¿Rehechakuaápa nde orina iñypytũmiha, ikatu voi huguypa, pyhareve? ¿Reñeha’ãpa reñeñandu kane’õ meme, reñeñandu morotĩ? Ko’ãva ikatu ha’e síntoma peteĩ mba’asy ndahetáiva tuguy rehegua heta tapicha nohendúiva hérava PNH, térã Hemoglobinuria Nocturna Paroxística. Ani rekyhyje rehendu jave ko téra. Ñañeʼẽmi opa mbaʼére isensíllo ha hesakã porã.
Mba’épa añetehápe PNH.
Ñamombe’u porãsérõ, PNH ha’e ñande sistema inmunológico voi oataka ha ohundi javýpe ñande glóbulos rojos hesãiva. Eñeimahinamína, ko’ápe oikóva ha’ete peteĩ ejército oñangarekova’erãha peteĩ tetãre, oataka umi tapicha upe tetãyguápe.
Upéva oiko oĩgui peteĩ mutasión genética unos kuánto sélula oĩvape ñande médula óseape. Upéicha rupi umi glóbulos rojos oprodusíva upe médula ósea ikangyʼimi. Koʼã célula ikangyva ikatu ohechakuaa ha oñehundi fásilmente ñande sistema inmunológico rupive.
- Umi glóbulo rojo oñehundi: Pohãnohárape, ko glóbulo rojo oñembyaíva héra hemólisis .
- Orina color ñemoambue: Hemoglobina ha'e peteĩ proteína ojejuhúva glóbulos rojos-pe ha ogueraháva oxígeno. Umi célula oñembyaívo, ko hemoglobina osẽ tuguýpe, ojefiltra umi riñón rupive ha osẽ orina-pe. Pévape oñembohéra hemoglobinuria . Péva ha’e mba’érepa ojekuaa orina hũ, morotĩ térã tuguy. Péva ojehecharamovéva jepi pyhareve orina-pe.
Péro ñanemanduʼavaʼerã umi síntoma orekóva pe PNH ndahaʼeiha peteĩcha enterovépe g̃uarã. Oĩ tapicha ikatu ndohechakuaáiva mbaʼeveichagua kámbio mbaʼeveichavérõ pe orina kolór.
Ambue mba'e vaiete oguerekóva ko mba'asy ha'e pe riesgo tuichavéva tuguy coágulo . Oĩ koʼã coágulo ikatúva oporojukáva. Avei, ko mba’asy ndaha’éi glóbulos rojos añónte ikatu ohupyty, síno avei umi glóbulo blanco oñorairõva infección rehe ha umi plaqueta ndojokóiva tuguy.
Mba’épa umi tratamiento mba’asy PNH rehegua.
Pe tratamiento PNH rehegua odepende umi síntoma ha mba’éichapa hasy nde mba’asy. Nde pohanohára oñe’ẽta nendive mba’e tratamientopa iporãvéta ndéve g̃uarã. Pe cuadro iguýpe oĩ umi tratamiénto prinsipál ojeguerekóva koʼág̃a.
| Mba’éichapa ojejapo pe tratamiento | Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, ¿mbaʼépa oiko? |
|---|---|
| Terapia andrógeno rehegua | Ko’ãva ha’e peteĩ tipo de hormona kuimba’e rehegua. Ha’ekuéra omokyre’ỹ médula ósea ha ombohetave glóbulos rojos ñemoheñói. Oipytyvõ hikuái oñemboguejy haguã anemia. |
| Anticoagulantes rehegua | Ojoko tuguy coágulo oñeforma haguã tuguy rapekuérape. Ko'ãva ojeguereko inyección térã pastilla ramo. |
| Tuguy ñembohasa | Oguetereíramo umi glóbulo rojo térã plaqueta, oñecompensa pe deficiencia oñembohasa rupi tuguy okáguio. |
| Médula ósea ñembohasa | Péicha añoite ikatu oñepohanoite PNH. Péro irisgoiterei. Upévare ojeporu umi káso ivaivévape añoite. |
| Umi Inhibidor Complemento rehegua | Haʼekuéra oapunta pe párte oĩva pe sistéma inmunológico ohundíva umi glóbulo rojo ha ojoko upe prosedimiénto. Soliris ha Ultomiris ha’e ko’ãichagua pohã. |
| Umi mba’e okakuaa haguã | Oipytyvô ojejapove hagua glóbulos rojos téra blancos omokyre’ÿvo médula ósea. |
| Ambue pohã | Avei pe doktór oskrivi tekotevẽháicha ácido fólico, suplemento de hierro, esteroide ha inmunosupresores. |
Upéicharõ, mba'épa ko Empaveli?
Empaveli ha’e peteĩ pohã pyahu ha iporãitereíva inhibidor complementario ojeporúva oñepohano haguã PNH.
Ñapensamína ñande sistema inmunológico haʼeha peteĩ kadéna de proteína ojoajúva ojuehe. Peteĩ pehẽngue ko cadena-pegua héra `Sistema complementario`. PNH-pe, ko sistema oñemomba’apoiterei ha ohundi umi glóbulo rojo.
Umi pohã itujavéva (e.g. eculizumab) ojepytaso peteĩ tenda hérava C5 ko cadena-pe. Ojoko hikuái pe ñehundi tuguy rape ryepýpe añoite (hemólisis intravascular).
