જ્યારે તમારા શરીર પર નાનો ઘા હોય, અથવા જ્યારે તમારો દાંત ખેંચાય, ત્યારે શું લોહી વહેતું બંધ થયા વિના ચાલુ રહે છે? અથવા શું ક્યારેક તમારા શરીર પર વાદળી રંગના ઉઝરડા હોય છે, અને ક્યાંય વાગતું નથી? શું તમને આખા શરીરમાં ઉઝરડા દેખાય છે, ખાસ કરીને જ્યારે તમારું નાનું બાળક ચાલવા કે રડવા લાગે છે? જો આવી કોઈ ઘટના બને છે, તો તેનું કારણ હિમોફિલિયા નામની સ્થિતિ હોઈ શકે છે. આ નામ સાંભળીને ડરશો નહીં. યોગ્ય સારવારથી , તમે સામાન્ય, સંપૂર્ણ જીવન જીવી શકો છો. ચાલો આજે આ વિશે સ્પષ્ટ અને સરળ રીતે વાત કરીએ.
સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા A શું છે?
સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા A એ એક એવી સ્થિતિ છે જેમાં આપણું લોહી યોગ્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી. સામાન્ય રીતે, જ્યારે આપણને કોઈ ઈજા થાય છે, ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવા માટે આપણું લોહી ગંઠાઈ જાય છે. આમાં આપણા લોહીમાં રહેલા ખાસ પ્રોટીન મદદ કરે છે. આપણે આને "ગંઠન પરિબળો" કહીએ છીએ.
હિમોફિલિયા A ધરાવતી વ્યક્તિમાં ગંઠન પરિબળ પરિબળ VIII પૂરતું ઉત્પાદન થતું નથી. રોગની તીવ્રતા આ પરિબળ VIII પ્રોટીન કેટલી હદ સુધી ઘટે છે તેના આધારે નક્કી થાય છે. તે મુજબ, તેને ત્રણ ભાગમાં વહેંચવામાં આવે છે:
- હળવો હિમોફિલિયા: પરિબળ VIII સ્તર અમુક અંશે હાજર હોય છે.
- મધ્યમ હિમોફિલિયા: પરિબળ VIII નું સ્તર નોંધપાત્ર રીતે ઓછું હોય છે.
- ગંભીર હિમોફિલિયા: પરિબળ VIII નું સ્તર ખૂબ ઓછું અથવા ગેરહાજર હોય છે.
મોટાભાગે, આ એક આનુવંશિક રોગ છે જે પરિવારોમાં ચાલતો હોય છે. જો કે, લગભગ એક તૃતીયાંશ કિસ્સાઓમાં, પરિવારમાં કોઈને પણ આ રોગ થયા વિના નવા વ્યક્તિને આ રોગ થઈ શકે છે.
હિમોફિલિયાનું કારણ શું છે?
આ એવી વસ્તુ છે જે આપણને જનીનો દ્વારા વારસામાં મળે છે. વિચારો, આપણા શરીરની દરેક લાક્ષણિકતા જનીનો દ્વારા નક્કી થાય છે. સ્ત્રીમાં બે X રંગસૂત્રો (XX) હોય છે, જ્યારે પુરુષમાં એક X રંગસૂત્ર અને એક Y રંગસૂત્ર (XY) હોય છે.
હિમોફિલિયા સાથે સંકળાયેલ જનીન ખામી X રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે.
તેથી, જો માતા આ ખામીયુક્ત જનીનનું "વાહક" હોય, તો તે સામાન્ય રીતે લક્ષણો બતાવતી નથી. કારણ કે તેના અન્ય સ્વસ્થ X રંગસૂત્ર જરૂરી પરિબળ VIII પ્રોટીન બનાવે છે. પરંતુ જો તેના પુત્રને આ ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળે છે, તો તે પુત્ર હિમોફિલિયા વિકસાવશે. કારણ કે છોકરામાં ફક્ત એક જ X રંગસૂત્ર હોય છે. આ કારણોસર, છોકરીઓ કરતાં છોકરાઓમાં હિમોફિલિયા વધુ સામાન્ય છે.
ભાગ્યે જ, 60 થી 80 વર્ષની વયના પુખ્ત વયના લોકોમાં હિમોફિલિયા થઈ શકે છે. તે ત્યારે થાય છે જ્યારે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ સ્વસ્થ રક્ત ગંઠાઈ જવાના પરિબળો પર હુમલો કરે છે. તે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, કેન્સર અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોમાં પણ થઈ શકે છે.
હિમોફિલિયાના લક્ષણો શું છે?
