¿Reguerekópa síntoma ha’eháicha kane’õ meme, repytu’u mbyky reguata’imi jave térã orina marrón hũva pyhareve? Sapy’ánte ko’ãva ikatu ha’e síntoma peteĩ mba’asy ndahetáiva tuguy rehegua hérava Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, térã PNH ñande pohanohára ja’eháicha. Ani rekyhyje rehendu jave ko téra. Jepémo ikomplikado’imi, ñañe’ẽmi ko mba’asýre ha peteĩ tratamiento pyahu hese hérava Fabhalta término simple ha detallado-pe.
Mba’épa añetehápe PNH.
Ñamombe’u porãsérõ, PNH ha’e peteĩ mba’asy tuguy rehegua ndahetáiva ha oúva peteĩ defecto genético rupive. Ñande glóbulos rojos (RBC) oguereko peteĩ revestimiento proteico oñangarekóva ijerére. Ha katu PNH-pe noñeformai ko revestimiento protector.
Ñapensamína ñande glóbulos rojos haʼeha peteĩ soldádo ndorekóiva armadúra. Ko protección’ỹre, ñande rete inmunológico propio oñembotavy ha oñepyrũ oataka ha ohundi ko’ã glóbulos rojos hesãiva, oimo’ãvo ha’eha enemigo. Ko glóbulos rojos oñembyai prematuro haʼe pe jaʼéva médicamente hemólisis . Ko ñehundi ikatu oiko tuguy rape ryepýpe (intravascular) ha tuguy rape okaháre (extravascular).
Péicha oñehundíramo glóbulos rojos, umi mba’asy tenondegua ikatu ha’e anemia ha tuguy coágulo. Koʼã tuguy ryru sapyʼánte ikatu oporojukáva. Peteĩ tapicha orekóva PNH ikatu oreko heta koʼã síntoma, térã ikatu oreko mbovymínte.
| Mba’asy PNH rehegua mba’asy ojehechavéva | |
|---|---|
| Kane’õ meme térã ikangy | Hasy opytu’u haguã |
| Akãrasyvai | Korasõ ipu irregular térã pya’e |
| Tye rasy | Ipire ndahasýiva oñembyai |
| Orina hũ (marrón), ko’ýte pyhare térã pyhareve | Pytã, hasy ha hinchazón peteĩ área específica pire rehegua (ikatu ha’e peteĩ señal tuguy coágulo rehegua) . |
PNH ñepohano ha’e tuguy ñembohasa, ácido fólico térã hierro tableta anemia rehegua, anticoagulante ha pohã oñangarekóva glóbulos rojos rehe ani haguã oike sistema inmunológico. Pe tratamiénto rehupytýtava odependeta mboy síntomapa reguereko ha mbaʼeichaitépa ivaieterei.
Mba'éichapa omba'apo pe pohã Fabhalta?
Umi pohã ha’éva eculizumab (Soliris) térã ravulizumab (Ultomiris) oñeme’ẽva jepi inyección ramo PNH-pe guarã omba’apo ombotývo peteĩ parte ñande sistema inmunológico hérava sistema complementario, hérava C5. Ko’ãva ojokóramo jepe hemólisis intravascular, oĩ tapicha ikatúva osegi oguereko anemia hemólisis extravascular rupive.
Pépe tuicha mba’e pe pohã oje’úva peteĩha hérava Fabhalta .
Ñapensamína ñande sistema inmunológico ha'eha peteî ejército odefendéva ñane retã. PNH-pe, umi parte ko ejército-pegua oñekonfundi ha oataka ñande glóbulos rojos hesãiva. Fabhalta ojoko peteĩ proteína hérava factor B omoheñóiva ko confusión. Péicha ojoko pe sistema inmunológico ani hag̃ua oataka umi glóbulo rojo. Péicha oñembohetave glóbulos rojos hesãiva, sa’ive umi síntoma ha sa’ive oñeikotevẽ oñembohasa tuguy.
Mba’éichapa aiporuva’erã ko pohã.
