Non tes problemas para deter a hemorraxia mesmo por un pequeno corte? Falemos da enfermidade de von Willebrand!

Ás veces tes un pequeno corte que non deixa de sangrar durante moito tempo? Ou tes hemorraxias nasais frecuentes? Quizais alguén da túa familia teña problemas similares? Se é así, isto é algo que pode ser importante para ti. Hoxe imos falar dunha afección rara pero moi común chamada enfermidade de von Willebrand .

Que é a enfermidade de von Willebrand?

En poucas palabras, a enfermidade de von Willebrand é unha doenza na que o noso sangue non coagula correctamente, o que significa que o proceso que axuda a deter a hemorraxia se debilita. Isto adoita ser hereditario , o que significa que os pais poden transmitir a enfermidade aos seus fillos. Pero non te preocupes, existe un tratamento para isto. Os médicos poden darche medicamentos que axuden con este proceso de coagulación do sangue.

Que lle ocorre a alguén coa enfermidade de von Willebrand?

Unha persoa con esta enfermidade pode sangrar máis do normal. Pensade, mesmo un pequeno corte ou unha extracción de dentes pode tardar moito en deixar de sangrar. Algunhas persoas teñen hemorraxias nasais frecuentes. No caso das mulleres, pode haber hemorraxias abundantes durante a menstruación ou despois de dar a luz.

Nos casos máis graves da enfermidade, ás veces pode producirse hemorraxia sen razón aparente nas articulacións ou nos tecidos brandos. Isto pode causar inchazo e dor intensa. Noutros casos, pode incluso provocar anemia , que é a falta de sangue .

Que tan común é esta condición?

De feito, este é o trastorno hemorráxico máis común do mundo. Algúns informes suxiren que afecta a arredor do 1 % da poboación estadounidense. En todo o mundo, estímase que a prevalencia está entre o 23 e o 110 por millón. Non obstante, estas cifras poden variar, xa que algunhas persoas poden ter problemas de hemorraxia pero non ser diagnosticadas coa enfermidade de von Willebrand . Algunhas persoas poden ter estes problemas durante anos, pero non son diagnosticadas ata que é demasiado tarde.

Son a enfermidade de von Willebrand e a hemofilia o mesmo?

Si, aínda que ambos son problemas de coagulación do sangue, a enfermidade de von Willebrand é unha afección que adoita ter menos síntomas e é menos grave que a hemofilia . Pero iso non significa que sexa algo que se deba ignorar.

Cales son os síntomas da enfermidade de von Willebrand?

Moitas persoas que padecen a enfermidade poden non ter ningún síntoma ou só ter síntomas moi leves. Non obstante, as persoas con enfermidade máis grave poden experimentar síntomas como:

• Sangrado nasal : Non se trata dunha hemorraxia normal. Pode ser un sangrado de máis de 10 minutos ou un sangrado polo nariz máis de cinco veces ao ano.
• Sangrado dunha ferida: Sangrado dun pequeno corte ou outra ferida durante máis de 10 minutos.
• Magulóns: As persoas con esta enfermidade teñen hematomas con moita facilidade. Estes hematomas non só son planos na pel, senón que poden estar lixeiramente inchados e elevados como un bulto. Estes hematomas tamén poden ser máis grandes que unha moeda de cinco rupias.
• deficiencia de ferroAnemia por deficiencia de ferro: a anemia é unha afección na que o corpo non ten suficientes glóbulos vermellos. A anemia por deficiencia de ferro prodúcese cando o noso corpo non ten ferro suficiente para producir hemoglobina . Esta substancia, chamada hemoglobina, axuda aos glóbulos vermellos a transportar osíxeno. Polo tanto, cando perdemos demasiado sangue, tamén podemos perder ferro e desenvolver esta afección.
• Sangrado despois dunha cirurxía: as persoas con esta enfermidade poden sangrar profusamente, mesmo despois dunha cirurxía menor, como a extracción dun dente.
• Menstruación abundante: Para algunhas mulleres, se o seu sangrado menstrual é tan abundante que teñen que cambiar a compresa ou o tampón cada hora, ou se a súa menstruación dura máis de sete días, pode ser un síntoma desta afección.
• Sangrado abundante despois do parto ou dun aborto espontáneo.
• Sangue nas feces: Tanto se tes sangue nas feces como se tes sangue despois de defecar, podería ser un sinal doutra afección médica. Polo tanto , debes consultar a un médico sen dúbida .
• Sangue na urina (hematuria): se nota sangue ao ouriñar, especialmente se o sangue vai acompañado dunha necesidade repentina de ouriñar, consulte inmediatamente a un médico .

