Que é a síndrome de Sézary? Como afecta á túa pel?

Algunha vez notaches que a túa pel se pon vermella de súpeto, pica moito e se volve escura nalgúns lugares? Pode que penses que é só unha afección común da pel, pero en casos raros, pode ser algo máis grave. Diso é do que falamos hoxe, a síndrome de Sézary, un cancro raro que afecta a pel, o sangue e os ganglios linfáticos. Pode que o nome te confunda un pouco, pero é importante ser consciente diso.

Que é a síndrome de Sézary?

En poucas palabras, a síndrome de Sézary é un tipo de cancro de pel moi raro e de rápida propagación. Medicamente, pertence a un grupo de cancros chamados linfoma cutáneo de células T. Os linfocitos T, ou células T para abreviar, son un tipo de célula importante no sistema inmunitario do noso corpo. Nesta enfermidade, un tipo de célula chamada células T vólvese cancerosa e acumúlase na pel, no sangue e nos ganglios linfáticos.

Pensa niso coma se fosen os soldados que protexen o noso corpo, estas «(células T)». Pero cando estes soldados se desvían e comezan a traballar contra nós, isto é o que ocorre. Por iso a túa pel cambia de cor e se ve vermella. Ás veces, a pel tamén pode volverse escura. Tamén existe a posibilidade de sufrir fortes comezóns e lesións e erupcións cutáneas dolorosas. O máis perigoso é que estas células cancerosas no sangue poden estenderse a outras partes do corpo, é dicir, aos órganos internos. Aínda que actualmente non existe unha cura completa para isto, non te preocupes , existen moitos tratamentos para controlar os síntomas e aliviar a túa saúde.

Que tan común é esta situación?

Isto é en realidade moi raro. É dicir, é unha enfermidade que se observa raramente. Imaxinade, mesmo nun país como América, só unha de cada millón de persoas desenvolve esta enfermidade cada ano. Polo tanto, isto tampouco é algo que se vexa con moita frecuencia en Sri Lanka. Por iso é importante ser consciente disto, porque se aparecen os síntomas, pódense identificar rapidamente.

Cales son os síntomas da síndrome de Sézary?

O síntoma principal desta enfermidade é unha erupción vermella distintiva (eritrodermia) . Non se trata só dunha simple comezón, senón que produce moita comezón e dor, ás veces a pel descárgase e se estende moi rápido. Nalgunhas persoas, especialmente aquelas con pel máis escura, tamén pode aparecer como manchas escuras (que poden ser grises, moradas ou marróns). Nas primeiras etapas, estes síntomas poden ser difíciles de recoñecer porque se asemellan a afeccións comúns da pel como o eccema ou a psoríase. Moita xente pensa que se trata dunha simple alerxia.

A medida que a síndrome de Sézary avanza, a pel comezará a desenvolver pequenas protuberancias elevadas (pápulas). Algunhas zonas poden parecer máis grosas e firmes que outras (placa). Co tempo, pode desenvolverse cancro de pel (tumores). Tamén hai outros síntomas, que analizaremos:

• Ganglios linfáticos inchados: en lugares como o pescozo, as axilas e a virilla.
• Febre - Febre que aparece sen motivo.
• Fatiga constante: unha sensación de cansazo por moito que durmas.
• Perda de peso inexplicable.
• Perda de cabelo: ás veces pódense perder as cellas e mesmo o pelo corporal.
• Ectropión (pálpebra invertida).
• Agrandamento do fígado (hepatomegalia).
• Inchazo (edema), especialmente na parte inferior das pernas.
• Intolerancia ao frío: isto significa que sentes máis frío que outras persoas, mesmo a temperatura ambiente normal.

Que causa a síndrome de Sézary?

Isto ocorre porque as células sas chamadas células T do noso corpo sofren mutacións xenéticas, converténdose en células cancerosas anormais. Estas células anormais divídense rapidamente e multiplícanse incontrolablemente, estendéndose finalmente á pel, aos ganglios linfáticos e ao sangue. É coma unha herba daniña, que se estende por todas partes sen control. Non obstante, os expertos aínda non saben exactamente que desencadea estes cambios xenéticos. Iso significa que é difícil dicir exactamente por que.

Cales son os factores de risco para isto?

Aínda que calquera persoa pode desenvolver esta enfermidade, algunhas cousas poden aumentar o risco. Por exemplo, se estivo infectado co virus da leucemia de células T humanas (HTLV), pénsase que ten un risco lixeiramente maior de desenvolver a síndrome de Sézary. Non obstante, é importante lembrar que non todas as persoas infectadas con este virus desenvolverán a enfermidade.

Cales son as posibles complicacións desta enfermidade?