Fabhalta ha’e peteĩ cápsula oñemboy’úva entero mokõi jey peteĩ árape, tembi’u reheve térã tembi’u’ỹre. Ani reity, rembopupu térã remastika pe cápsula. Refaltáramo peteĩ dosis, e’u nemandu’a riremínte ha upéi e’u umi dosis hembýva jepiveguáicha. Oiméramo re’úma ambue pohã PNH rehegua (ha’eháicha eculizumab térã ravulizumab), nde pohanohára omyesakãta mba’éichapa hekopete reñemoambue Fabhalta-pe.
Tuicha mba’e: Iñimportanteterei rehupyty opaite vacuna reikotevẽva por lo menos mokõi arapokõindy reñepyrũ mboyve ko tratamiento. Pévape oike vacuna neumocócica ha vacuna meningitis rehegua. Ndaikatúiramo rehupyty ne vacuna ha ndaikatúiramo remoñepyrũ Fabhalta, nde pohanohára ome’ẽta ndéve umi vacuna ha oñepyrũta ndéve peteĩ curso de antibióticos upe jave.
Jepe iporãve nde síntoma, ani repytu’u Fabhalta re’u’ỹre consejo médico . Rejapóramo upéicha, umi glóbulo rojo ikatu oñepyrũ jey oñembyai pyaʼeve.
Mba’éichapa ojestudia umi efecto orekóva ko pohã?
Oñemotenonde mokõi estudio principal omoañete haguã eficacia ha seguridad Fabhalta. Mokõivévape oike umi hasýva PNH ha anemia oúva upévagui.
1. Estudio APPLY-PNH: Kóvape oike tapichakuéra oguerekóva anemia jepémo ho’u ambue pohã PNH rehegua (eculizumab térã ravulizumab) por lo menos 6 jasy pukukue. Oñemboja’o chupekuéra mokõi atýpe, peteĩ atýpe oñeme’ẽ Fabhalta, ha ambue atýpe osegi ho’u pohã tuja.
2. Estudio APPOINT-PNH: Kóvape oike umi hasýva ndohupytýiva’ekue yma ambue pohã complementario PNH-pe guarã. Opavave chupekuéra oñeme’ẽ Fabhalta.
Umi resultado ko'ã estudio, 24 arapokõindy rire, omokyre'ÿeterei.
| Beneficio ohupytýva | Ohejáva |
|---|---|
| Oñembohetave nivel de hemoglobina | Hetave 82% umi hasýva oipyhýva Fabhalta oreko aumento hemoglobina 2 g/dL, oñembojojávo ni peteîva umi oiporúva ambue pohã. |
| Ojehekýivo tuguy ñembohasa | 95% umi paciente oiporúva Fabhalta noikotevẽi transfusión de sangre externa periodo de estudio jave, oñembojojávo 50% añónte umi oiporúva ambue pohã. |
Nemanduʼákena, jepe umi mbaʼe rehupytýva koʼã estúdiogui, umi mbaʼe rehupytýva ikatu idiferénte káda persónape. Iporãvéta reñeʼẽramo nde doktór ndive umi mbaʼe porã ha mbaʼe vai orekóvare pe pohã redesidi mboyve.
Mba’éichapa reikuaa omba’apopa pe pohã.
Osẽ porãramo pe tratamiénto Fabhalta rehegua, oñepyrũta ojupi nde glóbulos rojos ha hemoglobina. Ikatu rehasa umi mbaʼe koʼãichagua:
- Oñembohetave mbarete ha oguejy kane’õ
- Oguejy sa’y hũ orina rehegua
- Oñembohetave apetito ha oguejy hasy ñande py’ápe
- Omboguejývo tekotevêha oñembohasa tuguy okáguio
- Ikatu haguã ojapo tembiapo ára ha ára ndahasýiva
Umi mbaʼe ojehupytýva pe tratamiénto iñambuégui káda persónape, eñongatu peteĩ registro umi síntoma orekóvare ha eñeʼẽ hese ne doktór ndive káda ke rehecha chupe.
Umi efecto secundario ha mba’éichapa ikatu ñamaneha?
Opaichagua pohãicha, Fabhalta ikatu ojapo efecto secundario. Umi ojehechavéva ha’e akãrasy, diarrea, py’aruru, tyekue hasy ha pire rasy. Ikatu avei ojehu síntoma resfrío común ha ambue infección bacteriana térã viral rehegua.