લક્ષણો તમારી સ્થિતિ હળવી, મધ્યમ કે ગંભીર છે તેના પર આધાર રાખે છે.
| રોગનું સ્તર | દૃશ્યમાન સુવિધાઓ |
|---|---|
| હળવો હિમોફિલિયા | સામાન્ય રીતે, ભારે રક્તસ્ત્રાવ ફક્ત શસ્ત્રક્રિયા, દાંત કાઢવા, બાળજન્મ અથવા ગંભીર અકસ્માત પછી થાય છે. કેટલાક લોકોને પુખ્ત વયના થાય ત્યાં સુધી ખબર પણ હોતી નથી કે તેમને તે છે. |
| મધ્યમ હિમોફિલિયા | - ઇજા થાય ત્યારે વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. - ક્યારેક કોઈ કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. - શરીર સરળતાથી ઉઝરડા પડે છે અને વાદળી થઈ જાય છે. - જ્યારે તમને રસી આપવામાં આવે છે, ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ થવામાં ઘણો સમય લાગે છે. |
| ગંભીર હિમોફિલિયા | ઘણીવાર ઈજા વિના પણ રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. ખાસ કરીને સાંધા અને સ્નાયુઓમાં રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. આ ખૂબ જ પીડાદાયક છે. |
મગજના રક્તસ્રાવના ચેતવણી ચિહ્નો
જો ગંભીર હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિને માથામાં એક નાનો પણ ફટકો પડે, તો મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. આ એક ગંભીર કટોકટી છે. જો તમને માથામાં ઈજા થાય અને નીચેનામાંથી કોઈપણ લક્ષણો દેખાય, તો તાત્કાલિક તમારા ડૉક્ટરને કૉલ કરો અથવા નજીકના કટોકટી વિભાગ (ETU) માં જાઓ.
- સતત ગંભીર માથાનો દુખાવો
- ઉલટી
- વારંવાર સુસ્તી અથવા અતિશય થાક
- અચાનક નબળાઈ અથવા ચાલવામાં મુશ્કેલી
- બેવડી દ્રષ્ટિ
- હુમલા
રોગનું નિદાન કેવી રીતે કરવું?
જો તમારા પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા હોય, તો તમે ગર્ભવતી હો ત્યારે તમારા બાળકનું આ રોગ માટે પરીક્ષણ કરાવી શકો છો. જો કે, આ પરીક્ષણોમાં કેટલાક જોખમો સામેલ છે, તેથી તમારે તમારા ડૉક્ટર સાથે તેની ચર્ચા કરવી જોઈએ.
નાના બાળકોમાં હિમોફિલિયાના ગંભીર કિસ્સાઓ સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં નિદાન થાય છે. જો તમારું બાળક લપસી પડવાનું અને ઘસડવાનું શરૂ કરે અને તેના શરીર પર ઉઝરડા જોવાનું શરૂ કરે, તો તેના વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.
ડૉક્ટર તમને આ જેવા પ્રશ્નો પૂછી શકે છે:
- આ ઉઝરડા અને રક્તસ્ત્રાવ કેવી રીતે થયા?
- રક્તસ્ત્રાવ કેટલા સમયથી ચાલી રહ્યો છે?
- શું બાળકો માટે કોઈ દવાઓ છે?
- શું તમારા પરિવારમાં કોઈને લોહી ગંઠાઈ જવાની સમસ્યા છે?
પછી, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવશે. તમને હિમેટોલોજિસ્ટ પાસે પણ મોકલી શકાય છે.
| પરીક્ષણનું નામ | આમાં તમને શું દેખાય છે? |
|---|---|
| સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી (CBC) | લોહીમાં કોષોના પ્રકારો અને હિમોગ્લોબિનનું સ્તર તપાસવામાં આવે છે. આનાથી રક્તસ્રાવને કારણે એનિમિયા છે કે નહીં તે નક્કી કરવામાં મદદ મળી શકે છે. |
| પીટી અને એપીટીટી પરીક્ષણો | તે લોહી ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લે છે તે માપે છે. હિમોફિલિયામાં સામાન્ય રીતે aPTT મૂલ્ય ઊંચું હોય છે. |
| પરિબળ VIII અને પરિબળ IX પરીક્ષણો | લોહીમાં આ પ્રોટીનનું ચોક્કસ સ્તર માપવામાં આવે છે. જો પરિબળ VIII ઓછું હોય, તો તે હિમોફિલિયા A છે. |
| આનુવંશિક પરીક્ષણ | આ રોગનું કારણ બનતા આનુવંશિક પરિવર્તનને ઓળખી શકાય છે. સ્ત્રીના કિસ્સામાં, તે પણ નક્કી કરી શકાય છે કે તે રોગની વાહક છે કે નહીં. |
તેની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?
સારવાર પદ્ધતિ રોગની ગંભીરતા, તમારી ઉંમર અને તમારી વ્યક્તિગત જરૂરિયાતો પર આધાર રાખે છે. સારવારનો મુખ્ય ધ્યેય શરીરમાં ગુમ થયેલ પરિબળ VIII પ્રોટીનને બદલવાનો છે. આને પરિબળ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી કહેવામાં આવે છે. જો કે આ રોગને સંપૂર્ણપણે મટાડતું નથી, તે રક્તસ્રાવને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે અને તમને સામાન્ય જીવન જીવવા દે છે.
સારવારના બે પ્રકાર છે:
- પ્રોફીલેક્ટિક થેરાપી: રક્તસ્ત્રાવ થવાની રાહ જોવાને બદલે, રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવા માટે નિર્ધારિત સમયપત્રક પર પરિબળ VIII ના નિયમિત ઇન્જેક્શન. ગંભીર હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકો માટે આ ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે.
