos POEMS son causados polos danos que as células plasmáticas anormais e a proteína M danan os tecidos do corpo.
É a síndrome POEMS o mesmo que o mieloma múltiple?
O mieloma múltiple é un cancro que afecta ás células plasmáticas. A síndrome POEMS é un conxunto de síntomas causados por células plasmáticas anormais e un aumento da proteína M. A taxa de supervivencia da síndrome POEMS é mellor que a esperanza de vida do mieloma múltiple.
Non obstante, os tratamentos de quimioterapia para POEMS e mieloma múltiple adoitan ser similares. Algúns dos síntomas tamén poden ser semellantes.
A síndrome de POEMS é un diagnóstico complexo. O médico pode tardar algún tempo en determinar que os seus síntomas son causados pola síndrome de POEMS e non por outra afección. Unha vez que reciba o diagnóstico, traballe en estreita colaboración co seu equipo médico para determinar que tratamentos lle proporcionarán o maior alivio dos seus síntomas. Pregúntelle ao seu médico sobre organizacións ou grupos de apoio que axudan a persoas e familias que se enfrontan a diagnósticos como o da síndrome de POEMS.
Mensaxe para levar a casa
Ben, hoxe falamos moito sobre a síndrome POEMS. O importante é entender que se trata dunha afección rara, pero grave . Pode afectar a moitos sistemas do noso corpo.
- O nome POEMS deriva das primeiras letras dos nomes en inglés de cinco síntomas principais (trastornos nerviosos, agrandamento dos órganos internos, problemas hormonais, aumento da proteína M e cambios na pel).
- A principal causa disto son as células plasmáticas anormais e a proteína M que producen.
- Aínda que non existe unha cura completa, existen tratamentos eficaces para controlar os síntomas e mellorar a calidade de vida.
- É moi importante diagnosticar a enfermidade e comezar o tratamento cedo .
Se tes algún destes síntomas, consulta un médico. Non te asustes, coa información e o apoio médico axeitados, podes facer fronte a esta situación.
Síndrome de POEMS , enfermidades do sangue, danos nerviosos, problemas hormonais, proteína M, cambios na pel, células plasmáticas
💬 Comments (0)
Aínda non se publicou ningún comentario. Engade o teu comentario aquí por primeira vez.
Engade o teu comentario