શું તમે ક્યારેય નોંધ્યું છે કે કેટલાક લોકોને નાના ઉઝરડાથી કે સામાન્ય ઉઝરડાથી પણ ખૂબ લોહી નીકળે છે, અથવા તે ઉઝરડા સરળતાથી થઈ જાય છે અને તેને રૂઝ આવવામાં ઘણો સમય લાગે છે? ક્યારેક આ એવી સ્થિતિને કારણે હોઈ શકે છે જેના વિશે આપણે વધુ સાંભળ્યું નથી, પરંતુ તે જાણવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. આવી જ એક સ્થિતિ બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ, અથવા ટૂંકમાં "(BSS)" છે. ચાલો આજે આ વિશે થોડી વધુ વિગતવાર વાત કરીએ.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ "(BSS)" એક ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે. આમાં શું થાય છે કે આપણા શરીરમાં લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા ખોરવાઈ જાય છે, જેનો અર્થ એ થાય છે કે જ્યારે આપણે ઘાયલ થઈએ છીએ ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જાય છે. કલ્પના કરો, તમારા હાથ પર એક નાનો ઘા છે. થોડા સમય પછી, રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જાય છે, ખરું ને? સારું, તેમાં જે મદદ કરે છે તે પ્લેટલેટ્સ છે, જે આપણા લોહીમાં એક પ્રકારનો નાનો કોષ છે, અને પ્લાઝ્મા, જે લોહીનો પ્રવાહી ભાગ છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) ધરાવતી વ્યક્તિમાં સામાન્ય કરતા ઓછા પ્લેટલેટ્સ હોય છે. ડોકટરો આ સ્થિતિને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા કહે છે. ઉપરાંત, હાજર પ્લેટલેટ્સ સામાન્ય પ્લેટલેટ્સ કરતા મોટા હોય છે. તેથી, આ કારણોસર, BSS ધરાવતા લોકોમાં સરળતાથી રક્તસ્ત્રાવ અને ઉઝરડા થાય છે.

આ સ્થિતિ કેટલી દુર્લભ છે?

આ ખરેખર ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે. તબીબી નિષ્ણાતોના મતે, આ સ્થિતિ વિશ્વભરમાં દસ લાખ લોકોમાંથી ફક્ત એકને જ અસર કરે છે. આનો અર્થ એ થયો કે શ્રીલંકામાં પણ આ રોગથી પીડિત લોકો ખૂબ ઓછા છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) ના લક્ષણો શું છે?

ઘણીવાર, BSS ધરાવતા બાળકોમાં જીવનની શરૂઆતમાં જ આ લક્ષણો દેખાવાનું શરૂ થઈ જાય છે. તપાસો કે તમને અથવા તમારા કોઈ પરિચિતને આમાંના કોઈ લક્ષણો છે કે નહીં:

તમને સરળતાથી ઉઝરડો લાગે છે, અને તેને મટાડવામાં ઘણો સમય લાગે છે: ખુરશી પરનો એક સામાન્ય ટક્કર પણ મોટો ઉઝરડો છોડી શકે છે. તે ઉઝરડાને મટાડવામાં અઠવાડિયા લાગી શકે છે.
નાના કાપ અને ઘામાંથી પણ પુષ્કળ રક્તસ્ત્રાવ: દાઢી કરતી વખતે તમને નાનો ઘા લાગે કે શાકભાજી કાપતી વખતે છરીથી હાથ કાપવામાં આવે, રક્તસ્ત્રાવ રોકવો મુશ્કેલ છે.
વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ: કેટલાક લોકો આને "એપિસ્ટેક્સિસ" કહે છે. જો તમને કોઈ કારણ વગર વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ થતો હોય, તો તે પણ એક લક્ષણ છે.
ત્વચા નીચે રક્તસ્ત્રાવ: આ ત્વચાની સપાટી પર નાના લાલ કે જાંબલી ટપકાં તરીકે દેખાય છે. ડોકટરો આને "પેટેચીયા" કહે છે.
સ્ત્રીઓમાં માસિક સ્રાવ દરમિયાન ભારે રક્તસ્ત્રાવ: જો રક્તસ્ત્રાવ સામાન્ય કરતાં ઘણા દિવસો સુધી ચાલે, અથવા જો તે ભારે (મેનોરેજિયા) હોય, તો તે પણ ચિંતાનો વિષય છે.