- માંગ પર ઉપચાર: રક્તસ્ત્રાવ થાય ત્યારે જ સારવાર લેવી.
પરિબળ VIII રસીઓ બે પ્રકારની હોય છે:
૧. રિકોમ્બિનન્ટ ફેક્ટર VIII: આનુવંશિક ઇજનેરીનો ઉપયોગ કરીને પ્રયોગશાળામાં ઉત્પાદિત પરિબળ. આજે આ સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાય છે.
2. પ્લાઝ્મા-ઉત્પન્ન પરિબળ VIII: માનવ રક્ત પ્લાઝ્મામાંથી મેળવેલ પરિબળ.
હળવાથી મધ્યમ હિમોફિલિયા A ધરાવતા લોકો ડેસ્મોપ્રેસિન (DDAVP) નામની દવાનો પણ ઉપયોગ કરી શકે છે. આ લોહીમાં સંગ્રહિત પરિબળ VIII મુક્ત કરીને કાર્ય કરે છે.
વધુમાં, દાંત કાઢવા જેવી પરિસ્થિતિઓમાં, લોહીના ગંઠાવાનું તૂટતા અટકાવતી ટ્રેનેક્સામિક એસિડ જેવી મૌખિક દવાઓનો પણ ઉપયોગ થાય છે.
મહત્વપૂર્ણ: હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિને વારંવાર રક્તદાનની જરૂર પડી શકે છે, તેથી હેપેટાઇટિસ A અને B સામે રસી લેવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. આ વિશે તમારા ડૉક્ટરને પૂછો.
તમે રોજિંદા જીવનનું સંચાલન કેવી રીતે કરો છો?
હિમોફિલિયા સાથે જીવતી વખતે, તમારે સલામતી વિશે થોડું વધુ વિચારવું પડશે.
- સક્રિય રહો: કસરત સ્નાયુઓને મજબૂત બનાવે છે. મજબૂત સ્નાયુઓ સાંધા માટે સારી સુરક્ષા પૂરી પાડે છે. જોકે, રગ્બી અને બોક્સિંગ જેવી સંપર્ક રમતો ટાળો. તરવું, ચાલવું અને સાયકલિંગ (હેલ્મેટ સાથે) સારા વિકલ્પો છે. તમારા માટે કઈ પ્રવૃત્તિઓ યોગ્ય છે તે વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.
- બાળકોને સુરક્ષિત રાખો: જો તમારું નાનું બાળક હોય, તો રમતી વખતે ઘૂંટણના પેડ, કોણીના પેડ અને હેલ્મેટ પહેરો. તમારા ઘરમાં તીક્ષ્ણ ફર્નિચરથી પોતાને બચાવો.
- દાંતનું સ્વાસ્થ્ય:દાંતની સારી સ્વચ્છતા જાળવો. દરરોજ તમારા દાંત સાફ કરો. આનાથી દાંત કાઢવા અને મોટી દાંતની સારવારની જરૂરિયાત ઓછી થઈ શકે છે. દંત ચિકિત્સક પાસે જતા પહેલા, તેમને જણાવવાનું ભૂલશો નહીં કે તમને હિમોફિલિયા છે.
- ન લેવા જેવી દવાઓ: એસ્પિરિન અને NSAIDs (દા.ત., ibuprofen, diclofenac) જેવી પીડા નિવારક દવાઓ લોહીના ગંઠાવાનું વધુ અવરોધી શકે છે. તમારા ડૉક્ટરની સલાહ લીધા વિના કોઈપણ દવા ન લો.
ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ
- હિમોફિલિયા A એ એક આનુવંશિક રોગ છે જે રક્ત ગંઠાઈ જવા માટે જરૂરી ફેક્ટર VIII પ્રોટીનની ઉણપને કારણે થાય છે.
- આ સામાન્ય રીતે છોકરાઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ સ્ત્રીઓ આ રોગની વાહક હોઈ શકે છે.
- મુખ્ય લક્ષણોમાં નાની ઈજાથી પણ વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ અને બિનજરૂરી ઉઝરડાનો સમાવેશ થાય છે.
- જો તમને માથામાં ઈજા થઈ હોય અને ગંભીર માથાનો દુખાવો, ઉલટી અથવા સુસ્તી જેવા લક્ષણો હોય, તો તે કટોકટી છે. તાત્કાલિક તબીબી સહાય મેળવો.
- યોગ્ય સારવાર (ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી) અને સલામત જીવનશૈલી સાથે, હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકો સંપૂર્ણ, સક્રિય જીવન જીવી શકે છે.
- કોઈપણ સર્જરી કે દાંતની સારવાર પહેલાં તમે જે દવાઓ લઈ રહ્યા છો તેની હંમેશા તમારા ડૉક્ટર સાથે ચર્ચા કરો.
💬 Comments (0)
હજુ સુધી કોઈ ટિપ્પણીઓ પોસ્ટ કરવામાં આવી નથી. પ્રથમ વખત તમારી ટિપ્પણી અહીં ઉમેરો.
તમારી ટિપ્પણી ઉમેરો