¡Umi infección grave oikotevẽva atención!
Ko pohã osuprimi rupi peteĩ párte pe sistéma inmunológicogui, oĩ riesgo ojeguereko hag̃ua infeksión ivaietereíva algúno kláse de bacteriagui. Ko’ýte *Estreptococo pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, ha *Haemophilus influenzae tipo B*. Ko’ã mba’asy ikatu oporojukáva ndojehechakuaái ha noñepohanoiramo pya’e.
Mba’e iporãvéva ojehapejoko haguã mba’asy ha’e ojeguereko opaite vacuna oñembohekopyréva , ojejohéi porã nde po ha oñemomombyry tapichakuéra hasývagui. Reguerekóramo peteĩva ko’ã mba’asy, pya’e emombe’u nde pohanohárape térã tereho sala de urgencia hospital hi’aguĩvévape (ETU).
| Umi señal de advertencia peteĩ infección grave rehegua | |
|---|---|
| Akãnundu flema reheve térã ndorekóiva, pyti’a hasy ha tos, korasõ ryrýi pya’e | Mba’asy ha’éva tete hasy ha akãnundu |
| Ipire clamoso | Akãrasy vaiete akãnundu, py’aruru ha vómito reheve, térã ijajúra/lomo ñemongu’e |
| Guyryry | Pe jehecha iñambue |
Oiméramo ndepy’apy oimeraẽ efecto secundario rehe, pya’e eñe’ẽ nde pohanohára ndive. Resospecháramo oñevenena hague peteĩ pohãgui, ikatu rehenói Centro Nacional de Información de Venenos-pe, Hospital Nacional de Colombo-pe .
Mba’épa ojejapo va’erã tuguy jeporeka oñepohano aja.
Nde pohanohára ojapóta heta prueba tuguy rehegua ohecha haĝua nde rekove ha mba’éichapa rembohovái pe pohã.
- Glóbulos rojos (RBC) ha hemoglobina rehegua:Ko'ãva ojehecha jepi PNH-pe. Péicha reipytyvõ rehechakuaa hag̃ua mbaʼéichapa rembohovái pe tratamiénto ha reikuaa hag̃ua tekotevẽpa reñembohasa tuguy.
- Tuguy ikyrakue: Fabhalta ikatu ombohetave colesterol ha triglicérido. Upévare, nde pohanohára he’íta peteĩ prueba de perfil lípido ayuno rehegua oñepohano mboyve ha oñepohano aja.
¿Ikatúpa oĩ provléma umi ótro pohãre?
Heẽ, oĩ pohã ikatúva oñembojoaju Fabhalta ndive. Oĩ pohã, ha’eháicha Rifampin, ikatúva omboguejy Fabhalta rembiapo porã. Ndoje’uporãi oje’u Fabhalta peteĩ pohã ndive, ha’eháicha Gemfibrozil.
Upévare, tuicha mba’e reikuaauka nde pohanohárape opaite pohã re’úva rehegua – umíva apytépe pohã receta rupive, pohã ndojejoguáiva, vitamina, pohã yma guare ha suplemento jepe.
Marandu ojegueraha haguã ógape
- PNH ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva, ñande rete inmunológico propio ombyaíva umi glóbulo rojo ndorekóigui capa proteica oñangarekóva hesekuéra.
- Fabhalta ha'e peteî pohã pyahu oje'úva PNH-pe guarã omba'apóva ojokóvo peteî mal funcionamiento sistema inmunológico ha oñangarekóvo glóbulos rojos rehe.
- Oñepyrũ mboyve ko pohã, obligatorio oñevacuna hague mba’asykuéra rehe ha’éva meningitis ha neumonía.
- Reguerekóramo señales de infección grave tratamiento aja, por ehémplo akãnundu, akãrasy vai térã confusión, pyaʼe eheka konsého doktórpe.
- Iporãvéramo jepe umi síntoma, ani arakaʼeve repyta reʼu pe pohã nde doktór heʼiʼỹre.
💬 Comments (0)
Ndojejapói gueteri mba'eveichagua comentario. Emoĩ nde comentario ko'ápe primera vez.
Emoĩ nde comentario