A síndrome de Sézary é unha enfermidade que pode afectar significativamente a calidade de vida. Imaxina, como podes sentirte ben cando te rascas a pel constantemente e tes dor? Pode causar cousas como insomnio, ansiedade constante e depresión. Tamén hai outras complicacións:

• As células T cancerosas esténdense aos pulmóns, fígado, bazo e medula ósea.
• Maior risco de desenvolver outro tipo de linfoma (cancro do sistema linfático).
• Maior risco de infeccións frecuentes porque a capa protectora da pel está danada, o que permite que os xermes entren máis facilmente.

Como diagnostican os médicos esta enfermidade?

Cando vaias ver un médico, primeiro farache un exame físico e preguntarache polos teus síntomas. Tamén che preguntará polo teu historial médico. O médico...Se se sospeita a síndrome de Sézary, o médico pode realizar varias probas, como:

• Análises de sangue: isto é moi importante. Isto pode incluír un "hemograma completo" (que comproba a porcentaxe de diferentes tipos de células no sangue, especialmente glóbulos brancos), un "hemograma de Sézary" (que comproba o número de "células de Sézary" (células cancerosas típicas desta enfermidade) no sangue) e un "frotomo de sangue periférico" (un exame microscópico dunha mostra de sangue).
• Biopsias de pel, ganglios linfáticos ou medula ósea: nestas, tómase un pequeno anaco de tecido dunha zona afectada da pel ou dun bulto e envíase a un laboratorio. Alí, un patólogo médico examina a mostra de tecido ao microscopio. Isto pode buscar cousas como marcadores tumorais e cambios nas células.
• Probas para ver se o cancro se estendeu: se as análises de sangue e tecidos confirman que tes a síndrome de Sézary, faranse probas para ver se o cancro se estendeu a outras partes do corpo. Estas poden incluír unha radiografía de tórax, tomografías computarizadas (TC) e unha tomografía por emisión de positróns (PET) (que examina a actividade das células do corpo).

Cales son os tratamentos para a síndrome de Sézary?

O seu médico recetaralle un tratamento en función dos seus síntomas e do estadio do cancro (ata que punto se estendeu). Existen diferentes tratamentos para isto. Non todas as persoas reciben o mesmo tratamento.

• Fototerapia: Esta técnica emprega tipos especiais de luz para destruír as células cancerosas da pel. Un método chámase fotoférese extracorpórea. Nesta, os glóbulos brancos extráense do sangue (leucoférese), trátanse cun fármaco e expóñense á luz ultravioleta (luz UV) e logo devólvense ao corpo. De xeito alternativo, a fototerapia UV pódese administrar directamente na pel.
• Radioterapia: Trátase do uso de raios de alta enerxía para destruír as células cancerosas. Isto pódese facer mediante radioterapia externa (usando unha máquina para administrar os raios) ou radioterapia total da pel con feixe de electróns (radioterapia total da pel con feixe de electróns).
• Quimioterapia: Trátase de administrar fármacos que matan as células cancerosas. Hai tipos que se aplican na pel (quimioterapia tópica) e tipos que afectan a todo o corpo (quimioterapia sistémica) (administrada en pílulas ou en inxección). O vorinostat (Zolinza®) é un exemplo dun fármaco que se administra a todo o corpo.
• Terapia dirixida: estes tratamentos atacan obxectivos específicos que se atopan só nas células cancerosas. A terapia con anticorpos monoclonais é unha desas terapias dirixidas que se emprega para a síndrome de Sézary.
• Inmunoterapia: Isto implica estimular o sistema inmunitario do propio corpo para combater as células cancerosas. Isto pódese facer con medicamentos como o interferón (Intron A®, Intron A Multidose Pen®).
• Outros tratamentos con fármacos: Os corticosteroides (fármacos de tipo esteroide) e as cremas ou xeles de tipo retinoide (por exemplo, bexaroteno [Targretin®]) tamén se usan para controlar os síntomas da pel.

"Pero lembra que non todos estes tratamentos son iguais para todos. O teu médico determinará o mellor tratamento para a túa afección. El ou ela explicarache todo."

Cales son os efectos secundarios do tratamento?

A maioría dos tratamentos contra o cancro teñen algúns efectos secundarios. Isto é normal. É importante coñecelos con antelación. En xeral, coa «(quimioterapia)» e a «(radioterapia)» pódense esperar cousas como fatiga, náuseas, vómitos, perda de apetito e caída do cabelo. A «(fototerapia)» pode afectar á pel, ás veces con pel seca e vermelhidão. A «(terapia dirixida)», os «(inmunomoduladores)» (fármacos que alteran o sistema inmunitario) e a «(inmunoterapia)» ás veces poden causar inchazo, diarrea, fatiga e cambios nos compoñentes do sangue (anomalías no hemograma). É boa idea falar co médico sobre isto e coñecelo con antelación. Deste xeito, se ocorre algo, pode estar seguro de que non entrará en pánico.

