Jaikuaami mbaʼéichapa oĩ umi provléma oĩva nde rete sistéma glandularpe? - Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) rehegua .

Ñande rete haʼete peteĩ mákina hechapyrãva, ¿ajépa? Ko mákina ombaʼapo porã hag̃ua, káda párte ombaʼapo vaʼerã oñondive ha oñekoordina porã. Ñande retépe oĩ peteĩ sistéma iñimportantetereíva, hérava sistema endocrino . Umi glándula oĩva ko sistémape ojapo umi hormona okontroláva heta mbaʼe ojejapóva ñande retépe. Péro sapyʼánte ko sistéma ikatu oho vai. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ condición ndahetáiva ha katu iñimportantetereívare ñaimeva’erã consciente. Upéva ha’e Neoplasia Endocrina Múltiple , ojekuaáva avei `(MEN)` ramo mbykymi.

Upéicharõ, mbaʼépa ko sistema endocrino?

Ñamombe'u porãsérõ, ñande sistema endocrino ha'e peteĩ red de glándulas ha órganos ñande retepýpe. Ko'ãva ha'e umi omoheñóiva químico hérava hormona ha omosãsõva tuguy rape. Ñapensamína koʼã hormona haʼeha peteĩ mensáhe michĩva ogueraháva mensáhe ñande rete ryepýpe. Ko’ã marandu he’i ñande órgano, pire ha músculo-pe mba’épa jajapova’erã ha araka’épa jajapova’erã.

Oĩ heta glándula ha órgano tenondegua ñande sistema endocrino mba'éva:

• Hipotalamo: Kóva oĩ ñane apytu’ũ ruguápe. Ocontrola heta mba'e sistema endocrino-pe.
• Glándula pituitaria: Ko glándula michĩva, ojoajúva hipotálamo rehe, ojapo hormona ocontroláva heta ambue glándula, umíva apytépe glándula tiroidea, glándula suprarrenal, ovario ha testículo.
• Tiroides: Ko glándula ojoguáva mariposa-icha oĩva ñande akã renondépe ocontrola ñande rete metabolismo, upéva ha'e mba'éichapa jaipuru pe energía oúva tembi'úgui ja'úvagui.
• Glándulas paratiroideas: Ko'ã irundy glándula michĩva, jepivegua oĩva glándula tiroidea ypýpe, ocontrola pe nivel de calcio ha fósforo ñande retepýpe.
• Glándulas suprarrenales: Ko'ã mokõi glándula, oĩva riñón ári, ocontrola metabolismo, presión arterial, desarrollo sexual ha respuesta estrés.
• Glándula pineal: Ko glándula ojapo pe hormona melatonina ha omaneha ñande ciclo oke haguã.
• Páncreas: Pépe ojejapo insulina. Tuicha mba’e metabolismo ha control de azúcar tuguýpe. Avei ha’e ñande sistema digestivo-pe.
• Ovario: Ko'ãva ha'e pe kuña hormona sexual estrógeno, progesterona ha testosterona ojejapohápe.
• Testículos: Ojejapo aja espermatozoide kuimba'épe, ko'ápe ojejapo avei hormona testosterona.

Upéicharõ, mba’épa pe Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN)?

Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) ha’e peteĩ mba’asy genética ndahetáiva, ojehechahápe tumor hetave peteĩva umi glándula ha tejido sistema endocrino-pe, ñañe’ẽ hague yma. Sapy’ánte ko’ã tumor ikatu oiko chuguikuéra cáncer.

Oĩ mokõi tipo principal ko condición `(MEN)` rehegua:

1. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN tipo 1): Kóva ha’e peteĩ mba’asy oñemoheñóihápe heta tumor opaichagua glándula sistema endocrino-pe. Pévape oñembohéra avei MEN-1 ha síndrome de Wermer.

2. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN tipo 2): Kóva ha’e peteĩ mba’asy genética cáncer rehegua ha ohupyty heta glándula. Umi tapicha orekóva MEN2 oguereko peteĩichagua cáncer de tiroides hérava cáncer de tiroides medular (MTC) . Avei oguereko tuichave riesgo oguereko haguã tumor ambue glándula sistema endocrino-pe. Pévape oñembohéra avei MEN-2 ha síndrome Sipple.

Mba'érepa oiko ko `(KUMBA'E)` situación?