ફક્ત એટલા માટે BSS થી ડરશો નહીં કે તમને આમાંના એક કે બે લક્ષણો છે. પરંતુ જો આ લક્ષણો ચાલુ રહે, તો તબીબી સલાહ લેવી શ્રેષ્ઠ છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) શા માટે થાય છે?

આ સૌથી મહત્વપૂર્ણ મુદ્દો છે. (BSS) એક આનુવંશિક વિકાર છે.. એટલે કે, એક એવી સ્થિતિ જે આપણા જનીનોમાં ફેરફાર (પરિવર્તન) ને કારણે જન્મે છે. આ વારસાગત છે, જેનો અર્થ એ છે કે બાળકો આ આનુવંશિક પરિવર્તન તેમના માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મેળવી શકે છે.

આ સ્થિતિ (BSS) ખાસ કરીને GP1BA, GP1BB અથવા GP9 જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. આ બધા જનીનો આપણા શરીરમાં લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. તેથી જ્યારે આ જનીનોમાં સમસ્યા હોય છે, ત્યારે લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા યોગ્ય રીતે થતી નથી.

તમને બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) છે કે નહીં તે કેવી રીતે ખબર પડશે?

જો તમને આ લક્ષણો દેખાય, તો ડૉક્ટર તમને વિગતવાર પ્રશ્ન પૂછશે. પછી, તેઓ સ્થિતિની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા રક્ત પરીક્ષણોનો આદેશ આપશે.

પ્લેટલેટ કાઉન્ટ ટેસ્ટ: આ તમારા લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા અને તે ઓછી છે કે નહીં તે તપાસે છે.
જનીન પરિવર્તન પરીક્ષણો: આ શોધી શકે છે કે શું અગાઉ ઉલ્લેખિત GP1BA, GP1BB, GP9 જનીનોમાં પરિવર્તન છે કે જે (BSS) નું કારણ બને છે.
પ્લેટલેટ્સની માઇક્રોસ્કોપિક તપાસ: તમારા લોહીનો નમૂનો લેવામાં આવે છે અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવે છે કે પ્લેટલેટ્સ અસામાન્ય રીતે મોટા છે કે નહીં.
પ્લેટલેટ ફ્લો સાયટોમેટ્રી: ભલે તેનું નામ જટિલ હોય, આ પરીક્ષણ પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર GP1BA, GP1BB, GP9 નામના ગ્લાયકોપ્રોટીનની માત્રા માપે છે. જો આ ઓછી હોય, તો તે (BSS) ની નિશાની છે.

આ પરીક્ષણોના પરિણામોના આધારે ડૉક્ટર તમને ચોક્કસ કહેશે કે તમને BSS છે કે નહીં.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) ની સારવાર શું છે?

હાલમાં BSS નો કોઈ ઈલાજ નથી, કારણ કે તે એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે. જોકે, વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને રોકવા અને ઊભી થતી અન્ય ગૂંચવણોને ઘટાડવા માટે તમે ઘણી બધી બાબતો કરી શકો છો. સારવાર મુખ્યત્વે તેના પર કેન્દ્રિત છે.

રક્તસ્ત્રાવ ઓછો કરવા માટે તમે શું કરી શકો છો:

આ સરળ છતાં ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ બાબતો છે જે તમે તમારા રોજિંદા જીવનમાં ઉમેરી શકો છો.