Pódese curar isto completamente?

Este é o maior problema para moita xente. Desafortunadamente, non existe cura para a síndrome de Sézary. Pero iso non significa que debas perder a esperanza . Existen moitos tratamentos que poden axudar a controlar os síntomas, deter a división e o crecemento das células anormais e frear a propagación do cancro. Estes tratamentos poden mellorar a túa calidade de vida.

Canto tempo dura esta enfermidade?

A síndrome de Sézary é unha doenza crónica. Isto significa que non é unha enfermidade que vai e vén. Pode que precises certo nivel de tratamento e supervisión médica durante o resto da túa vida.

Como son as posibilidades de supervivencia?

Este é un tema delicado e non afecta a todo o mundo do mesmo xeito. Segundo os datos actuais, arredor do 24 % das persoas con síndrome de Sézary sobreviven polo menos cinco anos despois da enfermidade. Pero lembra que esta é só unha estimación xeral baseada nas experiencias doutras persoas. Cada persoa é diferente. Esta situación pode mellorar a medida que haxa novos tratamentos máis eficaces dispoñibles. Debido a que a síndrome de Sézary é unha enfermidade tan rara, é difícil reunir información suficiente. Se tes algunha dúbida sobre a túa condición, o mellor é que lle preguntes ao teu médico. El ou ela pode explicarche os feitos sobre a túa condición.

Como me coido?

Vivir coa síndrome de Sézary significa que debes coidarte especialmente mentres recibes un tratamento de por vida. Pode que teñas que tomar medidas adicionais para protexer a túa pel.

• É moi importante evitar a exposición directa á luz solar . Algúns tratamentos poden facer que a pel sexa sensible á luz solar.
• Siga as instrucións do médico á perfección. Tome o seu medicamento a tempo.
• Manteña a pel limpa e use crema hidratante (despois de consultar cun médico).
• Come unha dieta saudable.
• Tenta ser o máis feliz mentalmente posible.

Cando debería consultar un médico?

Os síntomas da síndrome de Sézary poden cambiar e empeorar rapidamente. Polo tanto, teña coidado con calquera cambio no seu corpo. Se nota algún dos seguintes síntomas, informe ao seu médico de inmediato:

• Se notas cambios na túa pel (vermelhidão ou escurecemento que se estende a máis zonas da pel, pequenas protuberancias que se fan máis grandes ou aparecen novas protuberancias), estes son sinais de que a túa afección pode estar empeorando.
• Se tes infeccións frecuentes e tardan moito en curar. Se tes febres e dores corporais frecuentes.

Que preguntas debes facerlle ao médico?

Se tes a síndrome de Sézary, podes ter moitas preguntas. Será útil falalas co teu médico. Podes facerlle preguntas como estas:

• Que tratamentos son os mellores para min?
• Que efectos secundarios podo esperar destes tratamentos? Como podo lidalos?
• Hai algún ensaio clínico (investigación de novos tratamentos) no que poida participar?
• Pode o cancro reaparecer despois do tratamento? Que pasa se o fai?
• Que cambios teño que facer no meu estilo de vida?

Cal é a diferenza entre a micose fungoide e a síndrome de Sézary?

Pode que xa escoitases estes dous nomes antes. A micose fungoide tamén é un tipo de linfoma cutáneo de células T que afecta a pel. É dicir, pertence á mesma familia que a síndrome de Sézary. Tamén causa unha erupción vermella ou escura na pel. Non obstante, a principal diferenza é que, a diferenza da síndrome de Sézary, as persoas con micose fungoide non teñen cantidades significativas de células cancerosas (células de Sézary) circulando no sangue. Non obstante, ás veces a micose fungoide pode agravarse e converterse na síndrome de Sézary. Polo tanto, existe unha conexión entre os dous.

Finalmente, cousas para lembrar

A síndrome de Sézary é un cancro pouco común e de crecemento rápido que afecta a pel e o sangue. Tamén pode estenderse a outras partes do corpo. Ao principio, os síntomas poden parecerse aos dunha afección cutánea común como o eccema, pero os síntomas da síndrome de Sézary empeoran rapidamente e non desaparecen facilmente. Aínda que a afección non se pode curar por completo, os médicos poden tratar os síntomas e evitar que a enfermidade se propague da pel e do sangue a outros órganos.

Polo tanto, se notas algunha comezón, vermelhidão, manchas escuras ou engrosamento da pel inusual, persistente e intensa, é importante consultar un médico, especialmente un dermatólogo, canto antes. Canto antes se detecte, antes se poderá comezar o tratamento. Pode marcar unha gran diferenza na túa vida.

Síndrome de Sézary , cancro de pel, linfoma de células T, síntomas cutáneos, eritrodermia, tratamento do cancro, comezón na pel