¿Reguerekópa umi topetẽ péichagua nde pire rehe? Jaikuaami Síndrome de Brooke-Spiegler rehegua.

¿Rehechakuaámapa nde pirére umi iñakãrague michĩmi, koʼýte nde rova, nde akãre térã nde akãrague rehe, ha upéva nemolesta? Sapyʼánte ikatu ndereikuaái mbaʼépa umíva térã mbaʼérepa oiko. Ko árape ñañe'êta peteî mba'asy ñande pire rehegua ikatúva omoheñói ko'ãichagua topetê, ha katu sa'imi, he'iséva ndoikóiha opavave rehe. Pévape oñembohéra Síndrome de Brooke-Spiegler. Ani rejepy’apy, ñañe’ẽmi ko mba’ére simplemente.

Mba’épa pe Síndrome de Brooke-Spiegler?

Ñamombe’u porãsérõ, Síndrome de Brooke-Spiegler ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ñande pire rehegua . Ojapo umi grumos (ojeheróva avei tumor) nde pire rehe, ko’ýte nde rova, nde akã ha nde akãrague rehe. Sapy’ánte ko’ã ryguasu rupi’a ikatu avei oñeforma ambue nde rete pehẽnguére. Py’ỹive, oñepyrũ ojekuaa nde mitãrusu jave, dieciocho térã veinte áño rupi .

Oñeñe'êvo ko'ã grumos rehe, hetave jey ndaha'éi canceroso (he'iséva, `benigno`), he'iséva, benigno. Ha katu ñanemandu’ava’erâ avei, sa’i, ohasávo ára, ikatuha oiko chuguikuéra cáncer (he’iséva, ha’eha `malign`). Sapy’ánte, ko’ã grumo benigno okakuaa jave, ikatu ojeherida, oiko chuguikuéra `herida abierta`, ha ikatu voi omoheñói infección.

Ko mbaʼasy ojehereda jepi nde tuvakuéragui, heʼiséva haʼeha peteĩ mbaʼasy genética . Péro saʼieterei oĩ ikatúva oreko síndrome de Brooks-Spiegel ndaipóriramo jepe avave ifamíliape orekóva pe mbaʼasy.

Iporãvéva ha’e, oĩ peteĩ tratamiento pévape ĝuarã. Py’ỹive, cirugía añoite ha’e pe opción. Oñepohano porãramo, la mayoría umi tapicha orekóva ko mba’asy ikatu oikove normal, vy’a ha activo.

Oĩpa ambue téra upévarã?

Heẽ, umi doktór oipuru heta ótro téra ko síndrome de Brooke-Spiegler-pe g̃uarã. Ikatu avei rehendu ko’ã téra:

• Umi cilindromas Ancell-Spiegler rehegua
• Síndrome cutáneo CYLD (CCS) rehegua .
• Cilindromatosis familiar (FC) rehegua .
• Tricoepiteliomas familiares múltiple (MFT) rehegua .

Jepémo ko’ã téra ikatu ha’ete icomplicado’imi, opavave ha’e téra peteĩ condición-pe ĝuarã.

Mbaʼeichaitépa ojehecha jepi ko situasión?

Péva añetehápe ha'e peteî condición ndahetái . Umi investigadór heʼi amo peteĩ millón de persónagui orekoha síndrome de Brooks-Spiegel. Upéicharõ, ndaha’éi peteĩ mba’e ojehecharamóva.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva. Ehecha reguerekópa avei ko'ãva...

Ko mba'asy síntoma principal ha'e pe formación de torpes de piel . Koʼãva oñepyrũ jepi nde rova, nde akãre ha nde akãrague rehe. Ko'ã topetê jepivegua ijyvyra ha ikatu oguereko 0,5 ha 3 centímetro (cm).

