¿Ñañe’ẽtapa peteĩ mba’asy pulmonar ndahetáivare hérava LAM (Lymphangioleiomiomatosis)?

Pe téra hasyʼimi jalee hag̃ua, ¿ajépa? "Linfangioleiomiomatosis rehegua". Ndaipóri problema, ñahenóinte LAM . Kóva ha’e peteĩ mba’asy pulmonar ndahetái ha ohupytyvéva kuñanguérape. Oñekomprendi rekyhyjéramo rehendu jave peteĩ téra peichagua. Péro ani rejepyʼapy. Ko artíkulope ñañeʼẽta mbaʼépa LAM, mbaʼérepa oiko ha mbaʼe tratamiéntopa ojeguereko chupe g̃uarã peteĩ manera isensíllova ha ipyʼaporãitereívape.

Mba’épa he’ise LAM añónte?

Ñamombe’u porãsérõ, LAM ha’e umi célula muscular lisa anormal oĩva nde pulmón ryepýpe oñepyrũvo okakuaa ndojejokóiramo. Umi tumor michĩvaicha. Koʼã célula oñembyaty ha ojapo umi estruktura michĩmi ojoguáva burbuja-pe hérava quistes nde pulmónpe. Ohasávo pe tiémpo, koʼã tumor okakuaavévo, ikatu ombyai umi tejido pulmonar hesãiva ha hasyve ñarrespira hag̃ua.

Ko mba’asy ndaha’éi pulmón-pe añónte. Sapy’ánte, ikatu avei oñepyrũ umi tumor riñón ha sistema linfático-pe. Pe mbaʼe omoñepyrũvéva upéva haʼe peteĩ mutasión oĩva umi génope okontroláva umi sélula okakuaa hag̃ua ñande retépe.

Oĩ mokõiichagua LAM tenondegua.

Mba’asy LAM ikatu oñemboja’o mokõi tipo principal-pe, ojoavy’imi mokõivéva apytépe.

Mba’épa umi mba’asy LAM mba’asy rehegua.

LAM mba’asy ojoguaitereígui ambue mba’asy pulmonar ojehechavévape, ha’eháicha asma, sapy’ánte ikatu ohasa sapy’ami ojekuaa haguã. Ko’ãva ha’e umi mba’asy tenondegua.

• Hasy japytu’u hagua (disnea): Jepémo ndojehechakuaái ñepyrũrã, ko mba’e vai ikatu oñembohetave ohóvo. Ikatu oike ñañeñandu kane’õ jaguata jave jepe mbyky, térã japytu’u jajupívo escalera-pe.
• Oñembopy’aju: Ipu suave oúva ñande pyti’a ryepýgui.
• Pecho hasy: Ikatu oî sapy’aitépe, hasy vaiete ñande pyti’ápe.
• Tos: Tos seca persistente.
• Tuguy tos térã ‘quilo’: Chile ha’e peteĩ líquido mucosa oúva ñande sistema digestivo-gui. Ha’e icolor kambyicha.

Mba’érepa oiko ko LAM? Mba’épa pe káusa?

Jaʼe haguéicha yma, upéva oiko peteĩ kámbio orekóvare umi géno. Ñande retepýpe oĩ mokõiichagua gene hérava TSC1 ha TSC2 . Koʼãva haʼete umi ‘guardián’ okontroláva umi sélula okakuaa hag̃ua ñande retépe. Oje’e chupekuéra umi genes ‘supresor tumoral’. Upéva heʼise koʼã géno rembiapo haʼeha ani hag̃ua umi sélula oñembojaʼo natekotevẽi ha ojapo tumor.

Peteĩ tapicha orekóva LAM oguereko peteĩ defecto, térã mutación, peteĩva ko’ã genes-pe, taha’e TSC1 térã TSC2. Upéi umi ‘guardia’ nomba’apói hekopete. Upéicha rupi umi célula muscular lisa oñepyrũ ojedividi ojejokoʼỹre, ha upéicha ojapo umi kláse de tumor ñañeʼẽ hague yma.

• Quistes pulmonar rehegua
• Tumor riñón rehegua (angiomiolipomas) .
• Tumor sistema linfático rehegua

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko ko mba’asy.

