¿Oguerekópa nde ra’y michĩva peteĩ ryguasu rupi’a peteĩ hendápe hete ári? Térã peteĩ erupción de piel térã erupción picazón noñemongueramoʼãiva? Sapy’ánte ko’ãva ningo normal, ha katu sa’i ikatu ha’e signo peteĩ mba’asy ndahetáiva rehegua hérava Histiocitosis Celular de Langerhans (LCH). Normal ningo ñañeñandu kyhyje ñahendúvo ko téra, ndahaʼéigui peteĩ mbaʼe jajepokuaáva ñahendu. Péro ani rejepyʼapy, ñañeʼẽmi hese en términos sencillos.
Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe LCH?
Ñapensamína ñande rete ha’eha peteĩ tetã tuicháva. Oĩ peteĩ ehérsito oñangareko hag̃ua ko tetãre, ha upéva haʼe hína ñande sistema inmunológico . Peteĩ tipo espesiál de soldádo oĩva ko ehérsitope héra células de Langerhans . Ko'ã célula ha'e peteĩ tipo de glóbulos blancos. Hembiapo tenondegua ha’e oñorairõ umi mba’asy ha mba’asy oikéva ñande retepýpe ha ñandeprotehe mba’asýgui. Koʼã soldádo ojejuhu ñande rete pukukue, koʼýte ñande pire, ñande pulmón, ganglio linfático, médula ósea, bazo ha hígadope.
Péro LCH kásope, koʼã célula Langerhans oñembohetave ojejokoʼỹre ha oñembyaty diferénte pártepe ñande retépe. Haʼete voi peteĩ soldádo aty oñemboʼývante peteĩ lugárpe oñorairõʼỹre. Péicha oñembyatývo, oñepyrũ ombyai umi tejidos hesãiva umi tendáre. Umi tendáre oñeforma lesión.
Pe marandu porã ko mba’asýgui ha’e la mayoría mitãnguéra ikatuha okuera completamente pe mba’asýgui oñepohano porãramo. Sapy’ánte, ko’ýte ohypýiramo ñande pire añoite, ikatu oho ijeheguiete mba’eveichagua tratamiento’ỹre. Péro koʼã célula ohypýiramo umi órgano iñimportánteva, por ehémplo pe médula ósea, bazo térã hígado, ikatu oñekotevẽ oñepohano porãve.
¿Ha'épa LCH cáncer?
Kóva ha’e peteĩ porandu heta tapicha oguerekóva. Añetehápe, oî gueteri peteî joavy'imi pohanohára apytépe ko'ã mba'ére. Heta investigadór ohecha LCH haʼeha peteĩ mbaʼasy ojoguáva kánserpe, upéva heʼise peteĩ neoplasia . Upéva heʼise umi célula okakuaaha naiporãiva. Péro ótro opensa haʼeha peteĩ mbaʼasy inflamatoria ñande sistema inmunológico-pe.
Ha katu LCH oñepohano oncólogo-kuéra rupive, oñembokatupyrýva cáncer ha tuguy mba’asýpe. Sapy’ánte, ojeporu avei umi tratamiento anticáncer ha’éva quimioterapia oñepohano haguã.
Mávapa oguerekove ko mba’asy.
LCH ojehechave mitã onase ramóva ha mitã orekóva 1 ha 15. Umi kakuaáva sa’ieterei, ha katu ndaha’éi ndaikatúiva.
Estadísticamente, peteĩ térã mokõinte káda millón mitã onase ramóvagui onase ko mbaʼasýgui káda áño. Péva he’ise ha’eha peteĩ mba’asy ndahetáiva .
Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva LCH.
LCH ndoikói peteĩchaite opavave mitãme. Oĩramo jepe mitã ikatúva oreko peteĩ párte hete reheguánte, ótro katu ikatu oreko heta hete ojeafectáva. Upévare, umi síntoma iñambue odependévo pe párte oĩvare ñande rete ojeafectávare. Jahechamína mbaʼépa haʼekuéra.
