શું તમારી ત્વચા અને આંખોનો સફેદ ભાગ પીળો થઈ રહ્યો છે? ચાલો ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ વિશે વધુ જાણીએ!

શું તમે ક્યારેય નોંધ્યું છે કે તમારી ત્વચાનો રંગ અથવા તમારી આંખોનો સફેદ ભાગ થોડો પીળો લાગે છે? અથવા શું તમે ક્યારેય નોંધ્યું છે કે તમારા પેશાબનો રંગ સામાન્ય કરતાં ઘાટો પીળો છે? જો તમે આ બધી બાબતોનો અનુભવ કરી રહ્યા છો, તો એક સંભવિત કારણ એક દુર્લભ પણ ખૂબ ગંભીર સ્થિતિ નથી જેને ડ્યુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે. તો, ચાલો આ વિશે વિગતવાર વાત કરીએ, ખૂબ જ સરળ રીતે.

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, ડુબિન-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે આપણા લીવરને અસર કરે છે. આમાં શું થાય છે કે બિલીરૂબિન નામનો પીળો પદાર્થ, જે આપણા શરીરમાં ઉત્પન્ન થાય છે, તે શરીરમાંથી યોગ્ય રીતે બહાર કાઢવાને બદલે એકઠો થાય છે. હવે તમે વિચારી રહ્યા હશો કે બિલીરૂબિન શું છે. થોડા સમય પછી, જ્યારે તેમનું આયુષ્ય સમાપ્ત થાય છે, ત્યારે આપણા શરીરમાં લાલ રક્તકણો તૂટી જાય છે. તે સમયે આ બિલીરૂબિન ઉત્પન્ન થાય છે. સામાન્ય રીતે, આ બિલીરૂબિન આપણા લીવરમાંથી પિત્ત સાથે બહાર કાઢવું ​​જોઈએ અને શરીરમાંથી કચરા તરીકે બહાર કાઢવું ​​જોઈએ. જો કે, ડુબિન-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા વ્યક્તિના શરીરમાં આ પ્રક્રિયા યોગ્ય રીતે થતી નથી. તેથી, બિલીરૂબિન લીવર અને લોહીમાં એકઠું થાય છે, જેના કારણે કમળો જેવા લક્ષણો દેખાય છે. ત્યારે ત્વચા અને આંખોનો સફેદ ભાગ પીળો થઈ જાય છે.

આ પરિસ્થિતિથી સૌથી વધુ કોણ પ્રભાવિત થાય છે?

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે, તેથી તે કોઈપણ ઉંમરે, કોઈપણને અસર કરી શકે છે. આ સ્થિતિ વારસામાં મેળવવા માટે, તમારા માતાપિતા બંનેએ જનીન તમારામાં પસાર કરવું આવશ્યક છે. આને ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસા કહેવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો તમને તમારા માતાપિતામાંથી ફક્ત એક જનીન વારસામાં મળે છે, તો તમે લક્ષણો બતાવશો નહીં, પરંતુ તમે જનીનના વાહક બનશો. આનો અર્થ એ છે કે તમે તમારા બાળકોને જનીન આપી શકો છો.

આ પરિસ્થિતિ કેટલી સામાન્ય છે?

આ કેટલું સામાન્ય છે તેના કોઈ ચોક્કસ આંકડા નથી, પરંતુ ઈરાન, ઇરાક, મોરોક્કો અને જાપાન જેવા દેશોમાં રહેતા લોકોમાં તે વધુ સામાન્ય છે. એવો અંદાજ છે કે તે દેશોમાં આશરે 1,300 માંથી એક વ્યક્તિને આ સ્થિતિ હોઈ શકે છે.

ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ મારા શરીરને કેવી રીતે અસર કરે છે?