Pe complicación ojehechavéva ha ipeligrosovéva LAM rehegua ha’e peteĩ pulmón oñembyaíva (neumotórax) . Ñañeimahinamína peteĩ quiste ojoguáva burbuja-pe ñande pulmónpe ha sapyʼaitépe ojepeʼa, ha upéicha rupi oike pe aire pe espacio oĩvape pe pulmón ha pe pared pecho mbytépe. Péva ojapo pulmón ho’a haguã. Hetave la mitad umi kuña orekóva LAM ohasáta ko condición por lo menos una vez hekovépe. Py’ỹi, LAM ojehechakuaa ypy oiko jave peteĩ pulmón ho’áva.

Ikatu oĩ ambue complicación:

• Oñembyaty líquido ‘quiloso’ ñande pulmón jerére (quilotórax) .
• Ambue líquido oñembyatýva pulmón jerére (derrame pleural) .
• Ojejoko sistema linfático rehegua

Mba’éichapa peteĩ pohanohára ohechakuaa LAM?

Ohendu rire nde síntoma ha nde jesareko, pohanohára osospecháramo ko mba’asy, omanda heta prueba omoañete haguã.

Mba’épa umi tratamiento LAM rehegua.

Tenonderãite, ndaipóri gueteri pohã LAM-pe guarã.Péro ani rejepyʼapy. Koʼág̃a oĩ umi tratamiénto iporãva ikatúva oipytyvõ oñekontrola hag̃ua ko mbaʼasy, oñemboguejy hag̃ua umi síntoma ha ani hag̃ua ivaive.

Pe pohã tenondegua ha'e peteĩ pohã hérava sirolimus . Oje’e avei chupe rapamicina. Ko pohã omba’apo ojokóvo umi célula muscular anormal okakuaa. Péicha ikatu omantene mba'asy estable ha omboguejy tumor riñón ha sistema linfático-pe.

Avei, odependévo nde mbaʼasy rehe, nde doktór ikatu heʼi ndéve rejapo hag̃ua ótro tratamiénto, por ehémplo:

• Terapia oxígeno rehegua: Sa’i ramo pe oxígeno tuguýpe.
• Broncodilatadores inhalados: Omboguejy hasy ñande pytuhẽ hagua.
• Rehabilitación pulmonar: Ejercicio ha asesoramiento estilo de vida rehegua omombaretéva pulmón.
• Trasplante de pulmón: Opción de último recurso hasyeterei jave mba’asy ha ndaikatúi ojejoko ambue tratamiento rupive.

Mba’e jaikuaava’erã jaiko jave LAM ndive

LAM ha’e peteĩ mba’asy ipukúva. Upévare tekotevẽta rembaʼapo porã nde pulmonólogo ndive. Mba’asy oñembotuichave, he’iséva, mba’asy pya’e ohoha, iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Odepende heta mbaʼére:

• Odepende mba’eichagua LAM-pa reguereko.
• Nde eda (oĩ tapichápe g̃uarã, pe mbaʼasy ndovaivevéima menopausia rire).
• Mba’éichapa nde rete ombohovái tratamiento.

Ani rekyhyje peteĩ trasplante de pulmón-gui. La mayoría tapichakuéra (haimete 64%) noikotevẽmo’ãi trasplante de pulmón 20 térã hetave ary peve ojehechakuaa rire. Umi tratamiento pyahu rupive, ko’áĝa tuicha ojupi umi tapicha oikóva LAM-pe rekove pukukue. Hetave 90% tapicha oikove gueteri 10 ary ojehechakuaa rire.

Araka’épa jahekava’erã asesoramiento médico

Jaiko jave mba'asy péichagua ndive, tuicha mba'e ñañangareko ñande rete rehe.

¿Ha’épa peteĩ cáncer LAM?

Péva ningo peteĩ provléma heta tapichápe g̃uarã. LAM ndojehechái jepi cáncer ramo . Ha katu oreko algunas características ojoguáva cáncer-pe. Por ehémplo, umi sélula ikatu ojekuaa oñemyasãi hague ótro pártegui ñande retepýgui ñande pulmón ha riñónpe. Péro jahecháramo microscopio rupive koʼã sélula ndojoguái umi sélula kánserpe, síno ojogua umi sélula normálpe. Avei, noñemosarambíri umi órgano-pe ha'eháicha hígado térã apytu'ũ.

Normal reñandu ojedesgarra haguéicha pe yvy nde guýgui reikuaávo reguerekoha peteĩ mba’asy nde rekove pukukue aja péicha. Péro ndahaʼéi ndeaño. Ne doktór, ne família ha ne amigokuéra nepytyvõramo, ikatu regueropuʼaka ko situasión.