| Tete pehẽngue ojeafectáva | Umi mba’asy ikatúva ojehecha |
|---|---|
| Kangue | LCH oityvyro umi kangue 80% rupi umi hasývape. Ikatu ojekuaa peteĩ ryguasu rupi’a térã hinchazón umi tenda ha’éva akãrague, kangue tesa jerére, apysa rapykuéri, mandibula, tete, columna vertebral ha cadera. Ikatu oĩ térã ndaipóri hasy. Avei ikatu ojehecha akãrasy, ijajúra/lomo hasy, hasy oguata haguã ha ijyvytu. |
| Pire | Pe erupción ojehechavéva ha’e peteĩ erupción de piel. Tapa de cuna ikatu ha’e peteĩ mba’asy noñemongueráiva ojehechaukáva mitã akãre. Ikatu ojekuaa ingle, axilas, estómago, pecho ha lomo-pe umi parche pytã ha escamoso. Ko’ãva ikatu osyry ha oporokutu térã hasy. Umi uña ikatu avei okambia ikolor térã hoʼa. |
| Juru | Hatĩ suelto térã suelto, hatĩ ojeretira, encía hinchada, herida juru, lengua, jyva ryepýpe térã juru techo ári. |
| Hígado térã Bazo | Peteĩ hígado térã bazo oñembotuicháva ikatu omongu’e ñande ryepýpe, ñande resa ha ñande pire hovy (ictericia), ñande picazón, ñanekane’õiterei ha ndahasýi ñande py’a térã ñande huguy. |
| Médula ósea rehegua | Anemia, ipire morotĩ, kane’õ ha ndoipotái apetito oguejy rupi glóbulos rojos. Py’ỹi oguerekóva infección ha akãnundu oguejy haguére glóbulos blancos. Ndahasýi contusión oguejy haguére umi plaqueta. |
| Sistema Endocrino (Sistema Endocrino - Hormonas) rehegua . | Ojehúramo glándula pituitaria: y’uhéi hetaiterei ha py’ỹi orina (diabetes insipidus), okakuaa’ỹ, pubertad ñepyrũ térã tarde, ipohýi. Ojehúramo glándula tiroidea: oñembohye, hasy opytu’u haguã. |
| Nambi | Py’ỹi apysápe mba’asy, secreción apyságui, apysa pytã, apysápe picazón, apysa hasy ha ohendu’ỹ. |
| Tesa | Tesa ojepyso, tesa ári oñembohye, ojehecha vai. |
| Ganglios Linfáticos rehegua | Hinchazón ha hasy umi grumos (grumos) oĩva ijajúra, axilas térã ingle-pe. |
| Sistema Nervioso Central rehegua | Akãrasy, apytu’ũ, vómito, hasy oguata, pérdida de equilibrio (ataxia), hasy oñe’ẽ térã ohecha, convulsiones, cambio de comportamiento ha memoria. |
| Ñe'avevúi | Péva ojehecha jepi umi kakuaáva apytépe, ko’ýte umi opitáva. Pecho hasy, tos seca, hasy ñande pytuhẽ, pulmón ho’a (neumotórax). |
| Tracto Gastrointestinal rehegua | Tye rasy, vómito, diarrea, tuguy heces-pe, ha okakuaa vai oguerekógui deficiencia nutricional. |
Pe iñimportánteva ha’e ko’ã mba’asy ikatu avei ojehecha heta ambue mba’asy ojehechavévape. Upévare ani rekyhyje LCH-gui reguerekógui peteĩ térã mokõi koʼã síntoma. Péro osegíramo koʼã síntoma, iñimportanteterei jahecha doktórpe ha jajapo peteĩ diagnóstico hekopete.
Mba’épa pe causa específica LCH rehegua.
Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, ñande célula oreko umi géno heʼíva chupekuéra “oñembojaʼo hag̃ua koʼág̃a, opyta koʼág̃a”. Haimete la mitad umi mitã orekóva LCH oreko peteĩ cambio michĩva, térã mutación, igen héravape `BRAF .' Ko géno ojapo peteĩ proteína okontroláva umi célula okakuaa hag̃ua. Ko mutación rupi, upe proteína ndohupytýi pe mandamiento "anive haguã ojedividi". Ha'ete ku ojejokóva interruptor 'on'. Upévare umi célula Langerhans osegi ojedividi ha oñembojoaju.
Kóva ndaha’éi peteĩ mba’e oúva tuvakuéragui mitãnguérape. Ko mutación genética oiko aleatoriamente pe mitã imemby rire isy ryepýpe.
Oĩve pe gen `BRAF`, umi investigador ojuhu ko mba'asy ikatuha avei ojehu umi mutaciones ambue genes-pe ha'éva `MAP2K1`, `RAS`, ha `ARAF`.
Mba’éichapa rejuhúta kóva, Pohanohára?
Regueraha vove ne membýpe pohanohárape, haʼe oporandúta raẽta ndéve mbaʼéichapa oreko ne memby. Upéi, ohesa’ỹijo porãta hikuái ne membýpe. LCH ikatu rupi ohupyty heta ñande rete pehẽngue, ikatu oñeikotevẽ heta prueba oñemoañete haguã pe diagnóstico.
| Tipo de prueba | Sencillamente ja'e porãsérõ... |
|---|---|
| Tuguy rehegua jesareko | Peteĩ conteo completo de sangre (CBC) ohechauka mboy glóbulos rojos, glóbulos blancos ha plaquetas oĩva tuguýpe. Avei ojejapo tuguy jesareko ojehecha haguã umi mba'e ha'eháicha hígado rembiapo. |
| Biopsia rehegua | Péva ha'e tape definitivovéva omoañete haguã LCH.Ojepe a petet tejido michtva petet grumo téra lesióngui anestesia rupive ha ojehecha microscopio rupive oñemoañete hagua oîpa células LCH. Ojesospecháramo oîha involucramiento médula ósea, ikatu avei ojejapo biopsia médula ósea. |
| Prueba Genética rehegua | Pe muestra tejido ojeipe'áva biopsia-gui ojeporu ojehecha haguã mutación gen `BRAF`-pe. |
| Umi Prueba de Imagen rehegua | Umi prueba ha’eháicha radiografía, CT, RM ha PET ikatu ojekuaa mba’eichaitépa LCH oguereko efecto umi órgano interno rehe ha’éva kangue, apytu’ũ ha pulmón. |
Oñemopyendáva ko’ã prueba resultado rehe, nde pohanohára ombohasáta ne membýpe hematólogo/oncólogo pediátrico-pe.