ડ્યુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ તમારા યકૃતમાં પીળા રંગના પદાર્થ બિલીરૂબિનના સંચયને કારણે થાય છે. આ જ કારણ છે કે તમારી ત્વચા અને આંખોનો સફેદ ભાગ પીળો દેખાય છે. ક્યારેક, જ્યારે તમે ઘરની અંદર અને ઓછા પ્રકાશમાં હોવ છો, ત્યારે તમને આ પીળો રંગ દેખાતો નથી. જોકે, સારી રીતે પ્રકાશિત જગ્યાએ, જેમ કે સૂર્યપ્રકાશમાં, આ પીળો રંગ વધુ ધ્યાનપાત્ર બને છે. ઘણીવાર, આ પીળાશ વિશે તમે જે પહેલી વસ્તુ જોશો તે ચહેરો છે.. પછી તે શરીરના અન્ય ભાગોમાં ફેલાઈ શકે છે, જેમ કે છાતી અને પેટ. જ્યારે તમે અરીસામાં જુઓ છો, જો તમે તમારું મોં ખોલો છો અને તમારી જીભ નીચે જુઓ છો, તો તમે જોઈ શકો છો કે તે ત્યાં પણ પીળો થઈ ગયો છે.

આના લક્ષણો શું છે?

ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું નિદાન થયેલા મોટાભાગના લોકોમાં કમળાના મુખ્ય લક્ષણો જોવા મળે છે, જે યકૃતમાં બિલીરૂબિનના સંચયને કારણે થાય છે. આનો અર્થ છે:

• તમારી ત્વચા અને આંખોનો સફેદ ભાગ પીળો પડવો.
• તમારા પેશાબના રંગમાં ફેરફાર (ઘેરો પીળો કે ભૂરો થઈ જવું).

ક્યારેક, જ્યારે શરીર કોઈ તણાવ હેઠળ હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે તમને બીજી બીમારી હોય, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, અથવા જો તમે જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ (મૌખિક ગર્ભનિરોધક) નો ઉપયોગ કરી રહ્યા હોવ, ત્યારે આ પીળો રંગ વધી શકે છે.

આ ઉપરાંત, અન્ય નાના લક્ષણો પણ દેખાઈ શકે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે એટલા ગંભીર નથી હોતા:

• થાક લાગવો એ "થાક" છે.
• પેટના નીચેના ભાગમાં હળવો દુખાવો (પેટનો દુખાવો).

મહત્વની વાત એ છે કે ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ એક સૌમ્ય સ્થિતિ છે. આનો અર્થ એ છે કે તે તમારા જીવનને કોઈ મોટું નુકસાન પહોંચાડશે નહીં.

જો તમે કેટલાક પરીક્ષણો કરો છો, તો તમને આના જેવી વસ્તુઓ દેખાશે:

• તમારા યકૃતમાં ચોક્કસ પદાર્થોનો સંચય થયો છે, જેના કારણે તે કાળું દેખાય છે (યકૃતમાંથી પેશીનો એક નાનો ટુકડો લઈને આ તપાસવામાં આવે છે - તેને 'યકૃત બાયોપ્સી ' કહેવામાં આવે છે).
• યકૃત થોડું મોટું થઈ શકે છે ( `હેપેટોમેગલી` ).

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું કારણ શું છે?

ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય કારણ `ABCC2` જનીનમાં પરિવર્તન છે. આ `ABCC2` જનીન એક પ્રોટીન બનાવવા માટે જવાબદાર છે જે આપણા કોષોને કચરો દૂર કરવામાં મદદ કરે છે. ખાસ કરીને, આ પ્રોટીન લીવર કોષોને બિલીરૂબિન (લાલ રક્ત કોશિકાઓના ભંગાણમાંથી બચેલો પીળો પદાર્થ) દૂર કરવામાં અને તેને પિત્ત (એક પ્રવાહી જે ખોરાકને પચાવવામાં મદદ કરે છે) તરીકે ઉત્સર્જન કરવામાં મદદ કરે છે.

તેથી, જો તમને ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ હોય, તો તમારું શરીર તમારા કોષોમાંથી બિલીરૂબિન નામના આ કચરાને યોગ્ય રીતે દૂર કરી શકતું નથી. પરિણામે, બિલીરૂબિન જેવી વસ્તુઓ તમારા શરીરમાં જમા થાય છે (આને હાઇપરબિલિરૂબિનેમિયા કહેવાય છે). તેથી જ કમળા જેવા લક્ષણો દેખાય છે.

ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

તમારા ડૉક્ટર પહેલા તમારી તપાસ કરશે, તમારા લક્ષણો વિશે પૂછશે, અને તમારા પરિવારમાં કોઈને પહેલાં આવી જ સ્થિતિ થઈ છે કે કેમ તે શોધી કાઢશે (કૌટુંબિક તબીબી ઇતિહાસ).

પછી, તેઓ નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા વધુ પરીક્ષણોનો ઓર્ડર આપશે. આમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• તમારા યકૃતને જોવા માટે ઇમેજિંગ પરીક્ષણો (ઉદાહરણ તરીકે , એક્સ-રે , અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેન ).
• રક્ત પરીક્ષણો (ખાસ કરીને બિલીરૂબિન પરીક્ષણ )એક).
• પેશાબ પરીક્ષણો .
• કદાચ એક પરીક્ષણ જેમાં લીવરનો એક નાનો ટુકડો લેવામાં આવે છે ( "લીવર બાયોપ્સી ").

જો બિલીરૂબિન પરીક્ષણ બતાવે છે કે તમારા લોહીમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર ખૂબ ઊંચું છે, તો તેનો અર્થ એ છે કે તમને હાઇપરબિલિરૂબિનેમિયા (લોહીમાં બિલીરૂબિનનું ઊંચું સ્તર) નામની સ્થિતિ છે. જો તમારા લક્ષણો ચાલુ રહે છે, તો તમારા ડૉક્ટર તમારા લક્ષણોનું કારણ બનેલ જનીન શોધવા માટે આનુવંશિક રક્ત પરીક્ષણનો આદેશ આપી શકે છે. આ એકમાત્ર રસ્તો છે જેના દ્વારા ખાતરી કરી શકાય છે કે તમને ડ્યુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ છે.

આ માટે કયા ઉપચાર છે?

સારા સમાચાર એ છે કે મોટાભાગના લોકોને ડ્યુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું નિદાન થયું છે તેમને કોઈ સારવારની જરૂર નથી. આનું કારણ એ છે કે તે ગંભીર સ્થિતિ નથી. જો કે, જો સારવારની જરૂર હોય, તો તે સામાન્ય રીતે બીજી સ્થિતિ અથવા પ્રક્રિયા માટે હોય છે જેના કારણે તમારા બિલીરૂબિનનું સ્તર વધી રહ્યું છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો તમને શરદી હોય, તો તમારા ડૉક્ટર તમને પુષ્કળ પ્રવાહી પીવા અને આરામ કરવાનું કહી શકે છે. અથવા, જો તમે જે દવા લઈ રહ્યા છો તે તમારા લક્ષણોને વધુ ખરાબ કરી રહી છે, તો તમારા ડૉક્ટર તમને તે દવા લેવાનું બંધ કરવાની સલાહ આપી શકે છે.

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો શું વધુ ખરાબ કરી શકે છે?

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમને કારણે કમળાના લક્ષણો જીવનભર રહી શકે છે. જો કે, આ લક્ષણો વધુ ખરાબ થઈ શકે છે જો તમે:

• જો તમે દારૂ પીતા હોવ તો.
• જો તમે જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ લઈ રહ્યા છો.
• જો ચેપ લાગ્યો હોય.
• જો તમે ગર્ભવતી હો.

જો તમને લાગે કે તમારા લક્ષણો વધુ ખરાબ થઈ રહ્યા છે, તો તમારા ડૉક્ટર સાથે સારવારના વિકલ્પો વિશે વાત કરો જે તમને રાહત મેળવવામાં મદદ કરી શકે છે.

શું ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ અટકાવી શકાય છે?

કારણ કે તે એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે, અમે ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમના વિકાસને રોકી શકતા નથી. જો કે, જો તમે બાળક પેદા કરવાનું આયોજન કરી રહ્યા છો અને તમારા બાળકને આ આનુવંશિક સ્થિતિ હોવાનું જોખમ જાણવા માંગતા હો, તો તમે તમારા ડૉક્ટર સાથે આનુવંશિક પરીક્ષણ અથવા આનુવંશિક સલાહ વિશે વાત કરી શકો છો.

જો મને ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ હોય, તો મારે શું અપેક્ષા રાખવી જોઈએ?