Mokõive ko'ã `(MEN)` tipo ojejapo umi cambio ñande genes -pe , he'iséva, mutaciones . Ñapensamína ñande rete orekoha peteĩ mbaʼe ojoguáva peteĩ lívro de instruksiónpe, upéva heʼise umi géno. Peteĩ létra jepe oĩva ko lívro de instruksiónpe oĩ vairamo, upéva heʼise oñemutatiáramo peteĩ géno, ikatu oñembyai algúna kósa ñande rete rembiapo.

• (MEN tipo 1) ojejapo peteĩ mutación rupive pe gen `MEN1` -pe . Ko gen `MEN1` ha'e peteĩ gen tumor supresor . Upéva heʼise peteĩ géno oipytyvõva okontrola hag̃ua pe división celular ha ani hag̃ua oñeforma umi tumor. Ko géno nombaʼapóiramo hekopete, oĩ umi sélula ikatúva okakuaa ndojejokóiramo ha ojapo umi tumor.
• (MEN tipo 2) ojejapo peteĩ mutación rupive pe gen `RET` -pe . Ko gen `RET` ha'e peteĩ gen ojoajúva cáncer ñemoheñói rehe. Oñemoambuéramo ko géno, umi célula oĩva unos kuánto órgano ha glándulape okakuaa ojejokoʼỹre ha ojapo tumor.

Ko'ã mutaciones genéticas ikatu ojehereda tuvakuéragui térã ikatu oiko aleatoriamente desarrollo fetal jave. Peteĩ túva oguerekóramo KUMBA’E, oĩ 50% rupi posibilidad peteĩ mitã oguereko haĝua.

Jaikuaavemi `(KUMBA'E)` tipo 1 (`KUMBA'E tipo 1`) rehegua

Umi tapicha orekóva MEN tipo 1 oguereko tumor heta glándula sistema endocrino-pe. Umi tenda ojehechavéva ha’e:

• Glándulas paratiroideas: Kóva ha’e pe ojehechavéva.
• Tracto gastroenteropancreático: Péva he’ise ikatuha ojejapo tumor páncreas, tyekue ha ambue parte sistema digestivo-pe, ha’eháicha duodeno.
• Glándula pituitaria rehegua.

Hetavépe, umi grumos oñemoheñóiva MEN tipo 1 ndive ndaha’éi cáncer (benigno) . Ha katu oĩ umi grumos ikatúva canceroso (maligno).Ikatu avei oñemyasãi (ometástasis) ambue tete pehẽnguépe. Umi glándula orekóva tumor osẽ jepi hetaiterei hormona tuguýpe. Péva ha’e pe omoheñóiva opaichagua mba’asy ha apañuãi tesãi rehegua.

Umi pohanohára ohechakuaa hetave 20 tipo de tumor endocrino ha no endocrino umi tapicha orekóva MEN tipo 1. Oĩ ambue tipo de tumor sa’ive ojehecha, ha’eháicha:

• Tumor neuroendocrino oñemoakãrapu’ãva timo-pe (peteĩ ganglio linfático oĩva pecho-pe) ha bronquios-pe (vía aérea oĩva pulmón-pe).
• Umi tumor adrenocortical oñeforma capa okápe umi glándula suprarrenal-pe.
• Umi ryguasu rupi’a ikyráva (Lipomas) ojejapóva ñande pire guýpe.
• Cáncer de mama rehegua.
• Tumor ha’éva meningioma ha ependimoma ikatúva ojehu apytu’ũ térã médula espinal-pe.

Mba'épa umi mba'asy ohechaukáva `(KUMBA'E tipo 1)`?

Umi mba’asy MEN tipo 1 rehegua ikatu tuicha iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Odepende mbaʼe glándulapa ojeafekta ha mboy hormonapa ojapo. Oĩ tapicha ndoguerekóiva mba’asy mba’eveichavérõ, ambue katu oguereko mba’asy michĩva, ha oĩ avei oguerekóva mba’asy vai, jepe oporojukáva. Umi síntoma ikatu iñambue káda persónape, jepe peteĩ família ryepýpe, jepe umi gemelo apytépe.

Jahechamína umi tipo principal de grumos ha umi síntoma ojoajúva hese:

• Oĩgui apañuãi umi glándula paratiroidea rehegua (hiperparatiroidismo):

90% tapicha orekóva `(MEN tipo 1)` oguereko ko mba'asy orekópe 50. Pévape, umi glándula paratiroidea oñemomba'apoiterei.

• Mba’asy michĩva: hasy umi articulación, kangy músculo, kane’õ, depresión, hasy oñeconcentra haguã, pérdida de apetito.
• Mba’asy vai: py’aruru, vómito, confusión, tesarái, y’uhéi hetaiterei ha py’ỹi orina, estreñimiento, kangue hasy.