O máis importante é que, se tes un ou máis destes síntomas, non os ignores e consultes un médico para que te aconselle.

Que causa a enfermidade de von Willebrand?

Trátase dunha enfermidade xenética . Isto significa que está causada por un cambio (mutación) nos nosos xenes. Debido a estes cambios xenéticos, o noso corpo non pode producir correctamente unha proteína chamada factor de von Willebrand . Estes factores son proteínas que axudan á coagulación do sangue.

Este factor de von Willebrand atópase no plasma (a parte líquida do noso sangue), nas plaquetas (células que axudan á coagulación do sangue) e nas paredes dos vasos sanguíneos . Normalmente, cando un vaso sanguíneo está danado, as plaquetas adhírense á zona danada, formando un coágulo de sangue e detendo a hemorraxia.O factor de von Willebrand é o que axuda a que estas plaquetas se unan correctamente. Polo tanto, cando se perde suficiente deste factor, ou se se perde por completo, as plaquetas non poden unirse correctamente. Entón, tarda máis en formarse un coágulo de sangue.

A maioría das persoas contraen a enfermidade ao herdar un xene mutado dun dos seus proxenitores . Isto chámase herdanza autosómica dominante . Outras persoas poden herdar o xene mutado de ambos os proxenitores . Isto chámase herdanza autosómica recesiva e é a forma máis grave da enfermidade. Unha persoa portadora deste xene mutado ten un 50 % de posibilidades de transmitir a mutación aos seus fillos.

Ademais, ás veces a enfermidade de von Willebrand pode producirse como complicación doutras afeccións médicas, como cancros , trastornos autoinmunes , enfermidades cardíacas e enfermidades dos vasos sanguíneos.

Como diagnostican os médicos a enfermidade de von Willebrand?

Cando vexas un médico, primeiro preguntarache polos teus síntomas. Tamén pode preguntarche se alguén da túa familia tivo síntomas ou trastornos hemorráxicos similares. Despois, pode que che fagan algunhas probas, como:

• Hemograma completo (HBC): Este hemograma mide o número de glóbulos vermellos, diferentes tipos de glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Tamén mide a cantidade de hemoglobina nos glóbulos vermellos. A maioría das persoas con enfermidade de von Willebrand teñen un hemograma completo normal. Non obstante, as persoas que sangran moito poden ter niveis baixos de hemoglobina e recuentos baixos de glóbulos vermellos.
• Probas de agregación plaquetaria: Isto comproba o ben que as plaquetas se adhiren para axudar a formar coágulos de sangue.
• Proba do tempo parcial de tromboplastina activada (PTPA): esta proba detecta o factor de von Willebrand e outros factores de coagulación que axudan á coagulación do sangue. Se os niveis destes factores son inferiores ao normal, o sangue tarda máis en coagular.
• Proba do tempo de protrombina (TP): esta proba tamén mide outros factores da coagulación do sangue.
• Proba de fibrinóxeno:O fibrinóxeno é outra proteína que axuda á coagulación do sangue.
• Proba do antíxeno do factor de von Willebrand: esta proba mide a cantidade da proteína do factor de von Willebrand no sangue.
• Proba do cofactor da ristocetina: esta avalía a actividade do factor de von Willebrand.
• Proba de multímeros do factor de von Willebrand: Esta proba examina a estrutura do factor.

Pode que o seu médico teña que facer varias análises de sangue para confirmar o diagnóstico, porque cousas como os niveis hormonais poden cambiar o nivel do factor de von Willebrand no sangue.

Existen varios tipos de enfermidade de von Willebrand. Os médicos farán máis probas para saber exactamente cal é o tipo que tes. Estes tipos son:

• Tipo 1: Este é o tipo máis común. Entre o 60 % e o 80 % dos pacientes padecen este tipo. Estas persoas teñen niveis baixos de factor de von Willebrand no sangue. Pode que non presenten síntomas. Se os teñen, son moi leves.
• Tipo 2: Neste tipo, o factor de von Willebrand non funciona correctamente. Estas persoas poden experimentar hemorraxias leves ou moderadas. Entre o 15 % e o 30 % dos pacientes padecen este tipo.
• Tipo 3: Este é o tipo máis grave. Tamén é moi raro. Afecta entre o 5 % e o 10 % dos pacientes. Estas persoas teñen niveis moi baixos de factor de von Willebrand no sangue ou ningún. Isto pode causar problemas de hemorraxia graves.

Cales son os tratamentos para a enfermidade de von Willebrand?