Ohasávo pe tiémpo, koʼã grumo ikatu oñembohetave ha tuichavéntema. Sapyʼánte ikatu odesfigura hikuái. Py’ỹi, ko’ã grumo hasy . Avei, oñeforma ramo pe área genital pire rehe, ikatu ojapo disfunción sexual. Ambue mba'e ha'e sapy'ánte ko'ã ryguasu rupi'a ikatu ojeipyso iñakã pukukue ha omoheñói iñakãrague . Koʼã mbaʼe ikatu avei ñanemoñeñandu vai.

Ko’ã topetẽ ári, ikatu sapy’ánte rehecha mba’e michĩ, morotĩ, ojoguáva ampolla-pe (milia) nde pire rehe. Ko'ã 'milia' ndaha'éi perjudicial, pero ikatu omoapañuãi alguna gente-pe.

Mba’épa ko’ãichagua tumor. (Tipos de tumores de la piel oĩva BSS-pe) .

Oĩ mbohapyichagua grumos principal ojehecháva síndrome de Brooke-Spiegler-pe:

1. Cilindromas: Ko’ãva ha’e jepi umi ryguasu rupi’a hũ ha rósa. Py’ỹive oñemoakãrapu’ã iñakãrague rehe, oĩháme iñakãrague ryru. Ikatu avei oñemoakãrapu’ã hova, apysápe ha sa’i ñande pulmón-pe. Ikatu oguereko tuichaha mbovymi milímetro guive heta centímetro peve. Oñedesarrolla jave iñakãrague ári, ikatu oñembyaty ha ojogua peteĩ rompecabezas pehẽnguépe.

2. Espiradenomas: Ko’ãva ha’e umi grumos firmes ha grumos. Ojejuhuvéva akãrague, ijajúra ha tete yvateguápe. Ikatu oguereko tuichaha mbovyve peteĩ centímetro guive heta centímetro peve. Py’ỹinte hovy térã ipire hũ. Péro ikatu avei haʼekuéra gris, rósa, púrpura, pytã térã hovy. Umi espiradenoma sapy’ánte ikatu hasy.

3. Tricoepiteliomas: Ko’ãva ha’e avei ryguasu rupi’a hatã ha omimbipáva. Ojehuve hova rehe, umi tenda oguerekóvape iñakãrague. Jepive michĩve peteĩ centímetro-gui. Ikatu hovy, morotĩ, ipire hũ, rósa térã hovy.

Pe iñimportánteva ningo sapyʼánte ko síndrome de Brook-Spiegler-pe ikatu ojehecha umi mbaʼe ohechaukáva mokõi térã mbohapy koʼãichagua tumor peteĩ tumor-pe.

¿Oafectápa ko mbaʼasy ambue párte oĩva ñande retépe?

Heẽ, sapyʼánte koʼã grumo ikatu oñepyrũ ambue pártepe ñande retépe. Péicha jave ikatu ojeafekta mbaʼéichapa ombaʼapo umi órgano. Techapyrã ramo:

• Oñeforma ramo umi vía aérea -pe , ikatu ojapo dificultad orrespira haguã.
• Oñemoheñóiramo apysápe , ikatu oñembyai ohendúvo.
• Oiko ramo tesápe , ikatu oñembyai pe jehecha.
• Oñeforma ramo umi genital rehe , ikatu ojeafectá pe función sexual.
• Oñemoheñói ramo juru ha glándulas salivales -pe , ikatu ojeafectáva masticación ha tragar.
• TĩOiko ramo, ikatu oityvyro pe sentido de olor.

Mba’érepa ojehu Síndrome de Brooke-Spiegler?

Pe mba'e iñimportantevéva ojejapo haguã upéva ha'e umi cambio genético (`mutaciones`) gen `CYLD` ñande retepýpe. Nde reguereko hag̃ua ko mbaʼasy, por lo méno peteĩ nde tuvakuéra haʼevaʼerã peteĩ ogueraháva ko mutasión genética. Péva he'ise oñembohasaha peteĩ henerasióngui ambuépe .