રક્તસ્ત્રાવનું જોખમ વધારતી દવાઓ ટાળો: કેટલીક પીડા નિવારકો, જેમ કે નોનસ્ટીરોઈડલ એન્ટી-ઈન્ફ્લેમેટરી દવાઓ (NSAIDs), એસ્પિરિન અને કેટલીક એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ રક્તસ્ત્રાવનું જોખમ વધારી શકે છે. તેથી, ડૉક્ટરની સલાહ લીધા વિના આ દવાઓ ન લો.
દાંત સાફ કરતી વખતે નરમ બરછટવાળા ટૂથબ્રશનો ઉપયોગ કરો: આનાથી પેઢામાંથી લોહી નીકળવાનું ઓછું થઈ શકે છે.
નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવાની સાચી રીત શીખો: તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે તમારા નાકને કેવી રીતે પકડી રાખવું અને તમારા માથાને કેવી રીતે પકડી રાખવું.
અમુક ખોરાક અને પીણાં મર્યાદિત કરો: આલ્કોહોલ અને શુદ્ધ ખાંડવાળા ખોરાક તમારા પ્લેટલેટ કાઉન્ટને અસર કરી શકે છે, તેથી શક્ય તેટલું તેમને મર્યાદિત કરવું શ્રેષ્ઠ છે.
24 કલાક ઇમરજન્સી સંભાળ આપતા કેન્દ્રમાં નોંધણી કરાવો: આનાથી તમને મોટા રક્તસ્રાવ જેવી કટોકટીમાં ઝડપથી સારવાર મેળવવામાં મદદ મળશે.
જો તમને આયર્નની ઉણપ હોય તો આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ લો: વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ થવાથી આયર્નની ઉણપ થઈ શકે છે. તમારા ડૉક્ટરના નિર્દેશન મુજબ આયર્નની ગોળીઓ લો.
તબીબી ઓળખ બ્રેસલેટ અથવા ટેગ પહેરો: કટોકટીમાં એવું બ્રેસલેટ અથવા ટેગ પહેરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે જે સ્પષ્ટપણે જણાવે છે કે તમારી પાસે "(BSS)" છે.

તબીબી સારવાર:

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને અચાનક રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં અથવા શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારી કરતી વખતે, ડોકટરો સારવાર આપી શકે છે જેમ કે:

પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન: રક્તસ્ત્રાવની કટોકટી માટે આ સામાન્ય રીતે પ્રથમ સારવાર છે. દાતાના પ્લેટલેટ્સ તમારા શરીરમાં IV લાઇન દ્વારા આપવામાં આવે છે. આ પ્લેટલેટ્સ તમારા લોહીના ગંઠાવામાં મદદ કરે છે.
એન્ટિફાઇબ્રિનોલિટીક થેરાપી: આ એવી દવાઓ છે જે લોહી ગંઠાઈ જવામાં મદદ કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ટ્રેનેક્સામિક એસિડ, જેના વિશે તમે સાંભળ્યું હશે, તે "સાયક્લોકાપ્રોન®" બ્રાન્ડ નામ હેઠળ પણ ઉપલબ્ધ છે. આ રક્તસ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે.

શું બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) ને અટકાવી શકાય છે?

કમનસીબે, BSS ને વિકસિત થવાથી અટકાવવાનો કોઈ રસ્તો નથી કારણ કે તે એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે.

જોકે, જો તમારા પરિવારમાં કોઈને BSS હોય, અથવા જો તમને લાગે કે તમને આ જનીન પરિવર્તન થઈ શકે છે, તો તમે આનુવંશિક પરીક્ષણનો વિચાર કરી શકો છો. આનુવંશિક સલાહ લેવી પણ મહત્વપૂર્ણ છે. આનુવંશિક સલાહકાર તમને આ સ્થિતિ વિશે વધુ કહી શકે છે અને તમારા બાળકોને તે પસાર થવાના જોખમને સમજાવી શકે છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) સાથે જીવતી વખતે કઈ બાબતોનું ધ્યાન રાખવું જોઈએ?

BSS ધરાવતા મોટાભાગના લોકો સામાન્ય જીવન જીવી શકે છે. જોકે, ઈજાનું જોખમ ઘટાડવા માટે તેમને થોડી વધુ કાળજી લેવાની જરૂર છે.

ઉદાહરણ તરીકે, કોન્ટેક્ટ સ્પોર્ટ્સથી દૂર રહેવું શ્રેષ્ઠ છે, કારણ કે તેમાં ઈજા અને મોટા રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારે હોય છે.

તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્યને જાળવવા માટે તમારા પ્રાથમિક સંભાળ પ્રદાતાને નિયમિતપણે મળવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે. જો તમારી પાસે શસ્ત્રક્રિયા હોય, તો તેને અગાઉથી શેડ્યૂલ કરવાની જરૂર પડી શકે છે અને સંભવતઃ પ્રક્રિયા પહેલાં પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન કરાવવું જરૂરી બની શકે છે.

જો તમને બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) હોય, તો તમારે તમારા ડૉક્ટરને કયા પ્રશ્નો પૂછવા જોઈએ?