• Oĩgui tumor páncreas ha peteĩha pehẽngue intestino delgado-pe (Gastrinomas):

Haimete 40% umi kakuaáva orekóva MEN tipo 1 oguereko tumor hérava gastrinomas. Koʼãva ojapo peteĩ hormona hérava gastrina, upéva ojapo ñande pyʼápe hetaiterei ácido.

• Mba’asy: Tye rasy, diarrea, py’a rasy (reflujo ácido), úlcera estómago (úlcera péptica).
• Ambue tumor ojehecháva ko categoría-pe ha'e insulinoma . Péicha ojejapo insulina, ikatúva ogueru tuguy asuka oguejy (hipoglucemia).
• Mba’asy: confusión, oryrýi, sudoración, ñembyahýi hetaiterei, py’aguapy’ỹ, korasõ ipu pya’e, sapy’ami oñemoambue jehecha.

• Tumor pituitario rupive (prolactinomas): 1.1.

Haimete 25% tapicha orekóva MEN tipo 1 oguereko tumor pituitario. Umi ojehechavéva ha’e umi prolactinomas, omoheñóiva pe hormona prolactina .

• Mba’asy kuñáme: irregularidad menstrual térã cesación menstruación (amenorrea), hasy imemby haguã, secreción kambyicha umi pezón-gui ndaha’éi jave hyeguasu térã imemby kambúvo (galactorrea), deseo sexual oguejy.
• Kuimba’ekuéra mba’asy: Oguejy deseo sexual oguejy rupi testosterona, disfunción eréctil (DE) ha hasy imemby haguã.
• Tuicha ramo pe ryguasu rupi’a: akãrasy, py’aruru/vómito, jehecha iñambue (ojehecha mokõi jey, ojehecha lateral oguejy).

Iñimportánte: Naentéroi ohecháta peteĩchagua síntoma. Ko lista ndaha’éi exhaustiva. Oĩ heta ambueichagua grumos ikatúva oñemboguata MEN tipo 1-pe.

Jaikuaa avei `(KUMBA'E)` tipo 2 (`KUMBA'E tipo 2`) rehegua.

Mayma tapicha orekóva MEN tipo 2 oguereko peteĩ tipo de cáncer de tiroides hérava cáncer de tiroides medular (MTC) . Koʼãichagua kánser oñepyrũ peteĩ kláse espesiálpe oĩva glándula tiroideape hérava células C. Koʼã célula ojapo peteĩ hormona hérava calcitonina. MTC ikatu oñemyasãi ganglios linfáticos ha ambue órgano-pe. Pe tratamiento principal ha’e ojeipe’a quirúrgicamente pe glándula tiroidea (tiroidectomía).

Avei, tapicha orekóva `(MEN tipo 2)` ikatu ohasa peteĩ térã mokõive ko'ã mba'asy:

• Feocromocitoma: Kóva ha’e peteĩ tumor ndahetáiva oñemoheñóiva peteĩ térã mokõive glándula suprarrenal mbytépe (médula suprarrenal). Heta vése koʼãva ndahaʼéi kanser. Haimete 10%-15% umi káso ikatu oiko chuguikuéra cáncer ha oñemyasãi.
• Hiperparatiroidismo: Tuguype calcio ojupi hetaiterei rupi umi glándula paratiroidea ojapo hetaiterei hormona paratiroidea (PTH).

Mba'épa umi mba'asy ohechaukáva `(KUMBA'E tipo 2)`?

Umi síntoma oĩva koʼápe iñambue avei. Umi mba’asy ojehecha jepi oîgui hetaiterei hormona omoheñóiva cáncer (MTC) ha oî tumor.

• Mba’asy ohechaukáva cáncer de tiroides medular (MTC):
• Peteĩ ryguasu rupi’a ijajúra renondépe, ijajúra rasy, iñe’ẽ ñemoambue (ñe’ẽ ryrýi), tos, hasy ñatragar, hasy ñande pytuhẽ.

• Mba’asy oúva Feocromocitoma-gui: (ojehu 50% rupi) .
• Umi síntoma ojehu koʼã tumor ojapo jave hetaiterei hormona, por ehémplo adrenalina. Oĩ tumor ndojapóiva hormona ha ikatu ndohechaukái mbaʼeveichagua síntoma.
• Mba’asy ojehechavéva (hechizo-pe oúva ha oho jepi): presión arterial (hipertensión), akãrasy, sudoración hetaiterei mba’eve’ỹre, korasõ ipu pya’e térã irregular, oryrýi.

