¿Nombohovái porãpa nde rete pe Hormona Paratiroidea rehe? Ñañe'êmi ko mba'asy iñextraño rehe (Pseudohipoparatiroidismo)!

¿Reñandu piko sapyʼánte peteĩ mbaʼe nde retépe nombaʼapói porãiha? Oĩ mba’asy iñextraño, héra ikatu oporomondýi’imi. Peteĩ mba’asy ko’ãichagua sa’ive oñehendúva, ha katu iñimportánteva ojekuaa, ha’e Pseudohipoparatiroidismo (PHP). Jepe pe téra ikatu ha’ete ipuku’imi, ñamantene simple.

Mba’épa pe seudohipoparatiroidismo.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, kóva haʼe peteĩ mbaʼasy genética ndahetáiva . Ñande retepýpe jaguereko glándula michĩva hérava glándulas paratiroideas. Koʼãva ojapo peteĩ hormona hérava Hormona Paratiroidea (PTH). Ko hormona PTH tuicha mba’e ñande retépe guarã. Pórke, ko hormona oipytyvô omantene hagua nivel hekopete Calcio, Fósforo ha Vitamina D ñande ruguype.

Ko’áğa, reikuaápa mba’épa oiko peteĩ tapicha orekóvagui seudohipoparatiroidismo (PHP)? Jepémo umi glándula paratiroidea ojapo hormona PTH normalmente, umi célula hetepýpe nombohovái porãi, he'iséva ndaikatuiha "ohechakuaa". Haʼete ku oĩva oñeʼẽva nendive péro nderehendúi chupekuéra. Pévape ñahenói Resistencia Hormona Paratiroidea rehegua .

¿Mbaʼépa oiko upévare? Oguejy pe calcio tuguýpe, ha katu pe fósforo ojupi. Ko desequilibrio ikatu omoheñói músculo oñembopy’aju, oñembopy’aju, convulsiones ha problema dental.

Tuicha mba’e, ko mba’asy hérava PHP iñambue peteĩ mba’asy hérava Hipoparatiroidismo-gui. Umi tapicha orekóva hipoparatiroidismo ndojapói suficiente hormona PTH oñepyrũ haguã. Ha katu PHP-pe ojejapo pe hormona, ha katu ñande rete ndoiporúi.

Mba’épa umi tipo principal PHP rehegua.

Oĩ hetaichagua tenondegua ko PHP reko rehegua. Jahechamína mbaʼépa haʼekuéra.

PHP-1 ñemohenda

Kóva haꞌehína PHP ñemohenda ojepuruvéva . Oĩve pe resistencia hormona PTH rehegua ñañe’ẽma hague, ikatu ojehecha oĩha ñemoambue sistema esquelético-pe. Techapyrã ramo:

• Hova redondeo rehegua
• Oguejy ijyvate (ijyva mbyky) .
• Ajúra hasy
• Fractura po ha py rehegua

Umi pohanohára ohenói ko mba’asy ñembojoaju Albright Osteodistrofia Hereditaria (AHO) . Umi tapicha orekóva PHP-1 oreko ko condición oîgui peteî variante peteî gen hérava `GNAS` heredado peteîva ituvakuéragui.

PPHP (Pseudopseudohipoparatiroidismo) rehegua .

Kóva haꞌehína peteĩ forma limitada PHP-1 rehegua. Umi tapicha orekóva PPHP (Pseudopseudohipoparatiroidismo) ikatu oreko umi rasgo físico ojehecháva AHO-pe (ha’eháicha hova redondo ha ijyvate mbyky), ha katu ndorekói resistencia hormona PTH-pe . Péva he'ise pe nivel de calcio ha fósforo orekóva hikuái normal.

PHP-2 ñemohenda

Umi tapicha orekóva PHP-2 oguereko resistencia hormona PTH-pe, he’iséva oguerekoha calcio sa’i ha fósforo heta. Ha katu ndorekói umi mba'e físico (ha'eháicha hova redondo ha ijyvate mbyky) ojehecháva AHO-pe. Umi investigador ndoikuaái gueteri mba'e defecto genético-pa omoheñói ko'ãichagua PHP-2.

Mba’épa umi mba’asy PHP rehegua.