જો તમને લાગે કે તમને (BSS) છે, અથવા જો તમને તેનું નિદાન થયું છે, તો તમારા ડૉક્ટરને આ જેવા પ્રશ્નો પૂછવા ખૂબ મદદરૂપ થશે:

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના પ્રથમ લક્ષણો શું છે?
મને બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ છે કે નહીં તે જાણવા માટે મારે કયા પરીક્ષણો કરાવવા જોઈએ?
બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ માટે સારવારના વિકલ્પો શું છે?
જો મને બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ હોય, તો વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને રોકવા માટે હું શું કરી શકું?
બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ હોવાથી મારે કઈ પ્રવૃત્તિઓ ન કરવી જોઈએ?
મારા બાળકોને મારા તરફથી બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ વારસામાં મળે તેવી શક્યતા કેટલી છે?

આ પ્રશ્નો ઉપરાંત, તમારા મનમાં આવતી કોઈપણ બાબત વિશે ડૉક્ટર સાથે વાત કરવામાં ડરશો નહીં.

શું ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) થવાથી બાળક માટે જોખમ છે?

જો તમે ગર્ભવતી હો અને તમને BSS હોય, તો તમારે નિષ્ણાત તબીબી સંભાળ (ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતી પ્રસૂતિ અને રક્તવિજ્ઞાન સંભાળ) ની જરૂર પડશે. તમારા પ્લેટલેટ ગણતરી અને એકંદર આરોગ્યનું નિયમિત નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર પડશે. ડિલિવરી દરમિયાન, તમે ચોક્કસ પ્રકારના એનેસ્થેસિયા લઈ શકશો નહીં જે રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારે છે.

બાળકના જન્મ પછી પણ, બાળકના પ્લેટલેટ કાઉન્ટની નિયમિત તપાસ કરાવવી જોઈએ. કારણ કે એવી શક્યતા છે કે તમારા બાળકને તમારા તરફથી "(BSS)" નું કારણ બને છે તે આનુવંશિક પરિવર્તન વારસામાં મળી શકે છે. તેથી, આ વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરવી અને જરૂરી પગલાં લેવા મહત્વપૂર્ણ છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) ને કારણે થતી મુખ્ય સમસ્યા શું છે?

ટૂંકમાં, "BSS" ને કારણે થતી મુખ્ય સમસ્યા લોહી ગંઠાઈ જવાની અસમર્થતા છે. આ જ કારણ છે કે વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ અને સરળતાથી ઉઝરડા પડવા એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણો છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) જેવા લક્ષણો બીજી કઈ સ્થિતિઓ દ્વારા થાય છે?

BSS જેવા જ રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યા અને લક્ષણોનું કારણ બને તેવી બીજી ઘણી સ્થિતિઓ છે. આને ફક્ત નામથી જાણવું સારું છે:

હિમોફીલિયા
મે-હેગ્લિન વિસંગતતા
સ્ટોરેજ પૂલ રોગ
ગ્લાન્ઝમેન થ્રોમ્બેસ્થેનિયા
વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ

તમારા લક્ષણોના આધારે, ફક્ત ડૉક્ટર જ નક્કી કરી શકે છે કે આમાંથી કયો રોગ છે.

અમારા છેલ્લા શબ્દો

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) એ ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે જે તમારા માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળે છે. જો તમને આ સ્થિતિ હોય, તો તમને લોહી ગંઠાઈ જવાની કેટલીક સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે. જો કે, તેનો અર્થ એ નથી કે તમે સામાન્ય જીવન જીવી શકતા નથી. સૌથી મહત્વની બાબત એ છે કે એવી જોખમી પરિસ્થિતિઓ ટાળો જે ઈજા તરફ દોરી શકે છે અને હંમેશા તમારા ડૉક્ટરની સલાહનું પાલન કરો.

તમારા ફેમિલી ડૉક્ટરને નિયમિત મળો. તે તમારા પ્રશ્નોના જવાબ આપી શકે છે, આ સ્થિતિને નિયંત્રિત કરવામાં તમારી મદદ કરી શકે છે અને તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્યને જાળવવા માટે તમારી સાથે કામ કરી શકે છે. ડરશો નહીં, આ સ્થિતિઓ સાથે જીવતી વખતે જાગૃતિ અને કાળજી આપણી સૌથી મોટી શક્તિ છે.