Ha katu sa’ieterei, peteĩ tapicha ndorekóiva antecedente familiar ko mba’asýgui ikatu oguereko ko mutación génica (`de novo mutación`) hetepýpe. Upéicha jave, pe mutación génica ikatu oĩ ciertas partes del cuerpo-pe añoite. Upéi, umi pártepe añoite ikatu oñepyrũ umi tumor.

Mávapa ikatu odesarrollave ko mbaʼe?

Añetehápe, oimeraẽva oimeraẽ eda, raza térã género ikatu oreko síndrome de Brooks-Spiegel. Péro peteĩva nde tuvakuéra oguerekóramo pe mutación génica ojoajúva pe mbaʼasy rehe, reime pe riesgo tuichavéva reguereko hag̃ua.

Síndrome de Brooke-Spiegler ha'e peteĩ mba'asy autosómica dominante. Ñamombe’u porãsérõ, peteĩ nde tuvakuéra ha’éramo peteĩ portador (i.e., oreko síntoma), reguereko 50% posibilidad reguereko haĝua pe mba’asy .

La majoría umi hénte oreko raẽ umi síntoma imitãrõ guare, orekópe dieciocho térã veinte áñorupi . Ko'ã grumos oñepyrû ojupi 30 ha 40 ary orekóvape. Ojehechakuaa avei kuñanguéra oguerekoha hetave grumos kuimba’égui.

Mbaʼéichapa umi doktór ohechakuaa upéva?

Oiméramo reguereko koʼã mbaʼe, peteĩ doktór oporandúta raẽ ndéve mbaʼéichapa reguerekóva, nde antecedente médiko ha ne família rembiasakue. Upéi ojapóta hikuái peteĩ exámen físico.

Pe doktór osospecháramo síndrome de Brooke-Spiegler, ikatu opropone ojejapo hag̃ua peteĩ biopsia de la piel , upévape ojepeʼa peteĩ muestra michĩva umi célulagui pe grumogui ha oñemondo peteĩ laboratóriope ojehecha hag̃ua microscopio rupive.

Ikatu avei nde doktór heʼi ndéve rejapo hag̃ua peteĩ pruéva genética , ikatúva oheka umi kámbio umi géno omoheñóiva síndrome de Brooks-Spiegel.

¿Oĩpa peteĩ pohã kompletoite upévape g̃uarã?

Ñambyasy, ko’ágã ndaipóri pohã síndrome Brooke-Spiegel-pe guarã . Péro ani rejepyʼapy. Oĩ umi tratamiento iporãva oipytyvõva ojeipe’a haguã ko’ã grumos ha ojejoko haguã mba’asy progresión.

Upéicharõ, mbaʼépa umi tratamiénto ojejapóva BSS-pe g̃uarã?

Oiméne nde doktór heʼíta ndéve rejapo hag̃ua peteĩ excisión quirúrgica reipeʼa hag̃ua koʼã grumo. Upearã oñeikytĩ umi grumo peteĩ instruménto haimbe asývape hérava bisturí. Ojapóvo upéva, umi doktór oñatende ani hag̃ua ombyai ikatuháicha pe pire hesãiva oĩva ijerére.

Sapy’ánte, tekotevẽramo ojeipe’a peteĩ tenda tuicháva akãrague pire, ikatu nde pohanoháraIkatu oñemboheko peteĩ injerto de piel orekóva espesor dividido. Upéva ningo jaipeʼa peteĩ capa de pire ambue pártegui ñande retégui, heta vése ñande jyva térã ñande pytiʼa yvateguágui, ñamboty hag̃ua pe erída ha ñaipytyvõ hag̃ua okuera hag̃ua.