• Mba’asy ojehechaukáva hiperparatiroidismo rupive:
• Ojehuháicha `(MEN tipo 1)`-pe, ikatu ojehu mba'asy ha'éva articulación hasy, músculo kangy, kane'õ, depresión, hasy oñeconcentra haguã, pérdida de apetito, nausea, vómito, y'uhéi hetaiterei ha py'ỹi orina, estreñimiento ha kangue hasy.

Mávapa ikatu omoheñói ko condición `(KUMBA'E)`? Mba’éichapa ojehecha jepi?

Ko mba'asy `(KUMBA'E)` ikatu ohupyty kuimba'e ha kuñáme joja. Tuicha iñambue edad ojehechahápe condición `(MEN tipo 1)`. Ojekuaa mitãnguéra orekóva 8 ary ha kakuaáva orekóva 80 ary.

`(KUMBA'E)` ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva .

• `(KUMBA'E tipo 1)` ohupyty haimete peteî tapicha 30.000 tapicha apytégui.
• `(KUMBA'E tipo 2)` ohupyty haimete peteî tapicha 35.000 tapicha apytégui.

Oĩ investigadór oimoʼãva ikatuha hetave umi hénte orekóva koʼã mbaʼasy, ojediagnostika vai térã ojediagnostika vai rupi.

Mba'éichapa umi pohanohára ohechakuaa pe mba'asy `(KUMBA'E)`? (Diagnóstico) .

Ojediagnostica haguã mba'asy `(MEN)` ikatu icomplicado'imi, ohypýigui diferentes glándulas.

• Ojekuaauka `(KUMBA'E tipo 1)`:

Peteĩ tapichápe ojehechakuaa jepi oguerekoha MEN tipo 1 oguerekóramo mokõi jepe umi mbohapy tumor endocrino tuichavévagui ñañe’ẽma hague yvateve (tumor paratiroideo, tumor pituitario ha/térã tumor tracto gastrointestinal-pegua), térã oguerekóramo peteĩva umi tumor ha peteĩ ifamilia oguerekóramo MEN tipo 1.

• Umi prueba: 1.1.
• Tuguy jesareko: Ojehechakuaa oîpa heta hormona (e.g. hormona paratiroidea (PTH), calcio).
• Umi prueba de imagen: Koʼãva ikatu oipytyvõ ojejuhu hag̃ua umi lugár oĩháme umi grumo, por ehémplo peteĩ CT (tomografía computarizada) térã peteĩ RM (escaneo de resonancia magnética).
• Prueba genética: Ojesareko oîpa mutación gen `MEN1`-pe.

• Ojekuaauka `(KUMBA'E tipo 2)`:

Peteĩ tapichápe ojehechakuaa oguerekoha MEN tipo 2 oguerekóramo cáncer de tiroides medular (MTC) feocromocitoma ha/térã hiperplasia térã adenoma glándulas paratiroideas rehegua ndive.

• Umi prueba: 1.1.
• Tuguy jesareko: Ojesareko hormona rehe ha’éva calcitonina (MTC-pe guarã), hormona paratiroidea (PTH) ha catecolaminas (feocromocitoma-pe guarã).
• Umi prueba de imagen: Ojepuru `CT` térã `RMN`.
• Prueba genética: Ojesareko oîpa mutación gen `RET`-pe.

Mba'épa umi tratamiento `(KUMBA'E)` rehegua.

MEN ñepohano odepende enteramente mba’e glándula ha órgano endocrino-pa ojeafectáva. Jepive oike peteĩ ekípo de doktór multidisciplinario, umíva apytépe endocrinólogo , cirujano ha oncólogo .

Ikatu oĩ heta mbaʼe ikatúva oñepohano:

• Pohã: Ojejoko umi mba’asy ha omboguejy umi mba’e vai oguerekóva umi hormona hetaiterei.
• Cirugía: Ojepe’a pe grumo térã pe glándula afectada tuichakue (e.g., glándula tiroidea).
• Terapia hormonal ñemyengovia rehegua: Ojepe’áramo peteĩ glándula endocrina quirúrgicamente, oñeme’ẽ okáguio umi hormona omoheñóiva.
• Cáncer ñepohano: Pe cáncer ojeipysóramo ambue hendápe (metástasis), tratamiento ha’eháicha quimioterapia ha radiación terapia .

Mayma hasýva `(KUMBA'E)` ijojaha'ÿgui, pe plan de tratamiento omba'apóva opavavepe guarã iñambue. Ani rekyhyje reñeʼẽ hag̃ua ne doktór ndive umi tratamiénto iporãvévare ndéve g̃uarã.