Ha katu ko pohã pyahu, hérava Empaveli, ojepytaso peteĩ tenda yma guarépe, hérava C3. Pe mba’e porã oguerekóva ha’e ocontrola umi mba’e vai oĩva tuguy rape ryepýpe, avei umi mba’e vai oĩva umi órgano ryepýpe ha’eháicha hígado ha bazo (hemólisis extravascular).
Upévare, Empaveli ikatu ideprovéchoiterei umi hasývape osegíva oreko anemia ha ndojekueraporãiva umi pohã yma guarégui.
Mba'éichapa ojeporu Empaveli?
Empaveli ha’e peteĩ pohã ikatúva reiporu nde rógape.
- Mba’éichapa ojejapo: Kóva ha’e peteĩ inyección subcutánea .
- Py’ỹi: Oñeme’ẽ jepi mokõi jey peteĩ arapokõindýpe .
- Dosis: Ikatu nde pohanohára omohenda nde dosis ohechávo mba’éichapa oĩ peteĩ enzima hérava `Lactato Deshidrogenasa (LDH)` nde ruguype. Umi nivel de LDH omedi mboy glóbulos rojospa oñembyai.
- Mba’éichapa jaipuru: Ko mba’e jaipuru mokôi hendáicha. Peteĩva ha’e ojeporu peteĩ bomba michĩva ogueraháva pohã ñande retepýpe 30-60 minuto aja. Ambue katu ha’e peteĩ sistema inyector peteĩ jey ojeporúva ha ojejapóva ñande ryepýpe.
Ani rejepy’apy, nde pohanohára térã enfermera oñembokatupyrýva nembo’éta raẽ mba’éichapa reiporuva’erã ko mba’e.
Mba’e jaikuaava’erã mba’éichapa osẽ porã ha mba’éichapa oĩ ko pohã
Oñemoañete éxito orekóva Empaveli mokõi estudio clínico kakuaa, PEGASUS ha PRINCE.
Ñamombe’u porãsérõ, mokõive estudio-pe, umi paciente oipyhýva Empaveli oreko nivel de hemoglobina significativamente yvateve umi oipyhývagui ambue tratamiento. Avei tuicha saʼive oñembohasa chupekuéra tuguy.
Umi efecto secundario ha seguridad rehegua
Umi efecto secundario principal ojehecháva Empaveli rehe ha’e:
- Hasy, pytã térã hinchazón pe inyección rendaguépe: Péva normal. Ikatu reñeñandu alivio remoĩvo peteĩ hielo ryru térã remokõramo y hakúpe.
- Ojeguerekove riesgo infección rehegua: Ko pohã ombogue rupi peteĩ parte sistema inmunológico rehegua, oĩ riesgo ojeguereko haguã ciertas infecciones bacterianas (ko’ýte bacteria encapsulada).
Oñemboguejy haguã ko mba’e vai, nde pohanohára ome’ẽta ndéve opaite vacuna reikotevẽva reñepyrũ mboyve re’u Empaveli. Avei reñongatuva’erã nendive peteĩ Tarjeta de Seguridad de Pacientes re’u aja pe pohã ha 2 jasy pukukue repytu’u rire. Péicha umi tapicha nepohano vaíva oikuaa porãta re’uha ko pohã oikóramo peteĩ emergencia.
Mba’épa pe programa Empaveli REMS rehegua.
Kóva ha’e peteĩ ñe’ẽ ikomplikado’imi, ha katu ja’e porãsérõ, he’ise peteĩ programa especial de protección . Ojeguerekógui riesgo infección pohã Empaveli-icha, ko'ãichagua programa omotenonde organismo gubernamental.
Ko programa `REMS (Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos)` rupive:
1. Pe pohanohára ome’ẽva ndéve pohã oñemboguapyva’erã ko programa-pe.
2. Pe farmacia ome’ẽva ndéve pe pohã oguerekova’erã avei certificación upévarã.
3. Pohanohára, tekotevẽ reikuaa porã mba’éichapa ikatu pe pohã ha mba’épa ohechauka peteĩ mba’asy (akãnundu, tete hasy, akãrasy vai).
Péicha reikuaa porã umi mba’e porã ha riesgo orekóva ko pohã ha reiporu porãha.
Marandu ojegueraha haguã ógape
- PNH ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu ikatu oñemaneha, nde sistema inmunológico propio ohundíva glóbulos rojos.
- Empaveli ha’e peteĩ pohã iporãitereíva, ipyahúva PNH-pe guarã, ojokóva tuguy glóbulo ñehundi.
- Ko pohã ikatu omoheñói mba’asy, upévare katuete rehupyty umi vacuna nde pohanohára ome’ẽva ndéve. Eikuaava’erã oimeraẽ mba’e ohechaukáva mba’asy.
- Empaveli oñeme'ë mecanismo especial de acción (REMS) rupive. Akóinte eñongatu nendive pe Tarjeta de Seguridad del Paciente rehupytýva.
- Oiméramo reguereko mba’e porandu nde condición térã tratamiento rehegua, eñe’ẽ nde pohanohára ndive repyta’ỹre.
💬 Comments (0)
Ndojejapói gueteri mba'eveichagua comentario. Emoĩ nde comentario ko'ápe primera vez.
Emoĩ nde comentario