Kóva ári, oĩ heta ambue tape oñepohano hag̃ua síndrome de Bruck-Spiegler:

• Resurfacing láser dióxido de carbono rehegua: Kóva ojepuru umi rayo láser ojeipe a hagua capas finas ñande pire rehegua ombyai'ỹre pe tejido ijerére.
• Crioterapia: Pévape ojejapo ro’yeterei oñecongelar ha oñehundi hagua pe tejido oíva pe grumo-pe. Ha'ete ku ohapyva hielo reheve.
• Dermabrasión: Pévape ojepuru peteĩ aparato ojeréva pya’e ojeipe’a haĝua pe capa yvategua pire rehegua.
• Electrodessicación: Ojepuru corriente eléctrica ojejoso hagua pe tejido oíva pe grumo ryepýpe.
• Fulguración: Ojeporu descarga eléctrica oñehundi hagua tumor.
• Hifrecación: Peteĩ pulso eléctrico oñemondo peteĩ aguja michĩva rupive, ohapy ha oipe’a pe verruga.
• Cirugía Mohs: Ko procedimientope, cirujano oipe a pe tumor michtmi tejido hesãiva ijerére ndive ha omondo ojehecha hagua.
• Terapia fotodinámica: Pévape oñeme e pohã especial (fotosensibilizadores), ha upéi ojere tesape pe tumor rehe, omombaretévo umi pohã ha ohundi umi tumor.

Koʼã tratamiénto ári, umi doktór ikatu avei heʼi umi pohã oipytyvõva ani hag̃ua okakuaa umi tumor.

Mba’épa ikatu reha’arõ reiko jave ko mba’asy reheve?

Síndrome de Brooks-Spiegel ha'e peteĩ mba'asy tekove pukukue javeve tesãi rehegua . Péro jaʼéma haguéicha, umi hénte orekóva ko mbaʼasy ikatu oikove normál ha henyhẽva.

Péro oĩ peteĩ riesgo michĩva. 5% ha 10% umi tapicha orekóva síndrome de Bruck-Spiegel oguereko tumor maligno . Umi tapicha orekóva ko mba’asy oguereko avei riesgo tuicha’imi oguereko haĝua ambueichagua cáncer. Techapyrã ramo:

• Umi cáncer adenocarcinoma rehegua
• Carcinoma de células basal (ha avei peteĩ cáncer de piel) .
• Cáncer de glándula salival, techapyrãme carcinoma quístico adenoide
• Carcinoma de células escamosas (ha avei peteĩ cáncer de piel) .

¿Mbaʼépa oikóta amo gotyove? (Ojesareko) .

Py’ỹi, ko’ã grumos ikatu oiko jey . Péicha oikóramo, ikatu oñeikotevẽve ojeopera térã ambue tratamiénto ojeipeʼa hag̃ua umi grumo pyahu.

¿Oĩpa peteĩ tape oñemboguejy hag̃ua ko mbaʼe oikóva?

Ñambyasy, ndaipóri tape específico ojejoko térã oñemboguejy haĝua nde riesgo reguereko haĝua síndrome de Brook-Spiegel. Péro jaʼéma haguéicha, pe tratamiénto ikatu saʼive umi grumo reguerekóva ha tuichaháicha.

Mba’éichapa reñangareko ndejehe peteĩ tapicha orekóva Síndrome de Brooke-Spiegler ramo?

Reiko jave ko mbaʼasy reheve, oĩ umi mbaʼe iñimportánteva ikatúva rejapo reñangareko hag̃ua ndejehe:

• Ojehecha jepi dermatólogo-pe ojejapo haguã chequeo de piel. Péva ojejapova’erã peteĩ jey jepe peteĩ arýpe. Oĩ tapicha tekotevẽva oho doktórpe káda tres térã cuatro mése oguerekóramo pyʼỹinte umi ruptura.
• Ejapo peteĩ autoexamen de piel por lo menos una vez al mes. Eheka umi topetẽ pyahu térã ñemoambue umi oĩmavape.
• Eipuru katuete protector solar resẽ jave kuarahy’ãme. Péicha oipytyvõta oñemboguejy haguã kuarahy ombyaíva nde pire ha sa'ive riesgo cáncer de piel rehegua.