PHP mba'asy ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe . Péva he’ise naentéroi oguerekóta peteĩchagua síntoma. Oĩ mba’asy ojehechavéva ha’éva:

• Umi espasmo muscular rehegua
• Py’ỹi calambre muscular : Temiandu ojeipysóvaicha peteĩ py.
• Oñembopy’aju térã hormigueo umi ñande retepýpe
• Convulsiones rehegua
• Oñembotapykuéva dentición
• Ikangy esmalte diente rehegua
• Tuguy oguejy
• Akãrague ha uña frágil
• Py'atarova
• Ãngakangy

Umi tapicha orekóva PHP-1 ikatu oreko síntoma adicional omoirûva condición osteodistrofia hereditaria Albright (AHO) oñeñe'êva'ekue yma. Oĩ tapicha orekóva PHP ikatu avei oguereko ko’ã mba’e:

• Hova redondeo rehegua
• Mbyky ijyvyku'i (mbyky ijyvyku'i) .
• Ajúra hasy
• Kangue po ha py rehegua : Umi nudillo, ko’ýte umi kuã irundyha ha poteĩha, ikatu ojehecha ojereha hyepy gotyo.
• Obesidad : He’ise ñande rete hetaha.
• Jehecha vai : mba’e ha’eháicha catarata, jehecha sa’yju ha tesape’a sensibilidad.
• Kangue ryru nde pire guýpe
• Retraso desarrollo rehegua : Oĩ mitã ikatúva ohasa algún retraso desarrollo rehegua.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva PHP.

Ko mba'asy omoheñóiva tenondegua ha'e umi mba'e iñambuéva ñande genes-pe, ko'ýte pe gen hérava `GNAS` -pe . Oĩ tapicha ohupytyvaʼekue ituvakuéragui . Upéva he’ise ha’eha hereditario. Péro sapyʼánte ko mbaʼasy ikatu oiko mbaʼeveichagua antecedente familiarʼỹre ha ndaikatúi ojejuhu mbaʼeveichagua káusa.

PHP ojehechakuaa jepi mitã'ípe térã imitãrusúpe , ha katu sapy'ánte ikatu ojekuaa kakuaávape.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko PHP.

Oiméramo reguereko PHP, ikatu reguereko ambue mba’asy sistema endocrino rehegua . Ko'ã problema ojoajúva hormona rehe ikatu omoheñói síntoma ha'eháicha baja energía ha baja deseo sexual.

Oĩ tapicha orekóva PHP oguerekóva riesgo tuichavéva omoheñóivo mba’asy ha’eháicha:

• Parkinsonismo rehegua: Ohechauka mba’asy ojoguáva Parkinson mba’asýpe.
• Apañuãi motor fino rehegua : Péva he ise hasy tembiapo porã rehegua ha eháicha botón térã jehai.
• Síndrome de Túnel Carpiano : Ko’ýte umi orekóvape g̃uarã PHP-1. Kóva ha’e peteĩ mba’asy oñembohysýihápe peteĩ nervio oĩva ñande muñeca-pe, ha upéicha rupi ñande po oñembopy’aju ha hasy.
• Estenosis espinal rehegua
• Apnea del sueño : Ko’ýte mitãnguérape.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa PHP?

Resospecháramo reguerekoha PHP, nde pohanohára ojapo raẽta peteĩ examen físico . Avei oporandúta hikuái nde família rembiasakue . Upéi ikatu ojapo hikuái heta ótro pruéva omoañete hag̃ua pe diagnóstico. Umíva apytépe oĩ:

• Tuguy jesareko : Ojehechakuaa hormona, ko’ýte calcio, fósforo ha PTH.
• Prueba orina rehegua : Jahecha mba’éichapa oî calcio ha fósforo orina-pe.
• Prueba genética : Ojesareko umi cambio gen `GNAS`-pe.
• Electrocardiograma (EKG) : Ojesareko oîpa mba’e vai ñande py’a ryrýipe.
• Radiografía de mano : Ojesareko umi kangue oñembyaíva ha ambue mba’e ñemoambue.
• CT (CT - Tomografía Computarizada) : Ojehecha hagua oîpa mba'e ñemoambue apytu'ũme.

Oñemopyenda marandu ojehupytýva ko'ã prueba-gui ikatúva pohanohára omoañete hekoitépe estado PHP.

Mba’éichapa oñeñangareko PHP rehe?

Ndaipóri gueteri pohã ko mba'asýpe guarã . Péro ani rejepyʼapy. Pe tratamiento ha manejo hekopete, ikatu recontrola umi síntoma ha reiko peteĩ vida normal.

Pe tratamiénto rembipota prinsipál haʼe hína reguereko hag̃ua pe kálcio ha fósforo oĩ porãva nde ruguype . Oñemantene ko’ã nivel ikatu tuicha omboguejy umi síntoma. Kóva ha'e peteĩ tratamiento tekove pukukue javeve .

Umi tratamiento opción ikatu ha’e:

• Calcio ha vitamina D suplemento : píldora térã líquido-pe.
• Cápsulas de calcitriol : Kóva ha’e pohã ombohetavéva calcio ñande retepýpe.
• Calcitriol rehegua ñembohyru
• Hormona de crecimiento térã hormona tiroidea reemplazo terapia : tekotevẽramo.
• Tembi’u oguerekóva heta calcio, sa’i fósforo : Omoñe’ẽháicha peteĩ nutricionista.