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમનું નિદાન થયેલા લોકો માટે દૃષ્ટિકોણ ખૂબ જ સારો છે. તેનો કોઈ ઈલાજ નથી, અને સામાન્ય રીતે સારવારની જરૂર હોતી નથી, અને લક્ષણોનું સંચાલન કરવામાં આવે છે. સૌથી અગત્યનું, આ સ્થિતિ વ્યક્તિના જીવનકાળને અસર કરતી નથી.

મારે મારા ડૉક્ટરને કેટલા વાગ્યે મળવું જોઈએ?

જો તમારા ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો વધુ ખરાબ થાય, ખાસ કરીને જો તમારા કમળાને કારણે ફ્લૂ જેવા લક્ષણો થાય, તો તમારા ડૉક્ટરને મળો. ઉદાહરણ તરીકે:

• પેટમાં દુખાવો .
• તાવ .
• થાક .
• ઉબકા કે ઉલટી .

મારે મારા ડૉક્ટરને કયા પ્રશ્નો પૂછવા જોઈએ?

તમે તમારા ડૉક્ટરને આ જેવા પ્રશ્નો પૂછી શકો છો:

• શું મારા લક્ષણો માટે સારવારની જરૂર છે?
• શું મારા બાળકને આ સ્થિતિ વારસામાં મળશે?
• જો મારા લક્ષણોને કારણે મને ખરાબ લાગે તો મારે શું કરવું જોઈએ?

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ અને રોટર સિન્ડ્રોમ વચ્ચે શું તફાવત છે?

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ અને રોટર સિન્ડ્રોમ બંને આનુવંશિક સ્થિતિઓ છે. બંનેમાં સમાન લક્ષણો છે, જેમ કે કમળો. જોકે, બંને સ્થિતિઓ વચ્ચેનો મુખ્ય તફાવત તેમના કારણમાં છે.

ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ `ABCC2` જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. જોકે, રોટર સિન્ડ્રોમ `SLCO1B1` અને `SLCO1B3` જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે.

બીજી એક મહત્વપૂર્ણ બાબત એ છે કે રોટર સિન્ડ્રોમ વ્યક્તિના શરીર દ્વારા ચોક્કસ દવાઓ કેવી રીતે હેન્ડલ કરવામાં આવે છે તેના પર ખૂબ અસર કરી શકે છે. તેથી, જો તમને અથવા તમારા બાળકને રોટર સિન્ડ્રોમ હોય, તો ચોક્કસ દવાઓ લખતા પહેલા તમારા ડૉક્ટરને જાણ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

વધુમાં, રોટર સિન્ડ્રોમ લીવરના રંગમાં ફેરફાર કરતું નથી. જોકે, ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોનું લીવર કાળું દેખાય છે.

જ્યારે તમારી અથવા તમારા બાળકની ત્વચા પીળી થઈ જાય ત્યારે ચિંતા થવી સામાન્ય છે. નવજાત શિશુઓમાં કમળો સામાન્ય છે, પરંતુ ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમને કારણે કમળો એક સતત, જીવનભર રહેતી સ્થિતિ છે.

છેલ્લે, યાદ રાખવા જેવી બાબતો (ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ)

તો, હવે તમે ડબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ વિશે ઘણું જાણો છો. ચિંતા કરશો નહીં, તે કોઈ ગંભીર સ્થિતિ નથી. તમારા ડૉક્ટર તમને સમજાવશે કે તમારી આંખો અને ત્વચાના પીળાશને ઘટાડવા માટે અથવા જો તમને અન્ય લક્ષણો દેખાય તો કઈ સારવારની જરૂર છે. સૌથી મહત્વની બાબત એ છે કે તમારા લક્ષણો વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે નિયમિતપણે વાત કરો અને ખાતરી કરો કે તમે સ્વસ્થ છો. આ સ્થિતિ સાથે તમે સામાન્ય, સુખી જીવન જીવી શકો છો.

` ડુબિન-જોહ્ન્સન સિન્ડ્રોમ, પીળો તાવ, લીવર, બિલીરૂબિન, આનુવંશિક રોગો, ત્વચા પીળી પડવી, કમળો