Mba’épa umi tratamiento ojejapóva LCH-pe guarã.
Naentéroi mitã orekóva LCH oikotevẽ peteĩchagua tratamiento. Oñepohano haguã odepende moõpa oĩ ha mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy.
Umi pohanohára omboja’o LCH mokõi tipo principal-pe:
1. LCH peteĩ sistema rehegua: Ko mba’asy ohupyty peteĩ sistema órgano añoite ñande retepýpe (e.g., kangue térã pire añoite).
2. LCH heta sistema rehegua: Ko mba’asy ohupyty mokõi térã hetave sistema órgano ñande rete rehegua (e.g., pire ha hígado).
Avei, umi órgano ha'éva hígado, bazo ha médula ósea ojehecha órgano "alto riesgo" ramo, ha umi órgano ha'éva pire, kangue ha pulmón ojehecha "bajo riesgo". Ko clasificación odetermina plan de tratamiento.
Oĩ heta método principal tratamiento rehegua:
- Terapia esteroide rehegua: Ko’ýte ojejapi jave ñande pire añoite, ojeporu pohã esteroide rehegua ha’éva prednisona pastilla térã pohãramo.
- Cirugía: Ojejapo cirugía ha eháicha curetaje ojeipe a hagua petet tumor LCH petet kangue rehegua.
- Quimioterapia: Kóva ha’e peteĩ pohã ñana oñeme’ẽva ojuka haguã umi célula cáncer rehegua. Umi célula LCH pyaʼe ojedividi rupi, koʼã pohã ojoko chupekuéra okakuaa hag̃ua. Ko’ã pohã ikatu oñeme’ẽ pastilla, inyección térã crema ramo ojejapóva ñande pire rehe.
- Terapia de radiación: Oipuru umi rayos energía yvate ohundi hagua umi célula LCH. Péva ko’áĝa sa’ieterei ojeporu.
- Terapia ojepytasóva: .Mitãnguéra orekóva mutación génica `BRAF`, oî pohã (inhibidores BRAF) ojepytasóva upe mutación rehe. Koʼãva saʼieterei ombyai umi célula hesãivape.
- Inmunoterapia: Oñemokyre’ỹ mitã sistema inmunológico ijeheguiete oñorairõ haguã células LCH rehe.
- Transplante de células madre: Opción de tratamiento ojehecháva umi káso ivaietereívape ha noñemongueráiva ambue tratamiento ndive.
Mbaʼéichapa oĩ pe situasión oñepohano rire?
Pe pronóstico LCH rehegua odepende heta mba’ére, umíva apytépe mba’e pehẽngue tete rehegua oityvyro pe mba’asy, moõ pevépa ojeipyso ha mba’éichapa ombohovái porã tratamiento.
- Pe tasa de cura mitãnguéra orekóva involucramiento órgano "bajo riesgo" añónte (mokõive sistema único ha multisistema) haimete 100% . Péva he'ise ndaiporiha riesgo omanóva. Ha katu oî riesgo ojehu jey haguã térã ambue complicación ipukúva.
- Ikatu ivaive pe condición mitãnguéra orekóva órgano "alto riesgo", ha'eháicha hígado, bazo ha médula ósea.
Upévare, iñimportanteterei rejapo seguimiento nde doktór ndive heta áñore, jepeve ojejapopa rire pe tratamiénto. Tekotevẽ ojehecha jepi ndéve oĩpa jey jey.
Marandu ojegueraha haguã ógape
- Histiocitosis Celular Langerhans (LCH) ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva oúva okakuaa'ỹre peteĩ tipo de célula inmune. Ojehechave mitãme.
- Jepémo noñembohasái cáncer ramo, umi oncólogo opohano oipurúvo umi terapia anticáncer.
- Umi mba’asy (lesión pire rehegua, nódulo hueso rehegua, infección py’ỹi) tuicha iñambue odependévo pe parte ñande rete rehegua ojeafectáva mba’asýgui.
- Peteĩ biopsia iñimportanteterei ojekuaa hag̃ua definitivamente pe mbaʼasy.
- Heta mitãme guarã, ko'ýte umi oiméva categoría "bajo riesgo"-pe, tratamiento ikatu omonguera completamente ko mba'asy.
- Jepe ojejapopa rire tratamiento, tuicha mba’e ojejapo haguã seguimiento médico heta áño pukukue ojehecha haguã ojehu jeýpa pe mba’asy.
- Eñe’ẽ abiertamente nde pohanohára ndive oimeraẽ porandu térã jepy’apy rerekóva ne memby mba’asy rehe.
💬 Comments (0)
Ndojejapói gueteri mba'eveichagua comentario. Emoĩ nde comentario ko'ápe primera vez.
Emoĩ nde comentario