Pe iñimportantevéva haʼe hína jasegi porã umi konsého médiko ha jajapo peteĩ pruéva itiempoitépe.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo reguereko PHP, iñimportánte reho jepi nde pohanohárape ojehecha hag̃ua nde nivel de calcio ha fósforo . Ko monitoreo regular oipytyvõta ojejoko haguã opa mba'e.

Reguerekóramo mba’asy vaiete ha’éva hasy sapy’a rerrespirávo, músculo oñembopy’aju vai térã convulsiones , eike pya’e sala de urgencia hospital hi’aguĩvévape térã ehenói 1990-pe.

Mba’épa ikatu reha’arõ reiko jave PHP situación ndive.

Oiméramo reguereko PHP, remba’apo memeva’erã nde Pohanohára Atención Primaria ndive . PHP ikatu rupi oityvyro heta ñande rete pehẽngue iñambuéva, ikatu rehecha heta especialista-pe remboguata hag̃ua ne síntoma específico. Nde equipo médico ikatu oike:

• Endocrinólogos : Especialista hormona rehegua.
• Cirujano ortopédico : Umi apañuãi ojoajúva kangue rehe.
• Mitãnguéra : Ha’éramo mitã.
• Neurólogo : Apañuãi ojoajúva sistema nervioso rehe.
• Umi terapeuta físico rehegua
• Umi terapeuta ocupacional rehegua
• Umi nutricionista-kuéra
• Dentista-kuéra
• Umi genético-kuéra
• Umi especialista mba’asy rehegua

Oiméne reʼu vaʼerã umi suplemento nde rekove pukukue aja .

Umi katupyry desarrollo ha intelectual ikatu tuicha iñambue odependévo mba’asy tipo ha gravedad rehe. Ha katu , hetavépe, tapichakuéra oguerekóva PHP oguereko peteĩ tekove pukukue normal oñembojojávo tapichakuéra ndorekóiva PHP rehe . Nde pohanohára ikatu he’i ndéve mba’épa reha’arõva’erã odependévo nde condición rehe.

PHP ha’égui peteĩ mba’asy ndahetáiva, ikatu hasy rejuhúvo ambue tapicha oguerekóva peteĩchagua mba’asy ndeichagua . Ikatu avei sapyʼánte oñeñandu haʼeño. Oiméramo nde térã ne memby ojehechakuaáramo oguerekoha PHP, eñe’ẽ nde pohanohára ndive umi aty pytyvõrã ha recurso educativo rehegua . Ko’ãva ikatu nepytyvõ reheka haĝua mba’éichapa ikatu remoporãve nde síntoma ha calidad de vida general.

Marandu ojegueraha haguã ógape

Oĩ porã, upévare jahechami umi mba’e ñanemandu’ava’erã pe seudohipoparatiroidismo (PHP) rehe ñañe’ẽva’ekue.

• PHP ha'e peteĩ mba'asy genética ndahetáiva, ñande rete nombohovái porãi hormona paratiroidea (PTH) rehe.
• Péicha oguejy calcio tuguýpe ha fósforo ojupi.
• Oĩ hetaichagua tenondegua : PHP-1, PHP-2 ha PHP-3.Heẽ. PHP-1 ikatu ojapo ñemoambue umi kangue hérava AHO.
• Ikatu ojehu opaichagua síntoma, por ehémplo umi múskulo oñembopyʼaju, oñepysanga, oñekonvulga, oreko provléma dental, mbyky ha hova ijyvyra .
• Pe mba'e omoñepyrũvéva ha'e peteĩ mutación oĩva pe gen `GNAS`-pe .
• Jepémo ndaipóri pohã kompletoite, ikatu ojejoko umi síntoma oñepohano rupi tekove pukukue (calcio, vitamina D, peteĩ dieta espesiál).
• Tuicha mba'e umi chequeo médico regular ha pytyvõ pohanohára especialista-kuéra.
• La majoría umi hénte ikatu oiko peteĩ vída normál .
• Pe pytyvõ oúva umi grupo de apoyo-gui tuicha mba’e opyta haguã imbarete mentalmente.

Ani nderesarái, ndaha'éi ndeaño. Jepémo kóva ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva, ikatu oñemaneha porã consejo ha pytyvõ médico hekopete reheve. Nemanduʼákena umi doktór, ne família ha ne amigokuéra oĩha nendive reikotevẽ jave mbarete.

` Seudohipoparatiroidismo, PHP, hormona paratiroidea, calcio, fósforo, mba’asy genética, AHO