¿Ikatu piko `(KUMBA'E)` oñepohanombaite? ¿Ikatu piko ojejoko?

Ñambyasy, ko'ágã ndaipóri pohã mba'asy `(MEN)`-pe guarã. Ha katu ikatu oñemaneha . Umi doktór otrata umi kámbio oĩva káda glándulape peteĩ operasión térã pohã rupive okonveniháicha upe tiémpope.

Ndaikatúi ojejoko `(MEN)` ñemoheñói, ojehúgui peteĩ mutación genética rupive. Ko'ã mutaciones genéticas ikatu ojehereda tuvakuéragui térã oiko aleatoriamente etapa embrionaria jave.

Ha katu, ojehechakuaáramo peteĩ hogaygua hi’aguĩva (túva, hermano) oguerekoha MEN, iñimportante reñe’ẽ nde pohanohára ndive prueba genética MEN rehegua. Péicha rejapóramo ikatu reipytyvõ ojekuaa hag̃ua umi tumor raẽve reguerekóramo pe mbaʼasy.

Mba'épa oiko reiko jave `(KUMBA'E)` ndive? (Pronóstico rehegua) .

Pe pronóstico MEN rehegua odepende heta mba’ére:

• Mba'éichapa pya'e ojekuaa `(KUMBA'E)`.
• Mba’e glándula endocrina-pa ojeafectáva.
• Taha’e ha’éva pe grumo cáncer térã nahániri.
• Tipo de tratamiento ojeporúva.
• Oje’e peteĩ tumor canceroso oñemosarambípa ambue hete pehẽnguépe (metástasis).

Oje’éramo ndéve reguerekoha KUMBA’E, nde pohanohára ikatu ome’ẽ ndéve pe idea iporãvéva nde tratamiento ha tape tenonde gotyo rehegua.

Araka’épa jahecha va’erã pohanohárape ha umi porandu iñimportánteva jajapova’erã

Oje’éramo ndéve reguerekoha MEN, tekotevẽta reho jepi nde pohanohárape ojesareko haĝua nde condición rehe ha reasegura haĝua ne tratamiento omba’apo porãha.

Avei, peteî familiar hi'aguîva nde rogayguápe oguerekóramo `(KUMBA'E)`, eñe'ê nde pohanohára ndive prueba genética rehe, oje'e haguéicha yma.

Oiméramo nde reguereko `(KUMBA'E)`, ikatu iporã reporandu nde pohanohárape ko'ãichagua:

• Mba'eichagua `(KUMBA'E)` piko areko.
• Mba’éichapa (KUMBA’E) oityvyro che rete?
• Mbaʼe síntomapa ajesarekovaʼerã?
• Mbaʼe tratamiéntopa areko?
• Mba’épa umi mba’e porã ha mba’e vai oguerekóva umi diferente método de tratamiento.
• Mboy tiémpopa ohasa osẽ porã hag̃ua pe tratamiénto.
• ¿Ojejapova’erãpa prueba che familia hembývape (KUMBA’E)?

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Neoplasia endocrina múltiple (MEN) ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva. Avei, KUMBA’E ikatu omoheñói heta mba’asy ha naentéroi mba’asy peteĩcha, sapy’ánte ikatu hasy reikuaa haĝua reguerekópa.

Reguerekóramo mbaʼeveichagua síntoma pyahu ndepyʼapýva, térã rehechakuaáramo oĩha kámbio nde retépe, iporãvéta reho doktórpe.

Jepémo oĩ káso `(MEN)` ojehúva aleatoriamente, ikatu avei oñemboguata familia-kuérape. Peteĩva nde pariente hi'aguĩva oguerekóramo `(KUMBA'E)`, tuicha mba'e rejapo haguã prueba genética reikuaa haguã reimepa en riesgo. Eñe’ẽ nde pohanohára ndive oimeraẽ porandu reguerekóvare nde riesgo rehe reguereko haĝua `(KUMBA’E)`. Haʼekuéra oĩ penepytyvõ hag̃ua. Ani rekyhyje, ani rekyhyje ha ani rekyhyje reporandu hagua.

` Neoplasia endocrina múltiple, MEN, sistema endocrino, hormona, tumor, cáncer, MEN tipo 1, MEN tipo 2, paratiroides, pituitaria, páncreas, tiroides, MTC, feocromocitoma, condición genética, síntoma, diagnóstico, tratamiento