Mbaʼe tiémpopa iporãvéta jahecha hag̃ua doktórpe.

Rehechakuaáramo peteĩva koʼã kámbio nde pire ryrýipe, pyaʼe reho vaʼerã doktórpe :

• Umi ryguasu rupi'a hasýramo .
• Umi ryguasu rupi'a huguy ramo .
• Umi ryguasu rupi'a sa'y oñemoambuéramo .
• Umi ryguasu rupi'a tuichavéramo pya'e .
• Pe ryguasu rupi’a ojoguáramo peteĩ úlcera-pe (`ulcerado`) .

Avei, oiméramo rehaʼarõ peteĩ mitã, upéva heʼise, reñehaʼãramo hyeguasu, ikatu iñimportanteterei reñeʼẽ peteĩ doktór ndive ha rehupyty peteĩ konsého genético .

Mba’épa ojoavy Síndrome de Brooke-Spiegler ha Neurofibromatosis apytépe.

Mokõive ko’ã mba’asy ha’e condición genética. Mokõivéva omoheñói principalmente tumor benigno (ndaha’éiva cáncer). Péro oĩ peteĩ diferénsia michĩmi.

• Síndrome de Brooke-Spiegler (BSS)-pe, umi grumos ojehuve pire rehe .
• Neurofibromatosis-pe, ikatu oñepyrũ umi grumos nde pire ári, nde pire guýpe ha nde nerviokuéra pukukue .

Oĩ mbohapyichagua neurofibromatosis tenondegua. Jaikuaamimi umívagui:

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): Pévape, umi grumos (neurofibromas) oñemoakãrapu’ã ñande pire ári térã ñande pire guýpe.
• Neurofibromatosis tipo 2 (NF2): Ko aichagua neurofibromatosis-pe, umi tumor (schwannomas) oñemoakãrapu’ã umi nervio apytu’ũ ha médula espinal (sistema nervioso periférico)-pe. Py’ỹive, umi nervio auditivo ojeafectáva.
• Schwannomatosis rehegua: 1.1.Pévape oike avei umi tumor hérava schwannomas, ha katu oĩ sistema nervioso periférico-pe. Haʼekuéra ndoafectái jepi umi nervio oĩva ñahendu hag̃ua.

Upéicha, mokõive ko'ã mba'asy ha'éramo jepe condición genética omoheñóiva grumos, oî diferencia michîmi umi área ohypýiva ha umi tipo de grumos.

Marandu ojegueraha haguã ógape

Oĩ porã, upévare aipota ko’áğa pentende porãve pe Síndrome de Brooke-Spiegler ñañe’ẽ hague ko árape.

Nemanduʼákena rehechakuaáramo umi rrájo pyahu nde pirére, koʼýte nde rova, nde akã térã nde akãrague rehe, térã rehechakuaáramo okambiaha peteĩ oĩmava, ani remboyke upéva. Iporãve jahecha pohanohárape ha jahecha.

Jepe pe síndrome de Brooke-Spiegel haʼe peteĩ mbaʼasy ndahetáiva, iñimportánte jaikuaa upéva. Jepe koʼã grumo ningo pyʼỹinte iporãva, saʼi ikatu oreko kanser, upévare iñimportanteterei jaheka konsého ha tratamiénto doktór hekoitépe . Ojehechakuaáramo tenonderãite ha oñemaneha porãramo, nde avei ikatu reiko peteĩ vida normál ha hesãiva. Ndaipóri mba’eve ojepy’apýva, oimeraẽ mba’e ikatu oñesolusiona oñe’ẽvo nde pohanohára ndive.

` Síndrome Brooke-Spiegler, nódulos de la piel, mba'asy genética, cilindroma, espiradenom, tricoepitelioma, gen CYLD