Py’ỹi mba’asy vai: Jaikuaava’erãpa ko mba’asy ndahetáiva (Enfermedad Granulomatosa Crónica - CGD)?

¿Hasy meme piko nde raʼy? Peteĩ mba’asy iporãvévo, ou ambue. ¿Oguerekópa sapyʼánte infeksión ivaietereíva ipire, ipulmón térã hete ryepýpe jepe? Heta sy ha túva ojepyʼapy koʼãichagua provlémare. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy genética ndahetáiva ha katu iñimportántevare ikatúva ojapo ko’ãichagua infección py’ỹi. Pévape ñahenói Enfermedad Granulomatosa Crónica, térã CGD mbykymi pohanohára apytépe.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe CGD?

Ñantende hagua ko mba'e, ñañe'ê raêmi ñande rete sistema defensa rehe. Ñapensamína ñande rete ojoguaha peteĩ tetãme. Oguereko peteĩ ehérsito ikatúva oñangareko hese umi enemigo pytaguávagui (gérmenes). Upéva ha'e ñande sistema inmunológico . Peteĩ párte espesiál ko ehérsitope héra glóbulos blancos .

Ko’áğa, péina ápe mba’épa ojehu peteĩ tapicha orekóva CGD rehe. Oĩ peteĩ aty especial glóbulo blanco rehegua hérava ñorairõhára, techapyrãramo, `(neutrófilos)`, `(monocitos)`, `(macrófagos)` ha `(eosinófilos)`. Koʼã célula rembiapo iñimportantevéva haʼe hína ojuhu algúna kláse de bacteria ha hongo oikéva ñande retépe, ojagarra ha ohundíva.

Péro peteĩ orekóvape CGD, koʼã soldádo espesiál, térã glóbulos blancos, ndaikatúi oipuru porã hiʼarmakuéra. Ndaikatúi ojapo hikuái pe enzima espesiál oikotevẽva ojuka hag̃ua umi gérmenes. Ha'ete ku oguerekóva arma ha katu ndorekói bala. Upéicharõ, mbaʼépa oiko? Ñande sistema inmunológico ojejopy, ndaikatúi oñorairõ ciertas bacterias ha hongos oikéva ñande rete rehe.

Koʼã mbaʼasy ojehu jepi ñande pire, ñande pulmón, ñande ganglio linfático ha ñande hígadope . Avei ojapove umi absceso , haʼéva umi grumo henyhẽva pus-gui ñande rete órgano ryepýpe.

Kóva ndaha’éi peteĩ mba’asy ojehecharamóva. Haimete peteĩ de cada dos millones y medio tapicha ko yvy ape ári oguereko ko mba’asy. Avei ojejuhu mitãkuimba’ekuéra oguerekoveha .

Mba’e síntomapa ohechauka peteĩ tapicha orekóva CGD.

Umi mba’asy CGD rehegua oñepyrũ jepi imitãme. Péro sapyʼánte ikatu ojekuaa oimeraẽ edape. Pe mba’asy tenondegua ha ojehechavéva ha’e umi infección bacteriana ha hongo vaiete ojejapóva jey jey.

Jahechamína koʼã síntoma ikatu hag̃uáicha ñantende porã mbaʼépa haʼekuéra.

Mba’érepa oiko ko CGD? Mba’épa pe káusa?

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, CGD haʼe peteĩ mbaʼasy genética.. Upéva he’ise kóva ha’eha peteĩ mba’e jahereda ñande tuvakuéragui. Opa tembiapo ñande retepýpe ocontrola umi mba'e hérava genes. Umi glóbulo blanco ñañeʼẽ hague yma oreko umi ‘instruksión’ ojapóva umi enzima oñekotevẽva ojejuka hag̃ua umi gérmenes.

CGD-pe, oî peteî mutación peteîva umi cinco genes orekóva ko'ã instrucción. Ko mutasión rupi umi glóbulo blanco ndaikatúi ojapo pe enzima, térã ojapóramo, nombaʼapói porãi. Upévagui haʼe ndaikatuiha oñorairõ umi gérmenes rehe.

CGD oñemboja’o mokõi hendápe odependévo mba’éichapa oiko ko defecto genético.

• CGD X-linked: Kóva haꞌehína pe tipo ojehechavéva. Ojejapo peteĩ mutación peteĩ gen (gen `CYBB`) cromosoma X-pe. Kuimba'ekuéra oguereko peteĩ cromosoma X, kuña katu oguereko mokõi cromosoma X. Péva ha'e mba'érepa ojehechave ko mba'asy mitãkuimba'épe .
• CGD autosómica recesiva: Kóva ojehu umi mutaciones ambue genes-pe (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` térã `NCF4`). Ko’ãichagua ikatu ohupyty peteĩcha kuimba’e ha kuñáme .

Mba’épa umi riesgo ha complicación ikatúva oiko ko mba’asýgui.

Peteĩ tapicha orekóva CGD oĩve riesgo-pe oĩramo ifamilia-pe oguerekóva ko mba’asy. Ha katu sa’ieterei oñemombe’u umi káso ko mba’asy ojehúva ijehegui, ndorekóiva mba’eveichagua historia familiar.

Oĩ heta complicación ikatúva oiko CGD rupive.