Os médicos tratan esta enfermidade con varios tipos de medicamentos:

• (Desmopresina): Trátase dunha hormona. Aumenta o nivel do factor de von Willebrand no sangue. É o tratamento máis común para esta enfermidade.
• Infusións de factor de von Willebrand: Algunhas persoas reciben este factor por vía intravenosa para deter a hemorraxia. Este tratamento pódese realizar antes da cirurxía. Algunhas persoas con enfermidade grave poden precisar recibir este tratamento regularmente para manter estables os niveis de factor no sangue.
• (Antifibrinolíticos):Estes medicamentos funcionan evitando a formación de coágulos sanguíneos. O seu médico pode recetarlle estes medicamentos se vai someterse a unha cirurxía dental ou se ten un sangrado menstrual abundante.
• Pílulas anticonceptivas: Estas axudan ás persoas que teñen sangrado menstrual abundante. A hormona estróxeno destas pílulas aumenta o nivel do factor de von Willebrand no sangue.

Podo reducir o risco de desenvolver esta enfermidade?

Isto adoita ser hereditario . Se os teus pais teñen esta enfermidade, podes herdala dun deles ou de ambos. Polo tanto, non hai nada que poidamos facer para evitar que se desenvolva.

Se teño esta condición, que debo esperar?

Os médicos poden tratar a enfermidade de von Willebrand, pero non poden curala completamente . A maioría da xente ten tipo 1 ou tipo 2. Só precisan tratamento se teñen unha lesión ou necesitan cirurxía. As persoas con tipo 3 poden necesitar tratamento médico continuo para controlar a hemorraxia.

Teño a enfermidade de von Willebrand. Como debería coidar de min mesmo?

Dado que a maioría das persoas teñen síntomas leves ou moderados, vivir con esta enfermidade significa ter en conta algunhas cousas:

• Evita actividades que poidan causar lesións: é mellor manterse afastado dos deportes de alto impacto, por exemplo, o fútbol, ​​o rugby e o hóckey.
• Informe a todos os seus médicos, incluído o seu dentista, que padece esta afección: así poderán planificar como controlar a hemorraxia despois da cirurxía.
• Non empregue aspirina nin medicamentos que conteñan aspirina.
• Non empregue medicamentos antiinflamatorios non esteroides (AINE) , como o ibuprofeno, a menos que llo prescriba un médico que saiba que padece a enfermidade de von Willebrand.
• Evita tomar suplementos nutricionais que conteñan vitamina E, aceite de peixe e cúrcuma.
• Considere unha identificación de alerta médica: levar unha pulseira coma esta ou unha tarxeta de identificación pode axudarche a obter a atención médica axeitada nunha emerxencia.

Cando teño que ir ao hospital con urxencia?

Vaia ao hospital inmediatamente en calquera momento en que teña unha hemorraxia incontrolable . Mesmo se se trata dunha lesión leve, se a hemorraxia non se detén, asegúrese de consultar un médico.

Que preguntas debería facerlle ao médico?

Se tes a enfermidade de von Willebrand, podes ter dúbidas sobre como afectará a enfermidade á túa vida. Aquí tes algunhas preguntas que podes facerlle ao teu médico:

• Por que collín esta enfermidade?
• Poden os meus fillos herdar esta enfermidade?
• Empeorará isto?
• Cales son os tratamentos para isto?
• Cales son os efectos secundarios do tratamento?
• Non poderei facer certas cousas, como viaxar ou practicar deportes, por mor desta enfermidade?

En resumo, as cousas que debemos lembrar son

A enfermidade de Von Willebrand é un trastorno xenético da coagulación sanguínea moi común. A maioría das persoas presentan síntomas leves ou moderados. Poden ter hemorraxias nasais frecuentes ou mesmo cortes menores poden tardar moito en deixar de sangrar. Outras persoas teñen síntomas graves. Por exemplo, poden ter hemorraxias nas articulacións e dor nas articulacións.

Algunhas persoas poden non saber que padecen esta enfermidade durante anos. Se a padeces, pode ser un alivio saber por que tes problemas de hemorraxia. Tamén podes estar preocupado de que os teus fillos tamén desenvolvan a enfermidade. Aínda que os médicos non poden curar a enfermidade, si a poden tratar . Tamén poden responder ás túas preguntas sobre se os teus fillos a herdarán. Tamén che poden dar a información que necesitas para vivir coa enfermidade de von Willebrand para que non che impida levar unha vida activa e normal. Así que non te preocupes, se a entendes e a xestionas axeitadamente, podes vivir ben con ela.