• Apañuãi digestivo rehegua: Ulcera ha inflamación ñande ryepýpe ikatu ojoko pe proceso digestivo.
• Mba’asy intestinal rehegua: Techapyrã, oîve riesgo ojeguereko haguã mba’asy ha’éva Enfermedad Inflamatoria Intestinal (IBD), ha’éva peteî inflamación crónica intestino-pe.
• Apañuãi okakuaa haguã: Mitã michĩ ha mitã mimi oguerekóramo ko mba’asy, ikatu oñembotapykue hete okakuaa haguã.
• Ambue mba’asy: Odepende mba’eichagua defecto genético omoheñóiva CGD, oĩ avei tapicha ikatúva oguereko mba’asy korasõ rehegua, riñón mba’asy, diabetes térã ambue mba’asy autoinmune.

Mba’éichapa reikuaa reguerekópa CGD?

Nde pohanohára oporandúta raẽ ndéve ha ne membýpe umi síntoma ha historia médica familiar rehegua. Upéi, omanda hikuái heta prueba omoañete haguã diagnóstico.

• Exámen físico: Pohanohára ohecha porâ ñande rete oîpa hinchazón, absceso ha granulomas.
• Tuguy jesareko: Oĩ peteĩ tuguy jeporeka especial ikatúva ojekuaa hekopete CGD. Pévape oñembohéra prueba DHR (prueba de dihidrorhodamina) . Ko pruéva ojekuaa mbaʼéichapa umi glóbulo blanco ojuka umi gérmenes.
• Prueba genética rehegua: .Ojejapo tuguy muestra térã tejido muestra ojeheka haguã defecto genético específico omoheñóiva CGD. Péva ikatu avei oipytyvõ ojekuaa haguã mba'eichagua mba'asy añetehápe.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva CGD-pe guarã.

Jepémo CGD ndaikatúi oñepohanoite, ko’áĝa oĩ heta tratamiento iporãva ikatúva oipytyvõ ojejoko haĝua umi síntoma, oñeñangareko haĝua umi infección grave-gui ha oipytyvõ tapichakuérape oiko haĝua peteĩ vida normal.

Ñepohano pohã reheve

• Antibiótico: Heta hasýva CGD-gui tekotevẽta ho’u antibiótico hekove pukukue aja ani haguã oreko infección bacteriana ha oñemonguera haguã infección añetehápe oñemoheñóiva.
• Antifúngicos: Ojepuru pohã `(itraconazol)`-ichagua ojehapejoko ha oñepohano hagua mba’asy hongo rehegua.
• Interferón-gamma inyección: Kóva ha’e peteĩ forma sintética peteĩ proteína rehegua ñande sistema inmunológico rupive. Ko inyección oipytyvõ oñemboguejy haguã frecuencia ha gravedad infección.

Oĩ hasýva, koʼýte umi orekóvape mbaʼasy ivaietereíva, ikatúva ojejapo peteĩ trasplante de células madre . Upéva ningo oñeinyecta umi célula madre peteĩ persóna hesãivagui pe hasýva retépe, ha umíva omyengovia umi glóbulo blanco ndoikóiva umi glóbulo hesãivare. Péro kóva haʼe peteĩ tratamiénto ikomplikadoʼimi ha ipeligrósova, upévare umi doktór heʼi iporãha ojerovia heta mbaʼére, por ehémplo pe hasýva eda ha hesãi.

Mbaʼépa jajapovaʼerã ñañangareko hag̃ua umi mbaʼasygui?

• Eñangareko y rehe: Ani repyrũmbaite ysyry, yguasu ha lago-pe. Koʼãva ndahaʼéi clorado, upévare umi gérmenes omoheñóiva infección ikatu oike fásilmente nde retépe. Upévare, repytáramo onata, reipuru vaʼerã peteĩ estanque clorado añoite .
• Eñangareko nde yvotyty rehe: Ani repoko térã reñembo’y umi yvotyty yvotyty, compost montón, ñana ryru ha hogue seko rehe. Oĩ umi hongo ikatúva ojejuhu ko’ãvape ikatúva omoheñói neumonía vai ikatúva oporojukáva oinhala ramo peteĩ hasýva CGD-pe. Upévare, reñangareko porãiterei vaʼerã ko mbaʼére.

Mba’e jaikuaava’erã jaiko haguã ko mba’asýre

Ñahendúvo ko mba’asy ikatu ñanemondýi. Ha katu añetegua ha’e, tratamiénto hekopete ha en contacto regular nde médico ndive, la mayoría umi tapicha orekóva CGD ikatu oiko vida normal, activa ha vy’ápe. Pe iñimportantevéva ha’e jahechakuaa peteĩ mba’asy ha ñañepyrũ pya’e oñepohano, ivaive mboyve.

Oiméramo nde térã ne memby reguereko py’ỹi infección noñemyesakãiva, pya’e ehecha nde pohanohárape ha eñe’ẽ ko mba’ére.

Oiméramo ne memby oguerekóramo CGD, entende ndahaʼeiha nde kulpa. Ha’e peteĩ mba’asy genética. Pe consejo médico hekopete, ne memby oguereko posibilidad oikove puku ha vy’ápe. Iñimportánte ningo reikuaa porã pe mbaʼasy ha esegi porã umi doktór heʼíva.